« МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК АО «МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ АСТАНА» ...»
На основании исследование можно считать важным для диагностики ВПР ЖКТ у плода определение степени перинатального риска, определение уровня альфа-фетопротеина, ультразвуковой скрининг в рекомендованные сроки: 10-14 недель, 17-19 недель по месту жительства.
При выявлении УЗИ отклонений у плода беременные направлялись для углубленного исследования в ОПЦ г. Петропавловска и ПЦ г. Астана. Базовым лечебным учреждением по пренатальной диагностике является консультативно-диагностический блок перинатальных центров.
Ультразвуковой скрининг беременных женщин позволил диагностировать ВПР ЖКТ на ранних сроках гестации (20-22 недели). При наличии маркеров врожденных пороков развития выполнялись инвазивные методы исследования для определения кариотипа плода, а именно: кордоцентез, биопсия ворсин хориона и плаценты в соответствующие сроки гестации: с 10-14 недель, с 16-19 недель и с 20 недели беременности.
Кордоцентез с кариотипированием выполнен в наших наблюдениях у 6 плодов, биопсия ворсин была проведена в 2 наблюдениях, биопсия плаценты была проведена у 2 беременных женщин с подозрением на врожденные пороки развития. Лишь в 2 случаях установлен синдром Дауна антенатально при атрезии двенадцатиперстной кишки в исследуемой группе с помощью инвазивных методов исследования.
При УЗИ исследовании ВПР ЖКТ плода были выявлены в 53 (34%) случаях из них в сроке 16-19 недель - 6%, 20-24 недель - 15%, 27-30 недель -19%, 35 - 38 недель - 17%, 31-34 недель - 43%. При этом можно отметить, что патологии ВПР ЖКТ выявлены на УЗИ в основном на 31-34 неделях (43,4%) (рисунок 9). Так, в первой группе наблюдений 5 (8,9%) детей при сроке гестации с 24 недель в 2006-2007 годы, во второй группе в 8 (20%) случаев в сроке с 16 недель с 2001-2009 годы, в третьей группе 41 (68,3%) случаев в сроке с 19 недель с 2007-2009 годы. Чаще выявлялись врожденные пороки развития вызывающие высокую кишечную непроходимость (16 случаев), пороки развития передней брюшной стенки (гастрошизис, омфоцеле -11 случаев), диафрагмальная грыжа (13 случаев), атрезия пищевода (7 случаев), атрезия ануса (5 случаев). Количество околоплодных вод также являлось маркером врожденных пороков развития. В наших наблюдениях многоводие было в первой группе в 1 (20%) случае, во второй группе в 2 (25%) случаях, в третьей группе в 18 (43,9%) случаях. Маловодие встречалось в 3 (5,7%) случаях у младенцев с ВДГ, ППБС. Данные ультразвуковые признаки встречались преимущественно у детей с АП, ВДГ, ПБС, АА, ВКН.
Рисунок 9 - Сроки до родового выявления патологии по данным УЗИ.
При наличии какого-либо ВПР у плода на консультацию всегда приглашался хирург-неонатолог, либо детские хирурги различных специальностей. Хирурги информировали беременную женщину о возможности хирургической коррекции порока после рождения ребенка и возможных исходах.
По завершении углубленного обследования, клинико-экспертная комиссия оценивала возможность вынашивания беременности, согласовав с женщиной, также определяла место родоразрешения, план введения беременной, сроки госпитализации для родоразрешения.
Таким образом, важно отметить роль оценки степени перинатального риска у беременных для дальнейшего обследования на внутриутробные пороки развития желудочно-кишечного тракта у плода, возможности вынашивания беременности, определение плана ведения беременной и места родоразрешения. Следует подчеркнуть преимущество УЗИ плода в антенатальной диагностике данных пороков развития перед другими скрининговыми и инвазивными методами исследования. Ведущие ультразвуковые признаки данных пороков в наших исследованиях не отличались от таковых в наблюдениях зарубежных и отечественных авторов. Преимущественно встречались: многоводие, дилатация петель кишок, кистозные образования в брюшной полости. В то же время, кордоцентез с кариотипированием является наиболее информативным для диагностики хромосомной патологии по данным наших исследований.
Таким образом, на основании данных наших исследований выявлены следующие недостатки: несвоевременное взятие на диспансерный учет беременных женщин; недостаточный уровень пренатальной диагностики, организация внутри и вневедомственного контроля качества медицинской помощи в первой и вторых группах; недостаточное оснащенность УЗИ кабинетов в первой и вторых группах; нет стандартизированных методик обследование плода и написания УЗИ заключения и недостаточном уровни тематических обучений врачей УЗИ.
3.2.2 Анализ транспортировки беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ.
С 2001 года все беременные женщины с выявленными пороками развития у плода, а также высокой степенью перинатального риска со всех регионов во 2 группе госпитализировались в учреждение 2 уровня ОПЦ (не имеет в составе отделение хирургии новорожденных) г. Петропавловска и с 2008 года в ННЦМД г. Астана (т.к. открыт с осени 2007 года). В первой и в третьей группах беременные женщины направлялись в ПЦ и родильные дома (которые также не имеют в составе отделение хирургии новорожденных) г. Астаны, а с 2007г направлены в ННЦМД. Для хирургического лечения новорожденных с ВПР ЖКТ в г.Астане направлялись в Городскую детскую больницу №2 и в ННЦМД. В СКО дети с ВПР ЖКТ направлялись до 2008 года в Областную детскую больницу г. Петропавловска, где имеются койки хирургии новорожденных в составе детского хирургического отделения.
Наибольшее количество детей с ВПР ЖКТ родились в первой группе 51 ребенка, во второй группе 30 детей, в третьей группе ННЦМД она относится к 3 уровню 48 детей. Из них с высокой степенью перинатального риска беременных женщин в первой группе 44 (86,3%), во второй группе 22 (73,3%), в третьей группе 47 (97,9%). Одним из показаний к антенатальному трансферту являются врожденные пороки, требующие после рождения неотложной хирургической помощи, а также многоводие и маловодие. Ультразвуковые маркеры были выявлены в первой группе у 4 (7,8%) детей, во второй у 7 (23,3%) детей, в третьей 43 (89,6%) детей. Наиболее часто направлялись беременные женщины со следующими ультразвуковыми признаками и маркерами у плодов: ПБС (10 случаев), ВДГ (11 случаев), ВКН (10 случаев), АП (5наблюдений). Именно данные пороки устанавливались преимущественно при УЗИ плода.
Таким образом, антенатальный трансферт имеет ряд преимуществ перед неонатальным: приближение ребенка к специализированной хирургической, реанимационной помощи до его рождения, возможность совместного пребывания матери и ребенка, улучшения результатов в 3 группе где мы видим наибольший процент данного трансферта.
Распределение исследуемых больных в зависимости от транспортировки представлено на рисунке 10.
Рисунок 10 – Распределение исследуемых больных, в зависимости от транспортировки
Перевод больных детей, в том числе и новорожденных с ВПР ЖКТ из лечебных учреждений г. Астаны в первой и третьей группе осуществляла специализированная детская реанимационная бригада, входящая в состав станции скорой неотложной помощи города Астаны. Во второй группе транспортировкой занимался РКЦ (реанимационный консультативный центр) созданный на базе ДОБ г. Петропавловска. Основными задачами РКЦ являются: проведение заочных (телефонных) и очных консультаций новорожденным и детям в тяжелом состоянии в лечебно- профилактических учреждениях СКО и г. Петропавловска. Дистанционные наблюдения, а также привлечение врачей других специальностей для экстренных консультаций, транспортировки детей в критическом состоянии и новорожденных групп высокого риска в ПЦ и ДОБ. Обычно специализированная детская реанимационная бригада в г. Астане и реанимационно-консультативная бригада РКЦ г. Петропавловска по оказанию помощи состоит из врача-реаниматолога, подготовленного по вопросам неонтологии, фельдшера, который владеет знаниями и навыками по реанимации и интенсивной терапии новорожденных. Транспортировка новорожденных не реанимационного профиля, но из группы риска осуществляется сестринской бригадой. Службы оснащены автомобилем имеющий следующее оборудование: транспортный инкубатор, монитор витальных функции, шприцевые насосы, а также коммуникационным оборудование. Транспортировка новорожденных автотранспортом осуществлялась в первой и в третьей группе в радиусе до 100 км. Во второй группе в радиусе до 250 км. Основная сложность в СКО по оказанию специализированной помощи новорожденным с ВПР ЖКТ – отдаленность лечебно-профилактических учреждений районов и отсутствие авиатранспорта. Средняя длительность транспортировки данным транспортом составила 2,5±0,9 часа.
В наших исследованиях основным транспортным средством был автомобиль УАЗ-452. Большинство новорожденных транспортировалась в хирургический стационар в течение часа в трех исследуемых группах: в 55 (98,2%) случаях в первой группе, во второй 30 (75%) случаев, и в третьей группе 8 (76,7%) случаев. Длительная транспортировка более 3-4 часов была из отдаленных населенных пунктов в 6 (16%) случаях во второй группе.
Обязательными условиями подготовки к возможности транспортировки детей с ВПР ЖКТ были стабилизация гемодинамических нарушений, уменьшение гипоксии, гипогликемии, нормализация температуры тела.
Транспортировка детей с ВПР ЖКТ в первой группе все транспортировались в ГДБ №2 с других лечебных учреждении. Из них по городу Астана 55 (98,2%) детей, где длительность перевозки не превышала 30 минут. Согласованные переводы между учреждениями были у 52 (92,9%) детей. Не согласованный перевод осуществлялся у 3 (7,1%) детей и обнаружены следующие недостатки перевозки: не проводилась подготовка к транспортировке во всех трех случаях. При перевозке в первом случае с диагнозом атрезия пищевода перевозка производилась в зимнее время, на реомобиле врачом педиатром, ребенок находился на руках без теплой грелки, без кислородной подушки, без воротника Шанса, в крайне тяжелом состоянии. Во втором и третьем случае транспортировка с диагнозами врожденная диафрагмальная грыжа проводилась в летнее и осеннее время не оборудованным транспортом в сопровождении мед сестры, без интубации трахеи и без подачи кислорода, в состоянии асфиксии, во время транспортировки нет мониторинга показателей гемодинамики и сатурации кислорода.
Транспортировка детей с ВПР ЖКТ во второй группе все транспортировались в ДОБ г. Петропавловска из других лечебных учреждении области и города. Поступили из других городских лечебных учреждений 32 (80%) ребенка, где длительность перевозки не превышала 30 минут. Все транспортировки согласованы. Из районов области транспортировались 8 (20%) детей, все в сопровождении врача реаниматолога РКЦ ДОБ. Доставлялись на не оборудованном транспорте (нет высокочастотного аппаратов ИВЛ, минимальное оборудования).
В третьей группе 8 (13,3%) детей транспортировались в ННЦМД г. Астана. Все переводы согласованы. Из них с городских медицинских учреждений 4 (50%), с районных больниц Акмолинской области 4 (50%) детей, где время транспортировки до 5 часов. Все дети были доставлены в сопровождении врача-реаниматолога специализированной детской реанимационной бригадой.
Учитывая вышеприведенное и анализ данных, отмечается важность выявления факторов, вызывающих гемодинамические нарушения, респираторные расстройства, нарушения температурного баланса у новорожденных с ВПР ЖКТ. Подтверждаются мнения зарубежных и отечественных исследователей, что условием для транспортировки новорожденных с ВПР ЖКТ являются: ликвидация гемодинамических нарушений, гипоксии, гипогликемии, нормализация температуры тела, а также подготовка персонала по вопросам реанимации новорожденных, наличие соответствующего оборудования и транспортных средств. Соблюдение принципа транспортировки «на себя» предотвращает возникновение осложнений и риска неблагоприятных результатов лечения.
3.2.3 Сроки поступления детей с ВПР ЖКТ в хирургический стационар.
В работе мы проанализировали сроки поступления новорожденных с данными пороками развития с целью определения причин поздней госпитализации, а также их влияние на исходы лечения. Сроки поступления детей с ВПР ЖКТ зависели от ряда причин: вариантов врожденных пороков развития, тяжесть состояния, диагностических ошибок на этапах лечения. В первые сутки жизни от момента родов новорожденные поступали в хирургические отделения: в третьей группы 51 (85%),во второй группе 26 (65%), в первой 21 (37,5%) детей (таблица14).
Во всех исследуемых группах преобладали врожденные пороки развития с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости и дыхательной недостаточности, а также выявленные до родов: АП, ВКН, ПБС, ВДГ. Дети с АП в первые сутки жизни преобладали во всех группах (1- группе 6 (60%), 2-13 (81,3%), 3 -8 (72,7%)). Среди причин позднего поступления в первой группе исследований были следующие: поздняя диагностика порока в 4 случаях из-за необоснованного отказа от зондирования пищевода, тяжесть состояния в 3 наблюдениях. В то же время, во втором периоде исследования позднее поступление трех детей связано с отдаленностью их места рождения от хирургического стационара.
Новорожденные с ВДГ были переведены в хирургический стационар в первые 12 часов жизни 4 (40%) в первой, 2 (40%) во второй, 12 (85,7%) в третьей. Высокий уровень в третьей группе обусловлен тем что все родились в ННЦМД. В большинстве случаев младенцы с пороками развития передней брюшной стенки поступали в первые часы жизни, за исключением 4 детей, поступивших в возрасте свыше трех суток. Несмотря на рождение детей с данной патологией в отдаленных территориях их перевод был осуществлен в первые сутки.
Таблица 14 - Поступление новорожденных с ВПР ЖКТ в хирургический стационар (ГДБ №2 г.Астаны) от момента родоразрешения в течении первых суток.
Нозология | До 1 часа | До 3 часов | До 6 часов | До 12 часов | С 12 до 24 часов | Всего | ||||||||||||
| 1 гр | 2 гр | 3 гр | 1 гр | 2 гр | 3 гр | 1 гр | 2 гр | 3 гр | 1 гр | 2 гр | 3 гр | 1 гр | 2 гр | 3 гр | 1 гр | 2 гр | 3 гр | |
| Атрезия ануса | 4 | 2 | 1 | 4 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 2 | 2 | 12 | ||||||
| Атрезия пищевода | 3 | 1 | 5 | 1 | 1 | 2 | 3 | 2 | 3 | 2 | 3 | 6 | 13 | 8 | ||||
| Врожденная диафрагмальная грыжа | 1 | 11 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 4 | 2 | 13 | |||||
| Высокая кишечная непроходимость | 4 | 2 | 1 | 1 | 3 | 1 | 1 | 3 | 2 | 2 | 11 | |||||||
| Низкая кишечная непроходимость | 1 | 1 | 1 | 2 | 1 | 1 | ||||||||||||
| Пороки развития передней брюшной стенки | 1 | 6 | 4 | 2 | 3 | 1 | 5 | 6 | 6 | |||||||||
| Всего | 1 | 1 | 28 | 2 | 9 | 5 | 5 | 4 | 8 | 4 | 5 | 5 | 9 | 6 | 5 | 21 | 26 | 51 |
Наиболее часто число несвоевременного поступления новорожденных в хирургический стационар мы отметили при различных вариантах пороков кишки. Наибольшее количество диагностических ошибок и поздних поступлений отмечено при дуоденальной непроходимости в первой группе в 9 (81,8%), во второй – в 7 (77,8%) наблюдениях. Причина их обусловлена недооценкой клинической картины, а также неправильной интерпретацией обзорных рентгенограмм, особенно у детей, находившихся на ИВЛ и с желудочным зондом. Перечисленные факторы обусловили значительную частоту осложнений до оперативного вмешательства (гипотрофию 1-2 ст, эксикоз 1-2 ст, сепсис), а в двух случаях - неблагоприятные результаты лечения.
Несомненно, поздние сроки госпитализации детей с ВПР ЖКТ, особенно с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости, в хирургический стационар являются причиной неблагоприятных результатов лечения (таблица 15).
Таблица 15 – Влияние сроков поступления новорожденных с ВПР ЖКТ на результаты лечения.
Нозология | Поступление в стационар на хирургическую коррекцию с момента родов: | |||
| до суток | после суток | |||
| количество детей | летальность | количество детей | летальность | |
| Атрезия ануса | 16 | 25,0% | 5 | 40,0% |
| Атрезия пищевода | 27 | 81,5% | 10 | 90,0% |
| Врожденная диафрагмальная грыжа | 19 | 84,2% | 9 | 66,7% |
| Высокая кишечная непроходимость | 15 | 73,3% | 18 | 83,3% |
| Низкая кишечная непроходимость | 4 | 75,0% | 12 | 58,3% |
| Пороки развития передней брюшной стенки | 17 | 64,7% | 4 | 25,0% |
| Всего | 98 | 68,4% | 58 | 69,0% |
Из 156 исследуемых детей 107 детей погибли. Среди 98 детей с пороками развития, госпитализированных в стационар в течении суток от момента родов, погибли 67 (68,4%). Среди 58 детей с ВПР ЖКТ, госпитализированных на хирургическую коррекцию порока более чем через сутки от момента родов, летальность составила 69% (умерли 40 детей из 58). Среди умерших детей, преобладали дети с диагнозами атрезией пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишки, врожденной диафрагмальной грыжей, низкой кишечной непроходимости. Несвоевременное поступление обусловлено диагностическими, тактическими ошибками, отдаленностью места рождения детей от хирургического стационара. Причинами данных ошибок были недостаточные знание особенностей пороков развития, пренебрежения и незнание методик диагностики, наличие тяжелых сочетанных пороков развития. Индивидуальный подход к лечению позволяют достичь благоприятных исходов лечения, несмотря на поздние сроки поступления новорожденных в хирургический стационар.
3.2.4 Послеродовая диагностика врожденных пороков развития ЖКТ у детей.
Исходы лечения детей с ВПР ЖКТ, вызывающих острую кишечную непроходимость преимущественно зависят от своевременной диагностики. Рентгенологическое исследование при данных пороках является решающими. Следует, однако, отметить важность ультразвукового исследования в антенатальном и постнатальном периодах, но ни в коем образе не замещающего рентгенологический метод диагностики. Анализ результатов обследования детей с ВПР ЖКТ выявил диагностические ошибки, типичные для различных вариантов пороков пищеварительной трубки.
Таблица 16 - Время диагностики новорожденных с ВПР ЖКТ до и после родоразрешения
Нозология | Послеродовая диагностика | Дородовая диагностика | Всего |
| Атрезия ануса | 16 | 5 | 21 |
| Атрезия пищевода | 30 | 7 | 37 |
| Врожденная диафрагмальная грыжа | 15 | 13 | 28 |
| Высокая кишечная непроходимость | 17 | 16 | 33 |
| Низкая кишечная непроходимость | 15 | 1 | 16 |
| Пороки развития передней брюшной стенки | 10 | 11 | 21 |
| Всего | 103 | 53 | 156 |
Диагноз атрезия пищевода устанавливали в первые 24 часа жизни у 27 пациентов, в более поздние сроки выявлен у 10 детей из 37 (27,3%). Данный порок был заподозрен при попытке накормить детей в трех случаях, в пятнадцати наблюдениях – в связи с ухудшением состояния. Эти ошибки чаще встречались в первой исследуемой группе – 9 (90%), во второй – 7 (43,8%), в третьей группе 3 (27,3%). Ведущими причинами поздней диагностики были следующие: отсутствие должного внимания на избыточную саливацию с пенистым выделениями изо рта и ранее диагностированный порок развития у плода (1 из 7 наблюдений), а также отказ от зондирования пищевода сразу после рождения в 12 (32,4%) случаях. Несомненно, тяжелое состояние новорожденного сразу после рождения также затрудняло диагностический процесс в 6 (16,2%) случаях. При подозрении на АП проводили обследование по общепринятой методике. Выполняли зондирование пищевода с пробой Элефанта, обзорное исследование брюшной и грудной полостей с установленным желудочным зондом в проксимальном отделе пищевода, а так же рентген- обследование с контрастированием. Из этого следует, что вышеперечисленные причины поздней диагностики АП являлись причиной ухудшения состояния и одним из факторов гибели детей.
ВДГ была установлена в 13 (46,4%) случаях еще до рождения младенцев. Как показали исследования, порок чаще диагностировали в третьей группе (11 из 14 случаев). В первые часы после родов диагностировали 5 случаев (1группа - 3, 2 группа - 1, 3 группа - 1). В подавляющем большинстве случаев ВДГ проявлялась признаками дыхательной недостаточности. Всем детям с подозрением на ВДГ выполняли обзорную рентгенографию органов грудной клетки и брюшной полости. У 15 (54,6%) пациентов врожденный порок установлен на основании данного метода исследования. Несмотря на своевременную диагностику данного порока развития, после хирургического лечения погибло 9 из 11 (81,8%) детей.
Диагноз атрезия двенадцатиперстной кишки при ультразвуковом исследовании плода установлено антенатально у 15 из 33 детей (45,5%). После рождения данный порок развития подтвержден с помощью обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении. Несмотря на то, что уже на обзорной рентгенограмме брюшной полости имеется абсолютный признак данного порока развития, лишь у 9 наблюдаемых нами пациентов установлен диагноз при помощи данного обследования. Дополнительные диагностические методы, такие как контрастное исследование ЖКТ выполнялось у 8 младенцев. Уточнения диагноза требовали пациенты, получавшие респираторную терапию ИВЛ и дети с наличием желудочного зонда из-за слабого газораспределения в пищеварительном тракте в 3 наблюдениях. У остальных детей данное исследование выполнено в связи с сомнениями в диагнозе, позднего поступления пациентов в хирургический стационар. Несмотря на типичную ультразвуковую картину и наличие рентгенологического исследования, диагностика порока у 3 детей была затруднена. Недооценка клинических признаков, ультразвуковых исследований плода, малая информативность рентгенологических данных у больных на ИВЛ и с желудочным зондом были диагностическими ошибками в определении порока развития.
Диагноз атрезия прямой кишки и анального отверстия устанавливался при осмотре физиологических отверстий новорожденного сразу после рождения. Для определения оперативного вмешательства выполняли рентгенологический метод диагностики. Однако у 2 из 21 был поздно диагностирован аноректальный порок. Причинами несвоевременной диагностики, прежде всего, были: невнимательный осмотр новорожденного, особенно естественных отверстий, а также ошибочная оценка мекониальной пробки из за отхождение мекония, недооценка клинической картины. Среди больных с поздно установленным диагнозом у всех имелась одна из свищевых форм аноректальных пороков, большинство из них рождалось в ЛПУ I- II уровней в первой и второй группе.
Пороки развития передней брюшной стенки, диагностированы антенатально у 11 (52,4%) детей. Клиническая картина гастрошизиса и омфоцеле настолько ярка выражена и характерна, что диагноз устанавливался сразу после рождения. В большинстве случаев диагнозы поставлены своевременно, за исключением одного, когда в роддоме ошибочно установлен диагноз омфоцеле с разрывом оболочек.
Таким образом, анализ собственных исследований подтвердил, что рентгенологический метод исследования является ведущим в диагностике ВПР ЖКТ. Важно помнить о ценности ультразвукового исследования плода в своевременной диагностике ВПР ЖКТ, особенно группы пороков с клиникой острой кишечной непроходимости. Достаточно высокая частота причин несвоевременной диагностики, а именно при частичной кишечной непроходимости, определяет необходимость дополнительных исследований, в частности – рентгенологического исследования. Особенно необходимо обратить внимание на причины диагностических ошибок: незнание клинических проявлений пороков развития, несоблюдение алгоритма обследования, завуалированность клинической картины сопутствующей патологией и другими пороками развития. Избежание в диагностических ошибках возможно, при внимательном осмотре новорожденного, соблюдении диагностических алгоритмов.
3.2.5 Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ.
Вопросы предоперационной подготовки детей с ВПР пищеварительного тракта в литературе освещены крайне скудно. Для ответов на поставленные вопросы мы проанализировали состояние гемодинамики, гомеостаза при поступлении в хирургический стационар, срок, объем, адекватность предоперационной подготовки среди вариантов пороков развития пищеварительного тракта.
У 8 новорожденных с АП первой исследуемой группы в предоперационном периоде наблюдались осложнения основного порока развития: аспирационная пневмония в 7 (87.5±11,7%) наблюдениях, расстройства гидратации, нарушения кислотно-щелочного состояния. Во второй исследуемой группе аспирационная пневмония была у всех младенцев. В третьей группе аспирационная пневмония была у 7 (63,6±14,5%) младенцев. Все дети с дыхательной и сердечной недостаточностью при АП требовали респираторной терапии. В то время как респираторная терапия ИВЛ преимущественно проводилась у детей первой группы в 9 (90±11,5%) случаях, второй группы в 14 (87,5±8,3%) случаях, в третьей в 9 (81,8±11,6%) случаях. В ряде случаев нарушения дыхания и сердечной деятельности были обусловлены тяжелой сопутствующей патологией и сочетанными пороками развития (5 наблюдений в первой группе, во второй их было 9, в третьей 7). Нередко у пациентов обеих групп наблюдали полицитемический синдром. Так, в первой группе данные изменения были отмечены у 6 (60,0±15,5%) детей, во второй -10 (62,5±12,1%) и в третьей -7 (63,6±14,5%) младенцев.
С целью оптимизации времени начала хирургической коррекции, проведен анализ времени, затраченного на предоперационную подготовку (рисунок 11).
Рисунок 11 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с атрезией пищевода
Средние сроки предоперационной подготовки составили 14,6±9,8 часов в первой группе, во второй -18,5±9,8 и в третей – 16,3±8,4. Дооперационная инфузионная терапия, как правило, состояла из растворов глюкозы различных концентраций в объеме возрастных потребностей в воде.
Таким образом, вентиляционные нарушения при этом пороке развития имели первостепенное значение. Однако, длительная респираторная терапия ИВЛ в дооперационном периоде лишь усугубляла развитие ДН и ССН у детей с АП. Наличие сочетанных пороков развития и сопутствующей патологии при АП взаимно отягощали состояние младенцев, а также влияли на результаты лечения. Оптимальные сроки предоперационной подготовки были в пределах 14,2-16,3 часов в наших исследованиях.
Успех оперативного лечения новорожденных с ВДГ преимущественно зависит от правильно проведенной предоперационной подготовки. Особое место в лечении младенцев с данным пороком развития в последние годы мы уделяли срокам оперативного лечения, длительности предоперационной подготовки, терапии, направленной на уменьшение степени персистирующей легочной гипертензии.
Средние сроки предоперационной подготовки новорожденных с ВДГ представлены на рисунке 12.
Рисунок 12 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей
Если в первой группе исследований оперативное вмешательство выполнялось в первые часы жизни ребенка (5,14±2,7), то во второй группе наблюдений сроки предоперационной подготовки удлинились до 27,5±15,3 и в третьей до 7,8±3,5 часов. Особенностью предоперационной подготовки в последние годы были оптимизация гемодинамики, газообмена при помощи ИВЛ в режиме гипервентиляции с применением миорелаксантов или наркотических анальгетиков, фармакотерапия, снижающая периферическое сопротивление сосудов малого круга кровообращения.
Таким образом, важное место в подготовке пациентов с ВДГ к оперативному лечению уделяли ликвидации гипоксемии, гемодинамических, метаболических нарушений, персистирующей легочной гипертензии. Для коррекции данных изменений необходим подбор оптимальных параметров ИВЛ, время для оптимизации гемодинамики и газообмена, мониторинг КЩС.
Основными задачами предоперационной подготовки новорожденных с ГШ были восполнение объема циркулирующей крови, поддержание функций жизненно важных органов, предупреждение охлаждения ребенка, коррекция метаболических нарушений, гемоконцентрации. Для выполнения вышеперечисленных задач, всем детям проводили лабораторное исследование: клинический, биохимический анализы крови, КЩС и мероприятия по их согреванию. Гипотермия зарегистрирована у троих детей (33,3%) из первой группы наблюдения. Помимо основной, причины нарушения теплового баланса у этих детей были следующие нарушения: глубокая незрелость и недоношенность в одном случае, асфиксия в родах в двух других случаях. Всех детей помещали в кувез или под лампу лучистого тепла, обеспечивали теплозащиту эвентерированных органов брюшной полости стерильной полиэтиленовой пленкой и повязкой. У 16 (76%) детей при поступлении диагностирована клиника гиповолемического шока II степени, у 2 детей второй группы исследований был установлен гиповолемический шок ІІІ степени. У 6 из 9 младенцев первого периода наблюдений имелись признаки гемоконцентрации,субкомпенсированного ацидоза, в 2 случаях нормохромная анемия средней степени тяжести. У 18 пациентов отмечен лейкоцитоз с нейтрофилезом. Особенностью ГШ является плазморагия, что подтвердилось данными наших исследований. Сроки проведения предоперационной подготовки новорожденных с гастрошизом представлены на рисунке 13.
Рисунок 13 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с гастрошизом
Предоперационная подготовка проводилась в сроки от 33,5±10,9 часов в первой группе, во второй 86,4±48,6 и третьей до 9,8±4,1 часов. У 2 детей во второй группе удлинение сроков предоперационной подготовки было обусловлено гипоксической кардиопатией и пароксизмальной тахикардией.
Исходя из изложенного, нами выделены компоненты предоперационной подготовки при ГШ: инфузионная терапия с обязательной коррекцией гипопротеинемии, инотропная, антибактериальная и гемостатическая терапия, мероприятия по профилактике переохлаждения и согреванию ребенка, респираторная терапия ИВЛ как основной компонент профилактики полиорганной недостаточности. Особо отметим положительное влияние респираторной терапии ИВЛ, коррекции гипопротеинемии и профилактики охлаждений у данной группы пороков развития на течение послеоперационного периода.
До операции у детей с врожденными пороками развития ДПК у 15 (45%) пациентов имелся дефицит массы тела, нарушения КЩС, патологическая потеря из желудочно-кишечного тракта, полицитемический синдром. Ведущим нарушением кислотно-щелочного состояния крови был метаболический алкалоз. Частота его увеличивалась с возрастом ребенка и неадекватной терапией. Сроки предоперационной подготовки отличались в группах исследования (рисунок 14).
Рисунок 14 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с высокой кишечной непроходимостью
Длительность дооперационной терапии у детей первой группы была 19,5±18,8 часов, во второй - 42,3±35,7 часов и в третьей – 13,4±10,2 часов. Ведущим компонентом предоперационной терапии была инфузионная терапия в объеме физиологической потребности воды и патологических потерь. Нами не была установлена закономерность между длительностью предоперационной подготовки и результатом лечения.
У новорожденных с врожденной низкой кишечной непроходимостью имелись следующие нарушения: ДН и ССН, нарушения кислотно-щелочного состояния, полицитемический синдром, воспалительные изменения в анализах крови. В генезе дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности был различный уровень обструкций кишечника с повышением внутрибрюшного давления. Ведущим расстройством кислотно-щелочного состояния крови явился метаболический ацидоз в 10 (62,5%) случаях. Основным компонентом предоперационной подготовки были инфузионная терапия с учетом патологических потерь, респираторная, антибактериальная, гемостатическая, инотропная терапия, декомпрессия желудка. Длительность предоперационной подготовки в первой группе исследований составила 10,8±8,9, во второй группе - 21±2,6 часов и в третьей группе 15,0±4,3 часов (рисунок 15). Респираторную терапию ИВЛ проводили у одного пациента, через кислородную маску – троим детям.
Рисунок 15 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с низкой кишечной непроходимостью
Для низкой кишечной непроходимости характерно возникновение осложнений со стороны атрезированных сегментов с развитием перитонита. Данные осложнения были обнаружены у двух детей. Из восьми детей с различными вариантами врожденной низкой кишечной непроходимости погиб один ребенок из первой исследуемой группы, у которого была тяжелая сопутствующая патология (СДР, тяжелая асфиксия при родах).У детей с атрезией анального и прямой кишки помимо вышеперечисленных изменений имелась гипопротеинемия, гипербилирубинемия, повышение креатинина в анализах крови в большинстве случаев независимо от сроков поступления. В дооперационном периоде обязательным компонентом инфузионной терапии была коррекция гипопротеинемии. Длительность предоперационной подготовки составила 10±4 часов. Данные сроки подготовки позволили провести обследование по определению уровня атрезии прямой кишки, коррекции нарушений. Более того, у большинства детей имелась свищевая форма данного порока развития. Значимых гемодинамических нарушений у этой группы больных не отмечено.
Таким образом, наши данные полностью совпадают с данными литературы, отражающие зависимость длительности предоперационной подготовки от вида ВПР пищеварительного тракта и его осложнений. При врожденных пороках пищеварительной трубки с признаками острой кишечной непроходимости, так же при угрозе осложнений дооперационная подготовка не должна превышать 4 часов. У новорожденных с высокой частичной кишечной непроходимостью у детей с отсутствием жизнеопасных осложнений длительность подготовки к операции может быть настолько длительной, как этого требует состояние ребенка. Анализ наших исследований показал о необходимости верификации сочетанных пороков развития, сопутствующей патологии до операции. Данные заболевания и пороки развития отягощают состояние младенцев с ВПР пищеварительного тракта и удлиняют сроки предоперационной подготовки. Считаем оправданным удлинение сроков подготовки к операции новорожденных с ВДГ, ГПК, ПА, ДПК. У этих пациентов необходимо определить ведущие нарушения гемодинамики, КШС, гомеостаза. Вентиляционные нарушения у детей с ВДГ, АП являются первостепенными.
Выбор метода хирургического лечения АП, как правило, определяли видом порока. Реже наличием отягощающих заболеваний и врожденных пороков развития.
Ведущим методом оперативного лечения был первичный анастомоз пищевода с ликвидацией ТПС. Это обусловлено диастазом между оральным и дистальным сегментами не более 1-1,5 см. Данный вид вмешательства выполнен у 7 детей первой группы (70%), у всех больных второй и третьей групп.
В наших исследованиях преимущественно выполняли первичный анастомоз пищевода. Операцию выполняли заднебоковым доступом в третьем межреберье, внеплеврально с мобилизацией сегментов пищевода. При отсутствии натяжения создавали анастомоз «конец в конец» однорядными узловыми швами. В желудок устанавливали зонд для кормления, в ретроплевральном пространстве оставляли дренаж. С 2008 года линию швов анастомоза и ТПС укрепляли пластиной «Тахокомба». Данный препарат, состоящий из коллагеновой пластины, покрыт высококонцентрированным тромбинам, фибриногеном, апротинином. Концентрация тромбина и фибриногена образовывала фибриновый клей, тем самым склеивала раневую поверхность линии шва пищевода.
У 8 (77%) больных 3 группы, оперированных с использованием «Тахокомба», осложнений, связанных с несостоятельностью линии швов не отмечено, однако у двух детей из трех второй группы возникла несостоятельность анастомоза. Этим детям «Тахокомб» не применяли. При данном осложнении выполняли дренирование анастомоза через ретроплевральное пространство, накладывали гастростому для кормления. В третьей группе наблюдений погибли 6 детей из 11.
Таким образом, оптимальным оперативным методом лечения при АП с ТПС был первичный анастомоз (р=0,02). Применение «Тахокомба» для укрепления линии анастомоза позволило улучшить результаты лечения.
Оперативное лечение ВДГ заключалось в перемещении органов брюшной полости из грудной полости, пластики диафрагмы, увеличение объема брюшной полости. После низведения органов брюшной полости определяли дефект в диафрагме, наличие мышечного валика вокруг него. Обязательно осматривали плевральную полость для исключения истинной диафрагмальной грыжи и состояния легкого. У всех новорожденных при ложный ВДГ и наличии дефекта в реберно- поясничном отделе пластинку выполняли местными тканями однорядными узловыми швами из нерассасывающегося материала. При истиной грыже иссекали истонченный мешок по краю мышечного валика. При больших дефектах и отсутствии заднего валика диафрагму подшивали нитью за ребро. У одного ребенка с аплазией левого купола диафрагмы выполнили пластинку диафрагмы местными с подведением левой доли печени к остаточному дефекту. Одному ребенку первой группы была выполнена вышеуказанная методика оперативного вмешательства. У всех больных с ВДГ удалось ушить дефект диафрагмы, за исключением вышепредставленного случая. Увеличение объема живота осуществляли за счет создание вентральной грыжи местными тканями по Гроссу по одному случаю в обеих группах, мануального расширения брюшной полости у одного ребенка, как в первой, так и второй группах.
Исходя из вышеизложенного, считаем обязательным увеличить объем брюшной полости при ВДГ, поскольку помимо дефекта в диафрагме, всегда имелась гипоплазия брюшной полости.
При атрезии ДПК у 8 (80%) из 10 детей первой исследуемой группы выполняли дуоденодуоденоанастомоз. Во второй группе эта операция была выполнена у 6 детей и в третьей – у 10. Лишь в одном случае в первой исследуемой группе выполнена операция наложения дуоденоеюноанастомоза из-за выраженного диастаза между атрезированными сегментами ДПК. Во всех случаях трех групп был установлен зонд за линию анастомоза для раннего энтерального питания, обязательно проводили декомпрессию желудка и ДПК желудочным зондом. У 2 больных второй анализируемой группы в связи с сопутствующими заболеваниями был выполнен дуоденодуоденоанастомоз в сочетании с гастрстомией по Кадеру с проведением зонда для питания через гастростому за анастомоз. В одном случае возникла перфорация пищевода после зондирование желудка в роддоме, а в другом случае диагностирован геморрагический гастрит, осложненный желудочно- кишечным кровотечением после перенесенной асфиксии в родах.
Среди осложнений, обусловленных непросредственно оперативным вмешательством, следует отметить несостоятельность анастомоза по 1 случаю в обеих исследуемых группах, стрессовые язвы желудка, тощей кишки у 4 (43%) младенцев первой группы.
Таким образом, осложнения в первой исследуемой группе составили 70% (7случаев), 80% (7случаев) во второй и третьей -87% (9 случаев). Необходимо подчеркнуть, что стрессовые язвы желудочно-кишечного тракта с перфорацией были у детей с сочетанной патологией – врожденными пороками сердца (ДЖМП и ДМПП), болезнью Дауна в 2 случаях в первой исследуемой и по одному случаю во второй и треьей группах. У одного больного первой группы причиной перфорации желудка был спотанный разрыв на фоне гипоплазии стенки желудка. При возникновении осложнений выполняли релапаротомию, еюностомию у 2 детей первой группы, ушивание дефекта желудка у ребенка той же группы. У ребенка с перфорацией пищевода был наложен торакоцентез для дренирования плевральной полости. Среди детей первой группы выжили 3 (27%) из 11 детей, второй группы ни один не выжил и в третьей 5 (31,8%) из 13.
Основным методом оперативного лечения атрезии тощей и подвздошной кишки был межкишечный анастомоз «конец в конец». Данный вид оперативного вмешательства выполняли у всех детей первой исследуемой группы и у 3 (75%) из 4 младенцев второй группы. В одном случае выполнена резекция подвздошной кишки с «Т-образным» анастомозом во второй группе, поскольку были сомнения в диагнозе муковисцидоза наряду установленной атрезии подвздошной кишки. У большинства детей второй исследуемой группы линию швов анастомоза укрепляли пластины «Тахокомба». несостоятельность швов анастомоза была у 1 ребенка в первой исследуемой группе. Выполнена релапаротомия, еюностомия. Ребенок погиб в раннем послеоперационном периоде от перитонита. Выжили в первой исследуемой группе 2 ребенка (67%), в третьей группе –3 оперированные больные.
Метод оперативного лечения АА определяли в зависимости от формы врожденного порока развития ануса и прямой кишки. В первой исследуемой группе выполнена одна промежностная проктопластика у ребенка с низкой формой атрезии ануса и прямой кишки и одна операция с созданием раздельной колостомы при высокой форме атрезии ануса и прямой кишки. У всех детей второй группы была высокая форма атрезии ануса и прямой кишки. Всем младенцам выполнена операция создания противоестественного заднего прохода. Непосредственной причиной неблагоприятных исходов были сепсис, развившийся с хромосомной патологией на фоне расхождения промежностной раны.
Выбор метода оперативного лечения ГПК определяли по состоянию грыжевых оболочек, его размеров, а также по наличию отягощающих сопутствующих заболеваний и сочетанных пороков развития.
Резюмируя вышеизложенное, считаем важным выделить, что при этой патологии обязательным компонентом хирургической коррекции было расширение объема брюшной полости за счет «заплаты» из синтетического материала.
У новорожденных с пороками развития пищеварительного тракта в послеоперационном периоде решали следующие задачи: прежде всего, обеспечение адекватной легочной вентиляции, стабилизации гемодинамики, адекватного обезболивания, профилактики и лечения бактериальных осложнений, восстанавление функции желудочно-кишечного тракта.
Любое хирургическое вмешательство у новорожденных на органах брюшной полости ухудшало механику дыхания из-за повышения внутрибрюшного давления. Более того, обезболивание наркотическими анальгетиками угнетало дыхательный центр и требовало ИВЛ. Всем детям до восстановления эффективного самостоятельного дыхания в послеоперационном периоде проводилась ИВЛ. Параметры ИВЛ, ее длительность определяли индивидуально для каждого ребенка в зависимости от вида порока развития, сопутствующих заболеваний и имеющихся осложнений.
У большинства детей с ВПР пищеварительного тракта в послеоперационном периоде наблюдались изменения в гемодинамике. Эти изменения проявлялись ухудшением сократительной способности миокарда, снижением сердечного выброса и повышением венозного давления в малом круге кровообращения. Синдром малого сердечного выброса характеризовался снижением наполнения желудочков и сердечного выброса вследствие низкого венозного возврата, тем самым вызывая вазоконструкцию и увеличение общего периферического сопротивления. Данное осложнения возникло в результате повышения внутрибрюшинного давления со сдавлением полой вены и аорты, перераспределения крови при хирургических вмешательствах на органах брюшной полости, неадекватной инфузионной терапии.
Непосредственно оперативное лечение, недоношенность, послеоперационные осложнения вызывали истощение энергетических ресурсов у младенцев. Более того, у детей с ВПР пищеварительного тракта в послеоперационном периоде энтеральное питание было невозможном из-за нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Поэтому после хирургической коррекции пороков развития желудочно-кишечного тракта всегда проводили парентеральное питание. У этой группы детей парентеральное питание было продолжительным. В большинстве случаев парентеральное питание начинали через 48-72 часов после операции и продолжали до восстановления энтерального питания Длительность парентерального питания у детей с АП первой группы была 18±12 дней, во второй группе-16±10 дней, в третьей-26±16. Новорожденные с атрезией ДПК первой группы требовали проведения парентерального питания в течение 23±17 дней, во второй группе-20±21 дней, в третьей 30±21. Самое длительное парентеральное питание было у младенцев с ВДГ третьей исследуемой группы. Это было обусловлено осложненным послеоперационным периодом, потребовавшей длительной ИВЛ в 4 наблюдениях и наличием гастроэзофагеального рефлюкса в одном случае с выполнением хирургической коррекции.
Энтеральное питание начинали с пробным введением жидкости в желудок или тощую кишку после уменьшения патологических потерь из желудочно-кишечного тракта с постепенным переводом на грудное молоко или гидрализованную смесь.
В послеоперационном периоде основными лечебными мероприятиями были: поддержание адекватного газообмена с помощью респираторной терапии и гемодинамики при поддержке инфузионной терапией и инотропными препаратами, гомеостаза, устранение внутрикишечного давления с помощью декомпрессионных зондов, раннее парентеральное и энтеральное питание, профилактика гнойно - воспалительных осложнений, адекватное обезболивание. Считаем наиболее эффективным методом декомпрессии пищеварительного тракта через гастростому, которая является надежным способом энтерального питания у детей с высоким риском аспирации и других осложнений. Данное предположение подтверждается ранними сроками перевода младенцев на спонтанное дыхание и энтеральное питание.
Послеоперационные осложнения и результаты лечения проанализировали у больных трех групп в зависимости от вариантов врожденных пороков развития пищеварительного тракта, сопутствующих заболеваний, сроков поступления, особенностей транспортировки. Частота развития послеоперационных осложнений у новорожденных с атрезией пищевода в исследуемых группах представлена на рисунке 16.
Рисунок 16 – Частота развития послеоперационных осложнений у новорожденных с атрезией пищевода
У 7 (70%) из 10 детей АП первой, во второй 16 (100%), и в третьей 7 (63,6%) из 11, анализируемых групп в дооперационном периоде имелась аспирационная пневмония. Это обусловлено поздним поступлением младенцев в хирургический стационар, условиями обеспечения адекватного газообмена во время транспортировки. Дети с АП первой группы в 40% случаев поступили позже 24 часов, во второй группе 18,8%, и в третьей 27% детей. Позднее поступление детей из первой группы связано диагностическими ошибками в 3 случаях (30%), во второй группе 2 детей (18%) из отдаленных районов, в третьей 2 (33,3%). Кроме того, 5 пациентов (50%) первой группы транспортировались на ИВЛ, во второй группе 4 (25%) из 16 детей, и в третьей 7 (65,6%). В свою очередь ИВЛ при АП лишь усугубила аспирационный синдром с развитием аспирационной пневмонии. Осложнений, непосредственно обусловленных операционным вмешательством, в первой группе было 4 (40%). Это несостоятельность анастомоза в 3 случаях (35%), пневмоторакс в одном случае (5%). Во второй исследуемой группе данных осложнений было 12 случая (60,3%) и в третьей 6 (65%). Причинами этих осложнений у детей первой группы был диастаз между сегментами пищевода >1,5 см 2 детей, в другом случае достаточная мобилизация аборального отдела пищевода для сближения атрезированных сегментов. Реканализация ТПС у новорожденных с АП второй группы возникла вследствие несостоятельности анастомоза у младенцев со значительным натяжением сегментов. Рубцовый стеноз пищевода возник на фоне ГЭР. Особо обратим внимание на осложнения, обусловленные неправильными лечебными мероприятиями. Так у 2 детей первой группы возник тромбоз воротной вены с некрозом печени. Нахождение катетера в пупочной вене в течение 3 дней и проводимые инфузионная, антибактериальная, инотропная терапия были причиной вышеуказанного осложнения. У одного ребенка второй группы на фоне антибактериальной терапии развилась ОПН, у второго вентилятор - ассоциированная пневмония была причиной сепсиса. Среди причин, значительно ухудшающих, состояние у детей с АП большую роль играли сопутствующие заболевания: ВПС (ДМЖП, тетрада Фалло), тяжелая асфиксия в родах, генерализированная внутриутробная инфекция у 5 (50%) детей первой группы. У 8 (55%) детей с АП второй и в третьей 5 (45%) группы имелись сопутствующие заболевания: ВПС (ДМЖП, ОАП), СДР, атрезия хоан, гастроэзофагеальная грыжа.
Особо подчеркнем, что осложнения, обусловленные оперативным вмешательством, несостоятельность анастомоза с реканализацией ТПС возникла у 2 пациентов второй группы. Это мы связываем с тем, что во время оперативного лечения не укрепляли линию швов анастомоза пластиной "Тахокомба" при значительном его натяжении. Более того, у детей первой и вторых группах клинические проявления этих осложнений были более яркими, имели распространенный характер. Так у всех троих детей первой группы имелся медиастинит с правосторонним пиопневмотораксом.
У пациентов второй группы несостоятельность анастомоза выявления во время эзофагографии при повторных обращениях. В первой исследуемой группе погибло 9 детей из 10 оперированных (90%), во второй все 100%- 16, и в третьей 6 из 11 (54,4%) оперированных младенцев.
Таким образом, в первой (90%) и второй (100%) исследуемых группах у детей с АП перечисленные выше сопутствующие заболевания, поздняя диагностика, поздний перевод в хирургический стационар, недостаточно адекватное лечение в послеоперационном периоде привели к неблагоприятному исходу у детей. Среди больных третьей группы погибли 6 (54,5%) детей.
Успех лечения детей с ВДГ зависел от ряда отягощающих факторов: распространенности гипоплазии легких, сопутствующих заболеваний, недостаточной возможностью оптимизировать гемодинамику и газообмен до операции. Так, у 9 младенцев из первой исследуемой группы в послеоперационном периоде погибло 7 (77,8%) новорожденных. Это мы связываем с тяжелыми сопутствующими заболеваниями: тяжелой асфиксией в родах 7 (77,8%) детей, ВПС (транспозиция магистральных сосудов гипоплазия легочной артерии) в 2 (81%) случаях. Двухсторонняя гипоплазия легких была у одного ребенка. В большинстве случаев у пациентов третьей группы в дооперационном периоде лечением достигнуто улучшение гемодинамики и газообмена. Однако в послеоперационном периоде после мнимого улучшения в течения 12 часов у 3 младенцев наступило резкое ухудшение состояния, приведшее к летальному исходу. Все дети были транспортированы в условиях ИВЛ. Двое из них -из отдаленных территорий. Необходимо подчеркнуть, что у 3 пациентов этой группы при поступлении в хирургический стационар имелись значительные нарушения центральной и периферической гемодинамики. Это обусловлено тяжелой асфиксией в родах и ВПС.
Семь детей (87%) из второй группы были переведены в хирургический стационар на ИВЛ, двое из отдаленных районов. У 4 (50%) младенцев при поступлении имелись нарушения центральной и периферической гемодинамики. Данные нарушения мы связали с тяжелой асфиксией в родах у 3 пациентов, СДР в одном случае, ВПС (ОАП) в 2 случаях, двусторонней гипоплазией легких в одном случае.
Проводимая в полном объеме терапия дыхательной недостаточности не привели к должному восстанавлению газообмена у этих детей.
Исходя их вышеизложенного определяется, что ведущим осложнением у детей с ВДГ был пневмоторакс. В большинстве случаев это осложнение встречалось на стороне ВДГ, реже с обеих сторон. Подчеркнем, что основными причинами, приведшие к данному осложнению были СДР, гипоплазия легких. Среди причин неблагоприятных исходов во всех группах были ВПС, усугубляющие ПЛГ, тяжелая асфиксия в родах, двусторонняя гипоплазия легких.
Исходя из вышеизложенного, определяется, что у младенцев с атрезией ДПК до операции имелись осложнения, обусловленные поздно диагностированными пороками развития, асфиксией в родах. Подчеркнем, что эти осложнения преимущественно были у недоношенных детей. Среди осложнений в послеоперационном периоде превалировали несостоятельность анастомоза, гипоксические язвы желудочно-кишечного тракта, сепсис, ДВС синдром.
У детей с различными вариантами врожденной кишечной непроходимости в обеих исследуемых группах осложнений до операции не было. Преимущественно, данный порок встречался среди недоношенных детей, в 67% случаев в первой группе, в 25% случаев во второй группе, третьей 30%. У одного ребенка первой группы во время оперативного вмешательства был установлен внутриутробный перитонит. У младенца второй группы при выполнении оперативного вмешательства был диагностирован заворот атрезированного сегмента подвздошной кишки. Среди 3 пациентов первой группы имелись осложнения,обусловленные оперативным вмешательством: несостоятелность анастомоза у одного ребенка, желудочно-кишечное кровотечение у другого, ЯНЕК с перфорацией толстой кишки в третьем случае. В послеоперационном периоде погиб один младенец. Среди пациентов второй группы осложнений и неблагоприятных исходов в послеоперационном периоде не было.
Таким образом, у детей с врожденной кишечной непроходимостью послеоперационные осложнения чаще встречались среди недоношенных. Основными причинами данных осложнений у этой группы младенцев были факторы, связанные с оперативной агрессией и их техническим выполнением. Аноректальные пороки развития у младенцев во всех групп в 40-50% случаев сочетались с пороками мочевыводящей системы и ВПС. Неблагоприятный исход лечения был обусловлен выполнением радикальной операции у младенца с множественными пороками развития. А возникновение ранних послеоперационных осложнений мы объяснили неправильным выбором метода оперативного вмешательства и технического его выполнения.
Большая часть послеоперационных осложнений при ГШ связана с повышением внутрибрюшинного давления, гипофункцией кишки, реализаций внутриутробных и бактериальных инфекций. Тяжесть послеоперационных осложнений была обусловлена выраженностью висцеро-абдоминальной диспропорцией, внутриутробного перитонита, неадекватными лечебными мероприятиями, несвоевременной коррекцией нарушений и нерациональным выбором оперативного вмешательства. Мониторинг внутрибрюшного давления, параметров, отражающих его повышение (ЧСС, АД, ЦВД, PIP, PIP, диурез, диаметр нижней полой вены) в ходе оперативного вмешательства позволил выбрать рациональный метод операции.
Наши исследования показали, что послеоперационные осложнения и неудовлетворительные результаты лечения чаще встречались у недоношенных детей во всех вариантах врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев недоношенные дети имели сочетанные врожденные пороки развития и тяжелую сопутствующую нехирургическую патологию. Неблагоприятные результаты лечения и послеоперационные осложнения были в прямой зависимости от своевременной диагностики врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта и их осложнении, сроков поступления, условии транспортировки, адекватной предоперационной подготовки, непосредственно оперативного вмешательства и сопутствующих заболеваний. Следует подчеркнуть важность выполнения этих задач, особенно в группе врожденных пороков развития пищеварительного тракта с жизнеопасными осложнениями (АП, ВДГ, ГШ, АК, СРЖ). Особо отметим о влиянии условии транспортировки на результаты лечения при ВПР ЖКТ с гемодинамическими нарушениями, нарушениями газообмена, таких как: ВДГ, ГШ, АП, осложненных вариантах АК и сопутствующих заболеваниях с церебральной, дыхательной недостаточностями. Крайне важно до транспортировки новорожденных с данными пороками развития выявить причины, вызвавшие гемодинамические нарушения, нарушения гомеостаза, газообмена для выбора приоритетов терапии на этапах транспортировки.
В дооперационном периоде наблюдали осложнения основного порока развития пищеварительного тракта: аспирационную пневмонию, гиповолемический шок, синдром кишечной непроходимости, гипотрофию, расстройства гидратации и кислотно-щелочного состояния. Наиболее часто аспирационная пневмония встречалась при АП и у детей с асфиксией и аспирацией околоплодными водами. Гиповолемический шок имелся у детей с ГШ, атрезией ДПК, СРЖ. Гипотрофия была характерна для высокой кишечной непроходимости: атрезии ДПК, нарушениях ротации и фиксации кишки. Склерема возникла у недоношенного ребенка с ГШ. Характерные расстройства гидратации и кислотно-щелочного состояния имелись при всех ВПР пищеварительного тракта. В результате поздней диагностики, неадекватной и неправильной терапии на этапах транспортировки возникли осложнения у младенцев с АП, ГШ, ВДГ. Так, ИВЛ при АП с ТПС в дооперационном периоде усугубляла аспирационную пневмонию, а несвоевременная респираторная терапия у детей с ГШ и ВДГ были причиной гипоксемии с развитием тканевой гипоксии с исходом в полиорганную недостаточность.
Из 156 исследуемых больных в течении месяца умерли 107 детей с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта. Развитие летального исхода, в большей степенью обусловлено нозологической формой порока, а также организацией хирургической помощи. При организации хирургической коррекции важное значение имеет своевременность оказания специализированной помощи.
При проведении оперативного лечения в первые сутки от момента поступлении в хирургический стационар показатель летальности составил 60,7±6,5%; при проведении на вторые сутки 64,9±6,5, при проведении на третьи сутки и более 75,6±6,4%. Таким образом, хирургическую коррекцию врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта необходимо проводить в более ранние сроки. В нозологических группах летальность зависела от тяжести состояния и компенсации порока, а также сроков проведения операции от моментов рождения ребенка (таблица 17).
Таблица 17 - Летальность детей с ВПР ЖКТ от сроков с момента поступления в хирургический стационар до оперативного вмешательства.
| Нозологии | Сроки проведения операции от момента поступления в стационар | |||||
| Не оперированы | Прооперированы | Первые 24 часа | От 24 до 48 часов | Свыше 48 часов | Всего | |
| АА | 100% | 25,0% | 7,7% | 40,0% | 100% | 28,6±9,9 |
| АП | 100% | 82,4% | 78,6% | 78,6% | 100% | 83,8±6,1 |
| ВДГ | 100% | 73,9% | 84,6% | 50,0% | 62,5% | 78,6±7,6 |
| ВКН | 100% | 78,1% | 70,0% | 60,0% | 88,2% | 78,8±7,1 |
| НКН | 100% | 60,0% | 50,0% | 60,0% | 62,5% | 62,5±12,1 |
| ППБС | 100% | 43,8% | 33,3% | 66,7% | 25,0% | 57,1±10,1 |
| Всего | 100% | 65,0±4,0 | 60,7±6,5 | 64,9±6,5 | 75,6±6,4 | 68,6±3,7 |
При атрезии ануса 7,7%, пороков развития передней брюшной стенки 33,3% летальности, проведения хирургической коррекции необходимо производить в первые сутки после рождения. При атрезии пищевода показатель летальности наиболее низкий 78,6±7,8% при проведении операции в первые двое суток. Таким образом, у данных больных детей необходимо организовать хирургическую коррекцию в первые двое суток и есть возможность для транспортировки новорожденных в высокоспециализированные учреждения. В то время новорожденных с атрезии ануса и пороками развития передней брюшной стенки, оперативное вмешательство нужно проводить в первые сутки, и при удаленности лечебного учреждения, где проводились роды от медицинских учреждения, оказывающего высокоспециализированную помощь, хирургическую операцию нужно проводить на месте.
Для выработки тактики ведения детей с пороками развития, врачу, выявившему порок, необходимо определиться с организационными принципами. Нами изучено влияние сроков с момента выявления патологии до момента проведения хирургической операции на показатели летальности новорожденных с ВПР ЖКТ (таблица 18).
Таблица 18 - Летальность детей с ВПР ЖКТ в зависимости от сроков с момента установления диагноза до оперативного вмешательства.
| Нозологии | Сроки проведения операции от момента постановки диагноза | ||||||
| Не оперированы | Прооперированы | Первые 24 часа | От 24 до 48 часов | Свыше 48 часов | Всего | ||
| АА | 100% | 25,0% | 23,5% | 33,3% | - | 28,6±9,9 | |
| АП | 100% | 82,4% | 36,4% | 66,7% | 100% | 83,8±6,1 | |
| ВДГ | 100% | 73,9% | 78,9% | 100% | 66,7% | 78,6±7,6 | |
| ВКН | 100% | 78,1% | 72,2% | 66,7% | 100% | 78,8±7,1 | |
| НКН | 100% | 60,0% | 40,0% | 100% | 100% | 62,5±12,1 | |
| ППБС | 100% | 43,8% | 62,5% | 60,0% | 33,3% | 57,1±10,1 | |
| Всего | 100% | 65,0±4,0 | 58,8±5,0 | 66,7±9,1 | 84,2±8,4 | 68,6±3,7 | |
