Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России
Кафедра педиатрии ИПО
СБОРНИК
МЕТОДИЧЕСКИХ УКАЗАНИЙ
ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ
для специальности Педиатрия
клиническая интернатура
Красноярск
2012
УДК 616-053.2
ББК
С
Сборник методических рекомендаций для обучающихся к практическим занятиям для специальности Педиатрия (клиническая интернатура) / сост. Т.Е.Таранушенко, Н.Г. Киселева, Е.Ю. Емельянчик, Г.П. Мартынова, М.Ю. Галактионова, В.Н. Панфилова, С.И. Устинова, Б.Г. Макарец, Е.П. Кириллова, С.В. Бычковская, А.В. Моргун, А.В. Гордиец, Е.А. Педанова. – Красноярск : тип. КрасГМУ, 2012. – 398с.
Составители:
- д.м.н. профессор Таранушенко Т.Е.
- к.м.н. доцент Киселева Н.Г.
- д.м.н. профессор Емельянчик Е.Ю.
- д.м.н. профессор Мартынова Г.П.
- д.м.н. доцент Галактионова М.Ю.
- д.м.н. доцент Панфилова В.Н.
- к.м.н. доцент Устинова С.И.
- к.м.н. доцент Макарец Б.Г.
- к.м.н. доцент Кириллова Е.П.
- к.м.н. доцент Бычковская С.В.
- к.м.н. ассистент Моргун А.В.
- к.м.н. ассистент Гордиец А.В.
- к.м.н. ассистент Педанова Е.А.
Сборник методических рекомендаций к практическим занятиям предназначен для аудиторной работы обучающихся. Составлен в соответствии с ФГТ к структуре ОП ППО (интернатура), основной профессиональной образовательной программой послевузовского профессионального образования (для клинических интернов) (2012г.) и СТО 4.2.16-12. Выпуск 1.
Рекомендован к изданию по решению ЦКМС (Протокол №__ от «___»__________20__).
КрасГМУ
2012г.
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России
Кафедра педиатрии ИПО
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ
для специальности Педиатрия
клиническая интернатура
К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ № 1
ТЕМА: «Перинатальные поражения ЦНС у новорожденных»
Индекс темы/элемента/подэлемента: ОД.И.01.1.2
Утверждены на кафедральном заседании
протокол № 9 от «28» апреля 2012 г.
Заведующий кафедрой
д.м.н. профессор Таранушенко Т.Е.
Составители:
к.м.н., доцент Устинова С.И.
Красноярск
2012
- Занятие №1
Тема: «Перинатальные поражения ЦНС у новорожденных».
2. Форма организации занятия: практическое занятие.
3. Значение изучения темы. Среди причин перинатальных поражений головного мозга ведущее место занимают гипоксия (внутриутробная и интранатальная), а также механическая травматизация ребенка в процессе родов. В структуре причин перинатальной патологии ЦНС включены инфекционные, токсические, наследственные и другие факторы. Тяжелые гипоксически-ишемические и гипоксически-травматические энцефалопатии могут заканчиваться фатально или же после них остаются тяжелые органические последствия, которые обусловливают инвалидизацию детей. Профилактика, ранняя диагностика и адекватное лечение перинатальных энцефалопатий способствуют снижению перинатальной заболеваемости и смертности.
4. Цели обучения.
– общая: обучающийсядолжен обладать общекультурными (ОК-1, ОК-2, ОК-3, ОК-4) и профессиональными компетенциями (ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7, ПК-8, ПК-9, ПК-10, ПК-11).
– учебная:
обучающиеся должны знать:
- причины (факторы риска) пренатальных и перинатальных повреждений ЦНС
- пренатальные повреждения ЦНС (наследственные нарушения метаболизма, хромосомные болезни, врожденные аномалии развития)
- клинические проявления, пренатальную и постнатальную диагностику, роль определения -фетопротеина, ядерно-магнитного резонанса (ЯМР), компьютерной томографии (КТ), нейросонографии (НСГ) данной патологии.
- дифференциальный диагноз, профилактику, лечение и прогноз пренатальных повреждений ЦНС
- перинатальные повреждения ЦНС гипоксического и травматического генеза
- классификацию, клинические проявления в остром и восстановительном периодах
- основные синдромы восстановительного периода
- диагностику, дифференциальную диагностику, прогноз и современные методы лечения гипоксически-ишемической энцефалопатии
- неотложную помощь при перинатальных повреждениях ЦНС
обучающиеся должны уметь:
- самостоятельно осуществить туалет новорожденных детей и правильно провести уход за ними
- оценить физическое развитие новорожденных детей
- исследовать неврологический статус новорожденного ребенка
- оценить нервно-рефлекторную деятельность новорожденного ребенка и определить степень зрелости психомоторного развития по оценочным таблицам
- правильно интерпретировать данные клинико-лабораторных исследований новорожденного ребенка
- обследовать новорожденного ребенка по органам и системам
- диагностировать гипоксически-ишемическую энцефалопатию у новорожденных детей
- назначить адекватную терапию детям с гипоксически-ишемической энцефалопатией
- оказать неотложную помощь при судорожном синдроме
обучающийся должен владеть:
- навыками осмотра новорождённого ребёнка
5. План изучения темы:
5.1. Контроль исходного уровня знаний: индивидуальный устный или письменный опрос, фронтальный опрос.
5.2. Основные понятия и положения темы.
Среди заболеваний нервной системы в детском возрасте 50% имеют начало в неонатальном периоде, являются частой причиной инвалидности. В то же время, достаточно часто имеет место гипердиагностика данной патологии. В связи с этим, изучение причинных факторов, особенностей клинической картины и методов диагностики является важным разделом неонатологии. Асфиксия в родах - частое и грозное перинатальное осложнение. Ежегодно в мире 4 млн детей рождаются в асфиксии, 840 тыс. из них умирают, еще столько же в дальнейшем имеют стойкие нарушения функциональной деятельности цетральной нервной системы (ЦНС). Она занимает одно из первых мест в структуре перинатальной смертности среди доношенных детей (около 19 %). У выживших детей перинатальная асфиксия может в будущем стать причиной развития детского церебрального паралича (ДЦП), олигофрении, эпилепсии, задержки психомоторного развития. По данным американских авторов, в зависимости от гестационного возраста число подвергшихся асфиксии детей составляет от 10 до 60 %, четверть из них впоследствии имеют стойкий неврологический дефицит. За период с начала 1980-х гг. и по настоящее время достигнут значительный прогресс в изучении патофизиологических и патогенетических механизмов, лежащих в основе развития тех или иных форм гипоксически-ишемических поражений ЦНС у новорожденных детей различного гестационного возраста. С учетом имеющихся данных ведется активный поиск оптимальных подходов к тактике ведения новорожденных с высоким риском развития гипоксически-ишемических церебральных повреждений. С некоторой долей условности можно выделить два основных направления, в рамках которых решается данная проблема:
- Использование специфических церебропротекторов как антенатально, так и в постнатальном периоде.
- Совершенствование технологии выхаживания.
Наибольшее количество исследований по указанной проблеме ведется в двух направлениях:
- Антенатальная медикаментозная церебропротекция или превентивная защита мозга новорожденных из «группы высокого риска по развитию гипоксически-ишемического поражения ЦНС».
- Ранняя постнатальная церебропротекция у новорожденных, перенесших тяжелую асфиксию.
Кроме того, во многих работах используются различные сочетания этих подходов. Выбор того или иного препарата, используемого для антенатальной профилактики гипоксически-ишемической энцефалопатии, помимо потенциальной токсичности в отношении организма матери и незрелого организма развивающегося плода, определяется и такими факторами, как способность проникать в терапевтических концентрациях через маточно-плацентарный и гематоэнцефалический (ГЭБ) барьеры, профиль безопасности, взаимодействие с другими медикаментами. Наиболее трудноразрешимой проблемой на сегодня является адекватность диагностических методик, используемых для выявления, верификации и оценки тяжести антенатальной гипоксии непосредственно в клинической практике. В результате более чем 20-летних поисков в качестве достаточно перспективных церебропротекторов сегодня рассматривается весьма ограниченное число препаратов. Хорошо известно, что целый ряд вазоактивных лекарственных средств, объединенных в группу токолитических препаратов на основании их способности снижать тонус мускулатуры матки, оказывают благоприятное воздействие на интенсивность маточно-плацентарного кровотока и тем самым способствуют устранению или уменьшению тяжести как внутриутробной хронической, так и острой интранатальной гипоксии, однако их применение достаточно часто сопровождается побочными эффектами, связанными с их бета-адреномиметической активностью (тремор, рвота, тахикардия). Почти полностью лишены выраженных побочных эффектов используемые в качестве токолитической терапии препараты магния (магния сульфат, магния карбонат, Магне В6, Магнерот и др.). Церебропротекторный эффект магния обсуловлен его конкурентным антогонизмом по отношению к ионизированному Ca2+, действие которого, в условиях гипоксии-ишемии и последущей постишемической церебральной реперфузии, запускает целый каскад патохимических реакций, итогом которых является развитие ишемических инсультов. Высокая эффективность использования препаратов магния с целью антенатальной церебропротекторной терапии подтверждается данными катамнестического наблюдения за недоношенными детьми с экстремально низкой массой тела. В группе детей, матерям которых препараты магния вводились в качестве токолитических средств для предотвращения преждевременных родов, частота развития тяжелой и среднетяжелой формы ДЦП была в 5 и более раз ниже, чем при применении других препаратов. Нейропротекторный эффект магния проявлялся независимо от различий в течение беременности, родов и заболеваний раннего детства. В значительном числе публикаций последнего десятилетия описывается достаточно отчетливый церебропротекторный эффект барбитуратов (тиопентал натрия, пентобарбитал натрия, фенобарбитал) при их использовании в антенатальной профилактике гипоксии и асфиксии. Считается, что в основе протекторного действия барбитуратов лежит их способность уменьшать скорость метаболизма клеток нервной ткани и, соответственно, потребность в кислороде и интенсивном кровоснабжении. Однако широкое использование барбитуратов огранчено их угнетающим воздействием на дыхательный центр, особенно у недоношенных новорожденных. Кроме того, имеются катамнестические данные, свидетельствующие о различных отклонениях в темпах нервно-психического развития у детей, которым проводилась достаточно длительная терапия барбитуратами. К препаратам, повышающим резистентность мозга к различным повреждающим воздействиям (в первую очередь к гипоксии), обеспечивающим экономный обмен в тканях мозга, необходимый для поддержания его функций в различных стрессовых ситуациях, относятся ноотропы (гамма-аминомасляная кислота, оксибутират натрия, пирацетам, пиритинол, пантогам, фенибут и др.). У каждого из этих препаратов механизмы действия имеют свои особенности, однако их объединяет определенное сходство химической структуры (гамма-аминомасляная кислота и ее производные), а также способность оптимизировать метаболизм в клетках нервной ткани. Вопрос о возможности применения ноотропов в качестве церебропротекторов при гипоксии-ишемии изучается с середины 1970-х гг. Первоначальный энтузиазм, сопрововождавший эксперементальные и клинические работы в начале 1980-х гг., сменился к настоящему времени осторожным и взвешенным подходом. Тем не менее в отечественной неонатологии продолжается интенсивное изучение протекторных свойств ноотропов. Одним из наиболее ярких и хорошо изученных представителей класса ноотропных препаратов является пирацетам. По данным И.В. Сиротиной (1992), использование пирацетама при беременности в комплексном лечении хронической внутриутробной гипоксии в дозе 50-100 мг/кг, а затем в процессе родов в дозе 100-200 мг/кг оказало выраженный терапевтический эффект и позволило в 2 раза снизить частоту рождения детей в тяжелой асфиксии, улучшить течение раннего неонатального периода, в 1,5 раза уменьшить число детей с перинатальной энцефалопатией и в 3 раза - тяжесть неврологической патологии к 8 месяцу жизни, по сравнению с рандомизированной группой детей, не подвергшихся антенатальному воздействию препарата. Проведенные исследования, показали, что антенатальное или интранатальное введение пирацетама при кардиотокографически зарегистрированной внутриутробной гипоксии плода позволяет поднять его устойчивость к этому состоянию. Улучшается оценка детей по шкале Апгар при рождении, в дальнейшем снижается частота неврологических осложнений.
5.3. Самостоятельная работа по теме:
курация больных;
заполнение историй болезни;
разбор курируемых больных.
5.4. Итоговый контроль знаний:
Тестовые задания.
Выберите один правильный ответ.
1. Наиболее часто ишемические повреждения мозга у недоношенных локализуются
- в парасагитальной области
- в перивентрикулярном белом веществе
- в коре теменной доли
- в мозжечке
- в гипофизе
2. При внутричерепных кровоизлияниях у новорожденных детей уровень белка в спинномозговой жидкости
- увеличивается
- остается неизменным
- уменьшается
- белок отсутствует
- ничего из перечисленного
3. Для подтверждения диагноза внутричерепного кровоизлияния не проводится следующее обследование
- определить уровень сахара в крови
- НСГ (нейросонографию)
- люмбальную пункцию
- ядерно-магнитный резонанс
- исследовать глазное дно
4. При исследовании спинномозговой жидкости у новорожденных с внутричерепным кровоизлиянием не выявляется
- повышение уровня сахара
- присутствие макрофагов
- снижение уровня белка
- появление эритроцитов
- повышение уровня белка
5. Для перинатального гипоксического поражения ЦНС характерными морфологическими нарушениями являются:
- локальные участки отека и венозного стаза в паренхиме головного мозга (в основном в перивентрикулярных областях белого вещества);
- отек мозга (фокальный или мультифокальный)
- отдельные диапедезные субарахноидальные кровоизлияния
- изолированные перивентрикулярные лейкомаляции
- транзиторные нарушения гемо-ликвородинамики без четких морфологических проявлений
6. Перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС II степени морфологически проявляется:
- фокальным отеком мозга
- фокальной ишемией мозга
- избирательным поражением базальных ганглиев и талямуса
- диффузным нейрональным некрозом
- кортикальными и субкортикальными мелкоочаговыми некрозами
7.Морфологические нарушения перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС III степени заключаются в:
- мультифокальном отеке головного мозга
- остром набухании головного мозга
- множественных перивентрикулярных лейкомаляциях
- распространенных кортикальных и субкортикальных некрозах
- диффузном нейрональном некрозе
8. К гипоксически-геморрагическим поражениям ЦНС относятся:
- билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха)
- нарушения деятельности ЦНС при гипогликемии и дисэлектролитемии
- внутрижелудочковые кровоизлияния (преимущественно у недоношенных)
- первичные субарахноидальные кровоизлияния
- эпидуральные и субдуральные кровоизлияния
9. Внутрижелудочковые кровоизлияния II степени отличаются от таковых III степени отсутствием:
- апноэ и вегетативно-висцеральных расстройств
- синдрома глубокого угнетения
- гипервозбудимости и судорожного синдрома
- очаговых неврологических симптомов
- комы
10. Морфологические нарушения при внутрижелу-дочковых кровоизлияниях II степени заключаются в:
- субэпендимальных кровоизлияниях без распространения в желудочки головного мозга;
- субэпендимальных кровоизлияниях в желудочки мозга без вентрикуломегалии (у недоношенных);
- кровотечения из сосудистых сплетений (у доношенных);
- массивном внутрижелудочковом кровоизлиянии с распространением на перивентрикулярное белое вещество головного мозга с вентрикуломегалией;
- распространении крови по всей системе желудочков, субарахноидальному пространству головного и спинного мозга
Ситуационные задачи по теме.
Задача № 1.
Осмотрен мальчик в возрасте 16 дней от «пожилой» первородящей матери, лечившейся по поводу бесплодия в течение 3 лет. Роды произошли на 35-й неделе беременности, масса тела 2120 г, длина 44 см. Крик - после отсасывания слизи из верхних дыхательных путей. Максимальная убыль массы тела – 8 % на 3-й день жизни. Восстановилась масса тела на 14-й день.
Во время осмотра ребенок легко охлаждается. Крик слабый, поисковый рефлекс ослаблен, сосет медленно. После кормления из бутылочки через соску обильно срыгивает. Кожа лица и туловища желтушная. На спине и плечах пушковые волосы. Пупочная ранка под кровянистой корочкой, без воспалительной реакции. Пупочные сосуды не пальпируются. Внутренние органы без особенностей. Яички не опущены в мошонку. Резко положительный симптом Грефе. Мышечная гипотония Большой родничок (2,5х3,5 см) слегка выбухает, расхождение сагиттального и венечного швов на 3 мм, малый родничок (0,5х0,5 см) – на уровне костных краев. Ушные раковины мягкие.
- Ваш диагноз?
- Оцените признаки морфологической и функциональной зрелости новорожденного.
- Объясните генез желтухи у новорождённого.
- Чем можно объяснить изменения со стороны ЦНС?
- Какой режим и питание необходимо назначить?
Задача № 2.
Ребенок доставлен в стационар в возрасте 7 дней с жалобами на беспокойство, неспокойный и короткий сон, срыгивания. При осмотре в приемном покое отмечается - беспокойство, запрокидывание головки, расхождение костей черепа по швам, гипертонус в руках и ногах, высокие сухожильные рефлексы, симптом Грефе, температура нормальная.
Из анамнеза - ребенок от 5 беременности, 1-х срочных родов, предыдущие беременности - самопроизвольные выкидыши на разных сроках беременности. Роды путем операции кесарева сечения в связи с нарастанием признаков гипоксии плода. Тяжесть состояния при рождении обусловлена повышением нервно-рефлекторной возбудимости. К груди приложен на 4 сутки по настоянию матери.
При дополнительном обследовании выявлено: при осмотре окулистом - застой сосков зрительных нервов, вены расширены, артерии сужены; данные нейросонографии - отмечается деформация сосудистых сплетений желудочков, перивентрикулярный отек, единичные псевдокисты в области головок хвостатых ядер.
Ребенку на 2 сутки пребывания в стационаре была сделана спинномозговая пункция: спинномозговая жидкость вытекала под давлением, ксантохромная, белок - 0,75 г/л, глюкоза - 1,94 ммоль/л, цитоз - 10/3 лимфоцитарный.
1. Перечислите факторы риска в развитии заболевания. Что по Вашему мнению лежит в основе заболевания.
2. Какие обязательные обследования необходимы для уточнения диагноза.
3. Дайте оценку полученных результатов обследования.
4. Ваш диагноз.
5. Оцените анализ ликвора и целесообразность проведения люмбальной пункции.
Задача № 3.
Ребенок И., 6 дней, поступил в отделение патологии новорожденных.
Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 25 лет, от первой беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, анемией (Нb 98 г/л) во втором триместре (по поводу чего получала препараты железа). В 28 недель была угроза прерывания, лечилась стационарно. Роды в срок, слабость родовой деятельности, начавшаяся гипоксия плода, стимуляция окситоцином, 1-й период родов 8 часов, 2-й - 25 минут, безводный промежуток - 10 часов 20 минут, воды мекониальные. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 6/8 баллов. Закричал после отсасывания слизи. После рождения состояние средней тяжести за счет неврологической симптоматики: беспокойство, тремор рук, подбородка. Со стороны внутренних органов патологии не определялось. На 4-е сутки состояние ухудшилось по неврологическому статусу, и ребенок переведен в стационар.
При поступлении состояние тяжелое, кожные покровы с сероватым оттенком, акроцианоз, мраморность. Пупочная ранка сухая. Гиперестезия. Зев бледный. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, Ps 152 в 1 минуту. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый с непереваренными комочками. В неврологическом статусе - крик монотонный, большой родничок 2,0х2,0 см, выбухает, открыт сагиттальный шов. Симптом Грефе, непостоянное сходящееся косоглазие. Безусловные рефлексы новорожденного снижены, мышечный тонус с тенденцией к гипотонии, сухожильные рефлексы S=D, средней силы. При нагрузке появляется тремор рук. Судорог при осмотре не было.
Общий анализ крови: НЬ - 192 г/л, Эр – 5,8х1012/л, Ц.п. - 0,98, Лейк – 12,5х109/л, п/я - 10%, с - 56%, э - 1%, б - 1%, л - 29%, м - 3%, СОЭ – 6 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок - 62,0 г/л, билирубин: непрямой - 51 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 3,3 ммоль/л, калий 6,0 ммоль/л, натрий - 136 ммоль/л, кальций - 1,1 ммоль/л, фосфор 2,32 ммоль/л.
Нейросонограмма в возрасте 8 дней: сглажен рисунок извилин и борозд. Фронтальные рога расширены до 6 мм. Глубина боковых желудочков на уровне тел S=D=7 мм (норма - 5 мм). Локальные эхогенные включения в подкорковых ганглиях. Киста сосудистого сплетения справа - 3 мм. Умеренно повышена эхогенность перивентрикулярных областей.
1. Ваш предварительный диагноз?
2. Какое дополнительное обследование следует провести для уточнения диагноза?
3. Какие факторы способствовали развитию данной патологии у новорожденного?
4. Назначьте лечение.
5. Назовите основные причины неонатальных судорог.
Задача № 4.
Мальчик 14 дней переведен из родильного дома в неврологическое отделение городской детской больницы для дальнейшего лечения с диагнозом: «Гипоксическая энцефалопатия средней степени тяжести, перивентрикулярная лейкомаляция».
Из анамнеза: матери 31 год, страдает приобретенным ревматическим пороком сердца (недостаточность митрального клапана) с 15 лет. Беременность 4-я (2 медицинских аборта, 1 выкидыш), протекавшая с токсикозом II половины и угрозой выкидыша на 26-й неделе. Мать курит с 18 лет и продолжала курить во время беременности. Роды в срок, быстрые, ребенок родился в гипоксии. Оценка по шкале В. Апгар 6 баллов. Масса тела новорожденного 2560 г, длина 49 см. Плацента уменьшена в размерах, с очагами кальциноза. Максимальная убыль массы тела 12%. Желтуха с 3-го дня жизни, максимальные цифры билирубина 168 ммоль/л.
При осмотре: масса тела 2320 г. окружность головы 35 см, груди 31 см. Кожа сухая, шелушащаяся; выражена желтушность кожи и слизистых. Проявлений гормонального криза нет. Подкожно-жировой слой на животе отсутствует, снижен тургор тканей, уменьшена масса мышц на бедрах и ягодицах. Со стороны внутренних органов без патологии. При неврологическом исследовании – гипервозбудимость.
1. Ваш диагноз.
2. Перечислите этиологические факторы заболевания.
3. Какие синдромы можно выделить в клинике данного заболевания?
4. Назовите ранние осложнения данного заболевания.
5. Какие осложнения могут возникнуть в последующем?
Задача № 5.
Осмотрен мальчик в возрасте 16 дней от «пожилой» первородящей матери, лечившейся по поводу бесплодия в течение 3 лет. Роды произошли на 35-й неделе беременности, масса тела 2120 г, длина 44 см. Крик - после отсасывания слизи из верхних дыхательных путей. Максимальная убыль массы тела – 8 % на 3-й день жизни. Восстановилась масса тела на 14-й день.
Во время осмотра ребенок легко охлаждается. Крик слабый, поисковый рефлекс ослаблен, сосет медленно. После кормления из бутылочки через соску обильно срыгивает. Кожа лица и туловища желтушная. На спине и плечах пушковые волосы. Пупочная ранка под кровянистой корочкой, без воспалительной реакции. Пупочные сосуды не пальпируются. Внутренние органы без особенностей. Яички не опущены в мошонку. Резко положительный симптом Грефе. Мышечная гипотония Большой родничок (2,5х3,5 см) слегка выбухает, расхождение сагиттального и венечного швов на 3 мм, малый родничок (0,5х0,5 см) – на уровне костных краев. Ушные раковины мягкие.
1. Ваш диагноз?
2. Оцените признаки функциональной и морфологической зрелости новорожденного.
3. Какой режим и питание необходимо назначить?
4. Нуждается ли ребенок в госпитазизации?
5. Назначьте лечение гипертензионного синдрома.
6. Домашнее задание для уяснения темы занятия: согласно методическим указаниям к внеаудиторной работе по теме следующего занятия.
7. Рекомендации по выполнению НИР для врачей-интернов:
- составление типовых, ситуационных задач;
- составление таблиц нормативов лабораторных показателей крови, мочи, ликвора у новорожденных детей.
- составление тестовых вопросов с эталонами ответов по теме практического занятия.
- Рекомендованная литература по теме занятия:
| № п/п | Наименование, вид издания | Автор (-ы), составитель (-и), редактор (-ы) | Место издания, издательство, год |
| Детские болезни : учебник | под ред. А.А. Баранова | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012 | |
| Клинические рекомендации. Педиатрия | под ред. А.А. Баранова | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009 | |
| Детские болезни | Лиссойер Т., Клэйден Д. | М. : Рид Элсивер, 2010 | |
| Детские болезни : в 2 т. : учебник | Шабалов Н.П. | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012 | |
| Российский национальный педиатрический Формуляр | гл. ред. А.А. Баранов | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009 | |
| Справочник педиатра | ред. Робертсон Д. [и др.] | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009 | |
| Справочник педиатра | ред. Шабалов Н.П. | СПб. : Питер, 2012 | |
| Амбулаторно-поликлиническая педиатрия : учеб. пособие | ред. В.А. Доскин | М. : Мед.информ. агентство, 2008 | |
| Справочник по лабораторным и функциональным исследованиям в педиатрии | Кильдиярова Р.Р., Шараев П.Н., Стрелков Н.С. | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009 | |
| Основы клинической диагностики в педиатрии : учеб. пособие | Артамонов Р.Г. | М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010 | |
| Первичная медицинская помощь при неотложных состояниях у детей : учеб. пособие | сост. Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Ярусова О.А. [и др.] | Красноярск : тип. КрасГМУ, 2009 | |
| Педиатрия : сб. ситуационных задач для подготовки к сертификационному экзамену врачей-курсантов | Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Кириллова Е.П. [и др.] | Красноярск : тип. КрасГМУ, 2010 |
Законодательные и нормативно-правовые документы
| № п/п | Вид документа | Принявший орган | Дата | Номер | Название документа |
| 1. | Конституция | Правительство РФ | 12.12.1993 | Конституция Российской Федерации от 12.12.1993 (с учетом поправок, внесенных Законами РФ о поправках к Конституции РФ от 30.12.2008 N 6-ФКЗ, от 30.12.2008 N 7-ФКЗ) | |
| 2. | Закон | Правительство РФ | 10.07.1992 | N 3266-1 | Закон об образовании (ред. От 1.04.2012/№25-ФЗ). |
| 3. | Федеральный закон о высшем и послевузовском профессиональном образовании (ред. от 03.12.2011 № 385-ФЗ) | Правительство РФ | 22.08.1996 | N 125-ФЗ | «О высшем и послевузовском профессиональном образовании» |
| 4. | Распоряжение Правительства Российской Федерации | Правительство РФ | 7.02.2011 | N 163 р | «О Концепции Федеральной целевой программы развития образования на 2011-2015 годы»; |
| 5. | Письмо Министерства образования и науки Российской Федерации | Министерство образования и науки РФ | 22.06.2011 | N ИБ-733/12 | «О формировании основных образовательных программ послевузовского профессионального образования»; |
| 6. | Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации | Министерство здравоохранения и социального развития РФ | 5.12.2011 | №1476н | «Об утверждении федеральных государственных требований к структуре основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования (интернатура)» |
| 7. | Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации | Министерство здравоохранения и социального развития РФ | 23.07.2010 | N 541н | «Об утверждении единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения»» |
| 8. | Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации | Министерство здравоохранения и социального развития РФ | 12.08.2009 | N 581н | «О внесении изменений в порядок совершенствования профессиональных знаний медицинских и фармацевтических работников, утвержденный приказом Минздравсоцразвития России от 09.12.2008 г. № 705н» |
| 9. | Письмо МЗ и СР РФ | Министерство здравоохранения и социального развития РФ | 17.08.2010 | N 16-3/10/2-5048 | «Об итоговой аттестации врачей-интернов». |
| 10. | Постановление | Правительство РФ | 16.03.2011 | N 174 | Об утверждении Положения о лицензировании образовательной деятельности Правительства РФ |
| 11. | Постановление | Правительство РФ | 21.03.2011 | N 184 | Об утверждении Положения о государственной аккредитации образовательных учреждений и научных организаций Правительства РФ |
| 12. | ГОСТ Р ИСО 9000:2008 | Ростехрегулирование | 18.12.2008 | №470-ст. | «Системы менеджмента качества. Основные понятия и словарь»; |
| 13. | ГОСТ Р 52614.2-2006 | Ростехрегулирование | 15.12.2006 | №309-ст | Системы менеджмента качества. Руководящие указания по применению ГОСТ Р ИСО 9001-2001 в сфере образования» |
| 14. | ГОСТ Р ИСО 9001:2008 | Ростехрегулирование | 18.12.2008 | № 471-ст | «Системы менеджмента качества. Требования» |
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России
Кафедра педиатрии ИПО
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ
для специальности Педиатрия
клиническая интернатура
К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ №2
ТЕМА: «Дифференциальная диагностика желтух новорожденных»
Индекс темы/элемента/подэлемента: ОД.И.01.1.3
Утверждены на кафедральном заседании
протокол № 9 от «28» апреля 2012г.
Заведующий кафедрой
д.м.н., проф. Т.Е. Таранушенко
Составители:
к.м.н., доцент С.И. Устинова
Красноярск
2012
- Занятие №2
Тема: «Дифференциальная диагностика желтух у новорожденных».
2. Форма организации занятия: практическое занятие.
3. Значение изучения темы. Желтуха – визуальное проявления гипербилирубинемии. Билирубин – один из конечных продуктов катаболизма гема. Желтуха у новорожденных детей часто встречаемый симптом при многих заболеваниях (врожденный гепатит, атрезии желчевыводящих путей, врожденный гипотиреоз, сепсис, внутриутробные инфекции и др.). Высокая непрямая гипербилирубинемия может способствовать развитию билирубиновой энцефалопатии с последующей инвалидизацией неврологического больного ребенка. Важно как можно раньше решить вопрос об этиологии желтухи, т.к. это оказывает влияние на врачебную тактику.
4. Цели обучения:
- общая: обучающийся должен обладать общекультурными (ОК-1, ОК-2, ОК-3, ОК-4) и профессиональными компетенциями (ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7, ПК-8, ПК-9, ПК-10, ПК-11).
- учебная:
обучающиеся должны знать:
- билирубиновый обмен плода и новорожденного ребенка
- факторы риска, которые могут привести к гипербилирубинемии у новорожденных
- группировку желтух у новорожденных
- этиологию, патогенез, клинику, диагностику, дифференциальную диагностику и лечение конъюгационных желтух: гипербилирубинемия вследствие замедленной конъюгации билирубина; гипербилирубинемия недоношенных; семейная транзиторная гипербилирубинемия; синдром Жильбера; синдром Криглера-Найяра (Наджара)
- предвестники и клинические проявления билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи)
- интенсивную терапию гипербилирубинемии
- показания к консервативным и оперативным методам терапии
- исходы и осложнения конъюгационных желтух
- этиологию, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения, исходы, осложнения и прогноз гемолитических желтух
- причины, патогенез, клинику, диагностику, дифференциальную диагностику, лечение и исходы механических желтух (атрезия желчевыводящих путей, синдром сгущения желчи)
- паренхиматозные желтухи (синдром Ротора, синдром Дабина-Джонса, фетальный гепатит, постнатальный гепатит): этиология, патогенез ферментопатий и гепатитов;клиническая картина; диагностика, дифференциальный диагноз; лечение, исходы; интенсивная терапия острой печеночной недостаточности у новорожденных.
обучающиеся должны уметь:
- самостоятельно осуществить туалет новорожденных детей и правильно провести уход за ними
- оценить физическое развитие новорожденных детей
- исследовать неврологический статус новорожденного ребенка
- оценить нервно-рефлекторную деятельность новорожденного ребенка и определить степень зрелости психомоторного развития по оценочным таблицам
- правильно интерпретировать данные клинико-лабораторных исследований новорожденного ребенка
- обследовать новорожденного ребенка по органам и системам
- диагностировать и дифференцировать желтухи новорожденных детей
- назначить адекватную терапию (медикаментозную и немедикаментозную) детям с гипербилирубинемией
обучающийся должен владеть:
- навыками осмотра новорождённого ребёнка
5. План изучения темы:
5.1. Контроль исходного уровня знаний: индивидуальный устный или письменный опрос, фронтальный опрос.
5.2. Основные понятия и положения темы. Желтуха – визуальное проявления гипербилирубинемии. Билирубин – один из конечных продуктов катаболизма гемма. Непрямой билирубин может откладываться в мозге, обуславливая либо транзиторную неврологическую дисфункцию, либо тяжелое поражение ядер мозга. Важно как можно раньше решить вопрос об этиологии желтухи, т.к. это оказывает влияние на врачебную тактику. В периоде новорожденности выделяют транзиторные (физиологические) и патологические желтухи.
Физиологическая желтуха
Клинические критерии:
- появляется через 24-36 часов после рождения;
- нарастает в течение первых 3-4 дней жизни;
- начинает угасать с конца первой недели жизни;
- исчезает на второй-третьей неделе жизни;
- кожные покровы имеют оранжевый оттенок;
- общее состояние ребенка – удовлетворительное;
- не увеличены размеры печени и селезенки;
- обычная окраска мочи и кала.
Лабораторные критерии:
- концентрация билирубина в пуповинной крови (в момент рождения) – менее 51 мкмоль/л;
- концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме;
- почасовой прирост билирубина менее 5,1 мкмоль/л;
- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки жизни - 256 мкмоль/л у доношенных детей и 171 мкмоль/л у недоношенных;
- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции;
- прямой билирубин составляет менее 10%;
- нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в периферической крови.
Патологические желтухи.
Выделяют следующие признаки патологических желтух у новорожденных детей: желтуха имеется с рождения, или появляется в первые сутки, или на 2 неделе жизни; длительность желтухи более 3-х недель; волнообразное течение желтухи; ухудшение состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи; увеличение уровня билирубина выше 256 мкмоль/л у доношенных и выше 171 мкмоль/л у недоношенных; увеличение прямой фракции билирубина более 20% от общего уровня; темный цвет мочи и обесцвеченный кал.
Выделяют четыре типа патологических желтух: гемолитические, конъюгационные, механические, печеночные.
1. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ ЖЕЛТУХИ.
Основной причиной желтухи является усиленный гемолиз эритроцитов. Чаще всего причиной гемолиза является несовместимость крови матери и ребенка по эритроцитарным антигенам – гемолитическая болезнь новорожденного. Однако в ряде случаев основой гемолиза могут быть структурные и ферментные аномалии мембраны эритроцитов, лекарственные препараты, инфекционные заболевания.
Клинические критерии:
- желтуха появляется в первые 24 часа жизни или имеется при рождении;
- нарастает в течение первых 3-5 дней жизни;
- имеет склонность к затяжному течению;
- желтуха на бледном фоне (при АВО-несовместимости – чаще ярко желтая окраска);
- общее состояние ребенка (от удовлетворительного до тяжелого) зависит от выраженности гемолиза;
- отмечается увеличение печени и селезенки;
- нормальная окраска мочи и кала (при фототерапии может быть зеленая окраска кала и потемнение мочи);
Лабораторные критерии:
- Rh (-) принадлежность крови у матери, Rh (+) – у ребенка;
- O(I) группа крови у матери, А(II) или В(III) – у ребенка;
- концентрация билирубина в пуповинной крови при легких формах иммунологического конфликта по Rh и во всех случаях АВО-несовместимости может быть не выше 51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль\л;
- концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях – на нижней границе нормы, в тяжелых – существенно снижена;
- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни более 5,1мкмоль/л в час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л в час;
- максимальная концентрация билирубина на 3-4 сутки жизни значительно больше 256 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л у недоношенных;
- уровень прямого билирубина не превышает 20% от общего;
- снижение гемоглобина, эритроцитов, повышение ретикулоцитов;
- положительная прямая и непрямая проба Кумбса.
2. КОНЬЮГАЦИОННЫЕ ЖЕЛТУХИ
Клинические критерии:
- появляется обычно не ранее 24 часов жизни;
- продолжает нарастать после 4-го дня жизни;
- не угасает после 3-й недели жизни;
- имеет оранжевый оттенок;
- общее состояние ребенка обычно удовлетворительное; при выраженной гипербилирубинемии – может ухудшаться;
- нет увеличения размеров печени и селезенки;
- обычная окраска мочи и кала;
Лабораторные критерии:
- концентрация билирубина в пуповинной крови менее 51 мкмоль/л;
- концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме;
- почасовой прирост билирубина менее 6,8 мкмоль/л/час;
- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции;
- прямая фракции составляет менее 10% от общего;
- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клиническом анализе крови.
Билирубиновая энцефалопатия и ядерная желтуха.
Непрямая гипербилирубинемия представляет угрозу повреждения ядер мозга. По мнению большинства исследователей, начальные стадии билирубинового поражения мозга обратимы.
Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии:
- оценка по шкале Апгар на 5 минуте менее 4 баллов;
- метаболические нарушения после рождения (ацидоз, гипогликемия, гиперосмолярность крови);
- гипотермия;
- голод;
- недоношенность;
- гипоальбуминемия (концентрация альбумина в крови менее 25 г\л);
- кровоизлияния в мозг, его оболочки, судороги, нейроинфекции;
- лекарственные препараты (фуросемид, диазепам, сульфаниламиды, индометацин, оксациллин и др.).
Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии включает 4 фазы:
1 фаза билирубиновой интоксикации.
Клинические проявления чаще всего появляются на 3-6 дни жизни - вялость, апатия, сонливость, снижение аппетита, срыгивания, бедность движений, «блуждающий взгляд», патологические зевания.
Поражение нервной системы в этой фазе обратимы при срочном проведении операции заменного переливания крови.
2 фаза классической ядерной желтухи.
Появляется спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, резкий мозговой крик, крупноразмашистый тремор, судороги, симптом «заходящего солнца», апноэ, брадикардия. Поражение нервной системы носит необратимый характер.
3 фаза ложного благополучия.
Начиная с конца 2-й недели полностью или частично исчезает спастичность, создается впечатление об обратном развитии неврологической симптоматики. Длительность этой фазы – 2-3 месяца.
4 фаза формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3-5 месяц жизни). У ребенка выявляются ДЦП, атетоз, хореоатетоз, глухота, задержка психического развития.
3. МЕХАНИЧЕСКИЕ ЖЕЛТУХИ
Наиболее частыми причинами нарушенного оттока желчи у новорожденных являются: внепеченочный холестаз (атрезия внепеченочных желчных протоков; киста общего желчного протока; «желчные пробки» или камни желчного протока; сдавление общего желчного протока) и внутрипеченочный холестаз (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз; доброкачественный семейный внутрипеченочный холестаз; метаболические нарушения; инфекционные заболевания; синдром Алажиля; идиопатический неонатальный гепатит).
Клинические критерии механических желтух:
- желтуха с зеленоватым оттенком;
- длительность желтухи более 4-х недель с нарастанием её в динамике;
- увеличение и уплотнение печени, реже селезенки;
- темная моча и обесцвеченный кал
Лабораторные критерии:
- высокий уровень прямого билирубина;
- повышение маркеров холестаза: гамма-глютаминтрансферазы, щелочной фосфотазы, холестерина, бета-липопротеидов, липидов, желчных кислот;
- отсроченное, умеренное повышение АЛТ и АСТ, соотношение АЛТ/АСТ менее или равно 1;
- отсутствие нарушений синтетической функции печени (нормальные концентрации в сыворотке крови альбумина, фибриногена, ПТИ >80% );
- ри длительном холестазе (более 2 недель) присоединяется плохая прибавка в массе, нейро-мышечные расстройства, кровотечения ЖКТ.
4. ПЕЧЕНОЧНЫЕ ЖЕЛТУХИ
Основными причинами печеночных желтух у новорожденных детей являются:
- внутриутробные инфекции (ЦМВ, краснуха, герпес, гепатит В,С, листериоз, сифилис, токсоплазмоз и др.);
- сепсис новорожденного;
- лекарственные препараты (левомицетин, сульфаниламидные препараты, некоторые антиконвульсанты, цефалоспорины 1 поколения, нитрофурановые препараты, нейролептики и др.);
- метаболические нарушения при галактоземии, фруктоземии, неонатальном гемохроматозе, нарушениях синтеза желчных кислот.
Клинические критерии печеночных желтух:
- раннее появление желтухи или появление на 2-й неделе жизни;
- волнообразный характер желтухи;
- увеличение печени и селезенки;
- непостоянный характер ахолии кала;
- темная окраска мочи
Лабораторные критерии:
- выраженное повышение АЛТ, АСТ более чем в 8-10 раз, соотношение АЛТ/АСТ 1.
- нарушение синтетической функции печени (снижение концентрации альбумина, фибриногена, ПТИ меньше 80%); биохимический синдром холестаза (повышение прямой фракции билирубина > 20%, ЩФ, ГГТ, холестерина, бета-ЛПД, желчных кислот).
5.3. Самостоятельная работа по теме:
курация больных;
заполнение историй болезни;
разбор курируемых больных.
5.4. Итоговый контроль знаний:
Тестовые задания
Выберите один правильный ответ:
1. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ОБУСЛОВЛЕНА:
1) недостатком в крови новорожденного факторов свертывания крови
2) несовместимостью крови плода и матери по эритроцитарным антигенам
3) несовместимостью крови плода и матери по тромбоцитарным антигенам
4) повышенным гемолизом эритроцитов в результате наследственных мембранопатий
5) врожденной атрезией желчных протоков
2. ПРИЧИНОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ НЕДОНОШЕННЫХ ЯВЛЯЕТСЯ:
- незрелость ферментов печени
- холестаз
- повышенное содержание фетального гемоглобина в эритроцитах
- незрелость желудочно-кишечного тракта
- гипоальбуминемия
3. В ПОЛЬЗУ ГБН ГОВОРЯТ СЛЕДУЮЩИЕ СВЕДЕНИЯ ИЗ АНАМНЕЗА:
1) родители имели инфекционный гепатит в анамнезе
2) старшие дети в семье имели неонатальную желтуху
3) мать во время беременности принимала сульфаниламиды
4) мать больна сахарным диабетом
5) все выше названное
4. КАКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У МАТЕРИ МОГУТ ПРИВЕСТИ К РАЗВИТИЮ ГБН У ЕЕ РЕБЕНКА:
1) сахарный диабет
2) тиреотоксикоз
3) сифилис
4) инфекционный гепатит
5) ни одно из выше перечисленных
5. СЕНСИБИЛИЗИРУЮЩИМИ ФАКТОРАМИ, СПОСОБСТВУЮЩИМИ РАЗВИТИЮ ГБН ПРИ РЕЗУС-НЕСОВМЕСТИМОСТИ ЯВЛЯЮТСЯ:
1) предшествующие беременности
2) переливание неодногрупной крови матери
3) прививки
4) предшествующие инфекции у матери
5) все выше названное
6. ИЗБЫТОЧНЫЙ ГЕМОЛИЗ ЭРИТРОЦИТОВ ПРИ ГБН ПРОИСХОДИТ:
1) в макрофагах печени
2) в селезенке
3) в костном мозге
4) внутри сосудов
5) все выше названное
7. ОСНОВНОЙ ПОВРЕЖДАЮЩИЙ ФАКТОР ПРИ ЖЕЛТУШНОЙ ФОРМЕ ГБН:
1) снижение гемоглобина
2) повышение вязкости крови
3) гипербилирубинемия
4) гипоксемия
5) гиперкалиемия
8. КЛИНИЧЕСКИМИ ФОРМАМИ ГБН ПРИ РЕЗУС-НЕСОВМЕСТИМОСТИ ЯВЛЯЮТСЯ:
1) анемическая
2) желтушная
3) отечная
4) смешанная
5) все выше названное
9. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ОТЕЧНОЙ ФОРМЫ ГБН ЯВЛЯЮТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ, КРОМЕ:
1) резкая бледность
2) значительная желтуха уже при рождении
3) асцит
4) гепатоспленомегалия
5) расширение границ относительной сердечной тупости
10. ГБН НЕОБХОДИМО ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ С:
1) внутриутробными инфекциями
2) атрезией желчевыводящих путей
3) кефалогематомой
4) болезнью Жильбера
5) со всеми перечисленными заболеваниями
Ситуационные задачи по теме.
Задача № 1
Мальчик Г., 1 суток жизни, находится в родильном доме.
Из анамнеза известно, что матери 25 лет, она имеет А (П) Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность была 3 года назад, закончилась медицинским абортом при сроке 9 недель, осложнений не было. Настоящая беременность вторая, протекала с токсикозом в первом триместре, в третьем триместре периодически отмечались подъемы АД до 145/90 мм рт.ст. В женской консультации наблюдалась нерегулярно. Роды срочные, самостоятельные. 1-й период - 6 часов 30 минут, 2-й - 25 минут, безводный промежуток - 3 часа. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов.
Сразу при рождении было отмечено желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод. При первом осмотре педиатра выявлено увеличение размеров печени до +3 см и селезенки до +1,5 см.
При дополнительном обследовании: билирубин пуповинной крови составил 105 мкмоль/л. В биохимическом анализе крови новорожденного, взятом в возрасте 4 часов жизни, уровень непрямого билирубина составил 175 мкмоль/л. Hb периферической крови, определенный по cito, 149 г/л.
1. О каком заболевании с большей вероятностью можно думать в данном случае?
2. Оцените результаты исследования, проведенного новорожденному в род. доме.
3. Какое обследование следует провести ребенку для уточнения диагноза?
4. Какие изменения можно ожидать в общем анализе крови?
5. Какие изменения можно выявить при проведении УЗИ органов брюшной полости?
Задача № 2
Мальчик А., 4 дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома по поводу выраженной желтухи.
Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 23 лет, имеющей 0 (I) Rh-отрицательную группу крови. Отец ребенка имеет А (П) Rh-отрицательную группу крови.
Первая беременность закончилась медицинским абортом при сроке 10 недель. Настоящая беременность вторая, протекала с гестозом во второй половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3200 г., длина тела 52 см. Закричал сразу, крик громкий. К концу первых суток отмечена иктеричность кожных покровов и склер. На вторые сутки желтуха усилилась.
При поступлении в стационар состояние тяжелое, выраженная иктеричность кожных покровов и склер, ребенок вялый, отмечается мышечная гипотония, гипорефлексия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2,5 см, селезенка у реберного края. Стул переходный.
Общий анализ крови: НЬ - 141 г/л, Эр – З,9х1012/л, Ц.п. - 0,99, Лейк -9,4х109/л, п/я - 7%, с - 53%, эоз. - 1%, лимф. - 32%, мон. - 7%, СОЭ - 2 мм/час.
Биохимический анализ крови на 2-й день жизни: общий белок - 54,4 г/л, билирубин: непрямой - 180 мкмоль/л, прямой - нет.
1. Поставьте и обоснуйте диагноз.
2. Какие обследования надо провести дополнительно для уточнения диагноза?
3. Каковы возможные результаты дополнительного обследования?
4. Какие результаты могут быть получены при УЗИ органов брюшной полости?
5. Чем следует делать заменное переливание крови в случае его необходимости? Как выбрать группу крови и Rh-фактор?
Задача № 3
Девочка В., 5 дней, находится в родильном доме.
Из анамнеза известно, что матери 21 год, она имеет 0(I) Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность закончилась родами 2 года назад, ребенок здоров, имеет 0(I) Rh-отрицательную группу крови. Настоящая беременность вторая, протекала с отеками на ногах в третьем триместре. Роды срочные, 1-й период 6 часов 30 минут, 2-й - 20 минут, безводный промежуток - 4 часа 10 мин. Масса тела при рождении 3400 г, длина тела 53 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Закричала сразу, крик громкий. В возрасте 12 часов появилось желтушное прокрашивание кожи. Проводилась инфузионная и фототерапия.
При осмотре на 5-й день жизни: кожные покровы интенсивно желтые с зеленоватым оттенком, склеры иктеричны, пупочная ранка сухая, в легких дыхание пуэрильное, хрипов нет, тоны сердца ясные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 3,5 см, селезенка - на 1 см, моча имеет интенсивную окраску, физиологические рефлексы новорожденного снижены.
Общий анализ крови: Нb - 152 г/л, Эр - 4,2x1012/л, ретикулоциты -6%, Ц.п. - 0,99, Лейк – 12х109/л, п/я - 6%, с - 49%, э - 1%, л - 36%, м -8%, СОЭ - 2 мм/час.
Группа крови ребенка А(П) Rh-положительная. Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок -54,8 г/л, билирубин: непрямой - 328 мкмоль/л, прямой - 34 мкмоль/л, мочевина - 4,2 ммоль/л, холестерин - 7,0 ммоль/л, калий - 4,6 ммоль/л, натрий - 138 ммоль/л, кальций - 1,2 ммоль/л, ACT - 65 ед, АЛТ - 71 ед., ЩФ - 350 ед.
1. О каком заболевании можно думать в данном случае?
2. Оцените результаты общего анализа крови.
3. Оцените результаты биохимического анализа крови.
4. Какое дополнительное обследование следует провести ребенку для подтверждения диагноза?
5. Какие результаты можно ожидать при УЗИ органов брюшной полости?
Задача № 4
При осмотре ребенка участковым врачом педиатром на 7-е сутки жизни было обращено внимание на бледность кожных покровов, увеличение печени до 3 см из-под края реберной дуги, увеличение селезенки до 1 см.
Из анамнеза выявлено, что ребенок от 2-й беременности и 1-х срочных родов. Первая беременность закончилась медицинским абортом. Матери 23 года, у нее А(II) группа крови, резус-отрицательная. Во время беременности титра антирезусных антител не обнаружено. Мальчик родился с массой тела 3500,0, длиной тела 52 см, с оценкой по шкале Апгар 8-9 баллов. К груди приложен в конце первых суток жизни. Ранний неонатальный период протекал без патологических явлений.
Анализ крови из вены пуповины: группа крови А(II), Rh +; общий билирубин 41 мкмоль/л; Hb 180 г/л.
При дополнительном обследовании выявлено: анализ крови: Hb 100 г/л, Эр. 3,05 1012/л; ЦП=0,9; ретикулоциты 48 на 1000; анизоцитоз +; пойкилоцитоз +; лейкоцитов 8,1 109/л; эоз.= 1%; сегм.=44%; лимф.=46%; мон.=10%; проба Кумбса прямая – положительная; титр антирезусных антител в крови матери 1:4.
- Какие дополнительные данные анамнеза необходимо уточнить у пациента.
- Сформулируйте диагноз?
- Назовите факторы риска развития заболевания.
- Достаточно ли проведенных исследований для постановки диагноза?
- Показана ли ребенку гемотрасфузия?
Задача №5
Девочка О., 4 дней, находится в родильном доме. Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом в 1-й половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3100 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закричала сразу, к груди приложена через два часа после рождения, сосала хорошо. На 3-й сутки появилась иктеричность кожных покровов.
При осмотре на 4-й день жизни состояние удовлетворительное, сосет хорошо, крик громкий. Кожные покровы чистые, умеренно иктеричны, пупочная ранка чистая. В легких дыхание пуэрильное, сердечные тоны звучные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Стул желтого цвета. Физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус удовлетворительный.
Группа крови матери А(П), Rh-положительная. Группа крови ребенка 0(I), Rh-положительная.
Общий анализ крови: Нb - 196 г/л, Эр - 5,9х1012/л, ретикулоциты -1,5%, Ц.п. - 0,94, Лейк - 9,0х109/л, п/я - 5%, с - 42%, э - 1%, л - 47%, м -5%, СОЭ - 2 мм/час.Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, реакция - кислая, удельный вес - 1004, белок отсутствует, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет.Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок -52,4 г/л, билирубин: непрямой - 140 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 4,2 ммоль/л, холестерин - 3,6 ммоль/л, калий - 5,1 ммоль/л, натрий -141 ммоль/л, АЛТ - 25 ммоль/л, ACT - 18 ммоль/л.
- Оцените результаты биохимического анализа крови. С чем связаны выявленные изменения?
- Поставьте диагноз.
- Оцените результаты общего анализа крови, общего анализа мочи.
- Возможно ли развитие гемолитической болезни новорожденного в данном случае?
- Требует ли лечения желтуха у данного ребенка?
6. Домашнее задание для уяснения темы занятия: согласно методическим указаниям к внеаудиторной работе по теме следующего занятия.
7. Рекомендации по выполнению НИР для врачей-интернов:
- составление таблиц по дифференциальной диагностике гипербилирубинемий у новорожденных детей;
- составление типовых, ситуационных задач;
- составление диагностико-терапевтического алгоритма при желтухах новорожденных;
- составление тестовых вопросов с эталонами ответов по теме практического занятия.
- составление таблиц нормативов лабораторных показателей
- крови, мочи, ликвора у новорожденных детей.
- составление тестовых вопросов с эталонами ответов по теме
- практического занятия.
- Рекомендованная литература по теме занятия:
| № п/п | Наименование, вид издания | Автор (-ы), составитель (-и), редактор (-ы) | Место издания, издательство, год |
| Детские болезни : учебник | под ред. А.А. Баранова | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012 | |
| Клинические рекомендации. Педиатрия | под ред. А.А. Баранова | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009 | |
| Детские болезни | Лиссойер Т., Клэйден Д. | М. : Рид Элсивер, 2010 | |
| Детские болезни : в 2 т. : учебник | Шабалов Н.П. | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012 | |
| Российский национальный педиатрический Формуляр | гл. ред. А.А. Баранов | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009 | |
| Справочник педиатра | ред. Робертсон Д. [и др.] | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009 | |
| Справочник педиатра | ред. Шабалов Н.П. | СПб. : Питер, 2012 | |
| Амбулаторно-поликлиническая педиатрия : учеб. пособие | ред. В.А. Доскин | М. : Мед.информ. агентство, 2008 | |
| Справочник по лабораторным и функциональным исследованиям в педиатрии | Кильдиярова Р.Р., Шараев П.Н., Стрелков Н.С. | М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009 | |
| Основы клинической диагностики в педиатрии : учеб. пособие | Артамонов Р.Г. | М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010 | |
| Первичная медицинская помощь при неотложных состояниях у детей : учеб. пособие | сост. Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Ярусова О.А. [и др.] | Красноярск : тип. КрасГМУ, 2009 | |
| Педиатрия : сб. ситуационных задач для подготовки к сертификационному экзамену врачей-курсантов | Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Кириллова Е.П. [и др.] | Красноярск : тип. КрасГМУ, 2010 |
Законодательные и нормативно-правовые документы
| № п/п | Вид документа | Принявший орган | Дата | Номер | Название документа |
| 1. | Конституция | Правительство РФ | 12.12.1993 | Конституция Российской Федерации от 12.12.1993 (с учетом поправок, внесенных Законами РФ о поправках к Конституции РФ от 30.12.2008 N 6-ФКЗ, от 30.12.2008 N 7-ФКЗ) | |
| 2. | Закон | Правительство РФ | 10.07.1992 | N 3266-1 | Закон об образовании (ред. От 1.04.2012/№25-ФЗ). |
| 3. | Федеральный закон о высшем и послевузовском профессиональном образовании (ред. от 03.12.2011 № 385-ФЗ) | Правительство РФ | 22.08.1996 | N 125-ФЗ | «О высшем и послевузовском профессиональном образовании» |
| 4. | Распоряжение Правительства Российской Федерации | Правительство РФ | 7.02.2011 | N 163 р | «О Концепции Федеральной целевой программы развития образования на 2011-2015 годы»; |
| 5. | Письмо Министерства образования и науки Российской Федерации | Министерство образования и науки РФ | 22.06.2011 | N ИБ-733/12 | «О формировании основных образовательных программ послевузовского профессионального образования»; |
| 6. | Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации | Министерство здравоохранения и социального развития РФ | 5.12.2011 | №1476н | «Об утверждении федеральных государственных требований к структуре основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования (интернатура)» |
| 7. | Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации | Министерство здравоохранения и социального развития РФ | 23.07.2010 | N 541н | «Об утверждении единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения»» |
| 8. | Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации | Министерство здравоохранения и социального развития РФ | 12.08.2009 | N 581н | «О внесении изменений в порядок совершенствования профессиональных знаний медицинских и фармацевтических работников, утвержденный приказом Минздравсоцразвития России от 09.12.2008 г. № 705н» |
| 9. | Письмо МЗ и СР РФ | Министерство здравоохранения и социального развития РФ | 17.08.2010 | N 16-3/10/2-5048 | «Об итоговой аттестации врачей-интернов». |
| 10. | Постановление | Правительство РФ | 16.03.2011 | N 174 | Об утверждении Положения о лицензировании образовательной деятельности Правительства РФ |
| 11. | Постановление | Правительство РФ | 21.03.2011 | N 184 | Об утверждении Положения о государственной аккредитации образовательных учреждений и научных организаций Правительства РФ |
| 12. | ГОСТ Р ИСО 9000:2008 | Ростехрегулирование | 18.12.2008 | №470-ст. | «Системы менеджмента качества. Основные понятия и словарь»; |
| 13. | ГОСТ Р 52614.2-2006 | Ростехрегулирование | 15.12.2006 | №309-ст | Системы менеджмента качества. Руководящие указания по применению ГОСТ Р ИСО 9001-2001 в сфере образования» |
