Законодательные и нормативно-правовые документы

№ п/п	Вид документа	Принявший орган	Дата	Номер	Название документа
1.	Конституция	Правительство РФ	12.12.1993		Конституция Российской Федерации от 12.12.1993 (с учетом поправок, внесенных Законами РФ о поправках к Конституции РФ от 30.12.2008 N 6-ФКЗ, от 30.12.2008 N 7-ФКЗ)
2.	Закон	Правительство РФ	10.07.1992	N 3266-1	Закон об образовании (ред. От 1.04.2012/№25-ФЗ).
3.	Федеральный закон о высшем и послевузовском профессиональном образовании (ред. от 03.12.2011 № 385-ФЗ)	Правительство РФ	22.08.1996	N 125-ФЗ	«О высшем и послевузовском профессиональном образовании»
4.	Распоряжение Правительства Российской Федерации	Правительство РФ	7.02.2011	N 163 р	«О Концепции Федеральной целевой программы развития образования на 2011-2015 годы»;
5.	Письмо Министерства образования и науки Российской Федерации	Министерство образования и науки РФ	22.06.2011	N ИБ-733/12	«О формировании основных образовательных программ послевузовского профессионального образования»;
6.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	5.12.2011	№1476н	«Об утверждении федеральных государственных требований к структуре основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования (интернатура)»
7.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	23.07.2010	N 541н	«Об утверждении единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения»»
8.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	12.08.2009	N 581н	«О внесении изменений в порядок совершенствования профессиональных знаний медицинских и фармацевтических работников, утвержденный приказом Минздравсоцразвития России от 09.12.2008 г. № 705н»
9.	Письмо МЗ и СР РФ	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	17.08.2010	N 16-3/10/2-5048	«Об итоговой аттестации врачей-интернов».
10.	Постановление	Правительство РФ	16.03.2011	N 174	Об утверждении Положения о лицензировании образовательной деятельности Правительства РФ
11.	Постановление	Правительство РФ	21.03.2011	N 184	Об утверждении Положения о государственной аккредитации образовательных учреждений и научных организаций Правительства РФ
12.	ГОСТ Р ИСО 9000:2008	Ростехрегулирование	18.12.2008	№470-ст.	«Системы менеджмента качества. Основные понятия и словарь»;
13.	ГОСТ Р 52614.2-2006	Ростехрегулирование	15.12.2006	№309-ст	Системы менеджмента качества. Руководящие указания по применению ГОСТ Р ИСО 9001-2001 в сфере образования»
14.	ГОСТ Р ИСО 9001:2008	Ростехрегулирование	18.12.2008	№ 471-ст	«Системы менеджмента качества. Требования»

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России

Кафедра педиатрии ИПО

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

для специальности Педиатрия

клиническая интернатура

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ № 19

ТЕМА: «Низкорослость у детей»

Индекс темы/элемента/подэлемента ОД.И.01.8.7.1

Утверждены на кафедральном заседании

протокол № 9 от «28» апреля 2012г.

Заведующий кафедрой

д.м.н. профессор Таранушенко Т.Е.

Составители:

д.м.н. профессор Таранушенко Т.Е.

к.м.н. доцент Киселева Н.Г.

Красноярск

2012

1. Занятие № 19

Тема: «Низкорослость у детей».

2. Форма организации учебного процесса: практическое занятие

3. Значение изучения темы: Актуальность проблемы низкорослости у детей обусловлена гетерогенностью данной патологии, требующей дифференцированного подхода к диагностике нанизма, а также возможностью заместительной терапии соматотропином у пациентов с дефицитом эндогенного гормона роста. Выраженное отставание в росте наблюдается примерно у 17% детского населения нашей страны, а недостаточность гормона роста, как причина физического недоразвития, выявляется у 8-9% детей из этого числа. Следует отметить, что дефицит гормона роста не является единственной причиной формирования низкорослости у детей. Задержка физического развития (ЗФР) может быть обусловлена действием ряда факторов - наследственных, внешнесредовых, соматических и эндокринных. Задачей врача-педиатра является выявление детей, которые нуждаются в специализированной и высокотехнологичной помощи, для верификации этиологии низкорослости, своевременного лечения и улучшения ростового прогноза указной группы пациентов.

4. Цели обучения:

• общая обучающийся должен обладать общекультурными (ОК-1, ОК-2, ОК-3, ОК-4) и профессиональными компетенциями (ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7, ПК-8, ПК-9, ПК-10, ПК-11).
• учебная:

обучающийся должен знать:

• нормативно-правовую базу и принципы организации лечебно-профилактической помощи детям и подросткам в РФ
• физиологию процессов роста
• факторы, влияющие на ростовые процессы
• причины задержки роста у детей
• классификацию низкорослости в детском возрасте
• клинико-диагностическую характеристику эндокринзависимых и эндокриннезависимых вариантов низкорослости
• дифференциально-диагностический алгоритм педиатра у пациента с низкорослостью
• показания и принципы заместительной терапии соматропином (гормоном роста)
• критерии оценки эффективности лечения.

обучающийся должен уметь:

• оценить скорость роста в разные периоды жизни ребёнка
• определить конечный (целевой) рост
• провести объективное исследование ребенка
• определить пропорциональность телосложения, оценить физическое и половое развитие пациента, выявить стигмы дисэмбриогенеза
• сформулировать диагноз в соответствии МКБ-10
• назначить лабораторно-инструментальные и другие исследования для уточнения диагноза
• оценить результаты лабораторных и специальных методов диагностики (ИРФ-1, фармакологические пробы на стимуляцию секреции СТГ (с клонидином и инсулином), биохимические исследования крови, половой хроматин, кариотип, костный возраст по данным рентгенограммы кистей с лучезапястным суставом, турецкое седло на боковой краниограмме, расстояние между корнями дужек позвонков в поясничном отделе на прямой рентгенограмме позвоночника)
• определить показания к госпитализации и организовать ее
• заполнять необходимую медицинскую документацию.

обучающийся должен владеть:

• методами диагностики и принципами лечения низкорослости в детском возрасте.

5. План изучения темы:

5.1. Контроль исходного уровня знаний: индивидуальный устный или письменный опрос, фронтальный опрос.

5.2. Основные понятия и положения темы.

3. Ростовые процессы – наиболее информативные показатели соматического благополучия ребенка, которые характеризуют особенности пластических процессов, протекающих в организме человека, и отражают созревание органов и систем в определённый период времени. 

Факторы, влияющие на рост ребенка: наследственные особенности (гены, контролирующие скорость роста; гены, определяющие конечный рост ребёнка; нормальный хромосомный набор), эндокринные факторы (все гормоны непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста, среди которых сильнейшим анаболическим и максимально ростовым эффектом обладает соматотропный гормон – гормон роста), соматические состояния (врождённые и приобретённые заболевания, сопровождающиеся выраженной гипоксией, интоксикацией, нарушениями всасывания и метаболическими расстройствами); а также перинатальная патология (гипоксическое и травматическое повреждение ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области), факторы внешней среды (достаточное количество в рационе сбалансированного полноценного белкового компонента, витаминов и микроэлементов, а также климатические факторы, двигательная активность, достаточный сон).

Особенности ростовых процессов на разных этапах жизни:

• младенческий период: за первый год жизни ребёнок вырастает в среднем на 24-26 см.
• детский возраст: прирост за 2-й год жизни составляет 12-13 см, в третий год жизни – 6-8 см, незначительное ускорение роста («детский ростовой скачок») отмечается в 6-8 лет, до пубертатного периода скорость роста у девочек и мальчиков практически одинакова и составляет в среднем 5-6 см/год.
• пубертатный период: скорость ростовых процессов может достигать 9-12 см/год, через два года, после достижения максимальной скорости роста, у подростков наступает замедление ростовых процессов до 1-2 см/год с последующим закрытием зон роста

Низкорослость – показатель роста ниже 3 перцентили (для данного возраста и пола) или SDS роста больше 2 сигмальных отклонений (для данного возраста и пола). Причины низкорослости у детей: эндокринно-зависимые и эндокринно-независимые.

Эндокринно-зависимые причины низкорослости.

Задержка роста обусловлена эндокринными факторами (дефицит анаболических или избыток катаболических гормонов): дефицит гормона роста (соматотропная недостаточность), дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз), нарушение уровня половых гормонов (гипогонадизм, преждевременное половое развитие), избыток глюкокортикоидов (болезнь Иценко-Кушинга, медикаментозный гиперкортицизм), недостаток инсулина (сахарный диабет 1 типа).

Соматотропная недостаточность (дефицит гормона роста).

Дефицит гормона роста может быть: врождённым или приобретённым, изолированным (изолированный дефицит гормона роста) или сочетаться с недостаточностью других гормонов гипофиза (множественный дефицит гормонов гипофиза).

Этиология врождённого дефицита гормона роста: врождённая патология ЦНС (гипоплазия или агенезия гипофиза, «пустое турецкое седло», эктопия нейрогипофиза, септо-оптическая дисплазия); дефекты генов контролирующих синтез гормона роста или органогенез гипофиза (GH-1, GHRH, Pit-1, PROP-1, HEXS-1, LHX-3, LHX-4 и др.); нечувствительность рецепторов к гормону роста или биологически неактивный гормон роста (синдром Ларона, синдром Kovarski и др.); дефект ИРФ-1 или резистентность к ИРФ-1; идиопатический дефицит.

Этиология приобретённого дефицита гормона роста: опухоли ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области; перенесенные нейроинфекции (менингиты и/или энцефалиты) и их последствия (гидроцефалия); травмы ЦНС (гипоталамо-гипофизарной области); токсоплазмоз (с поражением гипоталамо-гипофизарной области); лучевая терапия области головы и шеи; гистиоцитоз (с поражением гипоталамо-гипофизарной области)

Клинико-диагностические критерии изолированного дефицита гормона роста (соматотропной недостаточности): низкий рост (показатель роста ниже 3 перцентили или SDS роста больше 2 сигмальных отклонений) и замедленный темп прироста (менее 4 см/год), пропорциональное телосложение, высокий тембр голоса, начало пубертата позже декретированных сроков, сохранный интеллект, отставание костного возраста от паспортного (на 2 года и больше), уровень СТГ менее 10 нг/мл, низкие значения ИРФ-1 и ИРФСБ-3. Дополнительные признаки при врождённом дефиците гормона роста: задержка роста с раннего детского возраста, длительная желтуха в неонатальном периоде, позднее закрытие родничков, задержка прорезывания и смены молочных зубов, гипогликемии в раннем детском возрасте, патология зубов (недоразвитие эмали, кариес, неправильный рост зубов), мелкие черты лица, «кукольное лицо», микропенис у мальчиков.

Клинико-лабораторные особенности изолированного дефицита гормона роста у детей пубертатного возраста и взрослых: увеличение содержания жировой ткани ( висцерального жира, мышечной массы), снижение сократительной способности миокарда, снижение мышечной силы и физической выносливости, уменьшение минеральной плотности костей (повышенный риск переломов), истончение и сухость кожи, снижение потоотделения, нарушения сна и психологические нарушения (апатия, депрессия, сниженная самооценка и способность к социальной адаптации), повышение содержания холестерина в крови с высоким риском развития атеросклероза.

Клинические особенности множественного дефицита гормонов гипофиза. При множественном дефиците гормонов гипофиза к клиническим проявлениям соматотропной недостаточности добавляются симптомы дефицита других тропных гормонов:

• дефицит ТТГ (центральный гипотиреоз) проявляется сухостью кожи, брадикардией, артериальной гипотонией, запорами, избыточным весом, зябкостью, медлительностью.
• дефицит ЛГ, ФСГ (центральный гипогонадизм) приводит к задержке полового развития у мальчиков и девочек
• дефицит АКТГ (центральный гипокортицизм = центральная надпочечниковая недостаточность) характеризуется повышенной утомляемостью, слабостью, артериальной гипотензией. На фоне стрессовых ситуаций (острое заболевание, травма, хирургическое вмешательство и т.д.) может развиться криз острой надпочечниковой недостаточности. При опухолевом генезе множественного дефицита гормонов гипофиза к вышеуказанным симптомам присоединяется неврологическая клиника – головные боли, снижение остроты зрения, ограничение полей зрения, признаки повышения внутричерепного давления, очаговая симптоматика.

Лечение изолированного дефицита гормона роста:

• ежедневные подкожные инъекции соматропина (гормона роста) в суточной дозе 0,033-0,050 мг/кг, 1 раз в день в 2100-2300. Продолжительность терапии – до закрытия зон роста либо до достижения социально-приемлемых показателей роста (155-160 см для женщин и 165-170 см для мужчин)
• мониторинг пациентов и контроль эффективности лечения осуществляется детским эндокринологом по ростовой динамике (темп прироста) и ИРФ-1 в сыворотке крови

При опухолевой этиологии дефицита гормона роста – нейрохирургическое лечение (удаление опухоли). Лечение множественного дефицита гормона гипофиза - комплексная заместительная терапия (коррекция уровня ТТГ, ЛГ, ФСГ, АКТГ соответствующими гормональными препаратами).

Эндокринно-независимые причины низкорослости.

Задержка роста не связана с заболеваниями эндокринных желёз.

Соматогенные задержки роста.

Причиной соматогенной задержки роста являются хронические врождённые и приобретённые соматические заболевания, сопровождающиеся длительной гипоксией и гипоксемией (врождённые пороки сердца, хронические заболевания лёгких, хронические анемии), хронической интоксикацией (медленно текущие инфекции), нарушением питания и процессов всасывания (синдром нарушенного всасывания, голодание), тяжёлыми метаболическими нарушениями (гликогенозы, хронические заболевания печени и почек). Диагностика, как правило, не вызывает затруднений, так как на первый план выступают симптомы основного заболевания, сочетающиеся с низкорослостью.

Патология костной системы.

Наиболее частой патологией костной системы, приводящей к низкорослости, являются скелетные дисплазии – группа заболеваний, обусловленных дефектами развития костей и хрящевой ткани и характеризующихся диспропорциональной задержкой роста и изменением размера и формы различных костей скелета (Дедов И.И., Петеркова В.А., 1998).

Скелетные дисплазии с укорочением конечностей:

Ахондроплазия: диспропорциональное телосложение (укорочение конечностей при нормальной длине туловища) и отставание в росте с рождения, брахицефалия, лицевые стигмы (нависающий лоб, седловидный нос, прогнатизм), изменения конечностей (брахидактилия, кисть в форме «трезубца», варусная деформация голеней), гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, нормальный интеллект, рентгенологически - сужение расстояния между корнями дужек
поясничных позвонков в каудальном направлении, сужение крестца и гипоплазия крыльев подвздошных костей.

Гипохондроплазия: отставание в росте с 3-4 летнего возраста, диспропорциональное телосложение (укорочены проксимальные отделы конечностей, широкая грудная клетка, не резко выраженный поясничный лордоз, укорочены пальцы рук при нормальной форме кистей), увеличение коэффициента пропорциональности «верхний сегмент /нижний сегмент», нормальный интеллект, рентгенологически – отсутствие расширения между корнями дужек поясничных позвонков, которое наблюдается в норме у здоровых детей.

Псевдоахондроплазия: при рождении признаки хондродисплазии отсутствуют, задержка роста и пропорции тела, характерные для ахондроплазии, появляются после 2-3 года жизни, кости черепа и лицевого скелета не изменены, пальцы рук укорочены при нормальной форме кистей, гипермобильность суставов, различные деформации голеней

Скелетные дисплазии с укорочением туловища: для данного вида скелетных дисплазий характерно укорочение туловища в сочетании со скелетными аномалиями (кифосколиоз, укорочение шеи, деформации грудины и грудной клетки и др.) и задержка роста с раннего детского возраста.

Генетические синдромы.

Синдром Шерешевского-Тернера: низкорослость, замедленные темпы роста с раннего детского возраста, задержка полового развития (дисгенезия яичников), стигмы дисэмбриогенеза (бочкообразная грудная клетка с широко расставленными сосками, короткая шея, крыловидные складки на шее, низкий рост волос на задней поверхности шеи, множественные пигментные невусы, готическое небо, птоз, микрогнатия, лимфатический отёк кистей и стоп), врождённые аномалии развития (пороки развития левых отделов сердца, пороки развития почек), артериальная гипертензия, отставание костного возраста от паспортного (на 2 года и больше), кариотип 45 ХО (при классическом варианте синдрома) и 45ХО/46ХХ (при мозаичном варианте).

Синдром Нунан: фенотипические проявления аналогичны синдрому Шерешевского-Тернера, но отсутствуют аномалии в половых хромосомах (нормальный кариотип у девочек и у мальчиков) и более характерны пороки развития правых отделов сердца.

Синдром Рассела-Сильвера: низкие длина тела и масса при рождении, скелетная асимметрия (отставание в роста одной половины туловища), стигмы дисэмбриогенеза (треугольное лицо с широким лбом и узким подбородком, большой череп, клинодактилия 5-го пальца кистей рук), пятна на коже «кофейного цвета», сниженный аппетит и плохая прибавка веса в раннем детском возрасте.

Синдром Секкеля: низкие длина тела и масса при рождении, выраженная низкорослость, стигмы дисэмбриогенеза (микроцефалия, узкое лицо, микрогения, клювовидный нос), умеренная задержка умственного развития.

Синдром Корнелия де Ланге: низкий рост (показатель роста ниже 3 перцентили или SDS роста больше 2 сигмальных отклонений), задержка роста с рождения, задержка умственного развития, микроцефалия, гирсутизм, сросшиеся густые брови, низко расположенные ушные раковины, дефекты развития конечностей, крипторхизм.

Конституциональные особенности физического развития.

Конституционально-замедленный темп физического развития: нормальные массо-ростовые показатели при рождении, замедление темпов роста с 3-4 лет, но скорость роста не менее 4,5-5 см/год, отставание в физическом развитии не более 2,5 сигмальных отклонений, задержка смены молочных зубов, позднее вступление в пубертат (половое развитие и пубертатный «ростовой скачок» задержаны на 2-4 года от декретированных сроков), костный возраст отстаёт от паспортного не более чем на 2 года, целевой (конечный) рост в пределах нормы, семейный анамнез (аналогичный вариант скорости роста и полового развития у родственников).

Семейная низкорослость: нормальные массо-ростовые показатели при рождении, снижение темпов роста с раннего детского возраста, скорость роста 4-5 см/год, вступление в пубертат и пубертатный «ростовой скачок» в декретированные сроки, костный возраст соответствует паспортному возрасту, целевой (конечный) рост ниже нормы (151 см – для женщин и 163 см – для мужчин), семейный анамнез (родственники с низким ростом).

Психосоциальный нанизм.

Отмечается у детей и подростков из социально-
неблагополучных семей и из детских домов на фоне психологического стресса и эмоциональной депривации (Blizzard R.M.,1985; Петеркова В.А., 1998). Клинические проявления: замедление темпов прироста (восстановление темпов роста при нормализации психосоциального окружения), задержка психического и интеллектуального развития, поведенческие отклонения, могут быть энурез, энкопрез, отставание костного возраста от паспортного, транзиторное снижение или нормальный уровень гормона роста.

Голодание.

Недостаточное потребление белка, микроэлементов (йода, кальция, цинка, магния) и витаминов (витамины Д, А) приводит к задержке роста у детей.

Алгоритм диагностики низкорослости у детей.

Первый этап диагностики низкорослости осуществляется в условиях поликлиники и предполагает:

Выяснение анамнеза: перинатальные факторы риска (гипоксическое и травматическое повреждение ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области), особенности неонатального периода (затяжная желтуха, гипогликемии), масса и длина тела при рождении, показатели физического развития и ростовые процессы в разные периоды жизни ребёнка (ЗВУР, возраст снижения темпов роста), сроки прорезывания и смены молочных зубов, закрытие родничков (задержка относительно возрастной нормы), рост и особенности полового развития у родственников первой линии родства (мать, отец, сибсы).

Антропометрические измерения: рост стоя (оценка роста с учётом перцентилей и SDS роста), рост сидя (определение коэффициента пропорциональности телосложения «верхний сегмент/нижний сегмент»), объём размаха рук и окружность головы (оценка пропорциональности телосложения), скорость роста (оценка темпов роста), определение целевого (прогнозируемого) роста, вес (оценка гармоничности телосложения).

Коэффициент «верхний сегмент/нижний сегмент» у детей

(средние значения) (S. Kaplan, 1989)

Возраст (годы)	Мальчики	Девочки
0,5-1,4	1,81	1,86
1,5-2,4	1,61	1,80
2,5-3,4	1,47	1,44
3,5-4,4	1,36	1,36
4,5-5,4	1,30	1,29
5,5-6,4	1,25	1,24
6,5-7,4	1,20	1,21
7,5-8,4	1,16	1,16
8,5-9,4	1,14	1,13
9,5-10,4	1,12	1,11
10,5-11,4	1,10	1,08
11,5-12,4	1,07	1,07
12,5-13,4	1,06	1,07
13,5-14,4	1,04	1,09
14,5-15,4	1,05	1,10
15,5-16,4	1,07	1,12
16,5-17,4	1,08	1,12
17,5-18,4	1,09	1,12

Физикальный осмотр: клинические симптомы соматических заболеваний и патологии костной системы, признаки нарушения работы эндокринных желёз (ожирение, нарушения полового развития, выраженная низкорослость и др.), стигмы дисэмбриогенеза, неврологическая симптоматика.

Рентгенологические исследования: боковая краниография (визуализация турецкого седла), рентгенография кисти с лучезапястным суставом (определение костного возраста), рентгенографии пояснично-крестцового отдела позвоночника в прямой проекции и коленных суставов в прямой проекции (для исключения скелетной дисплазии у пациентов с диспропорциональным телосложением).

Лабораторные и инструментальные методы исследования, подтверждающие или исключающие соматическую патологию (зависят от клинических симптомов).

Консультация генетика (исследование кариотипа показано всем девочкам с низкорослостью независимо от наличия или отсутствия фенотипа синдрома Шерешевского-Тернера).

Консультация ортопеда (при диспропорциональном телосложении и подозрении на скелетную дисплазию).

Второй этап диагностики низкорослости осуществляется эндокринологом и предполагает:

Гормональное обследование: оценка секреции соматотропного гормона (фармакологические пробы, стимулирующие секрецию гормона роста), ИРФ-1, ТТГ, св.Т4, пролактин, кортизол, ЛГ, ФСГ.

Интерпретация стимуляционных фармакологических проб: уровень СТГ выше 10,0 нг/мл – норма, 7-10 нг/мл – частичный (парциальный) дефицит гормона роста, ниже 7,0 нг/мл – тотальный дефицит гормона роста.

МРТ головного мозга (визуализация гипоталамо-гипофизарной области с целью исключения органического поражения и аномалий развития) при подозрении на объёмный процесс ЦНС проводится до фармакологических проб, стимулирующих секрецию СТГ, в остальных случаях – после гормональной верификации дефицита гормона роста.

Консультация окулиста (осмотр глазного дна, определение полей зрения, диагностика остроты зрения).

Консультация нейрохирурга при выявленном органическом поражении ЦНС (решение вопроса об оперативном лечении).

5..3. Самостоятельная работа по теме:

• курация больных;
• заполнение историй болезни;
• разбор курируемых больных.

5.4. Итоговый контроль знаний:

Тестовые задания.

Выберите один правильный ответ:

1. Прирост за первый год жизни у здорового ребёнка:

1) 10-15 см

2) 16-19 см

3) 20-23 см

4) 24-26 см

5) 30-35 см

2. Гормон роста (соматотропный гормон) вырабатывается:

1) в нейрогипофизе

2) в аденогипофизе

3) в гипоталамусе

4) в эпифизах трубчатых костей

5) в шишковидной железе

3. К генам, контролирующим синтез гормона роста или органогенез гипофиза, не относится:

1) Pit-1

2) CYP-21

3) PROP-1

4) GHRH

5) GHR

4. К причинам приобретённого дефицита гормона роста не относится:

1) опухоли ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области

2) перенесенные нейроинфекции

3) дефект ИРФ-1

4) лучевая терапия области головы и шеи

5) ЧМТ

5. Социально приемлемый показатель роста для мужчин:

1) 150-154 см

2) 155-160 см

3) 161-164 см

4) 165-170 см

5) 145-150 см

6. Социально приемлемый показатель роста для женщин:

1) 150-154 см

2) 155-160 см

3) 161-164 см

4) 165-170 см

5) 145-150 см

7. Отрицательное влияние на процессы роста оказывает:

1) соматотропный гормон

2) тиреотропный гормон

3) кальцитонин

4) кортизол

5) тестостерон

8. Наиболее частой причиной пангипопитуитаризма в детском возрасте является:

1) нейробластома

2) дермоидная киста

3) гамартома

4) краниофарингиома

5) глиома

9. Для диагностики дефицита гормона роста проводят:

1) пробу с инсулином

2) пробу с диферелином

3) пробу с дексаметазоном

4) пробу с хорионическим гонадотропином

5) пробу с тиролиберином

10. К генетическим синдромам с низкорослостью не относится:

1) синдром Секкеля

2) синдром Тернера

3) синдром Мориака

4) синдром Нунан

5) синдром Сильвера-Рассела

Ситуационные задачи по теме.

Задача №1.

На приёме девочка Т., 15 лет. Направлена на консультацию кардиологом в связи с задержкой роста и выявленным повышением АД до 135/95 мм.рт.ст.

Из анамнеза: повышение АД выявлено впервые при профилактическом осмотре в школе, ранее у кардиолога не обследована. Темпы роста низкие с раннего детского возраста (3-4 см/год). В семье низкорослых родственников нет, наследственность по артериальной гипертензии не отягощена. Двигательная активность достаточная, обучается в общеобразовательной школе (средний балл 4,7), память сохранена, питается адекватно возрасту.

При осмотре: рост 128 см. Бочкообразная грудная клетка, короткая шея, крыловидные складки шеи, низкий рост волос на шее сзади. Кожа обычной окраски и влажности, множественные пигментные невусы. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределён равномерно. Щитовидная железа 0 степени (по классификации ВОЗ). Дыхание проводится по всем полям, без хрипов. Тоны сердца ритмичные с ЧСС 78 в минуту, АД 135/95 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Половое развитие Ax0 P0 Me0 Ma0.

1. Оценить физическое и половое развитие.
2. Выставить диагноз.
3. У каких врачей следует проконсультировать пациентку?
4. Какие дополнительные исследования следует провести пациентке?
5. Какая патология сердечно-сосудистой системы характерна для пациенток с указанным диагнозом?

Задача №2.

На приёме у участкового педиатра Паша С., 10 лет. Жалобы на низкие темпы роста с раннего детского возраста (ежегодный прирост не более 3-4 см/год).

Из анамнеза: рост отца – 182 см, рост матери – 162 см. В семье низкорослых родственников нет.

При осмотре: рост 105 см, вес 19 кг. Телосложение пропорциональное. Мальчик активный, подвижный, память сохранена, обучается в общеобразовательной школе (средний балл 4,5). Кожа обычной окраски и влажности. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределён равномерно. Лимфатические узлы не увеличены. Щитовидная железа 0 степени (по классификации ВОЗ). Костная система – без деформаций. Акромикрия (мелкие кисти и стопы). Рост волос и ногтей не нарушен. Мышечный тонус достаточный. Тургор тканей сохранён, отёков нет. Дыхание проводится по всем полям, без хрипов. Тоны сердца отчётливые, ритмичные. ЧСС 78 в минуту, АД 110/75 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Половое развитие допубертатное.

1. Оцените физическое развитие ребёнка и сформулируйте диагноз.
2. Перечислите особенности роста ребёнка в разные возрастные периоды.
3. Назовите факторы, влияющие на рост ребёнка.
4. Алгоритм врача-педиатра при указанной патологии.
5. Назовите причины указанной патологии в детском возрасте.

Задача №3.

На консультативном приёме мальчик Гоша Т., 12 лет. Жалобы на низкие темпы роста с раннего детского возраста (ежегодный прирост не более 2-3 см/год). Рост отца – 182 см, матери – 162 см. В семье низкорослых родственников нет. Объективно: рост стоя 120 см., рост сидя 82см, телосложение диспропорциональное, укороченные конечности (проксимальные отделы); брахицефалия, лоб нависает, уплощенное переносье; укорочены пальцы рук; варусная деформация голеней; гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника. Интеллект сохранён.

1. Какой диагноз предполагаете у пациента?
2. Рассчитайте коэффициент пропорциональности («верхний сегмент/нижний сегмент»).
3. Какое дополнительное исследование необходимо провести этому пациенту?
4. Какие изменения ожидаете увидеть?
5. Лечение указанной патологии.

Задача №4.

К участковому педиатру обратилась девочка Э. 15 лет. Жалобы на низкие темпы роста (3-4 см/год).

Из анамнеза: рост отца – 180 см, рост матери – 163 см, рост сестры (20 лет) – 162 см. В семье низкорослых родственников нет. Низкие темпы роста у девочки отмечаются с раннего детского возраста. Питается адекватно возрасту, белковые и кальцийсодержащие продукты в рационе присутствуют регулярно, ежедневно получает Йодомарин 150 мкг. Двигательная активность достаточная.

При осмотре выявлены следующие клинические особенности: девочка активная, память сохранена, обучается в общеобразовательной школе (средний балл 4,7). Рост 128 см., бочкообразная грудная клетка, шея короткая, крыловидные складки шеи, низкий рост волос на шее сзади. Кожа обычной окраски и влажности, множественные пигментные невусы. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределён равномерно. Щитовидная железа 0 степени (по классификации ВОЗ). Дыхание проводится по всем полям, без хрипов. Тоны сердца ритмичные с ЧСС 78 в минуту, АД 135/95 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Половое развитие Ax0 P0 Me0 Ma0.

1. Оценить физическое и половое развитие.
2. Выставить диагноз.
3. У каких врачей следует проконсультировать пациентку?
4. Какие дополнительные исследования следует провести пациентке?
5. Методы оценки полового развития девочек.

Задача №5.

Алеша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста. Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей без особенностей, 1 срочных родов в тазовом предлежании. Ро­дился с массой 3150 г, длиной 50 см. С 2,5 лет родители отметили замедление темпов роста до 3 см в год. Объективно: рост 105 см, вес 20 кг. Телосложение пропорциональное, мелкие черты лица, умеренно избыточный вес, суховатая кожа.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 3,2 ммоль/л, натрий - 132,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 55,0 г/л, холестерин - 7,6 ммоль/л.

Максимальный выброс СТГ на пробе с клонидином и инсулином - 1,2 нг/л.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Обоснуйте диагноз.

3. Какие дополнительные инструментальные исследования необходимо провести пациенту.

4. Назначьте лечение ребёнку.

5. Продолжительность терапии.

6. Домашнее задание для уяснения темы занятия: согласно методическим указаниям к внеаудиторной работе по теме следующего занятия.

7. Рекомендации по выполнению НИР (для интернов).

1. Подготовка рефератов по теме «Генетические синдромы с низкорослостью», «Дифференциально-диагностический алгоритм педиатра при задержке роста у детей», «Эндокринзависимые варианты низкорослости у детей», «Эндокриннезависимые варианты низкорослости в детском возрасте».
2. Составление и решение типовых задач по теме «Низкорослость у детей: клиника, диагностика, лечение».

8. Рекомендованная литература по теме занятия:

№ п/п	Наименование, вид издания	Автор (-ы), составитель (-и), редактор (-ы)	Место издания, издательство, год
	Детские болезни : учебник	под ред. А.А. Баранова	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012
	Клинические рекомендации. Педиатрия	под ред. А.А. Баранова	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Детские болезни	Лиссойер Т., Клэйден Д.	М. : Рид Элсивер, 2010
	Детские болезни : в 2 т. : учебник	Шабалов Н.П.	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012
	Российский национальный педиатрический Формуляр	гл. ред. А.А. Баранов	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Справочник педиатра	ред. Робертсон Д. [и др.]	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Справочник педиатра	ред. Шабалов Н.П.	СПб. : Питер, 2012
	Амбулаторно-поликлиническая педиатрия : учеб. пособие	ред. В.А. Доскин	М. : Мед.информ. агентство, 2008
	Справочник по лабораторным и функциональным исследованиям в педиатрии	Кильдиярова Р.Р., Шараев П.Н., Стрелков Н.С.	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Основы клинической диагностики в педиатрии : учеб. пособие	Артамонов Р.Г.	М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010
	Первичная медицинская помощь при неотложных состояниях у детей : учеб. пособие	сост. Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Ярусова О.А. [и др.]	Красноярск : тип. КрасГМУ, 2009
	Педиатрия : сб. ситуационных задач для подготовки к сертификационному экзамену врачей-курсантов	Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Кириллова Е.П. [и др.]	Красноярск : тип. КрасГМУ, 2010

Законодательные и нормативно-правовые документы

№ п/п	Вид документа	Принявший орган	Дата	Номер	Название документа
1.	Конституция	Правительство РФ	12.12.1993		Конституция Российской Федерации от 12.12.1993 (с учетом поправок, внесенных Законами РФ о поправках к Конституции РФ от 30.12.2008 N 6-ФКЗ, от 30.12.2008 N 7-ФКЗ)
2.	Закон	Правительство РФ	10.07.1992	N 3266-1	Закон об образовании (ред. От 1.04.2012/№25-ФЗ).
3.	Федеральный закон о высшем и послевузовском профессиональном образовании (ред. от 03.12.2011 № 385-ФЗ)	Правительство РФ	22.08.1996	N 125-ФЗ	«О высшем и послевузовском профессиональном образовании»
4.	Распоряжение Правительства Российской Федерации	Правительство РФ	7.02.2011	N 163 р	«О Концепции Федеральной целевой программы развития образования на 2011-2015 годы»;
5.	Письмо Министерства образования и науки Российской Федерации	Министерство образования и науки РФ	22.06.2011	N ИБ-733/12	«О формировании основных образовательных программ послевузовского профессионального образования»;
6.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	5.12.2011	№1476н	«Об утверждении федеральных государственных требований к структуре основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования (интернатура)»
7.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	23.07.2010	N 541н	«Об утверждении единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения»»
8.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	12.08.2009	N 581н	«О внесении изменений в порядок совершенствования профессиональных знаний медицинских и фармацевтических работников, утвержденный приказом Минздравсоцразвития России от 09.12.2008 г. № 705н»
9.	Письмо МЗ и СР РФ	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	17.08.2010	N 16-3/10/2-5048	«Об итоговой аттестации врачей-интернов».
10.	Постановление	Правительство РФ	16.03.2011	N 174	Об утверждении Положения о лицензировании образовательной деятельности Правительства РФ
11.	Постановление	Правительство РФ	21.03.2011	N 184	Об утверждении Положения о государственной аккредитации образовательных учреждений и научных организаций Правительства РФ
12.	ГОСТ Р ИСО 9000:2008	Ростехрегулирование	18.12.2008	№470-ст.	«Системы менеджмента качества. Основные понятия и словарь»;
13.	ГОСТ Р 52614.2-2006	Ростехрегулирование	15.12.2006	№309-ст	Системы менеджмента качества. Руководящие указания по применению ГОСТ Р ИСО 9001-2001 в сфере образования»
14.	ГОСТ Р ИСО 9001:2008	Ростехрегулирование	18.12.2008	№ 471-ст	«Системы менеджмента качества. Требования»

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России

Кафедра педиатрии ИПО

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

для специальности Педиатрия

клиническая интернатура

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ № 20

ТЕМА: «Неотложная помощь при травме, ожогах, отморожении, утоплении, укусах змей и насекомых»

Индекс темы/элемента/подэлемента ОД.И.01.9.5.1/ ОД.И.01.9.5.2/ ОД.И.01.9.5.3/ ОД.И.01.9.5.4/ ОД.И.01.9.5.5

Утверждены на кафедральном заседании

протокол № 9 от «28» апреля 2012г.

Заведующий кафедрой

д.м.н., профессор Таранушенко Т.Е.

Составитель:

к.м.н., доцент Макарец Б.Г.

Красноярск

2012

1. Занятие № 20

Тема: «Неотложная помощь при травме, ожогах, отморожении, утоплении, укусах змей и насекомых».

2. Форма организации занятия: практическое занятие.

3. Значение изучения темы. Существенную роль в снижении смертности и инвалидизации у детей с различными травмами и неотложными состояниями, играет правильное распознавание их ранних признаков и симптомов и быстрая коррекция. Особенно это актуально при различных непредвиденных и непреднамеренных травмах у детей, где сохраняется летальность. Так например, частота смертельных исходов от несчастных случаев за последние два десятилетия выросла на 10% и в настоящее время составляет более 1/3 всех смертей среди детей и подростков. В структуре несчастных случаев доминируют механические травмы (40% в возрасте 1-4 лет), среди них травмы с транспортными средствами занимают ведущее место во все возрастные периоды. Смерть от утопления занимает 2-е место в качестве причины смерти, особенно у детей дошкольного и старшего подросткового возрасте. Смерть от ожогов на пожарах составляет почти 10% всех смертей от несчастных случаев у детей и больше чем 20% приходится на возраст <5 лет.

4. Цели обучения:

• общая обучающийся должен обладать общекультурными (ОК-1, ОК-2, ОК-3, ОК-4) и профессиональными компетенциями (ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7, ПК-8, ПК-9, ПК-10, ПК-11).

• учебная:

обучающийся должен знать:

• Причины несчастных случаев у детей.
• Профилактику несчастных случаев у детей и подростков (первичная, вторичная, третичная).
• Виды, условия и формы оказания неотложной помощи.
• Перечень состояний и мероприятий по оказанию первой помощи.
• Определение момента смерти человека и прекращение реанимационных мероприятий.
• Клинические признаки и симптомы нарушений витальных функций.
• Клинические признаки и симптомы травм, ожогов, отморожений, утопления, укусов змей и насекомых.
• Базовые мероприятия по восстановлению витальных функций.
• Последовательность и объем лечебных мероприятий при оказании первой, доврачебной и врачебной помощи на догоспитальном этапе.
• Оценку эффективности реанимационных мероприятий.
• Показания к транспортировке.

обучающийся должен уметь:

• Оценить тяжесть состояния, объем поражения и степень нарушения витальных функций организма.
• Провести восстановление проходимости дыхательных путей.
• Провести искусственную вентиляцию.
• Провести непрямой массаж сердца.
• Обеспечить венозный доступ для введения лекарственных средств.
• Адекватно интерпретировать полученные результаты обследования.
• Оценить результаты и составить прогноз неотложного состояния.

обучающийся должен владеть:

• Определением показателей жизненно важных функций организма.
• Оценкой ведущего клинического синдрома(ов) критического состояния.
• Методами общеклинического исследования больного.
• Проведением восстановления проходимости дыхательных путей.
• Техникой выполнения искусственного дыхания у детей.
• Техникой выполнения непрямого массажа сердца у детей.
• Техникой введения лекарств, растворов, трансфузионных сред.
• Техникой остановки наружного кровотечения.
• Техникой проведения дефибрилляции.

5. План изучения темы:

5.1. Контроль исходного уровня знаний: индивидуальный устный или письменный опрос, фронтальный опрос.

5.2. Основные понятия и положения темы. Несчастные случаи, обусловленные травмами, действием экстремальных температур, утоплением, ожогами и реже укусами змей и насекомых составляют существенный процент в летальности у детей. Знание основных признаков и симптомов этих состояний, а также своевременная их коррекция позволят существенно снизить частоту неблагоприятных исходов в детском возрасте.

Острая травма – одномоментное внезапное воздействие различных внешних факторов (механических, термических, химических, радиационных) на организм человека, приводящее к нарушению структуры, анатомической целостности тканей и физиологических функций. Собирательное понятие о травме используется для обозначения, как действия травмирующего агента, так и причиненного повреждения. Жизнь организма после повреждений органов и тканей, ограничивающих их функцию с совокупностью местных и общих взаимосвязанных патологических процессов, приводящих к нарушению гомеостаза, называют травматической болезнью.

Механические травмы обычно являются непредвиденными событиями, которые случаются в быту или на улице. На бытовые травмы приходится примерно 60%, уличные травмы составляют 10% (из них транспортные - 0,5%), школьные – 10%, спортивные – 10 %. В общей структуре травматизма у детей преобладают травмы, полученные твердыми тупыми предметами, на 2-м месте – травма, полученная при дорожно-транспортных происшествиях. С возрастом отмечается снижение бытовых травм и травм в образовательных учреждениях (почти в 2 раза), но увеличивается частота травм на улице и транспортные травмы.

По локализации повреждений на 1-м месте находятся травма верхних конечностей, далее идут черепно-мозговая травма и травмы нижних конечностей. По характеру повреждений на 1–м месте находятся переломы, далее поверхностные повреждения кожи, черепно-мозговые травмы, повреждения острыми предметами и др.

Травматический шок – ведущая причина летальности при механических травмах любой локализации. Его причинами являются открытые и/или закрытые механические повреждения или длительное сдавление черепа, конечностей, позвоночника, грудной клетки, живота.

Ожоги – повреждение тканей под действием высоких температур, химических веществ или электрического тока, сопровождающиеся денатурацией белков, повышенной проницаемостью сосудов (отек) и нередко гиповолемией. В большинстве случаев это непреднамеренные повреждения, большую часть из которых можно предотвратить. Наиболее частой причиной ожогов у детей являются ожоги кипятком, затем следуют ожоги пламенем, контактные ожоги, электрические ожоги, реже ожоги химическими веществами (кислоты, щелочи, фосфор). Особое место в летальности занимают ожоги дыхательных путей, на которые приходится до 50% смертей.

Отморожение – повреждение тканей, вызванное местным воздействием атмосферного холода или обусловленное контактом кожных покровов с экстремально холодными предметами. Отморожение является частным повреждением при гипотермии – снижении температуры тела (ядра тела) до 350С и ниже. К факторам риска отморожения относятся: детский возраст, повышенная влажность воздуха, сильный ветер, обезвоживание организма, нарушение функций головного мозга, нарушения кровообращения, употребление алкоголя и наркотических средств, сопутствующие психические нарушения, курение.

Утопление – это процесс, приводящий к первичному респираторному повреждению в результате погружения в жидкую среду (ILCOR, 2005). ILCOR рекомендует не применять ранее используемые термины: сухое и мокрое утопление, активное и пассивное утопление и т.д. Подобное разделение не оказывает никакого влияния на прогноз или лечебные мероприятия. Среди причин утопления у детей основными являются неумение плавать (маленькие дети) и переоценка своих физических возможностей (старшие дети и подростки). Среди других причин выделяют: нарушение правил поведения на воде (купание в шторм, при сильном течении, вблизи судов и других плавучих средств, при нырянии в сомнительные водоемы, при длительном нахождении в холодной воде). Факторы риска утопления: алкогольное или наркотическое опьянение, судорожные состояния, неадекватный присмотр родителей за детьми, сердечно-сосудистые заболевания, травмы при плавании (сотрясение головного мозга, повреждение позвоночника и т.д.).

Укусы змей и насекомых – редкие, но потенциально опасные повреждения. Укусам змей, пчел, ос, слепней, шершней, жалящих муравьев и других насекомых чаще всего подвергаются дети, находящиеся на даче, при поездке в лес, путешествиях. Особенно потенциально опасны места обитания змей и насекомых – зоны зеленых насаждений, леса, овраги. Помимо местного повреждения от укусов нередко развивается системная реакция в виде анафилаксии с высоким риском летального исхода. Укусы насекомых подразделяются на укусы перепончатокрылых (пчелы, осы и т.д.) и укусы паукообразных (тарантулы, скорпионы, клещи и т.д.).

Клинические симптомы

Механические травмы – клиническая симптоматика зависит от степени нарушения витальных функций (нарушение сознания, шок, нарушения дыхания), локализации травмы и характера местного повреждения.

Черепно-мозговая травма (ЧМТ) – по неотложности занимает первое место в списке травм. Различают ЧМТ с прямым повреждением головного мозга – необратимые повреждения, лечение которых в условиях оказания неотложной помощи вряд ли возможно и непрямым повреждением – интра- и экстракраниальные осложнения, которые могут быть уменьшены или предотвращены при оказании неотложной помощи.

По тяжести ЧМТ делят на легкие, среднетяжелые и тяжелые; по характеру и опасности инфицирования – на закрытые и открытые; проникающие и непроникающие через твёрдую мозговую оболочку.

Основной симптом ЧМТ – нарушение сознания различной степени в сочетании с признаками внешнего повреждения, кровотечением из носа и ушей (с примесью ликвора или без), рвотой, амнезией, разной шириной зрачков, неритмичным дыханием, параличами. В этот период ребенок бледнеет, покрывается потом, нередко бывает рвота (в младенческом возрасте — многократная). После восстановления сознания пострадавшие отмечают слабость, головокружение, головную боль, жалуются на сонливость, звон и шум в ушах, при воздействии яркого света появляется или усиливается имеющаяся боль в глазных яблоках, сохраняется тошнота. Потеря памяти на события, предшествовавшие травме, встречается чаще, чем амнезия на события после нее. Нередко отмечается тахикардия и повышение артериального давления, температура остается нормальной. Неврологическая симптоматика вариабельна. Чем меньше возраст ребенка, тем сложнее выявить признаки, подтверждающие наличие сотрясения мозга.

Таблица 1

Градации сознания оцениваются по шкале ком Глазго

Уровень сознания	Оценка (баллы)	Описание
Ясное	15	бодрствование, полная ориентация в пространстве и времени, адекватные реакции
Оглушение I	13-14	частичная дезориентация, умеренная сонливость, замедленное выполнение всех команд
Оглушение II	10-12	дезориентация, выраженная сонливость, выполнение лишь простых команд
Сопор	7-9	открывает глаза на боль, но на вопросы не отвечает
Кома I	5-6	неразбудимость, глаза не открывает, есть защитные движения
Кома II	4	неразбудимость, нет защитных движений на боль, мышечная гипотония, опистотонус, гормеотония, декортикация, децеребрация
Кома III	3	атония, арефлексия, двусторонний фиксированный мидриаз, выраженные нарушения витальных функций

Травмы грудной клетки – воздействие на грудную клетку, которое привело к повреждению костных структур и/или интраторакально расположенных органов. Переломы ребер, в силу их эластичности и упругости благодаря наличию неокостеневшей хрящевой ткани, случаются чрезвычайно редко и являются следствием приложения очень большой силы (падение крупного тяжелого предмета на ребенка, падение ребенка с большой высоты, автомобильные инциденты). В основном, при прорыве сломанным ребром плевры развивается пневмо- или гемоторакс, симптомы которых в клинической картине травмы выходят на первый план, сопровождаемые резкой локальной болезненностью в месте поражения, боль усиливается во время движения, глубокого вдоха, чихания и кашля, поэтому ребенок инстинктивно щадит пораженную половину грудной клетки, пальпация ее тоже болезненна.

Клиника травмы грудной клетки: признаки ушибов и внешние повреждения; бледность с переходом в цианоз; боль, зависящая от акта дыхания: одышка c быстрым поверхностным, иногда парадоксальным дыханием; непостоянное набухание шейных вен; кашель, иногда кровохарканье; непостоянная подкожная эмфизема; тахикардия и артериальная гипотензия.

Выделяют 5 неотложных состояний при травме грудной клетки, требующих быстрой коррекции:

• напряженный пневмоторакс;
• открытый пневмоторакс;
• массивный гемоторакс;
• нестабильная грудная клетка;
• тампонада перикарда сердца.

Клиника пневмо- и гемоторакса: боль в груди, инспираторная одышка, кашель на фоне ран, признаков перелома и подкожной эмфиземы. При открытом пневмотораксе – парадоксальное дыхание и «клокотание» воздуха через рану, коробочный звук при перкуссии. При закрытом или клапанном пневмотораксе (напряженный) – признаки нарастающей острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности; расширение поврежденной половины грудной клетки; ослабление (отсутствие) дыхания; тимпанит при перкуссии.

Травма живота – это всегда тяжелое повреждение из-за опасности внутреннего кровотечения, разрыва внутренних органов. Закрытая травма органов брюшной полости при несвоевременной диагностике может стать причиной нарушения функционирования жизненно важных органов, развития перитонита, возникновения внутреннего кровотечения с последующим развитием шока, и привести к летальному исходу. Повреждения могут встречаться в форме: подкапсульных и капсульных разрывов, внутриорганных гематом, размозжения или отрывов органов частично или целиком.

Клиника: ведущим клиническим симптомом закрытой травмы живота является боль. Она может быть разлитой в случае кровоизлияния в брюшную полость (гемоперитонеум) или локализованной (в этом случае по ее проекции можно косвенно определить пораженный орган). Болевой синдром проявляется вынужденным положением ребенка, обычно на боку с прижатыми к себе коленями.

При повреждении поджелудочной железы боли носят опоясывающий характер, положителен симптом Мюсси–Георгиевского слева; при разрыве желчного пузыря этот симптом наблюдается справа, возникает болезненная рвота с примесью желчи. При поражении селезенки отмечается признак Вейнерта (локальная болезненность и ригидность мышц в левом боку), симптом Кера (иррадиация боли в левое плечо); при повреждении печени надавливание на пупок резко болезненно из-за натяжения в этот момент круглой связки печени (симптом пупка). Травма почек характеризуется тремя основными симптомами: болью тупого приступообразного характера по типу колики, появлением крови в моче (гематурия), что может сохраняться до полутора недель после травмы, и припухлостью области поясницы. При разрывах мочевого пузыря мочеиспускание чаще отсутствует, больной испытывает сильнейшую боль. При внебрюшинных разрывах может наблюдаться выбухание над лоном и в паху, обусловленное излитием мочи в полость малого таза и забрюшинное пространство. При внутрибрюшинных разрывах к боли присоединяются явления перитонита (напряжение мышц брюшной стенки, положительные симптомы раздражения брюшины).

При внутреннем кровотечении отмечается бледность кожных покровов, прогрессирующее снижение артериального давления, учащение пульса, сухость языка. При нарушении целостности брюшины и развитии гемоперитонеума отмечаются перитонеальные симптомы (положительный симптом Щеткина–Блюмберга), притупление тонов в отлогих местах живота во время перкуссии, отсутствие перистальтических шумов. Частым общим признаком является снижение подвижности грудной клетки при дыхании и принятие ребенком положения, в котором наименее выражена боль.

Травма позвоночника – воздействие на позвоночник со сдвигом или переломом позвонков в сочетании с повреждением или без спинного мозга. Травмы позвоночника у детей можно встретить нечасто, однако малая распространенность этой патологии компенсируется тяжестью возможных последствий. Поздняя диагностика переломов, нарушение правил транспортировки, выраженная тяжесть травмы являются причинами развития тяжелых осложнений вплоть до инвалидизации. Наибольшей опасностью при переломе позвоночника является возможная травма (пережатие или разрыв) спинного мозга.

Клиника: боль в спине, вынужденное положение, признаки поперечного паралича (обездвиженность, потеря чувствительности и тонуса, отсутствие защитных реакций даже на болевое раздражение, иногда нарушение сознания, непроизвольное мочеиспускание/дефекация, артериальная гипотензия). В первую очередь надо исключить травму шейного отдела – наличие ясного сознания, отсутствие болезненности при пальпации и очаговой неврологической симптоматики.

Травма таза – повреждения костей таза часто встречаются при падении с высоты, а также при дорожно-транспортных происшествиях. Выделяют травмы костей таза без повреждения тазового кольца, травмы с повреждением тазового кольца: переломы переднего его отдела, заднего отдела, двойные переломы; травмы вертлужной впадины, травмы с вывихом в лонном или крестцово-подвздошном сочленении. Травмы с вовлечением органов малого таза расцениваются как особо тяжелые.

Клиника: первыми признаками являются боль и отечность в месте перелома, ко второму дню может появиться кровоподтек, ребенок не может приподнять пятку над кроватью, попытка сжать гребни подвздошных костей сопровождается резкой болезненностью в месте перелома. В случае повреждения тазового кольца присоединяются признаки шока: падение артериального давления, учащение пульса, ребенок бледнеет, его начинает мучить жажда, снижается уровень сознания.

Травма конечностей – ушибы, ранения, кровотечения, вывихи и переломы конечностей, обусловленные поражением тупым предметом, проникающей силой или другими воздействиями. Переломы ключицы возникают чаще в ее наружной или средней трети. Как правило, в более раннем возрасте встречаются поднадкостничные переломы, обычно без значительного смещения отломков. У детей старше ясельного возраста чаще происходят полные переломы, и отломки (особенно наружный) под действием мышц и тяжести плечевой кости смещаются.

Примерно 1/5 всех переломов верхней конечности составляют повреждения плечевой кости. Они локализуются преимущественно под бугорком, т.е. в области хирургической шейки плеча, что не характерно для аналогичных переломов у взрослых. Три четверти всех переломов плечевой кости составляют повреждения ее дистального конца.

Клиника: внешние признаки повреждения (включая наличие кровотечения), боль и вынужденное положение пораженной конечности. Полное обследование пораженной конечности проводится при сохранении или после восстановления витальных функций, в рамках вторичного осмотра. Травмы конечностей (особенно множественные) не редко сопровождаются значительной кровопотерей.

Множественная травма (политравма) – одномоментное получение травм различных отделов тела или органов, которые по отдельности или в комбинации угрожают жизни пациента. Вид повреждения или комбинация повреждений определяют прогноз, поэтому в задачи врача входят: быстрая оценка витальных показателей, определение тяжести повреждений, выбор приоритетов при оказании неотложной помощи.

Политравма всегда предполагается: при смерти пассажиров или водителя, если пострадавшего выбросило из машины; если деформация транспортного средства превышает 50 см; при сдавлении, аварии на высокой скорости, наезде на пешехода или велосипедиста; падении с высоты более 3 метров, взрыве, завале сыпучими материалами.

Травматический шок – тяжесть шока оценивается по степеням и обычно связана с массивностью кровопотери:

• 1 степень: кровопотеря 25% объема циркулирующей крови (ОЦК), основные витальные функции сохранены; отмечается беспокойство, одышка, тахикардия, уровень артериального давления в норме.
• 2 степень: кровопотеря до 35% ОЦК, основные витальные функции сохранены, психическая и моторная заторможенность, бледность кожи, снижение температуры тела, удлинение симптома белого пятна, частый слабый пульс, одышка, артериальное давление неустойчивое, олигоурия.
• 3 степень: кровопотеря до 50% ОЦК, основные витальные функции нарушены, угнетение сознания различной степени выраженности, мышечная гипотония, бледность кожи с мраморным оттенком, акроцианоз, пульс слабого наполнения и напряжения, тоны сердца приглушены, склонность к брадикардии, артериальное давление снижено, анурия.

Ожоги – клиническая симптоматика определяется глубиной поражения кожи, площадью ожоговой поверхности и системными нарушениями, опасными для жизни (повреждение дыхательных путей, шок).

По глубине ожога выделяют: поверхностные ожоги (I ст. и II ст. с неповрежденными пузырями) и глубокие ожоги (II ст. с лопнувшими пузырями и ожоги III – IV ст.). Классификация степеней ожога:

I степень – кожа эритематозная, слабо отечная, влажная, чувствительная при прикосновении и бледнеющая при надавливании.

II степень – кожа эритематозная с образованием пузырей, заполненных фибринозным экссудатом.

III степень – кожа либо бледная и податливая при надавливании, либо некротизирующая и твердая со сниженной (поверхностный некроз) или отсутствующей (глубокий некроз) чувствительностью при отсутствии пузырей.

IV степень – обугливание кожи и подлежащих структур (мышцы, сухожилия и пр.).

По площади ожоговой поверхности определяется тяжесть ожогового повреждения и прогнозируется риск развития ожогового шока (более 10% поверхности тела):

• легкая: до 9% у детей и до 15% у взрослых или <2% на всю глубину кожи.
• среднетяжелая: 10 – 29% у детей и 15 – 49% у взрослых или 2–5% на всю глубину кожи, а также: повреждение высоковольтным электричеством; подозрение на ингаляционный ожог; циркуляторные ожоги; сопутствующая патология, предрасполагающие к развитию инфекции (например, сахарный диабет);
• тяжелая: 30 – 49% у детей и 50 – 69% у взрослых или >5% на всю глубину кожи, а также: повреждение высоковольтным электричеством; доказанный ингаляционный ожог; любые ожоги лица, глаз, ушей, гениталий или суставов; сочетанные повреждения (переломы или другие серьезные травмы);
• массивная: 50% и более у детей и 70% и более у взрослых.

Определение площадей сегментов тела у детей разных возрастных групп (таблица Ланда и Браудера)

Часть тела	Новорождённый	1 год	5 лет	10 лет	15 лет
голова	20	17	13	10	8
шея	2	2	2	2	2
грудь	10	10	10	10	10
живот	8	8	8	8	8
спина	11	11	11	11	11
ягодицы (2)	5	5	5	5	5
промежность	1	1	1	1	1
плечи (2)	8	8	8	8	8
предплечья (2)	5	5	5	5	5
кисти (2)	5	5	5	5	5
бёдра (2)	11	13	16	18	19
голени (2)	9	10	11	12	13
стопы (2)	5	5	5	5	5

Прямыми признаками ожога дыхательных путей, как и абсолютными показаниями к интубации и переводу на ИВЛ являются: тахипноэ или брадипноэ; механическая обструкция дыхательных путей; рО2 <60 мм рт.ст., рСО2 >50 мм рт.ст., рН < 7,2. В то же время подозрительными на ожог дыхательных путей являются:

• нахождение пострадавшего в закрытом помещении во время пожара;
• наличие ожогов на открытых участках лица (особенно нос, губы) и слизистой полости рта, покраснение неба, сажа во рту, гортани или мокроте;
• наличие отека в области лица и шеи;
• любое расстройство дыхания (тахипноэ, затруднение дыхания, стридор);
• надсадный кашель;
• ожог >60% поверхности тела.

Клиническими проявлениями электротравмы служат внешние маркеры в области контакта с электричеством («знаки тока»), располагающиеся у детей на пальцах и кистях рук, во рту, на языке в виде локальных язв/некрозов и сопутствующего мышечного спазма. Отмечается преходящее нарушение сознания (заторможенность, кома, судороги), апноэ, тахикардия и аритмия, вплоть до остановки сердца (фибрилляция желудочков ~70%, асистолия ~30%).

Отморожение – патологический процесс чаще локализуется на нижних конечностях, реже – на носу, ушах и пальцах. Клиническая картина определяется степенью тяжести повреждения и сопутствующей гипотермией. Классификация по степени тяжести повреждения:

I степень – гиперемия, отек, боль.

II степень – гиперемия, волдырь с прозрачным содержимым, боль.

III степень – некроз кожи, волдыри с темным содержимым.

IV степень – некроз кожи, повреждение п/к клетчатки и глубоких слоев, боли нет.

Клинические проявления сопутствующей гипотермии зависят от температуры ядра тела (прямая кишка) и определяют тяжесть состояния пострадавшего:

• легкая (35–330С): спутанность сознания, невнятная речь, апатия, амнезия, дрожь, атаксия; тахикардия с увеличением сердечного выброса; тахипноэ, холодовый диурез;
• среднетяжелая (32–280С): снижение уровня сознания, летаргия, галлюцинации, уменьшение дрожи, расширение зрачков, мышечная ригидность, замедление рефлексов; брадикардия, снижение сердечного выброса, появление предсердных и желудочковых аритмий; гиповентиляция, холодовый диурез;
• тяжелая (270С и ниже): кома, фиксированные зрачки, арефлексия, псевдотрупное окоченение, снижение сердечного выброса с фибрилляцией желудочков или асистолией; дыхание практически отсутствует, артериальная гипотензия.

Утопление – клинические проявления соответствуют, прежде всего, степени тяжести асфиксии, длительности пребывания под водой и сопутствующей гипотермии. При легкой степени и коротком пребывании под водой отмечаются возбуждение или заторможенность, бледность и мраморность кожи, цианоз губ, тахикардия, тахипноэ с приступами кашля; рвота водой и желудочным содержимым; нормальное или повышенное артериальное давление. Среднетяжелая степень характеризуется цианозом кожи и слизистых, комой I – III ст. нередко с клонико-тоническими судорогами, брадикардией, нарушениями ритма дыхания с последующей его остановкой. При восстановлении дыхания отмечается кашель, шумное дыхание, пенистое отделяемое изо рта, рвота водой и желудочным содержимым. Артериальное давление снижено. При тяжелой степени отмечается состояние клинической смерти.

Укусы змей и насекомых - после укуса змеи характерно быстрое развитие местных изменений. Уже в первые минуты в зоне укуса возникают гиперемия, петехиальные и пятнистые кровоизлияния, отёчность. У тяжело пострадавших отёк может распространяться на всю конечность. Впоследствии в поражённой части тела могут возникать геморрагические пузыри, некротические язвы, гангрена.

При тяжёлом состояние возможно развитие в последующие 20-40 минут общетоксической реакции: тошнота и рвота (чаще всего), боль в животе, паху или подмышечной области (зависит от места укуса), головокружение и головная боль. Ухудшение гемодинамики проявляется потливостью, одышкой, падением АД, тахикардией, бледностью кожи, возможна потеря сознания. Иногда, наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы, носовые, желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Они связаны как с гемолитическим действием змеиного яда, так и с развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови. Наибольшей выраженности симптомы достигают к концу первых суток интоксикации. Возможные осложнения: острая почечная, печёночная недостаточность, некроз тканей, гангрена пальцев стопы или кисти. Летальные исходы встречаются редко.

На укус насекомого организм человека отвечает тремя видами реакций:

• местная реакция – покраснение, отек, боль, зуд или сильное жжение в зоне укуса, локальное увеличение лимфатических узлов;
• общетоксическая реакция – возникает при множественных укусах и проявляется ознобом, повышением температуры тела, тошнотой и рвотой, головная боль, боли в суставах;
• аллергическая реакция – протекают по типу крапивницы, отека Квинке или даже анафилактического шока.

Неотложная помощь

Механические травмы – первыми мероприятиями при травмах любого отдела организма являются оценка витальных симптомов (сознание, дыхание, кровообращение). Если пострадавший без сознания, необходимо освободить полость рта от слизи, рвотных масс, инородных тел. При нарушении дыхания и сердечной деятельности быстро начать проведение первичной СЛР. После стабилизации витальных функций переходят к непосредственному исследованию пораженных участков тела с коррекцией повреждений (например, остановка кровотечения). При оказание неотложной помощи необходимо обеспечить максимальный покой пораженному участку, провести пассивное или активное внешнее согревание пострадавшего.

ЧМТ – основная цель неотложных мероприятий: предупреждение вторичного повреждения мозга, что достигается поддержанием проходимости дыхательных путей, дыхания и кровообращения.

1. При нарушении витальных функций – СЛР.
2. При сохраненном сознании, сопоре или коме I ст. – 100% кислород через маску, носовой катетер или ларингеальную маску; по показаниям – интубация трахеи и ИВЛ.
3. Обезболивание.
4. Сосудистый доступ.
5. Иммобилизация – воротник Шанца, горизонтальное положение на твердой ровной поверхности.
6. Стерильная повязка на открытые раны.
7. Приложить к голове прохладный компресс (например, влажную холодную ткань).
8. При возбуждении и судорогах – в/м седуксен или сибазон в дозе 0,2-0,5 мг/кг, при продолжающемся приступе с нарушением акта глотания – в/в тиопентал натрия 1% р-р в дозе 5-7 мг/кг, в/м или в/в лазикс 2-3 мг/кг (при нормальном АД).
9. При артериальной гипотензии – противошоковая терапия.
10. Постоянный контроль уровня сознания, дыхания, пульса и АД.
11. Транспортировка только в положении лежа, голову нужно обложить ватно-марлевыми подушками или использовать транспортные шины. Иногда детей без сознания фиксируют к носилкам, чтобы предупредить их смещение и повторную травматизацию во время транспортировки. Динамический контроль за витальными функциями.
12. Госпитализация в нейротравматологическое (нейрохирургическое) отделение или отделение интенсивной терапии.

Травмы грудной клетки - основная цель неотложных мероприятий: поддержание проходимости дыхательных путей, дыхания и кровообращения; лечение пневмоторакса; противошоковая терапия; иммобилизация повреждений.

1. При нарушении витальных функций – СЛР.
2. При умеренной степени нарушения сознания и/или пневмотораксе – 100% кислород через маску, носовой катетер или ларингеальную маску; по показаниям – интубация трахеи и ИВЛ.
3. Обезболивание.
4. Венозный доступ.
5. При напряженном пневмотораксе – пункция иглой в III-IV межреберье по среднеключичной линии, фиксация иглы и наложение клапана из резиновой перчатки.
6. При открытом пневмотораксе – герметичная окклюзионная повязка.
7. При переломах ребер – иммобилизация лейкопластырной повязкой, тугое бинтование простынью, фиксация здоровой руки со стороны перелома.
8. При плевро-пульмональном шоке – противошоковая терапия.
9. По показаниям – интубация трахеи и ИВЛ.
10. Транспортировка в зависимости от степени нарушения сознания в стабильном положении на поврежденной стороне или в полусидячем положении, во всех случаях с приподнятым на 300 головным концом.
11. Госпитализация в травматологический пункт (легкие повреждения) или специализированные отделения (тяжелые повреждения).

Травма живота – основная цель неотложных мероприятий: поддержание проходимости дыхательных путей, дыхания и кровообращения; остановка кровотечения; противошоковые мероприятия.

1. При нарушении витальных функций – СЛР.
2. При сохранении/восстановлении витальных функций – 100% кислород через маску, носовой катетер или ларингеальную маску; по показаниям – интубация трахеи и ИВЛ.
3. Венозный доступ.
4. Обезболивание, но без введения наркотических и ненаркотических анальгетиков.
5. Стерильная повязка на открытые раны; по возможности приложить холод.
6. При проникающем ранении инородные тела не извлекают, выпавшие внутренние органы не вправляют, накрывают стерильной салфеткой или простыней, смоченной теплым стерильным раствором фурациллина или 0,9% раствора натрия хлорида.
7. При абдоминальном шоке – противошоковая терапия.
8. Не давать пострадавшему пить и есть.
9. Срочная транспортировка ребенка в хирургическое отделение в положении на боку или его комбинацией с противошоковой позицией (приподнятые на 300 нижние конечности).

Травма позвоночника – основная цель неотложных мероприятий: поддержание проходимости дыхательных путей, дыхания и кровообращения; противошоковая терапия; иммобилизация повреждений.

1. При нарушении витальных функций – СЛР.
2. При сохранении/восстановлении витальных функций – 100% кислород через маску, носовой катетер или ларингеальную маску; по показаниям – интубация трахеи и ИВЛ.
3. Венозный доступ.
4. Обезболивание.
5. Обязательное наложение на шейный отдел иммобилизационного воротника.
6. Стерильная повязка на открытые раны.
7. При спинальном шоке – противошоковая терапия.
8. Транспортировка с участием нескольких спасателей в положении на спине на плоских твердых носилках c приподнятым на 300 головным концом в травматологическое / хирургическое отделение.

Травма конечностей – основная цель неотложных мероприятий: поддержание проходимости дыхательных путей, дыхания и кровообращения; остановка кровотечения; противошоковая терапия; иммобилизация повреждений.

1. При нарушении витальных функций – СЛР.
2. При сохранении/восстановлении витальных функций – 100% кислород через маску, носовой катетер или ларингеальную маску; по показаниям – интубация трахеи и ИВЛ.
3. Остановка кровотечения.
4. Венозный доступ.
5. Обезболивание.
6. Иммобилизация поврежденной конечности (бинтовые повязки, шинирование); репозиция не проводится за исключением абсолютно дистопированной конечности, угрожающем проколе осколком кости и отсутствии пульса/чувствительности дистальнее места повреждения.
7. Поиск и сохранение ампутированного фрагмента.
8. Стерильная повязка на открытые раны.
9. При травматическом/геморрагическом шоке – противошоковая терапия.
10. Транспортировка в положении на боку или оптимальном положении для иммобилизации конечности в травматологическое / хирургическое отделение.

Травматический шок – основная цель неотложных мероприятий: поддержание проходимости дыхательных путей, дыхания и кровообращения; остановка кровотечения; противошоковая терапия. иммобилизация повреждений.

Тактика лечения травматического шока:

1 стадия (централизация кровообращения):

• остановка кровотечения;
• в/в введение жидкости в объеме 10 мл/кг в час.

2 стадия (переходная):

• остановка кровотечения;
• в/в введение жидкости в объеме 15 – 20 мл/кг в час.

3 стадия (децентрализация кровообращения):

• остановка кровотечения;
• в/в введение жидкости в объеме 30 – 40 мл/кг в час.

Неотложные мероприятия:

1. При нарушение витальных функций – СЛР.
2. Восстановление/стабилизация ОЦК:

• в/в инфузия 10–20 мл/кг/час физиологического раствора (раствор Рингера или 5% раствор глюкозы);
• при недостаточном восстановлении объема крови – в/в инфузия 10 мл/кг полиглюкина, реополиглюкина или рефортана;
• при отсутствии эффекта по стабилизации артериального давления после коррекции внутрисосудистого объема жидкости – в/в допамин (начальная доза 5 мкг/кг в мин с титрованием до 25–30 мкг/кг в мин) и/или в/в добутамин (доза 2 мкг/кг в мин с титрованием до 10 мкг/кг в мин). При неэффективности – в/в инфузия адреналина и/или норадреналина.
• при травматическом шоке III-IV степени, наряду с инфузией жидкостей, в/в вводят преднизолон в дозе 1–2 мг/кг или гидрокортизон в дозе 5 мг/кг.

3. Остановка кровотечения.
4. Обезболивание: наркотические анальгетики, например морфин 1% р-р в дозе 0,05–0,2 мг/кг или промедол 1% р-р в дозе 0,5 иг/кг или налорфин 0,05% р-р в дозе 0,2–0,5 мл (новорожденным).
5. Согревание пострадавшего.
6. Иммобилизация поврежденного участка:

• наложение асептической повязки;
• транспортная иммобилизация (без репозиции переломов).

Во всех случаях травматического шока, после восстановления гемодинамики, показана экстренная госпитализация в хирургическое/травматологическое отделение или отделение реанимации или интенсивной терапии.

Ожоги – после восстановления или при сохранности витальных функций пострадавшему придается устойчивое положение на боку, обработка места повреждения и обезболивание.

Горячая одежда обильно смачивается слабо-прохладной водой (комнатная температура) и удаляется; участки ожога продолжают проливаться водой в течение ~10–15 мин (эффект в первые 30 мин после ожога). При глубоких ожогах охлаждение неповрежденных участков кожи проводится через повязку. Необходимо избегать переохлаждения у маленьких детей и при ожогах >20% поверхности тела.

После обработки водой накладываются стерильные сухие салфетки или чистый материал на всю ожоговую поверхность с фиксацией в виде «ползучей» бинтовой повязки. Пузыри не вскрываются, мази не накладываются.

При химических ожогах одежду необходимо быстро снять; попавшие на кожу химические вещества следует смыть большим количеством воды комнатной температуры в течение 30–40 минут до исчезновения специфического запаха. Нельзя смывать химические соединения, которые воспламеняются или взрываются при соприкосновении с водой. Нельзя обрабатывать пораженную кожу смоченными водой тампонами, салфетками, так как при этом химические соединения еще больше втираются в кожу.

При ожогах фосфором пораженный участок погружают под воду или накрывают плотно тканью и удаляют частицы вещества, после чего рану обрабатывают 1% раствором сульфата меди. На поврежденные участки кожи накладывается чистая и сухая повязка.

При поверхностных ожогах внутрь дают Ибупрофен (10 мг/кг каждые 6 часов). При глубоких и/или распространенных ожогах парентерально вводят ненаркотические (Кетамин 0,5 мг/кг) или наркотические анальгетики (Морфин 0,1 мг/кг) каждые 4 часа.

При подозрение на ингаляционный ожог требуется ранняя вентиляционная поддержка.

При электрических ожогах необходимо, прежде всего, предпринять все меры по обеспечению собственной безопасности – к пострадавшему нельзя прикасаться голыми руками, если есть малейшее подозрение на продолжающееся воздействие электрического тока. Необходимо отключить ток или скинуть контактный провод с ребенка сухой деревянной палкой или любым предметом, не проводящим ток. Для собственной безопасности лучше стоять на электроизоляционном материале (резиновый коврик, книги, сухая доска).

Пострадавший от электротравмы ребенок, прежде всего, требует проведения мероприятий по восстановлению витальных функций. Если ребенок без сознания, без пульса и без дыхания – необходимо немедленно начать непрямой массаж сердца и искусственное дыхание. Реанимационные мероприятия продолжаются до приезда скорой помощи. Сами по себе электроожоги не представляют серьезной опасности. После того, как функции сердца и легких будут восстановлены, проводится обработка ожоговой поверхности: охлаждение прохладной проточной водой, наложение чистой асептической повязки. Пузыри не вскрываются, мази не наносятся. Пострадавший должен быть обязательно госпитализирован в стационар.

Отморожение – после восстановления или при сохранности витальных функций проводится пассивное или активное внешнее согревание пострадавшего. Пораженный участок согревают в воде температурой 40–420С (начальная температура не должна быть больше 100С от температуры кожи пострадавшего) с медленным ее повышением (на 10–150С в час). На область повреждения накладывают свободную сухую повязку, пузыри не вскрывают, мази не наносят.

Утопление – после восстановления или при сохранных витальных функциях в зависимости от степени тяжести проводятся следующие мероприятия:

При легкой степени: устойчивое положение на боку с приподнятым на 300 головным концом, подача увлажненного 40-60% кислорода. В/в введение преднизолона 5-10 мг/кг, аскорбиновой кислоты 5% р-р 1 мл, глюкозы 20% р-р 10 мл. При возбуждение – в/в или в/м диазепам 0,05 мл/кг (максимум 2 мл). При признаках отека легких с нормальным артериальным давление – в/в фуросемид 1-2 мг/кг. Внешнее согревание.

При среднетяжелой и тяжелой степени: устойчивое положение на боку с приподнятым на 300 головным концом, подача увлажненного 100% кислорода в режиме ПДКВ до исчезновения акроцианоза. Предпочтительно проведение интубации трахеи. В/в введение преднизолона 5-10 мг/кг, аскорбиновой кислоты 5% р-р 1 мл, глюкозы 20 р-р 10 мл. При судорогах – в/в или в/м диазепам 0,1 мл/кг (максимум 2 мл). При отеке легких после нормализации гемодинамики и артериального давления в/в фуросемид 1-2 мг/кг.

Обязательная госпитализация в стационар при любой степени тяжести утопления.

Укусы змей и насекомых – при укусе змеи, если нет уверенности в том, что она ядовитая, необходимо действовать как при укусе ядовитого существа.

Пострадавшему необходимо обеспечить полный покой, придать горизонтальное положение так, чтобы место укуса располагалось ниже уровня сердца, провести осмотр и иммобилизацию укушенной конечности.

Необходимо обеспечить доступ к ране, удалить следы яда и крови, обработать края раны йодом, закрыть ее пластырем или стерильной повязкой. В современных рекомендациях не применяется высасывание яда из места повреждения в качестве первой помощи при укусах ядовитых змей (класс III). Эта процедура, действительно может удалить некоторое количество яда, но оно будет ничтожно маленьким, чтобы оказать существенное влияние на исход. Помимо того, что высасывание яда не обладает клиническими преимуществами перед другими методами оказания первой помощи, оно отнимает время и может углубить повреждения.

По всей длине укушенной конечности накладывается сдавливающая повязка с давлением 40-70 мм рт. ст. на верхнюю конечность и 55-70 мм рт. ст. на нижнюю конечность (класс IIa). Повязка должна сдавливать конечность так, чтобы без усилий можно было подсунуть под нее палец.

Рекомендуются анальгетические средства, антигистаминные препараты, обильное питьё (вода, чай, сок и т.д.).

Противопоказаны: разрезы и прижигания ранки, обкалывание места укуса любыми препаратами, прикладывание льда, введение в область укуса окислителей, наложение жгута, приём алкоголя.

После оказания первой помощи пострадавшего необходимо быстро доставить в ближайшее лечебное учреждение. Транспортировка осуществляется только на носилках; укушенную конечность для иммобилизации можно прибинтовать к доске или палке.

На госпитальном этапе пострадавший должен находиться в горизонтальном положении. Проводится ревизия раны и ее обработка антисептиком с наложением стерильной повязки. Поражённой конечности придается возвышенного положения для уменьшения отека. При выраженном болевом синдроме вводятся анальгетики.

Обеспечивается венозный доступ и последовательно вводятся: гепарин, антигистаминные средства, преднизолон, цефалоспорины 3-го поколения. При нейротоксических ядах дополнительно используют атропин и прозерин для ослабления курареподобного эффекта яда. Инфузионная терапия является основным патогенетическим методом лечения при гемолитических ядах.

С профилактической целью вводится противостолбнячная сыворотка (анатоксин). Противозмеиные сыворотки применяют при укусах опасных змей (кобра, гюрза, эфа и др.) и при тяжёлой интоксикации, а также у детей в возрасте 3-4 лет. При лёгкой степени интоксикации и укусах малоопасных змей (гадюка обыкновенная и степная, щитомордники отечественной фауны) в специфической терапии нет необходимости. На введение противозмеиной сыворотки возможно развитие тяжелой аллергической реакции вплоть да анафилаксии, поэтому необходимо иметь все средства для оказания неотложной помощи при данном состоянии.

При укусах змей (включая введение противозмеиной сыворотки) и наиболее часто при укусах насекомых есть высокий риск развития тяжелых аллергических реакций (анафилаксия, шок, отек гортани и т.д.). При оказании неотложной помощи на догоспитальном этапе используется общий подход:

1. Быстрая оценка (по 10 сек. на систему) витальных симптомов по правилу ABC: состояние сознания, проходимость дыхательных путей, наличие дыхания и кровообращения.
2. При отсутствии дыхания и кровообращения немедленно начинают СЛР по правилу ABC и внутривенное введение лекарственных препаратов (см. ниже).
3. При анафилаксии без нарушений витальных функций используются следующие лекарственные средства:

• эпинефрин (адреналин) 0,1% раствор в/м в область латеральной поверхности бедра в дозах: вес <10 кг – 0,01 мл/кг; вес 10-20 кг – 0,15 мл; вес 20-28 кг – 0,15-0,3 мл; вес >28 кг – 0,3-0,5 мл. При неэффективности препарат вводят повторно (еще 2 раза) через каждые 5 мин. В случае отсутствия эффекта переходят на в/в струйное (медленное) введение 0,01% раствора адреналина в дозе 10 мкг/кг;
• после введения адреналина в/м вводят хлоропирамин (супрастин) 2% раствор в возрасте 1-12 мес – 0.25 мл; 2-6 лет – 0,5 мл; 7-14 лет – 0.5–1.0 мл, лучше в сочетании с в/м введением циметидина в дозе 5–10 мг/кг.
• следующим препаратов является преднизолон, вводимый в/м в дозе 5 мг/кг (лучше – гидрокортизон детям в возрасте <6 мес – 25 мг/кг; от 6 мес до 6 лет – 50 мг; 6-12 лет – 100 мг; старше 12 лет – 200 мг).

При развитии анафилактического шока после выполнения венозного доступа в/в вводят физиологический раствор в дозе 20 мл/кг в течение 10-15-20 мин. Все указанные выше препараты применяются внутривенно

При наличии респираторного дистресса или дыхательной недостаточности показан 100% кислород 6-8 л/мин через лицевую маску; сальбутамол в дозе 0,1–0,25 мг/кг (макс. разовая доза – 5 мг) каждые 20 мин в течение часа, будесонид через небулайзер в дозе 0,25 мг. При затруднении в проведении ингаляции сальбутамола, его вводят в/в болюсно в дозе 10 мкг/кг (в течение 10 мин), затем инфузия – 0,4 мкг/кг/мин (максимально до 3 – 6 мкг/кг/мин). Во всех случаях острых аллергических реакций показана госпитализация в стационар.

5..3. Самостоятельная работа по теме:

курация больных;

заполнение историй болезни;

разбор курируемых больных.

5.4. Итоговый контроль знаний:

Тестовые задания.

Выберите один правильный ответ:

1. Лечение острой кровопотери начинают всегда с переливания:

1. эритроцитарной массы
2. консервированной донорской крови
3. кристаллоидных или коллоидных растворов
4. свежезамороженной плазмы
5. -аминокапроновой кислоты

2. Вторая степень тяжести геморрагического шока соответствует потери объема циркулирующей крови (ОЦК):

1. 5%
2. 15%
3. 25%
4. 35%
5. 50%

3. В триаду Кушинга, характерную для внутричерепной гипертензии, входят:

1. гипотензия + тахикардия + брадипноэ
2. нормотензия + аритмия + апноэ
3. гипертензия + тахикардия + тахипноэ
4. гипертензия + брадикардия + нерегулярное дыхание
5. все предложенные варианты правильные

4. Какие из перечисленных препаратов можно ввести эндотрахеально?

1. лидокаин
2. викасол
3. глюконат кальция
4. фуросемид
5. все ответы правильны

5. К угрожающим для жизни состояниям со стороны грудной клетки не относится:

1. напряженный пневмоторакс
2. ателектаз
3. открытый пневмоторакс
4. разболтанная грудная клетка
5. тампонада перикарда

6. К симптомам, характерным для черепно-мозговой травмы, не относится:

1. разница в ширине зрачков
2. очаговый неврологический дефицит
3. постоянная головная боль
4. постоянная рвота
5. амнезия

7. Назовите наиболее частый вид шок у детей:

1. распределительный
2. кардиогенный
3. гиповолемический
4. обструктивный
5. нейрогенный

8. Средний объем циркулирующей крови относительно массы тела у ребенка раннего возраста составляет:

1. 4–7%
2. 8–12%
3. 13–15%
4. 16–20%
5. 21–25%

9. Главным признаком тяжести черепно-мозговой травмы у ребенка является:

1. выраженность костно-травматических повреждений
2. степень утраты сознания
3. выраженность менингеального синдрома
4. правильно 2) и 3)
5. все ответы правильны

10. Соотношение компрессий грудной клетки к вентиляции, выполняемой двумя спасателями у ребенка 12 лет, должно составлять:

1. 3:1
2. 5:1
3. 15:1
4. 15:2
5. 30:2

Ситуационные задачи по теме.

Задача №1.

У мальчика 7 лет с резаной травмой руки в области ладони отмечается не пульсирующее кровотечение из места повреждения. Сознание сохранено, кожа бледная, пульс на лучевой артерии ослаблен с частотой 120 в минуту, частота дыханий 28 в минуту, симптом белого пятна 3 сек. Окажите неотложную помощь на догоспитальном этапе.

1. Оцените тяжесть состояния пострадавшего.
2. Окажите первую помощь.
3. Перечислите дополнительные медицинские мероприятия, в которых нуждается пострадавший.
4. Куда и как должен быть госпитализирован пострадавший?
5. Тактика неотложной помощи на госпитальном этапе.

Задача №2.

Мальчик 10 лет на уроке физкультуры при выполнении прыжка ударился животом о спортивный снаряд. При осмотре врача через 15 минут: в сознании, лежит на полу с приведенными к животу ногами, держась руками за живот, жалуется на боль в животе. Кожа и слизистые бледные, влажные от пота. Частота пульса на лучевой артерии 110 ударов в минуту, АД 90/65 мм рт.ст., дыхание ровное. При пальпации стенка живота напряжена и болезненна. Внешних повреждений нет.

1. Поставьте диагноз
2. Обоснуйте поставленный диагноз.
3. Окажите первую помощь.
4. Что противопоказано пострадавшему?
5. Какие дополнительные исследования необходимо провести на догоспитальном этапе?

Задача №3.

При первичной оценке состояния ребенка, пострадавшего на пожаре, выявлены: отсутствие сознания, самостоятельного дыхания и кровообращения; зрачки расширены (роговичный рефлекс сохранен); кожа и слизистые цианотичные; тонико-клонические судороги.

1. Поставьте диагноз.
2. Окажите неотложную помощь и опишите ее последовательность при выполнении одним медработником.
3. Назовите критерии эффективности реанимационных мероприятий.
4. Назовите критерии неэффективности реанимационных мероприятий.
5. Дополнительные специализированные мероприятия, в которых нуждается пострадавший.

Задача №4.

У ребенка 5 лет через 5 минут после укуса неизвестного насекомого появился отек, эритема и боль в месте контакта, бледность кожи, шумный инспираторный вдох, тахипноэ до 40 в минуту, тахикардия до 120 в минуту, снижение пульсовой волны на лучевой артерии.

1. Поставьте диагноз.
2. Обоснуйте поставленный диагноз.
3. Какие неотложные мероприятия необходимо провести пострадавшему?
4. Что нужно сделать через 5 минут после проведенных мероприятий, если они оказались неэффективными?
5. Куда и как госпитализировать пострадвашего?

Задача №5.

8-летний мальчик поступил в приемный покой детской больницы через 8 минут после столкновения с автомобилем. Ребенок в сознании, жалуется на боль в левом боку, пульс на лучевой артерии ослаблен, 150 ударов в минуту, артериальное давление 110/80 мм рт.ст., частота дыхания 24 в минуту, симптом белого пятна 3,5 секунды. Ссадины и гематомы отсутствуют, со стороны черепа без видимых изменений, внешних признаков переломов нет. При пальпации живота отмечается болезненность, защитный мышечный дефанс и иррадиация боли в левое плечо.

1. Поставьте диагноз.
2. Обоснуйте поставленный диагноз.
3. Проведите неотложные мероприятия пострадавшему.
4. Как называется симптом иррадиирующей боли в левое плечо при пальпации живота?
5. На что указывает данный симптом?

6. Домашнее задание для уяснения темы занятия: согласно методическим указаниям к внеаудиторной работе по теме следующего занятия.

7. Рекомендации по выполнению НИР (для интернов).

• Решение (составление) типовых ситуационных задач.
• Написание клинического представления о больном ребенке в истории болезни.
• Реферат «Инфузионно-трансфузионные среды, применяемые у детей с травматическим и геморрагическим шоком».
• Реферат «Патофизиология и клиника травматического шока у детей».
• Реферат «Геморрагический шок у детей: клиника, диагностика, лечение».

8. Рекомендованная литература по теме занятия:

№ п/п	Наименование, вид издания	Автор (-ы), составитель (-и), редактор (-ы)	Место издания, издательство, год
	Детские болезни : учебник	под ред. А.А. Баранова	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012
	Клинические рекомендации. Педиатрия	под ред. А.А. Баранова	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Детские болезни	Лиссойер Т., Клэйден Д.	М. : Рид Элсивер, 2010
	Детские болезни : в 2 т. : учебник	Шабалов Н.П.	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012
	Российский национальный педиатрический Формуляр	гл. ред. А.А. Баранов	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Справочник педиатра	ред. Робертсон Д. [и др.]	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Справочник педиатра	ред. Шабалов Н.П.	СПб. : Питер, 2012
	Амбулаторно-поликлиническая педиатрия : учеб. пособие	ред. В.А. Доскин	М. : Мед.информ. агентство, 2008
	Справочник по лабораторным и функциональным исследованиям в педиатрии	Кильдиярова Р.Р., Шараев П.Н., Стрелков Н.С.	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Основы клинической диагностики в педиатрии : учеб. пособие	Артамонов Р.Г.	М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010
	Первичная медицинская помощь при неотложных состояниях у детей : учеб. пособие	сост. Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Ярусова О.А. [и др.]	Красноярск : тип. КрасГМУ, 2009
	Педиатрия : сб. ситуационных задач для подготовки к сертификационному экзамену врачей-курсантов	Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Кириллова Е.П. [и др.]	Красноярск : тип. КрасГМУ, 2010

Законодательные и нормативно-правовые документы

№ п/п	Вид документа	Принявший орган	Дата	Номер	Название документа
1.	Конституция	Правительство РФ	12.12.1993		Конституция Российской Федерации от 12.12.1993 (с учетом поправок, внесенных Законами РФ о поправках к Конституции РФ от 30.12.2008 N 6-ФКЗ, от 30.12.2008 N 7-ФКЗ)
2.	Закон	Правительство РФ	10.07.1992	N 3266-1	Закон об образовании (ред. От 1.04.2012/№25-ФЗ).
3.	Федеральный закон о высшем и послевузовском профессиональном образовании (ред. от 03.12.2011 № 385-ФЗ)	Правительство РФ	22.08.1996	N 125-ФЗ	«О высшем и послевузовском профессиональном образовании»
4.	Распоряжение Правительства Российской Федерации	Правительство РФ	7.02.2011	N 163 р	«О Концепции Федеральной целевой программы развития образования на 2011-2015 годы»;
5.	Письмо Министерства образования и науки Российской Федерации	Министерство образования и науки РФ	22.06.2011	N ИБ-733/12	«О формировании основных образовательных программ послевузовского профессионального образования»;
6.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	5.12.2011	№1476н	«Об утверждении федеральных государственных требований к структуре основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования (интернатура)»
7.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	23.07.2010	N 541н	«Об утверждении единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения»»
8.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	12.08.2009	N 581н	«О внесении изменений в порядок совершенствования профессиональных знаний медицинских и фармацевтических работников, утвержденный приказом Минздравсоцразвития России от 09.12.2008 г. № 705н»
9.	Письмо МЗ и СР РФ	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	17.08.2010	N 16-3/10/2-5048	«Об итоговой аттестации врачей-интернов».
10.	Постановление	Правительство РФ	16.03.2011	N 174	Об утверждении Положения о лицензировании образовательной деятельности Правительства РФ
11.	Постановление	Правительство РФ	21.03.2011	N 184	Об утверждении Положения о государственной аккредитации образовательных учреждений и научных организаций Правительства РФ
12.	ГОСТ Р ИСО 9000:2008	Ростехрегулирование	18.12.2008	№470-ст.	«Системы менеджмента качества. Основные понятия и словарь»;
13.	ГОСТ Р 52614.2-2006	Ростехрегулирование	15.12.2006	№309-ст	Системы менеджмента качества. Руководящие указания по применению ГОСТ Р ИСО 9001-2001 в сфере образования»
14.	ГОСТ Р ИСО 9001:2008	Ростехрегулирование	18.12.2008	№ 471-ст	«Системы менеджмента качества. Требования»

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России

Кафедра педиатрии ИПО

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

для специальности Педиатрия

клиническая интернатура

К ПРАКТИЧЕСКОМУ

ЗАНЯТИЮ № 21

ТЕМА: «Дифференциальная диагностика гемобластозов у детей»

Индекс темы/элемента/подэлемента ФД.И.00.1.2

Утверждены на кафедральном заседании

протокол № 9 от «28» апреля 2012г.

Заведующий кафедрой

д.м.н., проф.ТаранушенкоТ.Е.

Составитель:

к.м.н., ассистент Моргун А.В.

Красноярск

2012

1. Занятие № 21

Тема: «Дифференциальная диагностика гемобластозов у детей».

2. Форма организации занятия: практическое занятие.

3. Значение изучения темы. Лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста и составляет приблизительно 25% от всех злокачественных новообразований в педиатрии. Заболеваемость в развитых странах составляет 3-4 случая на 100 тыс. детского населения в год. Более низкая заболеваемость ОЛЛ отмечается в странах Африки и Средней Азии, чаще он встречается в Китае, Японии, США, Европе. Пик заболеваемости ОЛЛ у детей приходится на возраст 2, 5-5 лет ("младенческий пик"), чаще заболевают мальчики (соотношение 1, 6: 1 для В-линейного и 4: 1 для Т-линейного ОЛЛ). К предрасполагающим факторам для развития ОЛЛ относят возраст матери во время беременности, гибель плода в анамнезе матери (возможные неблагоприятные факторы среды или генетическая предрасположенность), большую массу тела ребенка при рождении (более 4000 г), пре- и постнатальную экспозицию к ионизирующей радиации, наличие онкологических заболеваний в семье или лейкемии у сиблинга, синдромы нестабильности хромосом: синдром Дауна, атаксия-телеангиэктазия, нейрофиброматоз, дефицит IgA, вариабельный иммунодефицит, синдром Швахмана, врожденная Х-сцепленная агаммаглобулинемия, анемия Фанкони.

4. Цели обучения:

• общая обучающийся должен обладать общекультурными (ОК-1, ОК-2, ОК-3, ОК-4) и профессиональными компетенциями (ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7, ПК-8, ПК-9, ПК-10, ПК-11).
• учебная:

обучающийся должен знать:

• Причины и предрасполагающие факторы лейкозов у детей.
• Ранние клинические признаки лейкоза у детей.
• Клинику и течение лейкоза.
• Значение определения количества эритроцитов, цветового показателя или среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН); количество ретикулоцитов; количество лейкоцитов с подсчетом формулы крови; количество тромбоцитов;; исследование костного мозга с помощью пункции.
• Принципы дифференциальной диагностики лейкозов с другими анемиями.
• Принципы лечения больных лейкозами.
• Особенности терапии больных.
• Прогноз, особенности диспансерного наблюдения больных с гемобластозами.
• Классификация лейкозов у детей.

обучающийся должен уметь:

• Собрать анамнез, выяснить жалобы, выявить факторы риска.
• Провести клиническое обследование больного.
• Назначить диагностические исследования, уточняющие диагноз.
• Оценить результаты клинических (количество эритроцитов; цветовой показатель или среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН); количество ретикулоцитов; количество лейкоцитов с подсчетом формулы крови; количество тромбоцитов) и биохимических исследований крови.
• Обосновать диагноз и терапевтическую тактику.
• Назначить лечение: режим, питание, терапию.
• Определить план диспансеризации и реабилитационных мероприятий, исходя из конкретной ситуации.

обучающийся должен владеть:

• Навыками диагностики и лечения пациентов с гемобластозами.
• Принципами этики и деонтологии.

5. План изучения темы:

5.1. Контроль исходного уровня знаний: индивидуальный устный или письменный опрос, фронтальный опрос.

5.2. Основные понятия и положения темы.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - это группа гетерогенных злокачественных новообразований из клеток -лимфоидных предшественников (лимфобласты), имеющих определенные генетические и иммунофенотипические характеристики. Вторичные аномалии клеточной дифференцировки, пролиферации или и того и другого приводят к увеличению продукции и накоплению лимфобластов в костном мозгу и инфильтрации ими лимфатических узлов и паренхиматозных органов. Более 80% всех лейкозов (лейкемий) у детей имеет лимфоидное происхождение.

ОЛЛ является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста и составляет приблизительно 25% от всех злокачественных новообразований в педиатрии. Заболеваемость в развитых странах составляет 3-4 случая на 100 тыс. детского населения в год. Более низкая заболеваемость ОЛЛ отмечается в странах Африки и Средней Азии, чаще он встречается в Китае, Японии, США, Европе. Пик заболеваемости ОЛЛ у детей приходится на возраст 2, 5-5 лет ("младенческий пик"), чаще заболевают мальчики (соотношение 1, 6: 1 для В-линейного и 4: 1 для Т-линейного ОЛЛ). К предрасполагающим факторам для развития ОЛЛ относят возраст матери во время беременности, гибель плода в анамнезе матери (возможные неблагоприятные факторы среды или генетическая предрасположенность), большую массу тела ребенка при рождении (более 4000 г), пре- и постнатальную экспозицию к ионизирующей радиации, наличие онкологических заболеваний в семье или лейкемии у сиблинга, синдромы нестабильности хромосом: синдром Дауна, атаксия-телеангиэктазия, нейрофиброматоз, дефицит IgA, вариабельный иммунодефицит, синдром Швахмана, врожденная Х-сцепленная агаммаглобулинемия, анемия Фанкони.

Отсутствие четких связей с генетическими факторами излиянием окружающей среды привело к предположению о том, что развитие ОЛЛ, так же как и других опухолей, происходит при наличии спонтанной мутации нормальных клеток-предшественников и воздействия в последующем пусковых факторов среды, которые способствуют злокачественной пролиферации (J. Ochs, 1989; Е. Olah, 1997; Е. Panzer-Grumauer, 2000).

В диагностике всех онкологических заболеваний учитываются клинические признаки и характеристика клеток, составляющих субстрат опухоли. Диагноз "острый лимфобластный лейкоз" ставят на основании данных анамнеза, физикального и параклинического обследования, а также лабораторных показателей.

Клинические признаки ОЛЛ представляют собой совокупность нескольких основных синдромов.

1. Интоксикационный синдром - слабость, лихорадка, недомогание, потеря массы тела. Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с нейтропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл).

2. Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов в виде пальпируемых плотных безболезненных конгломератов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к гепатоспленомегалии, что может проявляться болями в животе. Лейкемическая инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, инфаркты кости и опухолевое увеличение объема костного мозга приводят к появлению болей в костях. При этом на рентгенограммах обнаруживаются характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов. Боли могут возникать и позже, в результате остеопороза или асептического некроза. Первым проявлением заболевания могут стать патологические переломы трубчатых костей или позвоночника. Боли и отеки суставов могут быть сначала ошибочно приняты за симптомы ревматоидного артрита или других заболеваний, а поражения костей - за остеомиелит.

3. Анемический синдром - бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.

4. Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью.

Инициальное увеличение яичек у мальчиков отмечается в 5-30% случаев первичного ОЛЛ, это безболезненные, плотные, одно-или двусторонние инфильтраты. Истинная частота поражения яичников неизвестна, но, по данным некоторых исследований, она составляет от 17% до 35%. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ (A. Friedmann, 2000; С. Pui, 2000).

Имеются случаи значительного увеличения почек в результате лейкемической инфильтрации, при этом клинические симптомы их поражения могут отсутствовать.

Редкими осложнениями являются инфильтрация миокарда и выпотной перикардит при обструкции путей лимфооттока между эндокардом и эпикардом.

Нарушения дыхательной системы могут быть связаны с увеличенными лимфоузлами средостения, характерными для Т-клеточной лейкемии, приводящими к развитию синдрома верхней полой вены или дыхательной недостаточности. Могут быть лейкемическая инфильтрация легочной ткани и/или кровоизлияния в нее. Иногда сложно дифференцировать эти осложнения с инфекционным процессом.

Наиболее частым признаком поражения глаз при ОЛЛ являются кровоизлияние в сетчатку, инфильтрация сосудов, отек соска зрительного нерва в результате нейролейкемии, тромбоцитопении, коагулопатии. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.

Возможно наличие синюшных плотных безболезненных инфильтративных элементов (лейкемиды) на коже. Любое повреждение кожных покровов является входными воротами инфекции, поэтому обычной находкой при диагностике могут быть паронихии, панариции, целлюлит или инфицированные укусы насекомых и следы инъекций.

Параклинические исследования

1. Общий анализ крови. Уровень гемоглобина может быть нормальным или пониженным, количество эритроцитов, гематокрит, как правило, снижены. Отмечается снижение количества ретикулоцитов.- Количество лейкоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным, часто, но не всегда обнаруживаются властные клетки. Характерным является "лейкемический провал": наличие властных клеток при отсутствии промежуточных форм созревания - миелоцитов и метамиелоцитов в формуле крови. Как правило, отмечается тромбоцитопения - от незначительной до единичных тромбоцитов.

2. Миелограмма. Костномозговая пункция должна проводиться минимум из двух точек, для забора достаточного объема диагностического материала (как правило, у детей это задние и передние гребни подвздошных костей, у детей до 2 лет -пяточные кости или бугристости больше-берцовых костей), желательно под общей анестезией. При морфологическом цитологическом исследовании обнаруживается, как правило, гиперклеточный костный мозг с суженными ростками нормального кроветворения и инфильтрацией бластными клетками: от 25% - достаточного количества для постановки диагноза "лейкоз" до тотального замещения ими костного мозга.

Следующий обязательный этап диагностики - цитохимическое исследование, которое с помощью цитохимического окрашивания выявляет принадлежность клеток к определенной линии. Обязательно используют окрашивание на миелопероксидазу (отрицательная в клетках, принадлежащих к лимфоидной линии дифференцировки), PAS (periodic acid-Schiff) - часто с характерным диффузным или в виде гранул окрашиванием гликогена в властных клетках. Окраска на черный судан редко бывает положительной в лимфобластах, а кислая фосфатаза может выявляться при Т-клеточной лейкемии (Р. Ленская, 1980).

В настоящее время одним из основных исследований, определяющих клеточную принадлежность властной популяции и прогноз заболевания, является иммунофенотипирование. Различия поверхностных и цитоплазматических маркеров Т- и В-лимфоцитов используются для идентификации и классификации происхождения и стадии дифференцировки всех лимфопролиферативных заболеваний. Лейкемические клетки пациентов с ОЛЛ экспрессируют на своей поверхности множество белковых антигенов, которые появляются на разных стадиях созревания В- или Т-лимфоцитарных предшественников. Обнаружение этих антигенов подтвердило происхождение лейкемического клона из нормальных лимфоидных предшественников, остановленных на ранних стадиях онтогенеза. Использование панели моноклональных антител к кластерам дифференцировки и определение процентного соотношения их экспрессии в властной популяции позволяют указать, к какой линии (Т или В) относится лейкемический клон у данного больного. Разделение лимфобластов при ОЛЛ на гетерогенные группы по стадиям созревания и иммунологическим поверхностным маркерам и в настоящее время является важным определяющим фактором (J. Basso, 1994; J. Ciudad, 1998; С. Pui, 1998). Для ОЛЛ В-линии факторами определения тактики лечения являются возраст, инициальный лейкоцитоз и цитогенетические аномалии. Т-клеточный ОЛЛ остается предметом пристального изучения, так как сам по себе является прогностически неблагоприятным и требует более интенсивного лечения. Как правило, для Т-ОЛЛ характерны более старший возраст, наличие экстрамедуллярного поражения и высокий лейкоцитоз.

3. Спинномозговая пункция. Обязательное диагностическое мероприятие, которое должно проводиться специалистом в условиях седации и при наличии в периферической крови тромбоцитов не менее 30 тыс. в 1 мкл (при необходимости - перед пункцией провести трансфузии тромбовзвеси). Для приготовления цитопрепарата необходимо не менее 2 мл ликвора. При цитозе более 5 клеток в микролитре и наличии властных клеток в цитопрепарате и/или симптомах поражения черепно-мозговых нервов пациенту ставят диагноз "лейкемическое поражения центральной нервной системы (ЦНС)" - нейролейкоз. Однако проникновение лимфобластов в ЦНС, инфильтрация мозговых оболочек происходят всегда, даже при отсутствии клинико-лабораторных проявлений. Желательно, а при наличии неврологической симптоматики обязательно проведение компьютерной или магнитно-ядерной томографии головного мозга и/или магнитно-ядерной томографии спинного мозга.

4. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства уточняет размеры инфильтрированных паренхиматозных органов, увеличенных лимфатических узлов брюшной полости и других областей, яичек, органов малого таза.

5. Рентгенография грудной клетки в двух проекциях необходима для выявления увеличения средостения. Рентгенографию костей и суставов проводят при наличии показаний.

6. Биохимический анализ крови демонстрирует, как правило, увеличение ЛДГ более 500 ME, возможные нарушения функции почек, печени.

7. ЭКГ, ЭхоКГ необходимы перед началом химиотерапии.

В последнее время для изучения лейкемических клеток применяются цитогенетические и молекулярно-генетические методы для определения количества хромосом и их структурных изменений (транслокация, инверсия, делеция). Обнаружение цитогенетических аномалий и ДНК-индекс (соотношение количества ДНК в лейкемических клетках и в клетках с нормальным диплоидным кариотипом) оказались важными прогностическими факторами (LMatherly, 1997; М. Loh, 1998).

Филадельфийская хромосома (Рh-хромосома) - цитогенетическая аномалия, характеризующаяся делецией или транслокацией 22q11. Чаще всего она обнаруживается в виде транслокации t[9;22] и впервые была описана при хроническом миелолейкозе. Она встречается у 3-5% детей и у 25% взрослых с ОЛЛ. Ph+ ОЛЛ имеет плохой прогноз, выживаемость составляет менее 20% у взрослых и 25-30% у детей. Чаще это дети старшего возраста, с гиперлейкоцитозом, ОЛЛ В-линейного фенотипа. Выход в ремиссию может произойти, так же как и у Рh-ОЛЛ, но затем возникает ранний рецидив. Дети младше 10 лет, с лейкоцитозом менее 25 тыс. в 1 мкл и хорошим ответом на 7-й день лечения имеют 50-процентный шанс на выживаемость. Есть данные, что одной из причин плохого прогноза является медленный ответ на терапию индукции почти у половины (46%) больных и высокая частота рецидивов. В плане лечения таких пациентов предпочтение отдается аллогенной ТКМ от совместимого родственного донора в первые 6 месяцев заболевания, что снижает риск токсической смерти и рецидива. Аутотрансплантация костного мозга или трансплантация костного мозга от неродственного донора не имеют преимуществ перед интенсивной химиотерапией из-за высокой частоты токсических летальных исходов (S. Schlieben, 1996; С. Pui, 1999).

Еще одним известным неблагоприятным фактором является наличие- транслокации t[1;19]. Она, как правило, встречается у детей старше 10 лет с В-линейным фенотипом. Несмотря на интенсивную терапию, выживаемость этих больных составляет около 40%.

Транслокация t[4; 11 ] выявляется у 68-81% детей в возрасте до года с помощью молекулярно-биологических методов и является неблагоприятным признаком.

ДНК-индекс или плоидию измеряют методом проточной цитофлюориметрии. Гиперплоидия или ДНК-индекс >1, 16 (более 50 хромосом в опухолевой клетке) встречается у 20% детей старше года независимо от инициального лейкоцитоза и возраста и ассоциируется с хорошим прогнозом. Определить ДНК-индекс проще, чем провести полный цитогенетический анализ, поэтому этот показатель учитывается практически во всех современных протоколах лечения ОЛЛ. Предполагают, что при этом значительно больше клеток находится в S фазе и они более чувствительны к цитостатическим препаратам. Еще одним благоприятным цитогенетическим признаком оказалось обнаружение гена TEL/AML1 - результата транслокации t[12;21]. Считается, что экспрессия TEL/AML1 при ОЛЛ -показатель хорошего прогноза и длительной ремиссии. Безрецидивная выживаемость таких пациентов может достигать 100% (D. Pinkel, 1996; М. Schorin, 1994, S. Sallan, 2004).

С развитием молекулярно-биологических технологий продвигается изучение минимальной резидуальной болезни (minimal residual disease - MRD). Этот термин означает наличие остаточных лейкемических клеток у пациента в ремиссии. Техника выявления MRD заключается в определении клеток с аномалиями кариотипа с помощью цитогенетических методов (можно обнаружить одну аномальную клетку на 100 нормальных), полимеразной цепной реакции (позволяет обнаружить 1 - 105 нормальных клеток). Очень чувствительным методом является проточная цитофлюориметрия для определения аномального иммунофенотипа. Хотя MRD является предметом изучения, в настоящее время уже появились данные по ее значению в возникновении рецидива. Так, известно, что определение высокого уровня MRD после индукции ремиссии или перед поддерживающей терапией коррелирует с плохим прогнозом. В современных протоколах лечения ОЛЛ определенные цитогенетические аномалии служат ориентирами для определения тактики и интенсивности терапии (A.Stackelberg, 2004; S. Raynaud, 1999).

Нейролейкемия. Еще в 1944 г. Эванс указал на наличие явной менингеальной опухолевой инфильтрации у детей с ОЛЛ. В 1945 г. микроскопическое подтверждение лейкемического поражения центральной нервной системы было обнаружено на аутопсии у 83% пациентов с ОЛЛ, хотя симптомы его отмечались только в 35% случаев. После внедрения эффективной ранней профилактики нейролейкемии частота ее клинического проявления снизилась с 56% до 10%.

Лейкемические клетки могут попадать в ЦНС через системный кровоток, а именно мигрируя через венозный эндотелий и в местах петехиальных геморрагии (глубокая тромбоцитопения в момент диагноза ассоциируется с высокой частотой нейролейкемии).

Способность лейкемических клеток ЦНС к повторному заселению костного мозга является важным звеном в концепции нейролейкемии. Действительно, при отсутствии профилактики нейролейкемии нейрорецидив является наиболее частой причиной неудач терапии и ведет за собой появление костномозгового рецидива и уменьшение выживаемости. В настоящее время изолированные рецидивы в ЦНС встречаются с частотой 5-11% в различных протоколах. Многие работы демонстрируют, что интенсификация интратекальной терапии без применения облучения предотвращает возникновение нейрорецидивов у детей стандартного и среднего риска ОЛЛ. Большое значение придается и применению в системной химиотерапии препаратов, хорошо проникающих в ЦНС, - среднедозовому и высокодозовому метотрексату, дексаметазону, длительному применению L-асnарагиназы. Для пациентов из групп высокого риска краниальное облучение остается актуальным, так как, даже несмотря на него, у этих больных возникают нейрорецидивы (С. Buhrer, 1990; G. Henze, 1999).

Лечение. Основным принципом современной педиатрической онкогематологии является разделение пациентов на группы по интенсивности применяемой терапии, в зависимости от ожидаемого прогноза. Те, кто может быть вылечен с помощью умеренной химиотерапии, не должны получать более тяжелую и токсичную терапию, а для тех, чья вероятная выживаемость невысока, ее интенсификация может быть шансом на излечение. Пациентов разделяют на группы исходя из прогностических характеристик, выделенных на основании предшествующего опыта и внесенных в системы классификации отдельных протоколов. На основании этого в каждом протоколе определяется стратегия терапии той или иной интенсивности. При всем многообразии классификаций существует общее соглашение по разделению пациентов на группы риска (см. табл.).

Еще один параметр, который должен исследоваться у всех больных, - скорость первичного ответа на химиотерапию, определяемая по количеству бластов в костном мозгу и/или крови на 14-й (8-й) день лечения (R. Ribeiro, 1997; G. Henze, 1995). В возрасте до года (около 4% вновь диагностированных случаев) ОЛЛ представляет собой крайне агрессивную форму заболевания, характеризующуюся высоким лейкоцитозом, нейролейкозом, увеличением паренхиматозных органов, пре-В-иммунофенотипом властных клеток, CD10-. В более 50% случаев эти клетки имеют аномалии, связанные с длинным плечом 11-й хромосомы в регионе q23. Исходы терапии гораздо хуже, чем в общей популяции больных (выживаемость всего 20-30%), поэтому подходы к лечению продолжают обсуждаться (введение высокодозной терапии цитозаром, аллогенная трансплантация костного мозга в первой ремиссии) (С. Pui, 1999; S. Sallan, 2004). Основные принципы лечения ОЛЛ у детей были разработаны еще в конце 60-х годов в США. По сути, они не претерпели изменений до сих пор и включают индукцию ремиссии основными препаратами - винкристином и преднизолоном, использование эн-долюмбального введения метотрексата (МТХ) и краниального облучения с целью профилактики нейролейкемии, применение 6-меркаптопурина (6-МП) и МТХ для поддерживающей терапии в ремиссии. Было разработано программное лечение ОЛЛ. Это означало, что у всех больных применялись четко определенные дозы и комбинации химиопрепаратов в жестко установленные сроки, согласно соответствующему протоколу.

К концу 70-х годов стало ясно, что с помощью такой терапии можно вылечить около 50% детей с ОЛЛ. Дальнейший прогресс в лечении ОЛЛ был связан с определением биологической гетерогенности ОЛЛ и введением международной системы цитологической классификации (FAB), введением системы прогностических факторов, разделением больных на группы риска и разработкой дифференцированных программ терапии, организацией мультицентровых исследований и кооперативных клинических групп, развитием исследований в области фармакокинетики различных цитостатических препаратов с целью создания более эффективных режимов химиотерапии, интенсивным развитием сопроводительной терапии (D. Poplack, 1991; M.Abromowich, 1998).

Все это привело к созданию следующего поколения программ химиотерапии ОЛЛ. Большинство современных протоколов лечения острого лимфобластного лейкоза у детей строится на принципах интенсивной инициальной ПХТ для максимального разрушения пула лейкемических клеток. В основе идеологии создания всех этих программ лежат использование цитостатических препаратов в виде сменяющих друг друга комбинаций (ротация), применение высокодозных режимов химиотерапии, а также интенсивная профилактика нейролейкемии. Основными методами профилактики и лечения нейролейкемии являются интратекальное введение химиопрепаратов (метотрексат, цитозар, преднизолон) в возрастных дозировках и краниальное облучение в ранние сроки от начала лечения. Эндолюмбальное введение метотрексата имеет и системное воздействие, поэтому для сокращения массы опухоли обязательно раннее проведение первой лечебной люмбальной пункции. У краниального облучения есть непосредственные и отдаленные побочные эффекты, поэтому современные исследования по оптимизации лечения ОЛЛ направлены на снижение дозы облучения и точное выделение пациентов группы низкого риска, для которых лучевая терапия не обязательна. Эти достижения позволили в США и странах Западной Европы к концу 80-х годов преодолеть 70-процентный барьер 5-летней безрецидивной выживаемости при ОЛЛ у детей. К лучшим протоколам, применяемым в настоящее время, относятся созданный группой BFM (Германия), представленный в данной статье, а также целый ряд американских протоколов (P.Gaynon, 1990; G. Henze, 1991). Основываясь на результатах лечения по этим программам, полученным группой BFM, а также из опыта, накопленного в России (НИИ детской гематологии МЗ РФ, директор - член-корреспондент РАМН А.Румянцев), разработан оригинальный протокол лечения ОЛЛ у детей, который назвали "Москва - Берлин 91" (ОЛЛ-МБ 91). Основной идеей данной программы химиотерапии являлось представление о ключевой роли нейролейкемии в происхождении рецидивов и, следовательно, неудач в лечении ОЛЛ у детей. В связи с этим преднизолон был заменен на дексаметазон, введены режим длительного (в течение нескольких месяцев) применения аспарагиназы и локальная химиопрофилактика нейролейкемии тремя препаратами в течение 1 -го года терапии. Специальными требованиями к новому протоколу были отказ от применения высокодозной интенсивной химиотерапии и, как следствие этого, лечение пациентов в амбулаторных условиях, уменьшение потребности в сопроводительной терапии и трансфузиях компонентов крови, а также отказ от краниального облучения у большей части пациентов.

Современное лечение ОЛЛ состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с помощью 3 агентов и более, вводимых в течение 4-6 недель, мультиагентная консолидация ("закрепление") ремиссии и поддерживающая терапия, как правило антиметаболитами, в течение 2-3 лет.

Сопроводительная терапия позволяет предупредить и лечить многие осложнения, связанные с иммуносупрессией и индуцированной цитопенией.

Необходимость длительной поддерживающей терапии в течение 2-3 лет была показана еще в 50-е годы прошлого века. Как правило, эта терапия состоит из ежедневного приема 6-маркаптопурина и еженедельного введения метотрексата, дозы модифицируются в зависимости от количества лейкоцитов. Переносимость такого режима обычно удовлетворительная, необходимость проведения на этом фоне реиндукционных пульсов (например, дексаметазон + винкристин) дискутируется. Показано, что выполнение поддерживающей терапии в объеме менее 80% от требуемого (при вынужденных перерывах из-за осложнений или неадекватной дозировки) является неблагоприятным прогностическим фактором для развития рецидива (G. Henze, 2000; D. Pinkel, 1999).

Основными проблемами в лечении ОЛЛ являются увеличение числа пациентов с мутантными клонами опухолевых клеток, резистентными к химиотерапии, поздние побочные эффекты терапии (нарушения роста, нейроэндокринные проблемы, вторые опухоли) и высокая стоимость лечения. Неудачи индукционной терапии связаны с ранней смертью больных из-за токсических осложнений или с резистентной опухолью. Подходы к лечению пациентов, не ответивших на терапию, ограниченны, в качестве альтернативного режима используют цитозар, вепезид, тенипозид.

Состояние ремиссии определяется как отсутствие властных клеток в крови, менее 5% бластов в костном мозгу с признаками восстановления нормального гемопоэза и менее 5 мононуклеаров в микролитре при анализе спинномозговой жидкости. Быстрое достижение ремиссии обязательно для успеха терапии. У 90% пациентов лейкемические клетки высокочувствительны к химиотерапии, и ремиссия достигается в 85-90% случаев, что означает уничтожение 99, 9% клеток. Главной задачей терапии является излечение пациента и возвращение его к нормальной социальной жизни и хорошему самочувствию при минимуме побочных эффектов, связанных с лечением. Этого достичь трудно, так как до сих пор все используемые антилейкемические препараты токсичны и недостаточно селективны. Однако достижения в области понимания биологической и клинической гетерогенности ОЛЛ, молекулярно-биологические исследования обещают расшифровать молекулярный патогенез этого заболевания. Тогда знание о механизме злокачественной трансформации позволит найти более эффективные и менее токсичные формы лечения.

СГР - группа стандартного риска; СрГР - группа среднего риска; ВГР - группа высокого риска; протокол 1 - индукция ремиссии (винкристин, преднизолон, L-аспарагиназа, даунорубицин, циклофосфан, цитозар, МТХ эндолюмбально); протокол М - высокодозный МТХ (4 "удара") на фоне приема 6МП; протокол 2 - реиндукция (винкристин, дексаметазон, L-аспарагиназа, адриабластин, циклофосфан, цитозар, МТХ эндолюмбально); блоки HR1, 2, 3- блоки высокодозной интенсивной полихимиотерапии.

5.3. Самостоятельная работа по теме:

курация больных;

заполнение историй болезни;

разбор курируемых больных.

5.4. Итоговый контроль знаний:

Тестовые задания.

Выберите один правильный ответ:

1. Лейкоз характеризуется изменением, в первую очередь:

1) гемоглобина

2) лейкоцитов

3) СОЭ

4) количества ретикулоцитов

5) IgA

2. Анемия при лейкозах рассматриваются:

1) железодефицитная

2) вторичная

3) В12-дефицитная

4) постгеморрагическая

5) гипохромная

3. Анемия при лейкозе развивается из-за:

1) снижения лейкоцитов

2) повышения СОЭ

3) изменения количества тромбоцитов

4) снижения эритроцитов в костном мозге

5) дефицита ферментов

4. Геморрагический синдром при гемобластозе развивается:

1) из-за глистной инвазии

2) нарушения всасывания железа

3) снижения количества тромбоцитов

4) авитаминоза

5) недостаточного поступления железа с пищей

5. При гемобластозах инфекционный синдром развивается:

1) из-за снижения тромбоцитов

2) из-за повышения тромбоцитов

3) из-за агранулоцитоза

4) из-за поражения печени

5) из-за дефицита IgA

6. В настоящее время основным гемобластозом у детей является:

1) острый лимфобластный лейкоз

2) острый миелобластный лейкоз

3) хронический миелобластный лейкоз

4) хронический лимфобластный лейкоз

5) лимфогранулематоз

7. Основные методы терапии лейкозов у детей

1) программная химиотерапия

2) иммуносупрессивная химиотерапия

3) заместительная терапия

4) трансплантация клеток костного мозга

5) антибиотикотерапия

8. Длительность лечения лейкозов:

1) 2-3 месяца

2) 2-3 недели

3) по желанию пациента

4) по желанию врача

5) в зависимости от выбранной программы

9. Оценка наличия ремиссии после начала терапии лейкоза:

1) осуществляется 8-15 день

2) производится на 21 день

3) оценивается по уровню бластных клеток в периферической крови

4) оценивается по уровню нейтрофилов в периферической крови

5) оценивается по результатам биохимического анализа крови.

10. Основное осложнение терапии лейкозов:

1) анемия

2) миелосупрессия

3) аллергия

4) снижение аппетита

5) агрессия пациента

Ситуационные задачи по теме.

Задача №1.

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, боли в ногах, припухлость левого коленного сустава, носовое кровотечение.

Из анамнеза известно, что болен с раннего возраста, когда родители стали отмечать появление гематом и кровоточивости после незначительных травм, на фоне ОРВИ. Периодически появляются десневые кровотечения.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симп­томы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболез­ненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диамет­ре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень + 4,0 см, селезенка + 2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.

Общий анализ крови: Нb - 86 г/л, Эр – 3,2х1012/л, Тромб - единичные, Лейк - 208х109/л, бласты - 76%, п/я - 1%, с - 4%, л - 19%, СОЭ - 64 мм/час.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты - 96%, нейтрофильный росток - 3%, эритроидный росток - 1%, мегакариоциты - не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены марке­ры зрелой Т-клетки. Исследование ликвора: цитоз - 200/3, белок - 960 мг/л, реакция Панди - +++, бласты -100%.

1. Ваш предполагаемый диагноз?
2. При каких заболеваниях возникает похожая клиническая картина? (Диф. диагноз).
3. Ваша тактика ведения данного пациента (Неотложная помощь и терапия).
4. Прогноз заболевания.
5. План диспансерного наблюдения.

Задача №2.

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.

Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200xl09/л, с подозрением на хронический лейкоз мальчик был госпитализирован.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень + 4,0 см, селезенка + 2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.

Общий анализ крови: Нb - 86 г/л, Эр – 3,2х1012/л, Тромб - единичные, Лейк - 198х109/л, бласты - 76%, п/я - 1%, с - 4%, л - 19%, СОЭ - 64 мм/час.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты - 96%, нейтрофильный росток - 3%, эритроидный росток - 1%, мегакариоциты - не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки. Исследование ликвора: цитоз - 200/3, белок - 960 мг/л, реакция Панди - +++, бласты -10%.

1. Ваш предполагаемый диагноз?
2. При каких заболеваниях возникает похожая клиническая картина? (Диф. диагноз).
3. Ваша тактика ведения данного пациента (Неотложная помощь и терапия).
4. Прогноз заболевания.
5. План диспансерного наблюдения.

Задача №3.

Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение, повышение температуры тела.

Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать. Ежемесячные тонзиллиты, с назначением антибиотикотерапии.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы всех групп мелкие, плотные, безболезненные, подвижные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень + 2 см из под края реберной дуги, селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски. Стул без особенностей

Общий анализ крови: Нb - 72 г/л, Эр - 2,8xl012/л, Ретик - 0,2%, Тромб - единичные, Лейк – 1,3х109/л, п/я - 1%, с - 4%, л - 95%, СОЭ - 35 мм/час.

Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки – 44%, гранулоцитарный росток - 11%, эритроидный росток - 8%, мегакариоциты - не найдены.

Общий анализ мочи: цвет – желтый, уд. вес – 1018. Белок – следы, эпителий плоский – 2-4 в п/з, лейкоциты – 0-1 в п/з, эритроциты - 25-30 в п/з, цилиндры - нет, слизь - нет, бактерии - нет.

1. Ваш предполагаемый диагноз?
2. При каких заболеваниях возникает похожая клиническая картина? (Диф. диагноз).
3. Ваша тактика ведения данного пациента (Неотложная помощь и терапия).
4. Прогноз заболевания.
5. План диспансерного наблюдения.

Задача №4.

Ребенок, 5 лет, обратился с жалобами на слабость, тошноту, повышение температуры, боли в горле, появление «шишечек» на шее.

Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заме­тили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С, увеличились тонзиллярные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 150xl09/л, с подозрением на хронический лейкоз мальчик был госпитализирован.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симп­томы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболез­ненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диамет­ре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень + 3,0 см, селезенка + 2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.

Общий анализ крови: Нb - 76 г/л, Эр – 2,2х1012/л, Тромб - единичные, Лейк - 28х109/л, бласты - 76%, п/я - 1%, с - 4%, л - 19%, СОЭ - 64 мм/час.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты - 36%, нейтрофильный росток - 3%, эритроидный росток - 1%, мегакариоциты - не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены марке­ры зрелой Т-клетки. Исследование ликвора: цитоз - 200/3, белок - 960 мг/л, реакция Панди - +++, бласты -11%.

1. Ваш предполагаемый диагноз?
2. При каких заболеваниях возникает похожая клиническая картина? (Диф. диагноз).
3. Ваша тактика ведения данного пациента (Неотложная помощь и терапия).
4. Прогноз заболевания.
5. План диспансерного наблюдения.

Задача №5.

Ребенок 3 лет. Жалобы на опухолевидное образование в лобно-височной области слева, которое появилось в середине июля 2010 г. Обращались к педиатру, хирургу, консультирован офтальмологом, при УЗИ орбиты, выявлено, что образование расположено в стенке глазницы. КТ, МРТ головного мозга, костей черепа - объемное образование в области верхнее•латерального крадранта левой орбиты. Направлен 16.08.10 в отделение нейрохирургии ГКБ№20 планировалась биопсия образования. При дооперационном обследовании в анализе крови от 18.08.10 гемоглобин -93 г/л, Лейкоциты 12.000 мкл, бластные клетки 56%, тромбоциты –70000 в мкл, СОЭ 17 мм/ч.

С подозрением на гемобластоз переведен в ОГО КДБ.

При поступлении бледный, единичные синячки на голенях, переферические л/у пальпируются в шейной группе, до 5 см в диаметре, печень 2,5 см из под края реберной дуги, селезенка + 2,0 см.. В левой лобно-височной области опухолевидное образование, деформирующее орбиту, вызывающее асимметрию – сужение глазной щели. При пальпации – плотное, безболезненное. Кожа над ним не изменена.

Клинический анализ крови: НЬ 90 г/л, эр 2,83 млн/мкл, Лейкоциты 12500, бласты 41%, п/я-0, с/я- 6, лимфоциты 49%, моноциты 3%, миелоцит 1%. тромбоциты 48 000 в мкл, СОЭ 35 мм/ч.

Б/х анализ крови - без особенностей

Миелограмма от 20.08.10 (2 точки): бласты 94%. Костный мозг клеточный, тотально представлен бластными клетками. Бласты мелкого и среднего размера. Контуры клеток четкие. Ядерно-цитоnлазматическое отношение высокое. Ядра округлые, овальные, складчатые, с вдавлениямн. Нуклеолы не просматриваются. цитоплазма тонким ободком вокруг ядра, средней степени базофилии. Тромбоциты не обнаружены. Вариант L1-L2.

Цитохимия - МПО - (+) 1%, липиды (+) в 2% бластов, гликоген - (+) в 38% бластных клеток в гранулярной форме, КФ - (+) в 27 %, НЭ (+) В 97% бластов..

Иммунофенотипирование 20.08.10: выделенный регион бластных клеток 65%, CD10-91%, СD24+84%, СD58+98%, CD19+85%, СD34+72 %, HLADR 47%, CD79acyt+13%, IgM+2%. Фенотип бластных клеток соответствует варианту В II ОЛЛ.

1. Ваш предполагаемый диагноз?
2. При каких заболеваниях возникает похожая клиническая картина? (Диф. диагноз).
3. Ваша тактика ведения данного пациента (Неотложная помощь и терапия).
4. Прогноз заболевания.
5. План диспансерного наблюдения.

6. Домашнее задание для уяснения темы занятия: согласно методическим указаниям к внеаудиторной работе по теме следующего занятия

7. Рекомендации по выполнению НИР (для интернов)

1. Особенности терапии лейкозов у детей в Красноярском крае.
2. Основные осложнения химиотерапии у детей с лейкозами.

8. Рекомендованная литература по теме занятия:

№ п/п	Наименование, вид издания	Автор (-ы), составитель (-и), редактор (-ы)	Место издания, издательство, год
	Детские болезни : учебник	под ред. А.А. Баранова	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012
	Клинические рекомендации. Педиатрия	под ред. А.А. Баранова	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Детские болезни	Лиссойер Т., Клэйден Д.	М. : Рид Элсивер, 2010
	Детские болезни : в 2 т. : учебник	Шабалов Н.П.	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012
	Российский национальный педиатрический Формуляр	гл. ред. А.А. Баранов	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Справочник педиатра	ред. Робертсон Д. [и др.]	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Справочник педиатра	ред. Шабалов Н.П.	СПб. : Питер, 2012
	Амбулаторно-поликлиническая педиатрия : учеб. пособие	ред. В.А. Доскин	М. : Мед.информ. агентство, 2008
	Справочник по лабораторным и функциональным исследованиям в педиатрии	Кильдиярова Р.Р., Шараев П.Н., Стрелков Н.С.	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Основы клинической диагностики в педиатрии : учеб. пособие	Артамонов Р.Г.	М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010
	Первичная медицинская помощь при неотложных состояниях у детей : учеб. пособие	сост. Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Ярусова О.А. [и др.]	Красноярск : тип. КрасГМУ, 2009
	Педиатрия : сб. ситуационных задач для подготовки к сертификационному экзамену врачей-курсантов	Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Кириллова Е.П. [и др.]	Красноярск : тип. КрасГМУ, 2010

Законодательные и нормативно-правовые документы

№ п/п	Вид документа	Принявший орган	Дата	Номер	Название документа
1.	Конституция	Правительство РФ	12.12.1993		Конституция Российской Федерации от 12.12.1993 (с учетом поправок, внесенных Законами РФ о поправках к Конституции РФ от 30.12.2008 N 6-ФКЗ, от 30.12.2008 N 7-ФКЗ)
2.	Закон	Правительство РФ	10.07.1992	N 3266-1	Закон об образовании (ред. От 1.04.2012/№25-ФЗ).
3.	Федеральный закон о высшем и послевузовском профессиональном образовании (ред. от 03.12.2011 № 385-ФЗ)	Правительство РФ	22.08.1996	N 125-ФЗ	«О высшем и послевузовском профессиональном образовании»
4.	Распоряжение Правительства Российской Федерации	Правительство РФ	7.02.2011	N 163 р	«О Концепции Федеральной целевой программы развития образования на 2011-2015 годы»;
5.	Письмо Министерства образования и науки Российской Федерации	Министерство образования и науки РФ	22.06.2011	N ИБ-733/12	«О формировании основных образовательных программ послевузовского профессионального образования»;
6.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	5.12.2011	№1476н	«Об утверждении федеральных государственных требований к структуре основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования (интернатура)»
7.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	23.07.2010	N 541н	«Об утверждении единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения»»
8.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	12.08.2009	N 581н	«О внесении изменений в порядок совершенствования профессиональных знаний медицинских и фармацевтических работников, утвержденный приказом Минздравсоцразвития России от 09.12.2008 г. № 705н»
9.	Письмо МЗ и СР РФ	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	17.08.2010	N 16-3/10/2-5048	«Об итоговой аттестации врачей-интернов».
10.	Постановление	Правительство РФ	16.03.2011	N 174	Об утверждении Положения о лицензировании образовательной деятельности Правительства РФ
11.	Постановление	Правительство РФ	21.03.2011	N 184	Об утверждении Положения о государственной аккредитации образовательных учреждений и научных организаций Правительства РФ
12.	ГОСТ Р ИСО 9000:2008	Ростехрегулирование	18.12.2008	№470-ст.	«Системы менеджмента качества. Основные понятия и словарь»;
13.	ГОСТ Р 52614.2-2006	Ростехрегулирование	15.12.2006	№309-ст	Системы менеджмента качества. Руководящие указания по применению ГОСТ Р ИСО 9001-2001 в сфере образования»
14.	ГОСТ Р ИСО 9001:2008	Ростехрегулирование	18.12.2008	№ 471-ст	«Системы менеджмента качества. Требования»

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России

Кафедра педиатрии ИПО

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

для специальности Педиатрия

клиническая интернатура

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ № 22

ТЕМА: «Злокачественные новообразования головного мозга»

Индекс темы/элемента/подэлемента ФД.И.00.1.2

Утверждены на кафедральном заседании

протокол № 9 от «28» апреля 2012г.

Заведующий кафедрой

д.м.н., проф. ТаранушенкоТ.Е.

Составитель:

к.м.н., ассистент Моргун А.В.

Красноярск

2012

1. Занятие № 22

Тема: «Злокачественные новообразования головного мозга».

2. Форма организации занятия: практическое занятие.

3. Значение изучения темы. Опухоли головного мозга занимают 2 место среди всех онкогематологических заболеваний и первое среди солидных опухолей. На Долю опухолей ЦНС приходится до 25% всей онкологической патологии. При этом опухоли головного мозга встречаются в 95% случаев, а на долю опухолей спинного мозга приходится до 5%. Классификация опухолей ЦНС, как и других онкологических заболеваний основывается на гистологическом исследовании, месте локализации. Исходы зависят не только от злокачественности процесса, но и от возможности проведения радикальной операции. В терапии используются ве доступные методы: оперативный, химиотерапия и лучевая терапия.

4. Цели обучения:

• общая обучающийся должен обладать общекультурными (ОК-1, ОК-2, ОК-3, ОК-4) и профессиональными компетенциями (ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7, ПК-8, ПК-9, ПК-10, ПК-11).
• учебная:

обучающийся должен знать:

• Причины злокачественных новообразований головного мозга у детей.
• Клиника злокачественных новообразований головного мозга у детей.
• Принципы диагностики и дифференциальной диагностики.
• Принципы лечения.
• Особенности терапии больных.
• Прогноз, особенности диспансерного наблюдения больных с злокачественных новообразований головного мозга у детей.

обучающийся должен уметь:

• Собрать анамнез, выяснить жалобы, выявить факторы риска.
• Провести клиническое обследование больного.
• Назначить диагностические исследования, уточняющие диагноз.
• Оценить результаты клинических (количество эритроцитов; цветовой показатель или среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН); количество ретикулоцитов; количество лейкоцитов с подсчетом формулы крови; количество тромбоцитов) и биохимических исследований крови, КТ, МРТ головного мозга.
• Обосновать диагноз и терапевтическую тактику.
• Назначить лечение: режим, питание, терапию.
• Определить план диспансеризации и реабилитационных мероприятий, исходя из конкретной ситуации.

обучающийся должен владеть:

• Навыками диагностики злокачественных новообразований головного мозга у детей.
• Принципами этики и деонтологии.

5. План изучения темы:

5.1. Контроль исходного уровня знаний: индивидуальный устный или письменный опрос, фронтальный опрос.

5.2. Основные понятия и положения темы.

Опухоли ЦНС занимают второе место среди злокачественных опухолей у детей и составляют 14-20%. Ежегодно заболевают 1,4 на 100 тыс. детей в возрасте до 16 лет. Пик заболеваемости приходится на 2-7 лет. Большинство опухолей ЦНС возникает внутриутробно. Но из-за роста головного мозга, черепа длительное время опухоль не вызывает никаких симптомов.

Распознавание опухоли головного мозга представляет значительные трудности в начальный период болезни, когда опухоль еще небольшая, но наиболее эффективна нейрохирургическая помощь. К сожалению, опухоль диагностируется уже при наличии развёрнутой клинической картины, когда шансы на возможное радикальное лечения мизерны. Применяется достаточно большой комплекс инструментально-лабораторных исследований: тщательное неврологическое обследование, включая развернутое офтальмологическое исследование остроты, полей зрения и глазного дна. Основное значение для выявления опухоли, ее типа и места расположения имеют современные методы нейровизуализации – КТ (компьютерная томография), МРТ (магнитно-резонансная томография), ангиография и др., а также радиоизотопные методы и специальные нейрохирургические операции –стереотаксическая биопсия, вентрикулоскопия и другие. Электроэнцефалография (ЭЭГ) применяется для выявления очаговых нарушений биопотенциалов мозга и/или оценки тяжести нарушений деятельности мозга в целом. Рентгенография позволяет выявить вторичные признаки внутричерепной гипертензии и иногда вызванные опухолью локальные изменения костей черепа. Ультрасонография применяется у детей с незакрытыми родничками. Обеспечивает хорошее качество диагностики, в том числе внутриутробной. Возможности применения лимитированы возрастом больных (обычно до 1 года).

В настоящее время не существует методов скрининга (доклинического выявления) опухолей головного и спинного мозга. У большинства больных выживаемость зависит в основном от типа опухоли и ее локализации и, в меньшей степени, от срока выявления. Ранняя диагностика и лечение в малой степени влияют на выживаемость.

Единственным установленным фактором риска окружающей среды является радиация. Имеются предположения, что воздействие винилхлорида, аспартама и электромагнитных полей мобильных телефонов или линий высоковольтных передач может сопровождаться повышенным риском развития опухолей головного мозга. Нарушения иммунной системы. У людей с измененной иммунной системой имеется повышенный риск возникновения лимфом головного и спинного мозга. Лимфомы происходят из лимфоцитов – клеток иммунной системы. Обычно они развиваются в лимфатических узлах и значительно реже в головном и спинном мозге. Семейный анамнез. Иногда отмечаются множественные случаи опухолей головного и спинного мозга у членов одной семьи. Обычно, у больных с семейным раковым синдромом в молодом возрасте возникают множественные опухоли.

Нейрофиброматоз 2 типа является наследуемым заболеванием и ассоциируется с развитием шванном слухового нерва, множественными менингеомами или эпендимомами спинного мозга.

У больных туберозным склерозом могут развиваться гигантоклеточные астроцитомы наряду с доброкачественными опухолями кожи, сердца и почек.

Синдром Von Hippel-Lindau ассоциируется с возникновением гемангиобластом мозжечка или сетчатки, а также раком почки.

Симптомы опухолей головного и спинного мозга.

Подозрение на опухоль головного и спинного мозга возникает при постепенно развивающемся изменении неврологической картины. Раннее выявление опухоли головного мозга зависит от ее локализации. Например, опухоли спинного мозга часто вызывают онемение и слабость нижних конечностей.

Опухоли головного мозга вызывают повышение внутричерепного давления, что проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, появлению пелены пред глазами, двоением предметов. Головная боль отмечается у 50% больных. Указанные симптомы не являются специфичным только для опухолей головного и спинного мозга и могут встречаться при других заболеваниях. Менее 1% головных болей вызвано опухолями головного мозга. До 10% эпилептических припадков у взрослых являются следствием опухолей головного мозга.

Лечение обычно включает оперативное удаление опухоли. При этом могут потребоваться повторные операции. Также проводится химиолучевая терапия. Однако, основным в прогнозе, помимо злокачественности опухоли, является возможность радикального удаления опухоли. В целом прогноз неблагоприятны. Даже при благоприятном исходе, остаются ослажнения основной терапии и остаточные явления.

5.3. Самостоятельная работа по теме:

курация больных;

заполнение историй болезни;

разбор курируемых больных.

5.4. Итоговый контроль знаний:

Тестовые задания.

Выберите один правильный ответ:

1. Симптомы, характерные для опухолей лобной доли:

1. гемипарез

2. Нарушение слуха

3. нарушение памяти

4. нарушения чувствительности

5. нарушения слуха

2. Симптомы, характерные для опухолей височной доли:

1. слуховые,обонятельные галлюцинации

2. моторная афазия

3. сужение полей зрения

4.Джексоновские судороги

5. нарушения тазовых функций

3. Cимптомы,характерные для аденомы гипофиза:

1. акромегалия

2. нарушения тазовых функций

3. гемипарезы

4. нарушения слуха

5. Видимая припухлость

4. Симптомы, характерные для опухолей мозжечка:

1. мышечная гипотония в конечностях на стороне поражения

2. нарушения слуха

3. нарушение обоняния

4. Джексоновские судороги

5. нарушения зрения

5. Симптомы, характерные для невриномы VIII пары черепно-мозговых нервов:

1. шум в ухе

2. нарушения тазовых функций

3. гемипарез

4. гемигипестезия

5. аносмия

6. Симптом, не характерный для экстрамедуллярных опухолей:

1. нарушение болевой чувствительности

2. корешковые боли

3. наличие блока субарахноидального пространства

4. ослабление болевой чувствительности

5. нарушение слуха

7. Симптом,не характерный для экстрамедуллярной опухоли :

1. синдром Броун-Секара

2. полное поперечное поражение спинного мозга

3. корешковые боли

4. белково-клеточная диссоциация в ликворе

5. сужение полей зрения

8. К интрамедуллярным опухолям относятся:

1. менингиома

2. невринома

3. остеосаркома

4. глиома

5. лимфома

9. Симптом, не характерный для начальной стадии интрамедуллярной опухоли на уровне С5-С8:

1. нарушение поверхностной чувствительности вначале в проксималь-

ных отделах

2. вялые парезы,

3. трофические нарушения

4. вялые параличи

5. тазовые нарушения

10. Симптом, не характерный для опухоли верхнегрудного отдела спинного мозга:/экстрамедуллярной/:

1. боль при поколачивании над остистыми отростками позвонков

2. тетрапарез

3. нижний парапарез

4. тетрапарез

5. нарушение зрения

Ситуационные задачи по теме.

Задача №1.

Больная 13 лет. Жалобы на головную боль, больше в глазных яблоках и лобной области, ожирение (в последние два месяца прибавила в весе 15 кг). В течение последних 3 месяцев отмечает снижение зрения на левый глаз, ухудшение памяти, быструю утомляемость. При осмотре: вес 94 кг, рост 160 см, АД - 160/80 мм рт. ст., кожные покровы бледные, пастозность лица, кистей и стоп, на бедрах - стрии. В неврологическом статусе общемозговых и менингеальных симптомов нет, двигательных нарушений, парезов, нарушений статики и координации, расстройств чувствительности не выявлено. Острота зрения справа - 0,7, слева – 0,07, поля зрения изменены по типу битемпоральной гемианопсии. На МРТ: в хиазмально-селлярной области образование, имеющее основной узел в полости турецкого седла, распространяющееся параселлярно, прорастающее кавернозные синусы и распространяющееся супраселлярно.

1. Поставьте диагноз.
2. Коснультации каких специалистов необходимо назначить?
3. Основные принципы терапии.
4. Длительность диспансерного наблюдения.
5. Принципы вакцинации.

Задача №2.

Больная 15 лет в течение последних 6 месяцев отмечает снижение слуха на левое ухо. Лечилась в ЛОР клинке без эффекта. На протяжении последнего месяца появилось нарастающее головокружение системного характера, неустойчивость при ходьбе. При обследовании: общемозговых и менингеальных симптомов нет, движения глазными яблоками в полном объеме, существенное снижение слуха на правое ухо, горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, движения в конечностях в полном объеме, пальценосовую и пяточно-коленную пробы выполняет с интенцией с двух сторон, хуже справа, в пробе Ромберга неустойчива. Острота зрения с обеих сторон 0,8: поля зрения не изменены; на глазном дне - отек дисков зрительных нервов. На МРТ: патологическое образование в области пирамидки височной кости справа, умеренно выраженная сопутствующая гидроцефалия. Анализ ликвора: белково-клеточная диссоциация.

1. Поставьте диагноз.
2. Коснультации каких специалистов необходимо назначить?
3. Основные принципы терапии.
4. Длительность диспансерного наблюдения.
5. Принципы вакцинации.

Задача №3.

Больной переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии из ЛОР клиники, где лечится по поводу двухстороннего гнойного отита. При осмотре: состояние тяжелое, гипертермия свыше 40°С, выраженная головная боль, повторная рвота. Выраженная ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Бехтерева, светобоязнь, непереносимость громких звуков. Черепные нервы без патологии. Левосторонний гемипарез со снижением силы до 4 баллов, симптом Бабинского слева. Левосторонняя гемигипестезия. Координаторные пробы выполняет неуверенно. В крови: лейкоцитоз свыше 15.000, СОЭ – 50 мм/час. При поясничном проколе выявлен нейтрофильный плейоцитоз до 100 клеток в мм3. На МРТ: объемное образование с капсулой в правой лобно-височной области. Вокруг основного очага - зона пониженной плотности. Умеренно выраженная симметричная гидроцефалия.

1. Поставьте диагноз.
2. Коснультации каких специалистов необходимо назначить?
3. Основные принципы терапии.
4. Длительность диспансерного наблюдения.
5. Принципы вакцинации.

Задача №4.

Мальчик 16 лет попал в ДТП, от предложенной госпитализации отказался. Через неделю после черепно-мозговой травмы почувствовал головную боль, слабость и неловкость в правых конечностях. Эти явления нарастали, был госпитализирован в стационар. Состояние при обследовании тяжелое, сознание спутанное, сонлив, на вопросы отвечает односложно, не сразу. Жалуется на диффузную головную боль. Выраженная ригидность затылочных мышц, симптомы Бехтерева, Кернига, светобоязнь, непереносимость громких звуков. Анизокория D>S, снижение реакции зрачков на свет. Отмечается левосторонний гемипарез со снижением силы до 3 баллов. Симптом Бабинского слева. На уколы с двух сторон реагирует одинаково. Статика и координация не исследовались из-за тяжести состояния. На КТ головного мозга - образование повышенной плотности между костями черепа и веществом головного мозга в левой теменно-затылочной области.

1. Поставьте диагноз.
2. Коснультации каких специалистов необходимо назначить?
3. Основные принципы терапии.
4. Длительность диспансерного наблюдения.
5. Принципы вакцинации.

Задача №5

Больной 6 лет. Жалобы на головную боль, снижение зрения на левый глаз, ухудшение памяти, быструю утомляемость, шаткость походки, мимопромахивание. При осмотре: вес 24 кг, рост 130 см см, АД - 160/80 мм рт. ст., кожные покровы бледные, пастозность лица, кистей и стоп, на бедрах - стрии. В неврологическом статусе общемозговых и менингеальных симптомов нет, двигательных нарушений, парезов, нарушений статики и координации, расстройств чувствительности не выявлено. Острота зрения справа - 0,9, слева – 0,5, поля зрения изменены по типу битемпоральной гемианопсии. На МРТ: в хиазмально-селлярной области образование, имеющее основной узел в полости турецкого седла, распространяющееся параселлярно, прорастающее кавернозные синусы и распространяющееся супраселлярно.

1. Поставьте диагноз.
2. Коснультации каких специалистов необходимо назначить?
3. Основные принципы терапии.
4. Длительность диспансерного наблюдения.
5. Принципы вакцинации.

6. Домашнее задание для уяснения темы занятия: согласно методическим указаниям к внеаудиторной работе по теме следующего занятия.

7. Рекомендации по выполнению НИР (для интернов)

1. Особенности клинической симптоматики опухолей ЦНС.
2. Оценка качества жизни пациентов, перенесших опухоли головного мозга.

8. Рекомендованная литература по теме занятия:

№ п/п	Наименование, вид издания	Автор (-ы), составитель (-и), редактор (-ы)	Место издания, издательство, год
	Детские болезни : учебник	под ред. А.А. Баранова	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012
	Клинические рекомендации. Педиатрия	под ред. А.А. Баранова	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Детские болезни	Лиссойер Т., Клэйден Д.	М. : Рид Элсивер, 2010
	Детские болезни : в 2 т. : учебник	Шабалов Н.П.	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012
	Российский национальный педиатрический Формуляр	гл. ред. А.А. Баранов	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Справочник педиатра	ред. Робертсон Д. [и др.]	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Справочник педиатра	ред. Шабалов Н.П.	СПб. : Питер, 2012
	Амбулаторно-поликлиническая педиатрия : учеб. пособие	ред. В.А. Доскин	М. : Мед.информ. агентство, 2008
	Справочник по лабораторным и функциональным исследованиям в педиатрии	Кильдиярова Р.Р., Шараев П.Н., Стрелков Н.С.	М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
	Основы клинической диагностики в педиатрии : учеб. пособие	Артамонов Р.Г.	М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010
	Первичная медицинская помощь при неотложных состояниях у детей : учеб. пособие	сост. Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Ярусова О.А. [и др.]	Красноярск : тип. КрасГМУ, 2009
	Педиатрия : сб. ситуационных задач для подготовки к сертификационному экзамену врачей-курсантов	Таранушенко Т.Е., Емельянчик Е.Ю., Кириллова Е.П. [и др.]	Красноярск : тип. КрасГМУ, 2010

Законодательные и нормативно-правовые документы

№ п/п	Вид документа	Принявший орган	Дата	Номер	Название документа
1.	Конституция	Правительство РФ	12.12.1993		Конституция Российской Федерации от 12.12.1993 (с учетом поправок, внесенных Законами РФ о поправках к Конституции РФ от 30.12.2008 N 6-ФКЗ, от 30.12.2008 N 7-ФКЗ)
2.	Закон	Правительство РФ	10.07.1992	N 3266-1	Закон об образовании (ред. От 1.04.2012/№25-ФЗ).
3.	Федеральный закон о высшем и послевузовском профессиональном образовании (ред. от 03.12.2011 № 385-ФЗ)	Правительство РФ	22.08.1996	N 125-ФЗ	«О высшем и послевузовском профессиональном образовании»
4.	Распоряжение Правительства Российской Федерации	Правительство РФ	7.02.2011	N 163 р	«О Концепции Федеральной целевой программы развития образования на 2011-2015 годы»;
5.	Письмо Министерства образования и науки Российской Федерации	Министерство образования и науки РФ	22.06.2011	N ИБ-733/12	«О формировании основных образовательных программ послевузовского профессионального образования»;
6.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	5.12.2011	№1476н	«Об утверждении федеральных государственных требований к структуре основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования (интернатура)»
7.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	23.07.2010	N 541н	«Об утверждении единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения»»
8.	Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	12.08.2009	N 581н	«О внесении изменений в порядок совершенствования профессиональных знаний медицинских и фармацевтических работников, утвержденный приказом Минздравсоцразвития России от 09.12.2008 г. № 705н»
9.	Письмо МЗ и СР РФ	Министерство здравоохранения и социального развития РФ	17.08.2010	N 16-3/10/2-5048	«Об итоговой аттестации врачей-интернов».
10.	Постановление	Правительство РФ	16.03.2011	N 174	Об утверждении Положения о лицензировании образовательной деятельности Правительства РФ
11.	Постановление	Правительство РФ	21.03.2011	N 184	Об утверждении Положения о государственной аккредитации образовательных учреждений и научных организаций Правительства РФ
12.	ГОСТ Р ИСО 9000:2008	Ростехрегулирование	18.12.2008	№470-ст.	«Системы менеджмента качества. Основные понятия и словарь»;
13.	ГОСТ Р 52614.2-2006	Ростехрегулирование	15.12.2006	№309-ст	Системы менеджмента качества. Руководящие указания по применению ГОСТ Р ИСО 9001-2001 в сфере образования»
14.	ГОСТ Р ИСО 9001:2008	Ростехрегулирование	18.12.2008	№ 471-ст	«Системы менеджмента качества. Требования»