МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК
АО «МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ АСТАНА»
ИНСТИТУТ ОБЩЕСТВЕННОГО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
Байгулов Мамадияр Шайзадаевич
«Обоснование и разработка методики оценки организации хирургической помощи детям с врожденных пороков развития ЖКТ»
6 D 110 200 – общественное здравоохранение
Диссертация на соискание
ученой степени доктора PhD
Научный руководитель:
д.м.н., профессор
Жузжанов О.Т.
Научные консультанты:
д.м.н., профессор
Ерекешов А.Е.
PhD DeLellis N.O.
Астана, 2011
СОДЕРЖАНИЕ
ОПРЕДЕЛЕНИЯ, ОБОЗНАЧЕНИЯ И СОКРАЩЕНИЯ 4
ВВЕДЕНИЕ 6
1 ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА (Обзор литературы) 9
1.1 Эпидемиология врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных. 9
1.2 Пренатальная диагностика ВПР ЖКТ плода. 14
1.3 Транспортировка беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ 18
1.4. Организация хирургического помощи 25
1.4.1. Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ 25
1.4.2. Организация высокоспециализированной хирургической помощи детям с врожденными пороками развития ЖКТ 30
2 МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 36
2.1 Общая характеристика проведенного исследования 36
2.2 Статистический анализ полученных результатов 41
3 АНАЛИЗ ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 43
3.1 Эпидемиология врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта у детей. 43
3.2 Принципы организации медицинской помощи новорожденным и беременным женщинам в СКО и г. Астана. 52
3.2.1. Анализ пренатальной диагностики беременных женщин с ВПР ЖКТ плода. 53
3.2.2. Анализ транспортировки беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ. 58
3.2.3. Сроки поступления детей с ВПР ЖКТ в хирургический стационар. 61
3.2.4. Послеродовая диагностика врожденных пороков развития ЖКТ у детей. 64
3.2.5. Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ. 66
4 ФАКТОРЫ, ОКАЗЫВАЮЩИЕ ВЛИЯНИЕ НА ВЫЖИВАЕМОСТЬ НОВОРОЖДЕННОГО С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 85
ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ 94
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 109
ВЫВОДЫ 112
5. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО УЛУЧШЕНИЮ ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВПР ЖКТ ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 113
5.1 Научнообоснованное предложение по совершенствованию организации хирургической помощи детям с ВПР ЖКТ 113
5.2 Индикаторы оказания медицинской помощи беременным женщинам с ВПР ЖКТ плода и новорожденным с ВПР ЖКТ в ЛПУ I- II уровней помощи (на уровне ЛПУ Северо-Казахстанской области). 116
5.3 Индикаторы оказания медицинской помощи беременным женщинам с ВПР ЖКТ плода и новорожденным с ВПР ЖКТ в ЛПУ III уровня (ННЦМД г. Астана). 119
5.3 АЛГОРИТМ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ 121
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 123
ОПРЕДЕЛЕНИЯ, ОБОЗНАЧЕНИЯ И СОКРАЩЕНИЯ
| ВПР | – врожденные пороки развития |
| ЖКТ | – желудочно-кишечный тракт |
| США | – Соединенные Штаты Америки |
| ДОБ | – детская областная больница |
| ОПЦ | – областной перинатальный центр |
| ДГБ | – детская городская больница |
| ННЦМД | – Национальный научный центр материнства и детства |
| СКО | – Северо-Казахстанская область |
| УЗИ | – ультразвуковое исследование |
| ГПК | – грыжа пупочного канатика |
| ДГ | – диафрагмальная грыжа |
| ДПК | – двенадцатиперстная кишка |
| ВДГ | – врожденная диафрагмальная грыжа |
| МВПР | – множественные врожденные пороки развития |
| PV | – трансвагинально |
| ТПС | – трахеопищеводный свищ |
| АФП | – альфа- фетопротеин |
| ГШ | – гастрошиза |
| ХГ | – хорионический гонадотропин |
| РКЦ | – реанимационно-консультативные центры |
| РАМН | – Российская академия медицинских наук |
| ССНТ | – служба срочного неонатального трансферта |
| ИНТ | – индекс неонатальных трансфертов |
| ИВЛ | – искусственная вентиляция легких |
| ДН | – дыхательная недостаточность |
| ФИБ | – формализованная история болезни |
| ДИН | – дистанционное наблюдение |
| АП | – атрезия пищевода |
| ПЛГ | – персистирующая легочная гипертензия |
| СССР | – Союз Советских Социалистических Республик |
| СНГ | – Содружество Независимых Государств |
| ЕС | – Европейский Союз |
| ПКЦ | – перинатальный кардиологический центр |
| АА | – атрезия ануса |
| ВКН | – высокая кишечная непроходимость |
| НКН | – низкая кишечная непроходимость |
| ППБС | – пороки передней брюшной стенки |
| МКБ | – Международная классификация болезней |
| РК | – Республика Казахстан |
| ВОЗ | – Всемирная Организация Здравоохранения |
| ДН | – дыхательная недостаточность |
| ССН | – сердечно-сосудистая недостаточность |
| СДР | – синдром длительного раздавливания |
| КЩС | – кислотно-щелочное состояние |
| ГЭР | – гастроэзофагеальный рефлюкс |
| ОПН | – острая почечная недостаточность |
| ВПС | – врожденный порок сердца |
| ЧСС | – число сердечных сокращений |
| АД | – артериальное давление |
| ЦВД | – центральное венозное давление |
| ЛПУ | – лечебно-профилактические учреждения |
| МРТ | – магнитно-резонансная томография |
| КТ | – компьютерная томография |
| ОАК | – общий анализ крови |
| ОАМ | – общий анализ мочи |
| БАК | – биохимический анализ крови |
ВВЕДЕНИЕ
Врожденные пороки развития являются одной из основных причин перинатальной и ранней детской смертности, вызывая серьезные медико-социальные проблемы в обществе. Многие из выживших детей становятся инвалидами с детства и их воспитание не только ложится тяжким бременем на плечи родителей, но и требует значительных материальных затрат от государства. Одним из основных направлений современной неонатологии является изучение хирургической патологии новорожденных, в частности, врожденных пороков развития (ВПР) [1,2].
В развитых странах Европы и Северной Америки врожденные пороки развития выходят на первое место в структуре перинатальной и младенческой смертности [3,4]. Известно, что 40-50% детей с аномалиями развития может быть сохранена жизнь при своевременной диагностике и хирургической коррекции врожденного дефекта у плода и новорожденного ребенка в первые часы жизни [5].
Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта и передней брюшной стенки встречаются с частотой 13 – 26,4 на 10000 живорожденных детей, диафрагмальная грыжа с частотой 2,5- 5,0 на 10000 живорожденных детей. В структуре всех врожденных аномалий они достигают 29,1%, занимая третье место [6,7,8].
Очень мало в нашей стране Центров хирургии новорожденных, в связи с чем дети первого года жизни, в т.ч. новорожденные, лечатся в общих хирургических отделениях, что приводит к значительной летальности, при некоторых видах пороков доходящей до 100% [9].
Летальность новорожденных с диагнозом ВПР ЖКТ колеблется от 25% до 57%. Благодаря развитию организации хирургической помощи выживаемость составляет: 78%-95% при атрезии пищевода, 57%-96% при высокой кишечной непроходимости, 39%-100% при низкой кишечной непроходимости, 7%-60% при врожденной диафрагмальной грыже, 8%-100%, при врожденных пороках развития передней брюшной стенки.
Развитие и совершенствование пренатальной диагностики позволило не только определять врожденные пороки развития внутриутробно, но также осуществлять тактику ведения беременных, прогноз, определять места рождения с учетом возможного верифицированного порока у плода [10,11].
Регионализация - этот термин выражает необходимость организации всех родильных отделений региона вокруг одного учреждения (перинатального центра третьего уровня), где сосредоточены родильное отделение и службы интенсивной терапии для новорожденных.
Высокие показатели смертности детей с ВПР ЖКТ требуют поиска путей совершенствования организации хирургической помощи и разработки новых подходов определения места рождения с учетом верифицированного порока у плода.
Таким образом, анализ организации хирургической помощи по поводу врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта выявил многообразие, необходимость дальнейших разработок данной проблемы.
Цель исследования – совершенствование организации хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта для улучшения результатов лечения.
Задачи исследования
- Определить эпидемиологические закономерности врожденных пороков развития желудочно – кишечного тракта у новорожденных.
- Выявить факторы оказывающие влияние на результаты хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ.
- Установить диагностические, тактические, лечебные и организационные недостатки в оказании медицинской помощи.
- Разработать индикаторы оценки качества организации медицинской помощи детям с ВРП ЖКТ.
- Разработать рекомендации по улучшению организации хирургической помощи ВПР ЖКТ.
Объект исследования
1. Детская областная больница
2. Областной перинатальный центр города Петропавловска,
3. Детская городская больница №2 города Астана
4. Национальный научный центр материнства и детства города Астана.
Научная новизна
- Впервые в РК проведено ранжирование диагностических, лечебных и организационных ошибок при оказании хирургической помощи новорожденным с пороками развития органов ЖКТ.
- Разработаны индикаторы и алгоритмы оказания хирургической помощи при различных ВПР ЖКТ и стандарты их применения.
- Впервые предложены стандартизированные подходы к организации хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками ЖКТ.
Практическая значимость
Результаты проведенного исследования позволяют улучшить организацию оказания хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта. На основании работы разработаны индикаторы оценки качества и алгоритм организации хирургической службы.
Основные положения, выносимые на защиту
- При антенатальной диагностике ВПР ЖКТ, ведение родов и проведение хирургического лечения порока развития должно проводиться в высокоспециализированной медицинской организации, что улучшает результаты лечения новорожденных с данной патологией на 50%.
- Результаты хирургического лечения зависят от сроков проведения операции, лучшие результаты выявлены в группе больных, которым была проведена коррекция порока в течении 1 часа после рождения.
- В результате экспертных оценок историй болезней установлены: низкая диагностическая ценность ультразвукового исследования (УЗИ) в 1 и 2 триместрах беременности, слабая налаженность преемственности и организации оказания хирургической помощи при рождении ребенка с ВПР ЖКТ.
Апробация работы
Материалы диссертационной работы доложены и опубликованы на 51-ой итоговой научно-практической конференции молодых ученых и студентов с международным участием (Астана, 2009). Основные результаты и положения диссертации изложены в 9 научных статьях в периодических журналах.
Объем и структура диссертации
Диссертационная работа изложена на 134 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы о современном состоянии проблемы, материала и методов исследования, трех глав собственного исследования, обсуждения полученных результатов, заключения и списка литературных источников. Список литературы содержит 175 источников, из них 120 на русском и 55 на иностранных языках.
Работа иллюстрирована 21 рисунками и 26 таблицами.
1 ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА (Обзор литературы)
1.1 Эпидемиология врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных.
В большинстве стран мира врожденные пороки развития (ВПР) относятся к числу наиболее часто встречаемых патологий у новорожденных и детей первого года жизни. В структуре перинатальной и младенческой смертности в развитых странах Европы и Северной Америки врожденные пороки развития выходят на первое место [3,4]. При этом имеются резервы для снижения летальности новорожденных с данной патологией путем внедрения организационных мероприятий. Известно, что 40-50% детей с аномалиями развития может быть сохранена жизнь при своевременной диагностике и хирургической коррекции врожденного дефекта у плода и новорожденного ребенка в первые часы жизни [5]. Среди врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), передней брюшной стенки и диафрагмы примерно одна треть проявляется кишечной непроходимостью в первые часы и дни жизни, требуя неотложного хирургического лечения и сопровождается летальностью до 80% [12,13].
Число детей с хирургической патологией периода новорожденности постоянно возрастает и не имеет тенденции к снижению [14,15]. Максимальная частота врожденных пороков (до 80-85%) наблюдается на ранних этапах внутриутробного развития, что было выявлено при исследовании материалов спонтанных абортов. По данным ВОЗ, в мире ежегодно рождается 4-6% детей с ВПР, летальность при этом составляет 30-40%. Среди новорожденных частота ВПР, выявляемых сразу после рождения, составляет от 2,5 до 4,5%, а с учетом нарушений, выявляемых в течение первого года жизни, достигает 5%. Врожденные пороки развития лидируют и в структуре причин перинатальной смертности. По данным В.И.Кулакова (2007г) [16], E.N.Whitby et al. (2003г) [17], влияние врожденных аномалий на общую структуру младенческой смертности возрастает. Исследования, проведенные в разных странах, показали, что 25-30% всех перинатальных потерь обусловлены анатомическими дефектами органов. Среди мертворожденных ВПР выявляются в 15-20% случаев. В течение 1-го года жизни 25% всех случаев гибели детей вызваны врожденными пороками развития [18].
В структуре врожденных пороков развития доля патологии желудочно-кишечного тракта составляет от 21,7% до 25% [19,20]. В 33% случаях эти пороки развития проявляются врожденной кишечной непроходимостью [21,22]. Показатель летальности в данной группе пороков остается высоким, несмотря на совершенствование хирургических методов лечения и реанимационно-анестезиологического пособия [13,23,24,25].
Одним из основных организационных вопросов является определение вида порока на дородовом этапе, оказание высококвалифицированной помощи в специализированном учреждении и решение вопросов транспортировки новорожденных в специализированные стационары. До сих пор вопросы транспортировки младенцев с врожденными пороками развития пищеварительного тракта освещены недостаточно. В литературе так же неполно отражены оптимальные сроки транспортировки младенцев в специализированные хирургические стационары, поддержания температурного режима [26]. Редки публикации о диагностических и тактических ошибках на этапах поступления новорожденных с ВПР ЖКТ в специализированные хирургические стационары. Имеются лишь единичные сообщения, посвященные данному вопросу [23,27,28,29,30]. Данный вопрос требует дальнейшего научного исследования для определения оптимальных условий и принятия нормативной документации.
На показатель эффективности лечения новорожденных с ВПР ЖКТ оказывают влияние различные факторы. Высокая летальность детей с ВПР ЖКТ зачастую обусловлена как хромосомной патологией, так и сопутствующими нехирургическими заболеваниями, что нередко определяет исход и успех хирургического лечения [15,19,31].
Исследования, посвященные врожденным порокам развития желудочно-кишечного тракта свидетельствуют, что только на основании организации хирургической помощи невозможно полностью решить данную проблему, необходимо также оптимизировать своевременную диагностику, выявить основные клинические факторы, оказывающие влияние на результаты лечения. Выявление всех врожденных пороков после рождения, понимание морфологии порока, клинической картины, закономерностей частоты встречаемости аномалий определяют хирургическую тактику, особенности выхаживания детей с врожденными пороками развития пищеварительного тракта и определяют исход заболевания [15]. Разработка этих организационных вопросов позволит улучшить результаты лечения новорожденных с врожденными пороками развития [32].
Выбор пороков развития пищеварительного тракта в качестве объекта научного исследования обусловлен их высокой популяционной частотой среди всех врожденных пороков развития новорожденных и сохраняющими неудовлетворительными результатами лечения [33,34,35,36,37].
История изучения врожденных пороков развития ЖКТ насчитывает несколько столетий. Первое описание грыжи пупочного канатика (ГПК) принадлежит Амбруаз Паре – известному в 16 веке французскому военному хирургу. Диафрагмальная грыжа (ДГ) впервые описана Амбруазом Паре в 1575 году, но расценена, как посттравматическая. Lazarus Riverius в 1672 году первым высказал предположение о врожденном характере патологии. Charles Holt в 1701 году описал порок у погибшего новорожденного ребенка при аутопсии. В 1769 году Morgagni опубликовал монографию, описав различные варианты ДГ. В 1848 году профессор Пражского университета Bochdalek дополнил сведения профессора Morgagni, описав постеролатеральный дефект диафрагмы Bowditch в 1847 описал клинические критерии диагностики ДГ у новорожденных. Первая успешная операция у младенца 3,5 месяцев выполнена Heidenhain в 1902 году. В первой четверти 20 века господствовал пессимистический взгляд на возможность лечения ДГ. В 1946 году первую успешную операцию у новорожденного 24 часов жизни сделал профессор Gross, который совместно с профессором Ladd активно занимался проблемой лечения ДГ, начиная со второй четверти 20 века. Патофизиология порока изучена усилиями Korns (1921), Campanale, Rowland (1955), Areechon, Reid (1963), Murdock, Rowe, Uribe (1971) и другими исследователями, доказавшими, что в основе патологических процессов и ведущими в танатогенезе у детей с ДГ являются персистирующий фетальный кровоток, степень гипоплазии легких и обусловленная ими тяжелая легочная гипертензия [8,38,39,40]. Это состояние в своей монографии «Диафрагмальные грыжи у детей» (1960) С.Я. Долецкий назвал «асфиктическим ущемлением». Benacerrat et Adzick, Harrison et al. опубликовали первые данные о внутриматочных вмешательствах на плодах с ДГ [8,39,41,42].
Хирургические операции в России на новорожденных выполнялись еще в XIX веке. Профессором Н.Н Феноменовым - в Казани 1888году была выполнена операция грыжи пупочного канатика у новорожденной девочки [43]. Современная хирургия новорожденных, выделившись из детской хирургии в 1950х гг. стала самостоятельным и наиболее сложным ее разделом. Темпы развития ее стремительны: постоянно появляются новые способы обследования и оперативных вмешательств. Впервые 26 октября 1955года в Советском Союзе была произведена успешная операция при атрезии пищевода под интубационным наркозом (хирург Г.А. Баиров, анестезиолог - Г.А. Бойков). Эта дата считается датой рождения хирургии новорожденных в Советском Союзе [22,44,45,46,47].
Несмотря на многовековую историю изучения врожденных пороков развития ЖКТ, результаты лечения на сегодняшний день нельзя признать удовлетворительными, не решены многие организационные вопросы, как диагностики данных заболеваний, так и их лечения.
В Республике Казахстан частота врожденных пороков развития сопоставима с данными ближнего зарубежья (странами СНГ) и не имеет тенденции к снижению. При этом, после распада Советского Союза многие организационные взаимосвязи, преемственность между клиниками были разрушены. Сложившиеся в предшествующие годы тенденции, ухудшение состояния здоровья детей приняли устойчивый характер. В течение 1990-х гг. в Казахстане показатели заболеваемости продолжали ухудшаться как в целом, так и по основным классам болезней. Аналогичные тенденции прослеживаются и в отношении здоровья новорожденных детей и детей первого года жизни. Отмечается резкий рост заболеваемости новорожденных на фоне увеличения частоты рождения недоношенных и детей со сниженной массой тела (по данным Мединфо РК). По данным Ю.И. Вельтищева (1994), в Российской Федерации доля детей, родившихся недоношенными или с низкой массой тела, составляет в среднем 5-7%, а в отдельных городах достигает 14-16%. Общая заболеваемость новорожденных за период с 1991 по 1995гг. возросла в 1,8 раза, частота ВПР – в 1,4 раза [48,49].
За последние четыре года 2006 по 2009гг в младенческой смертности в Казахстане лидирует следующие классы болезней: на первом месте – отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде, на втором месте – врожденные пороки развития и хромосомные нарушения, на третьем месте- болезни органов дыхания. Увеличение удельного веса аномалий развития, в структуре неонатальной и младенческой смертности как в Казахстане, так и в других странах мира обусловлено относительным снижением смертности новорожденных от инфекций и родовых травм [50]. Больничная летальность детей до 1 года с ВПР составляет 7,6%; среди детей первого года жизни, умерших в стационаре, ВПР являются причиной смерти в 24,6% случаев [51,52,53].
Хирургическая патология новорожденных в основном представлена врожденными аномалиями. Соответственно росту частоты ВПР растет и количество новорожденных, нуждающихся в экстренной хирургической помощи [15,54].
До конца не изученной по литературным данным является проблема определения сроков проведения хирургической коррекции после рождения ребенка. Так, проведение операции в более ранние сроки имеет ряд осложнений. Многолетний опыт лечения пороков развития показал, что первые 5 суток жизни являются наиболее сложными для выхаживания новорожденных. В то же время, наиболее травматичные, большие по объему, оперативные вмешательства, выполняются именно в этот период жизни (50% всех операций у новорожденных), из них в 71% на органах брюшной полости [53,55,56].
Однозначно, что выявление врожденного порока развития желудочно-кишечного тракта является абсолютным показанием для проведения хирургической коррекции в более ранние сроки, так как данный порок проявляется клиникой кишечной непроходимости [57,58,59]. Проведение несвоевременной хирургической коррекции в 43% случаев приводит к развитию осложнений [13,58,60]. Тяжесть состояния новрожденных зачастую отягощена наличием тяжелых сопутсвующих патологий, которые встречаются в 80% всех случаев ВПР ЖКТ [15,25,61,62].
Лечение врожденных аномалий нередко осложняется также наличием сочетанных пороков развития, которые встречаются от 25 до 50% случаев [19,63,64,65,66].
Известны врожденные пороки развития пищеварительного тракта, являющиеся составной частью хромосомных заболеваний. Так у 10% детей, родившихся с АП, имелась хромосомная патология. Синдром Дауна в 30% случаев встречался у новорожденных с атрезией ДПК, ГПК входит в состав 30 наследственных синдромов [67,68].
В последние годы в развитых странах достигнуты определенные успехи по снижению летальности при ВПР ЖКТ, которые обусловлены внедрением новых инструментариев, улучшением имеющейся диагностической аппаратуры, внедрением новых анестезиологических препаратов, внедрением более современных лекарственных препаратов по выхаживанию новорожденных. Таким образом, улучшение результатов лечения ВПР ЖКТ в развитых странах мира обеспечивается улучшением оснащенности специализированных учреждений.
Благодаря совершенствованию хирургических методов лечения, реанимационной помощи улучшились результаты лечения при пороках этой группы, в частности при атрезии пищевода, тонкой, толстой кишки, гастрошизисе. Однако и после внедрения более совершенных методов лечения летальность новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта до сих пор остается высокой и колеблется от 12,5% до 80% [12,24,69,70].
В странах постсоветского пространства имеет место нарушение координационных механизмов, кроме того для наших стран характерны неблагоприятные социальные, биологические и экологические условия, которые в последние годы имеют тенденцию к оздоровлению [48,71,72,73].
Для улучшения результатов лечения врожденных пороков развития у новорожденных необходимо рассматривать мать и ребенка не раздельно, а как единое целое. Так как выявление патологии на дородовом этапе, еще внутри утробы матери позволит значительно улучшить эффективность коррекции порока, своевременно выявить порок, определить тактику ведения родов и провести своевременную коррекцию в условиях специализированного учреждения.
Таким образом анализ распространенности ВПР ЖКТ у детей, указывает на то, что данная патология является одной из самых распространенных нозологических форм, требующих принятия неотложных мероприятий. Частота детей с ВПР ЖКТ составляет от 13 до 26,4 случаев на 10.000 новорожденных, летальность среди новорожденных с диагнозом ВПР ЖКТ колеблется от 25% до 57%. Врожденные пороки развития являются проблемой общественного здоровья и здравоохранения большинства стран мира и требуют пересмотра организационных принципов оказания специализированной медицинской помощи.
Анализ литературных данных показал, что выбор сроков и методов лечения под влиянием прогресса претерпел изменения. Сроки операций с каждым годом уменьшаются. Хирургическая тактика строится на принципах ранней радикальной коррекции хирургической патологии. При этом снижение возрастного ценза на операции вызвано не фактом появления для этого технических условий, а стремлением получать оптимальные результаты и уменьшить число осложнений
1.2 Пренатальная диагностика ВПР ЖКТ плода.
Одним из главных организационных моментов является пренатальная диагностика беременных женщин, которая позволяет выявить основные виды пороков развития задолго до рождения ребенка. На основании полученного заключения, по согласованию с родителями ребенка решается продолжать беременность или нет. В настоящее время имеется возможность верифицировать врожденные пороки развития пищеварительного тракта до рождения ребенка. Цель пренатальной диагностики это грамотно составить прогноз, доступно объяснить будущим родителям суть патологии, определить тактику. В случае антенатальной диагностики порока будущие родители должны быть подробно, доступным языком информированы о заболевании их будущего ребенка и возможностях коррекции этого порока развития.
Пренатальная диагностика в выявлении пороков развития основывается на изучении акушерского анамнеза, наследственных и тератогенных факторов. Ряд особенностей антенатального периода, способствующих формированию ВПР у детей: осложнение беременности, резус-конфликт, острые заболевания матери во время беременности, прием во время беременности антибиотиков и гормональных препаратов [74,75]. У матерей больных детей чаще наблюдается во время беременности угроза прерывания (42,6% и 36,3%), а в анамнезе чаще отмечаются самопроизвольные выкидыши (25,0% и 19,2%). По сравнению со здоровыми детьми отмечено больше детей с ВПР, родившихся раньше срока (23,6% и 6,7%). Преобладание детей с пороками выявлено и при осложненном течении родов; большая часть родов у матерей детей с ВПР, по сравнению со здоровыми, протекала со стимуляцией и пособиями (33,7% и 23,6%). Среди наиболее значимых факторов, влияющих на возникновение ВПР отмечают следующие: возраст матери и отца старше 35 лет, более молодой возраст отца по сравнению с матерью; поздний возраст вступления матери в брак и откладывание рождения ребенка после замужества; сочетание повторности родов со старшим возрастом матери; увеличение стажа супружеской жизни и рождение первенцев у пожилых родителей. Важное место в формировании ВПР имеют условия и характер труда родителей. Наличие профессиональных вредностей особенно значимо в том случае, если они встречались у обоих супругов. ВПР чаще встречались у детей, чьи матери работали учителями и врачами; у отцов фактором риска является профессия водителя [75].
Для снижения частоты развития пороков развития необходимо улучшение состояния окружающей среды. Так, ряд авторов указывают на влияние загрязнения окружающей среды; особо отмечается загрязнение атмосферного воздуха различными вредными веществами промышленного производства и выхлопными газами автотранспорта, а также ядохимикатная и пестицидная нагрузка на пищевые продукты, корма, почву и воду [76,77].
Многие авторы придают большое значение воздействию лекарственных препаратов в период беременности [71,78,79]. Имеются сведения о непосредственной связи у 2-6% врожденных пороков развития с конкретными факторами внешней среды, 50% аномалий имели мультифакториальную природу, в 40% генез врожденных пороков развития в конкретной семье авторам установить не удалось, кроме того попытка обнаружить специфические тератогены, формирующие врожденные пороки развития пищеварительного тракта были безуспешны [68,80,81]. В исследованиях И.А. Кирилловой (1978) доказано, что врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта являлись компонентом хромосомных заболеваний в 9,3% случаев, нехромосомных системных множественных пороков развития (МВПР) в 36,7% случаев и в 52,8% случаев встречались как изолированные врожденные пороки развития [31].
Несмотря на большое количество работ, посвященных этиологическим вопросам, осведомленность большинства населения о врожденных пороках развития остается крайне низкой. Установлено, что 51,4% родителей детей с ВПР определяют свои знания в области врожденной патологии как недостаточные, а 8% признались, что вообще не знают о врожденных пороках развития. Только около трети опрошенных (32,6%) более или менее определенно ориентируются во врожденной патологии, по поводу которой они направлены на консультацию и лишь 8% считают, что они хорошо осведомлены об этих заболеваниях. Таким образом, в организациях здравоохранения необходимо усилить работу по распространению информации среди родителей [75].
Учитывая, что современные методы лечения большинства ВПР весьма дорогостоящи, а летальность при них остается высокой, наиболее перспективным направлением в борьбе с указанной патологией является ее профилактика. В 89,2% случаев ВПР могут быть обнаружены в 1-2 триместре беременности, и рождение тяжелобольных детей можно предотвратить [82]. В тех регионах, где в системе практического здравоохранения работают программы профилактики ВПР, удается добиться снижения показателей перинатальной смертности на 25-40% [83,84,85]. Стоимость лечения, реабилитации и содержания больного с врожденной патологией в течение его жизни в 100-1000 раз превышает затраты на пренатальную диагностику и профилактику заболеваний [86]. Дородовая диагностика должна осуществляться в ранние сроки беременности и включать более широкое применение ультразвуковых исследований, а также амниоцентез, биопсию хориона, кордоцентез [86].
Пренатальная диагностика сосредоточена почти исключительно в областных, межрегиональных медико-генетических центрах. Основные показания для направления беременных на пренатальную диагностику во всех странах примерно одинаковы. В группу риска рождения ребенка с ВПР относятся: возраст женщины старше 35 лет, наличие не менее двух самопроизвольных абортов на ранних сроках беременности; наличие в семье ребенка или плода от предыдущей беременности с болезнью Дауна, другими хромосомными болезнями, с множественными врожденными аномалиями, семейное носительство хромосомных перестроек; многие моногенные заболевания, ранее диагностированные в семье или у ближайших родственников; перенесенные вирусные инфекции (гепатит, краснуха, токсаплазмоз; облучение одного из супругов до зачатия [72].
Бочков Н.П., Лазюк Г.И., 1991 занимавшиеся данной проблемой считают, что предупредить рождение детей с ВПР возможно путем проведения массового скрининга населения на гетерозиготное носительство патологических генов с последующим медико-генетическим консультированием и пренатальной диагностикой [87].
Одним из эффективных методов, позволяющим в период беременности установить пороки развития является ультразвуковое исследование плода. [66,88]. Оптимальные сроки для выявления врожденных пороков развития пищеварительного тракта – 12-23 недели срока гестации [19]. Ультразвуковая диагностика основана не только на выявлении самого порока развития, но может быть основана и на косвенных признаках. Так, при атрезии пищевода многоводие наблюдается более чем в 2/3 случаев, в половине случаев дуоденальной и высокой тощекишечной атрезии, реже – при низкокишечной непроходимости [29,88].
Антенатальная диагностика пороков развития пищеварительного тракта не представляет особой сложности, поскольку эти аномалии имеют специфические проявления при УЗИ плода. Исключением из вышеуказанных пороков является атрезия пищевода, так как ее диагностика основывается лишь на косвенных признаках [89]. При УЗИ диагностике атрезии пищевода возникают различные трактовки полученных данных, что обусловлено сложностью обследования, в большей степени наличием трахеопищеводного свища (ТПС). Диагностическая ценность УЗИ при атрезии пищевода составляет 25-56% [89,90]. Основным эхографическим признаком атрезии ДПК является двойной пузырь в брюшной полости, как результат расширения части ДПК и желудка. Дилатированные петли кишок являются одним из частных эхографических находок при врожденной низкой кишечной непроходимости. Гиперэхогенная структура кишки, асцит, дилатация петель кишок является признаком мекониальной непроходимости [91,92]. Пренатальная диагностика атрезии толстой кишки и непосредственно самой атрезии анального отверстия прямой кишки сложна [15,66]. С точки зрения Anderson N. (1995) пороки аноректальной области могут быть заподозрены при дилатации петель толстой кишки и отсутствии гаустр в ней после 25-30 недель беременности, иногда при увеличении размеров живота у плода [93].
По мнению J.A. Curtis (1988), E.R.Cuzman с соавт, (1990) пренатальная диагностика дефектов передней брюшной стенки возможна с конца 12 недели срока беременности. Выявленная авторами закономерность обусловлена с возвращением средней кишки из физиологической пуповиной грыжи в брюшную полость. Пуповинная грыжа визуализируется с помощью влагалищного датчика уже с 8 недель беременности в 64% случаев, в 9-10 недель в 100% случаев. С 11 недель грыжевое выпячивание уменьшается в связи с перемещением кишечника в брюшную полость и завершается к концу 12 недели. Ведущим УЗИ признаком ГШ является пролабирование петель кишечника в околоплодные воды. Дефект в передней стенке иногда не визуализируется. Расположение пуповины относительно петель кишечника и расположение пупочных сосудов подтверждается с помощью цветной допплерографии [94]. Диагностическая точность УЗИ во 2 и 3-м периодах беременности варьирует в пределах 70-95% [66,95]. Диагноз омфалоцеле с помощью УЗИ может быть установлен в конце первого и второго триместров при наличии образования, заполненного органами брюшной полости и примыкающего к передней брюшной стенке [96,97,98]. В отличие от ГШ, при омфалоцеле часть печени в большинстве случаев определятся в экстраабдоминальном образовании.
Диагноз ВДГ при УЗИ плода может быть верифицирован уже с 14 недели беременности [99,100]. Ведущими эхографическими признаками являются многоводие, смещение сердца в правую половину грудной клетки в сочетании с эхонегативной зоной в ее левой половине за счет желудка, расположенного в грудной клетке. О наличии тонкой кишки в грудной клетке свидетельствует наличие многокамерного образования. При правосторонних ВДГ сердце плода обычно смещено влево, при перемещении печени в грудную клетку визуализируется солидное опухолевидное образование [63,101].
Таким образом, УЗИ плода может уже на ранних стадиях беременности установить пороки развития. Наряду с УЗИ плода, для диагностики врожденных пороков развития пищеварительного тракта широко используются скрининговые тесты на содержание в крови матери альфа- фетопротеина (АФП) и хорионического гонадотропина (ХГ) [87]. Так, увеличения АФП характерно для омфалоцеле в 85,5%, реже при ГШ [95]. Соответственно, снижение этого маркера свидетельствует о наличии хромосомной патологии. Повышение содержания ХГ в крови указывает на хромосомную патологию. При недостаточности информативности вышеперечисленных методов пренатальной диагностики врожденных пороков развития пищеварительного тракта и наличии как ложноотрицательных и ложноположительных результатов УЗИ, используются инвазивные методы пренатальной диагностики: амниоцентез с исследованием фетальных клеток околоплодных вод, с биопсией ворсин хориона, плаценты, эмбриоскопия. Так, ацетилхолинэстераза определяется в 80-100% у плода с гастрошизисом, приомфалоцеле содержание данного фермента значительно меньше. При наличии врожденных пороков развития пищеварительного тракта и эхографических маркеров хромосомных аберраций необходимо кариотипирование плода [102,103,104]. Для верификации кариотипа плода чаще всего выполняют кордоцентез [105].
Вышеперечисленные методы пренатальной диагностики играют большую роль в организации ведения беременности, так как определяют прогноз для пролонгирования беременности, место рождения ребенка, возможности хирургической коррекции, а так же риска повторения врожденных пороков развития пищеварительного тракта. При выявлении хирургической патологии плода дальнейшую тактику необходимо определять совместно с хирургом-неонатологом [15,106]. Каждый ребенок с врожденной патологией должен иметь заключение специалистов о возможности или невозможности коррекции пороков [74,107]. При определении показаний к хирургическому вмешательству, вероятно, необходимо рассматривать с точки зрения этики прогнозируемую продолжительность жизни ребенка после коррекции порока развития [55]. В условиях недостатка ресурсов это поможет решить, какие операции общество должно обеспечить в первую очередь: те, которые уже сегодня гарантируют выздоровление ребенка, или те, которые являются паллиативными и не позволяют с определенной долей уверенности говорить ни о продлении жизни, ни об облегчении симптомов.
Таким образом, пренатальная диагностика врожденных пороков развития пищеварительного тракта основывается на следующих основных принципах: выявление факторов риска рождения детей с врожденными пороками развития, использование неинвазивных методов исследования (УЗИ плода, скрининговых тестов крови на АФП, ХГ при многоводии и подозрении на врожденные пороки развития пищеварительной трубки у плода). Для уточнения вариантов аномалий и хромосомных заболеваний применяются инвазивные методы диагностики, к которым относятся амниоцентез с исследованием околоплодных вод, биопсия ворсин хориона, плаценты, кордоцентез.
Адекватная диагностика порока развития позволяет провести своевременные коррегирующие мероприятия.
1.3 Транспортировка беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ
После установления диагноза ВПР ЖКТ необходимо дальнейшее ведение беременности и родов в специализированном учреждении. Одним из главных моментов, влияющим на результаты лечения детей с ВПР является правильная транспортировка. Одним из решений проблемы транспортировки новорожденных в специализированные центры и отделения считается организация специально оборудованных машин скорой помощи со специально обученным персоналом; другое решение - организация отделении интенсивной терапии новорожденных при родильных домах и транспортировка в такие роддома матерей, у которых есть риск рождения детей, нуждающихся в интенсивной терапии. В связи с этим во всех национальных и региональных программах перинатальной помощи должно уделяться внимание перинатальным транспортным службам.
В литературных источниках имеются единичные работы, представленные, в основном, Ленинградской школой детских хирургов и реаниматологов, посвященные транспортировке новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта. Авторами был обобщен опыт выездной работы анестезиологов- реаниматологов Ленинградской области, осуществлявших транспортировку новорожденных в специализированные отделения и центры г. Ленинграда [21,108].
В свою очередь, были организованы реанимационно-консультативние центры (РКЦ) при крупных специализированных хирургических стационарах, в частности в г.Ленинграде, осуществлявшие дистанционно-интенсивное наблюдение, адекватную немедленную транспортировку и оказание медицинской помощи на месте новорожденным с врожденными пороками развития [109]. Развитие и совершенствование пренатальной диагностики позволило не только диагностировать врожденные пороки развития внутриутробно, но также осуществлять тактику ведения беременных, прогноз, определения места рождения с учетом возможного верифицированного порока у плода [62,110]. Идеальным является наблюдение женщин группы высокого риска в перинатальном центре, в котором возможно выполнение хирургической коррекции врожденных пороков развития в первые часы жизни ребенка или в специализированном хирургическом стационаре, расположенном в близи перинатального центра. Примером этому является создание научного центра акушерства гинекологии и перинаталогии РАМН в г.Москве. Следует подчеркнуть, что создание единых центров обеспечивает возможность ранней диагностики, прогнозирование, адекватного наблюдения, создание условий выхаживания беременности и исключает транспортировку новорожденных [111].
Имеются научные работы, посвященные вопросам транспортировки новорожденных с ВПР и в Европейских странах. В 1998г в Швеции была создана исследовательская группа по неонатальному трансферту. Работа этой группы заключалась в обеспечении адекватного температурного режима, адекватного поддержания параметров гемодинамики и дыхания. В 1992г исследовательской группой Европейской ассоциации был изучен вопрос о транспортировке беременных женщин с группой высокого риска у плода, новорожденных с врожденными пороками развития и заболеваниями, требующими лечения в специализированных стационарах. Также ими были определены стандарты антенатального перинатального трансферта и оборудования, необходимого для жизнеобеспечения новорожденных при транспортировке.
В 1994 г. была создана Европейская сеть перинатального транспорта (European network for perinatal transport –EUROPET). Необходимым условием квалифицированной неонатальной помощи является существование регионализированных служб транспортировки новорожденных в специализированные медицинские центры. При организации таких служб необходимо учитывать географические условия, плотность населения и другие факторы. Необходима связь между учреждениями различных уровней [112]. Развитие регионализации, увеличение количества пренатальных трансферов снижает потребность в транспортировке новорожденных в специализированные центры, но такая потребность будет существовать всегда, поскольку даже в случае беременности низкого риска новорожденный ребенок может нуждаться в интенсивной терапии и хирургической помощи. Поэтому специалисты уделяют самое серьезное внимание оптимальной организации системы перинатального транспорта.
По данным работы Ассоциации неонатального трасферта EUROPET 1999г в некоторых странах (Великобритания, Франция, Германия) выделены две модели срочного неонатального трансферта: служба срочного неонатального трансферта (ССНТ) и служба срочного неонатального трансферта по вызову (ССНТ «по вызову»). При первой модели ССНТ транспортировка больного осуществлялась специальным транспортом, при второй -транспортировка пациентов, необходимое оборудование устанавливалось в обычную машину скорой помощи. Следует отметить, что количество транспортировок при первой модели было 400-500 в год, при второй – 150-200 транспортировок в год [112].
Для оценки оптимального количества транспортировок в год и контроля их стоимости в Европе разработан индекс неонатальных трансфертов (ИНТ). Данный индекс выражает количество транспортируемых новорожденных на 100 родившихся детей. Низкий ИНТ (до 1%) указывает на оптимальное распределение перинатальных учреждений, то есть централизацию учреждений, оказывающих медицинскую помощь матери и ребенку. В свою очередь, высокий индекс ИНТ указывает на недостаточную организацию перинатальной помощи новорожденным высокого риска. По данным Г.М.Евтюкова, Д.О.Иванова 2003 [113], несмотря на существующую транспортную службу I Европейской модели ССНТ в городе Санкт-Петербурге ИНТ составляет 9,4%, что указывает на недостаточно хорошее распределение перинатальных учреждений и недостаточно организованную службу неонатальной транспортировки.
Исследователи считают, что из родильных домов транспортировка в отделение патологии новорожденных должно осуществляется специализированными машинами детской скорой помощи, круглосуточно обслуживаемыми микропедиатрами. Оснащение машин необходимым оборудованием (обогреваемыми кювезами, наборами для интубации и искусственной вентиляции легких, внутривенного введения жидкости) даст возможность оказывать специализированную помощь непосредственно в родильном доме и во время транспортировки, сокращать сроки предоперационной подготовки в стационаре, предотвращая тем самым многие дооперационные осложнения. Микропедиатры скорой помощи имеют реаниматологическую подготовку, работают в постоянном контакте с врачами отделения патологии новорожденных. Может быть востребовано присутствие транспортной бригады во время родов [114].
Европейской сетью перинатального транспорта (ЕURОРЕТ) сформулированы следующие принципы организации системы транспортировки новорожденных в специализированные учреждения. На европейском уровне - разработка руководств по неонатальному транспорту. На национальном уровне - перевод руководств и подготовка их к использованию. На локальном уровне - применение руководств и их приспособление к местным условиям. К оборудованию, используемому для неонатального транспорта, предъявляются особые технические требования [115]. Все транспортные средства должны соответствовать Европейскому стандарту ЕN 1789.
Идея пренатальной транспортировки беременных женщин, имеющих риск рождения больных детей (трансфер in utero) была предложена в США и получила название «регионализация». Данный термин выражает необходимость организации всех родильных отделений региона вокруг одного учреждения (перинатального центра третьего уровня), где сосредоточены родильное отделение и службы интенсивной терапии для новорожденных. Этот подход был внедрен в США в 1976 г. [116]. Регионализация была хорошо принята и получила широкое распространение в США [117], а затем и в странах Европы [118,119].
Необходимо отметить желание большинства женщин рожать в роддомах, находящихся вблизи от места жительства. Поэтому, даже при хорошо организованной антенатальной диагностики врожденных пороков развития, транспортировка новорожденных высокого риска в центры хирургии остается актуальной. В таких европейских странах, как Бельгия, Дания, Ирландия, Польша, Франция, Чехия, Швеция, а также в некоторых регионах Италии неонатальная помощь, как и в России, подразделяется на 3 уровня. В Великобритании и Нидерландах определены 4 уровня оказания неонатальной помощи. Самый высокий уровень - это перинатальный центр для лечения женщин с осложненной беременностью и их детей, имеющий в своем составе отделение интенсивной терапии для новорожденных [120].
Количество отделений 3-го уровня на 1000 тыс. родов в различных странах Европы варьирует от 5 (Нидерланды, Польша) до 15 (Бельгия, Германия, Словения, Чехия, Швейцария).
R.J. Ozminkowski с cоавторами [121] провели анализ исследований, которые были посвящены сравнению состояния здоровья детей, рожденных в перинатальных центрах и вне центров. Анализ показал, что недоношенные дети, требующие транспортировки после рождения, имеют меньше шансов выжить, чем дети такого же гестационного возраста и массы при рождении, но рожденные в перинатальном центре 3-го уровня. Исследование, во Франции Р.Truffert et al. [114], показало, что учреждения 3-го уровня оказывают протективный эффект на выживание без инвалидизации в возрасте 2 лет. Присутствие врача педиатра в родильном зале не оказывает существенного влияния на исход; более важен факт рождения ребенка внутри или вне учреждения 3-го уровня.
М.К. Menard et al. [122] обследовали 2375 детей, имевших при рождении низкий вес (от 500 до 1400 г). В учреждениях 1-го уровня смертность таких детей составила 232 на 1000 родившихся живыми; в учреждениях 2-го уровня – 213; в учреждениях 3-го уровня смертность была существенно ниже — 146 на 1000 живорожденных. Большинство обследованных авторами детей (78%) были рождены в центрах 3-го уровня.
Для отечественных и российских специалистов также очевидно, что эффективность реанимационно-интенсивной помощи новорожденным возрастает, если она не требует транспортировки пациента. А.Г.Антонов [123] приводит данные согласно которым риск смерти пациентов с массой тела менее 1500 г при рождении в обычном родильном доме составляет около 50%, при переводе в специализированные стационары риск снижается до 33%, а при рождении такого ребенка в перинатальном центре риск еще меньше - до 21%. Транспортировка даже в самых комфортабельных условиях не приносит пользы тяжелобольному ребенку. В связи с этим, по мнению автора, в перспективе целесообразна организация службы интенсивно-реанимационной помощи в перинатальных центрах. Как правило, при внутриутробной транспортировке основная ответственность лежит на враче отправляющего учреждения [124]. Ведущим осложнением являются роды во время транспортировки. К группе высокого риска для транспортировки у детей, следует отнести диафрагмальную грыжу, широкий трахеопищеводной свищ (ТПС), пороки развития передней брюшной стенки, врожденную, низкую кишечную непроходимость, а также наличие тяжелой сопутствующей патологии: недоношенность, массивная аспирация мекония [124]. Следовательно у этой группы больных с вышеперечисленными пороками развития при трансферте чрезвычайно актуальными являются профилактика гемодинамических дыхательных нарушений и температурного режима.
Принципы жизнеобеспечения транспортировки новорожденных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта.
По мнению Albavera-Lagunas с соавт., [125] гипотермия и гипертермия наиболее часто встречающиеся осложнения при транспортировке новорожденных. Первое наблюдается чаще. Авторы провели исследования нарушений температурного баланса, у 750 новорожденных при транспортировке частота осложнений составило 26%. Также была выявлена зависимость гипотермии при удлинении времени транспортировки, срока гестации, температуры кувеза. Так при транспортировке более 40 минут гипотермия была отмечена у 49,6% младенцев, при t0 кувеза меньше 360 данное осложнение было зарегистрировано в 62,5% случаев. У новорожденных с врожденными порками развития пищеварительного тракта риск гипотермии выражен при следующих факторах: транспортировке в хирургический стационар, на обследование, в операционную, а также во время оперативного вмешательства [30,113,126]. В исследованиях G.Grafe, (1983) 23% детей поступили в хирургический стационар с признаками переохлаждения. Среди них преобладали младенцы с гастрошизисом и недоношенные. Лишь 75% этих больных транспортировались в обогреваемых транспортных кувезах. Необходимо согласиться с данными исследования, что нарушение температурного баланса обусловлены отсутствием транспортных кувезов и несоблюдением температурного режима [30].
Изменение температурного режима, относительной влажности особенно плохо переносят больные дети первых десяти дней. По данным Ю.А.Мучаидзе (1968) при температуре окружающей среды 31-320 оптимальная влажность для ребенка должна составлять 65%. Для поддержания оптимального температурного режима используют транспортные кувезы, дополнительный обогрев с помощью источников лучистого тепла, использование кроваток с подогревом, инкубаторов с двойной стенкой, укрытие младенцев изолирующими пластиковыми пленками черного цвета, алюминиевой фольгой, сухим предварительно обогретым бельем, поддержание t0 вдыхаемого воздуха не ниже 330, увлажнение и подогрев окружающего воздуха, подогрев вводимых растворов до температуры тела [127,128,129]. Чрезвычайно важно для предотвращения охлаждения новорожденных со следующими врожденными пороками развития: омфалоцеле, гастрошизис, эвентрированные органы, грыжевые оболочки следует покрывать теплоизолирующими повязками в связи с большой теплоотдачей [24,30,125].
Авторы констатируют, что профилактика гипотермии при транспортировке новорожденных в большинстве регионов является значимой и недостаточно решенной проблемой. А также отмечают, что у новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта сразу после рождения усугубляются нарушения гомеостаза. Данные нарушения обусловлены в основном двумя патологическими процессами: расстройством желудочно-кишечных соков. После рождения к ним присоединяются патологические экстраренальная потеря воды и электролитов [130].
Для каждого врожденного порока развития пищеварительного тракта и брюшной стенки имеется своя специфическая закономерность изменений водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния [130].
К сожалению, в доступной литературе отсутствуют клинические критерии перевода новорожденных с врожденными пороками пищеварительного тракта, передней брюшной стенки, диафрагмы на ИВЛ для обеспечения адекватной транспортировки. Более того, в настоящее время дыхание рассматривается не только как легочное дыхание и газообмен,а как совокупность физиологических процессов, обеспечивающих поступление кислорода в легкие, ткани, клетки, а также биохимических реакций в организме. Поэтому дыхательная недостаточность у новорожденных - это не только расстройство газообмена в легких, но и, прежде всего, тканевая гипоксия. Большинство авторов определяют степень тяжести ДН по клиническим проявлениям и показателям парциального напряжения кислорода и углекислого газа в капиллярной крови, РН крови [127,131,132,133]. В исследованиях В.А.Гребенникова (1995), представлены клинические критерии перевода новорожденных на ИВЛ: частота дыхания 70 в минуту и более, соответствующая оценка 7-10 баллов по шкале В.Сильвермана, повторные приступы апноэ с усилением цианоза и гемодинамическими нарушениями. Особое внимание автор уделял оценке выраженности ДН, а в частности, втяжению уступчивых мест грудной клетки, указывающих на серьезное нарушение механики дыхания и уменьшения легочных объемов [131,132].
Чрезвычайно важно устранить гипоксию до транспортировки новорожденного и обеспечить адекватную респираторную поддержку при переводе пациента в специализированные хирургические учреждения.
Немаловажное значение при неонатальном трансферте придается оценке тяжести состояния ребенка, готовности больного к переводу. Существует более двух десятков шкал систем оценки степени тяжести пациентов, однако используют немногие. Наиболее часто применяется шкала Апгар, предложенная В.Апгар в 1953 году. Данная шкала позволяет оценивать состояние новорожденного на первой и пятой минуте после рождения. Степень тяжести интранатальной асфиксии выражается в баллах от 0 до 10. Следует отметить, что большинство неонатальных центров за рубежом используют неонатальную шкалу (NTISS), систему балльной оценки сложности и агрессивности лечения за истекшие сутки. По данным Г.М. Евтюкова, Д.О. Иванова (2003) в г. Санкт-Петербурге используется формализованная история болезни (ФИБ), разработанная Э.К. Цыбулькиным и Е.В. Гублером. Она предназначена для угрозометрической оценки тяжести состояния с последующим определением уровня оказания помощи: дистанционное наблюдение (ДИН), немедленная транспортировка больного, выезд бригады и оказание помощи на месте [113]. Признаки угрожающего состояния с диагностическим коэффициентом (баллами) перечислены в формализованных историях болезни. Клинический анализ ФИБ показал правильное использование ресурсов (реанимационных коек), сортировки больных, своевременности оказания помощи и документации ошибок [109]. Во избежание осложнений во время транспортировки, необходимо обеспечить стабилизацию новорожденного до перевода в специализированный стационар. Очевидно, что окончательная оценка степени готовности больного к переводу проводится на месте. Перед транспортировкой обязательно проводится проба с перекладыванием. Суть ее заключается в смене стационарных систем жизнеобеспечения на транспортные с оценкой состояния больного (АД, ЧСС, падение сатурации). При ухудшении состояния пациент переводится на стационарные системы жизнеобеспечения, подобные манипуляции могут проводиться многократно [113].
Согласно данным американской педиатрической академии в каждом регионе должны быть выработаны правила выбора наземного и воздушного транспорта для транспортировки новорожденных с учетом расстояния, характера расположения мест посадки, числа самолетов, машин скорой помощи. И. Н. Григович (1996) считает, что перевозка новорожденного на расстояние до 50км может быть осуществлена в санитарных автомобилях с обогреваемым салоном, а расстояние более 50км должно преодолеваться авиатранспортом, транспортировка пациентов по железной дороге нежелательна. Совершенно очевидно, что при осуществлении транспортировки новорожденных в негерметичных вертолетах и самолетах возникает дисбаланс между атмосферным давлением и давлением газов в организме [23]. С увеличением высоты парциальное давление вдыхаемых газов снижается, что требует повышения концентрации кислорода в газовой смеси. Изменение артериального давления также меняется с изменением сил гравитации, колебание его при подъеме и снижении не должны вызвать тревогу. Свободный газ, скопившийся в грудной клетке или кишечнике, увеличивается в объеме и может вызвать значительную компрессию легких с последующим усугублением дыхательной недостаточности и тканевой гипоксии [133,134].
Учитывая вышеизложенное, следует полагать, что транспортировка новорожденных остается актуальной и недостаточно решенной проблемой.
Таким образом ведущее место в обеспечении своевременной и квалифицированной неонатальной помощи занимает проблема транспортировки, которая оказывает значительное влияние на летальность и риск инвалидизации.
1.4. Организация хирургической помощи
1.4.1 Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ
При выявлении у плода хирургической патологии необходима консультация хирурга-неонатолога для того, чтобы правильно оценить характер обнаруженной патологии, возможности ее коррекции и определить рациональную дальнейшую тактику [60].
Решающее значение в хирургии новорожденных имеет рациональная тактика, и программа предоперационной подготовки, основанная на объективных критериях оценки степени тяжести состояния ребенка. При большинстве ВПР предоперационная подготовка начинается в родильном доме. Ее длительность определяется состоянием ребенка и хирургической патологией и составляет от нескольких часов до 2-3 суток [25]. Максимальное удлинение предоперационной подготовки, по данным Н.И.Мельниковой с соавт. [135,136], снижает риск развития нарушений функции почек у новорожденных с хирургической патологией и уменьшает тяжесть острой почечной недостаточности. По мнению С.М.Степаненко с соавт. (2002), даже ургентная хирургическая патология (перитонит, гастрошизис и т.д.) является ограничивающим фактором для проведения предоперационной подготовки необходимой длительности [25,66].
Решение о готовности ребенка к оперативному вмешательству принимается совместно врачами - реаниматологом и хирургом [137].
Вопросы дооперационной коррекции нарушений гомеостаза и особенности подготовки новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта к неотложным хирургическим вмешательствам мало освещены в литературе. При анатомических аномалиях всегда присутствуют нарушения метаболизма. Знание и понимание особенностей гомеостаза при врожденных пороках развития желудочно-кишечного тракта имеет большое значение в лечении этой группы пороков. Что касается особенностей внутриутробного и постнатального гомеостаза при врожденных пороках развития желудочно-кишечного тракта, то они подробно представлены в публикациях Э.К. Цыбулькина [130].
Так, атрезия пищевода характеризуется внутриутробным формированием внеклеточной гипергидратации, гиперволемии и гиперплазмии. В свою очередь, развитие пневмонии после рождения у данной группы детей приводит к изотонической дегидратации с последующим развитием внутриклеточного обезвоживания и усугублением гиперволемии после рождения. Для врожденной высокой кишечной непроходимости перечисленные изменения выражены в меньшей степени. Изотоническая дегидратация сочеталась с гипохлоремией и нормальным уровнем натрия плазмы. При врожденной низкой кишечной не проходимости на фоне нормального объема внеклеточной жидкости имеется снижение циркуляции плазмы. Как правило, возникает гипохлоремия и гипопротеинемия [62,138]. После рождения у детей с данными врожденными пороками развития на фоне декомпенсации, на первый план выступает соледефицитная дегидратация. При аноректальных пороках присущи внеклеточная дегидратация при нормальных объемах плазмы и умеренной гиповолемии. Так, в исследованиях Е.Л. Теренюк (2004) [62], в первые сутки жизни у новорожденных с врожденными пороками пищеварительного тракта выявлена истинная гиповолемия в виде изотонической дегидратации, полицитемический синдром, гипокалиемия, нестабильность гемодинамики с нарушением периферического кровообращения. Эти нарушения гемодинамики и гомеостаза требовали отсрочки хирургического лечения и проведения их коррекции и стабилизации состояния. Вместе с тем автор отмечает изменения в системе гемостаза как умеренной тромбоцитопенией с активацией агрегационной функцией тромбоцитов, гипокоагуляции у новорожденных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта как проявление дизадаптации системы гемостаза к внеутробной жизни [129,139].
Исходя из данных литературы, для гастрошизиса, омфалоцеле, ведущими патологическими процессами в нарушении гомеостаза является плазморрагия с гиповолемией [24,69,140]. С точки зрения С.М. Степаненко с соавт., 2002 [25], у детей с ГШ ВДГ настолько выражены изменения в системе кровообращения гиподинамического характера со снижением сердечного выброса, что требуется назначение кардиотоников уже в дооперационном периоде. Стойкая легочная гипертензия нередко встречается при ВДГ, АП, аспирационном синдроме у пациентов с врожденными пороками пищеварительного тракта. В последнее время в лечении ПЛГ активно используются вазодилататоры, индуцированный алкалоз, ИВЛ в режиме гипервентиляции, инотропная поддержка, как до операции, так и в после операционном периоде [63,137,141,142].
У новорожденных детей с хирургическими заболеваниями необходимо уделять большое внимание поддержанию оптимального температурного режима. Для этого используются стационарные и транспортные кюветы, дополнительный обогрев операционного стола, укрытие больших раневых дефектов специальными многослойными повязками и т.д. [129].
Еще 15 лет назад давались рекомендации для проведения анестезии у новорожденных при полостных операциях использовать сочетания миорелаксанта и седативного препарата, так как считалось, что новорожденные дети не способны чувствовать боль. В настоящее время способность новорожденных детей ощущать боль является неоспоримым фактом [143,144,145].У новорожденных с хирургической патологией необходимо обезболивание до-, интра-, и послеоперационном периодах.
Препаратами выбора являются наркотические аналгетики. В схему предоперационной подготовки включаются аналгетики при перитоните, острой
кишечной непроходимости, абсцессах, гастрошизисе, диафрагмальной
грыже, травмах и повреждениях. Анестезиологическая защита во время операции выполняется в условиях комбинированной эндотрахеальной анестезии наркотическими анальгетиками с мышечными релаксантами.
Принцип применения раннего парентерального питания у новорожденных детей позволяет избежать развития тяжелых гипотрофических состояний, грубых метаболических нарушений, особенно у детей, оперированных на желудочно-кишечном тракте [129,139].
Инотропная терапия. У всех новорожденных, перенесших хирургический стресс, в ранние сроки развивается состояние дефицита кровообращения, обуславливающее возникновение послеоперационных осложнений. Нарушения гемодинамики определяют тяжесть послеоперационного состояния ребенка и являются причиной неблагоприятного исхода. Использование современных неинвазивных методов эхокардиографии и допплеркардиографии позволяют исследовать центральную гемодинамику и получить объективную информацию у постели больного. В процессе лечения необходимо проводить мониторинг состояния гемодинамики, в том числе основных показателей сердечного выброса, что даст возможность своевременно диагностировать начальные патологические изменения в системе кровообращения и провести индивидуальный подбор лекарственных препаратов для их коррекции. Назначение допамина является эффективным для новорожденных детей во всех случаях [133,143].
В последнее время отмечается высокий показатель патологической контаминации новорожденных энтеробактериями, грамотрицательными палочками и даже грибами [60]. По данным Т.В.Красовской с соавт., 70% операции у новорожденных осложняется инфекцией; наиболее высокий процент инфекционных осложнений отмечается у детей с пороками развития пищеварительного тракта, причем чем выше уровень атрезии, тем чаще развиваются инфекционные осложнения. Особенно велик риск развития инфекционных осложнений у детей с ВПР, поступающих в специализированный хирургический стационар позднее суток после рождения [146]. С другой стороны, до 25-30% детей, которые лечатся в клинике, - это дети с хирургической инфекцией (энтероколит, перитонит, сепсис и др.).
Залогом успешного лечения является мониторинг микроэкологического статуса ребенка, идентификация возбудителя и определение его чувствительности к антибиотикам, рациональная антибактериальная терапия по индивидуально подобранной схеме под постоянным клинико-лабораторным контролем [62,147].
Хирургическая тактика. Эта проблема в основном зависит от мастерства и опыта хирурга. Очень важно решить вопрос о сроках операции: когда ребенок может перенести операционный стресс без ухудшения основных функции организма [125,147].
Проведение терапии в условиях отделения реанимации новорожденных с пороками развития после их хирургической коррекции требует особой деликатности и тщательного планирования. Наряду с общепринятыми принципами проведения интенсивной терапии, определяющими считаются следующие подходы к лечению новорожденных детей с хирургической патологией: 1) поддержание адекватного температурного режима на всех этапах медицинской транспортировки ребенка; 2) обязательная предоперационная подготовка до стабилизации функций жизненно важных органов; 3)применение многокомпонентной эндотрахеальной анестезии; 4) использование кардиотонических препаратов (добутамии, добутрекс); 5)синхронизированная продленная ИВЛ; 6) пролонгированное обезболивание; 7) ограничение показаний к применению препаратов крови и использование растворов ГЭК (ннфукол, 6% 11аея-51сп1) в ннфузионной терапии; 8) рациональная антибиотикотерапия с постоянным мониторингом микроэкологического статуса; 9) раннее выявление и коррекция сопутствующей патологии. Разрабатываются схемы ведения новорожденных с пороками развития и
протоколы лечения по каждой нозологической форме [125,148].
При грыже пупочного канатика необходим немедленный перевод ребенка в специализированный хирургический стационар независимо от размеров грыжи, массы тела ребенка, сопутствующих пороков, осложнений. Даже в тех случаях, когда показано консервативное лечение, с первых часов жизни ребенка оно должно проводиться в хирургическом стационаре [28,136].
Гастрошизис — порок развития передней брюшной стенки, при котором органы брюшной полости пролабируют наружу (эвентрация) через дефект брюшной стенки, примыкающий к основанию пуповины; Дети с гастрошизисом в большинстве случаев недоношенные. Ребенка с гастрошизисом необходимо немедленно госпитализировать в специализированный хирургический стационар [149].
Атрезия пищевода – один из самых частых пороков развития пищевода [25,45,150,151]. Диагностика этой аномалии проста и может быть осуществлена в родильном доме до начала клинических проявлений порока. Важность выявлений атрезии пищевода до начала клинических проявлений порока, подтверждается тем, что из всех новорожденных с атрезией пищевода, поступающих в хирургический стационар в 1 сутки жизни, после операции выздоравливает 80%, а из поступающих на 3 сутки жизни и позже выздоравливает лишь 20%. С момента установления диагноза атрезии пищевода в родильном доме следует начать предоперационную подготовку [151].
Согласно современным представлениям пластику пищеводу у детей с его атрезией можно начать раньше,чтобы вернуть ребенка к относительно нормальному образу жизни. Кроме того, при ранней коррекции порока можно добиться снижния времени пребывания пациента в стационаре, занятости персонала и родителей по уходу и лечению ребенка, что, безусловна,дает позитивный социально-экономический эффект. Тем не менее, это не означает, что операцию нужно выполнять сразу после рождения ребенка. Безусловно, следует купировать явления медиастинита при несостоятельности первичного анастомоза, пневмонии и других заболеваний, нередко встречающихся у больных с атрезиией пищевода. Особенно это относится к детям с низкой массой тела при рождении [10,130].
Врожденная кишечная непроходимость- один из наиболее частых поводов для гопситализации новорожденного в хирургический стационар и оперативного вмешательства. Причины врожденной кишечной непроходимости многообразны и могут быть разделены на 3 основные группы: 1) нарушения формирования самой кишечной трубки (атрезии, стенозы, мембраны) 2) аномалии ротации и фиксации «средней кишки» 3) пороки развития других органов, приводящие к вдавлению кишечной стенки(кольцевидная поджелудочная железа, вдавление кишки сосудами и др.). Несколько обособленно стоит мекониальная кишечная непроходимость, которая проявляется у новорожденных детей остро, в первые дни или даже часы жизни. В родильном доме в случае подозрения на врожденную кишечную непроходимость обычно бывает достаточно обзорной рентгенографии. Допольнительные исследования с контрастным веществом целесообразно проводить в хирургическом стационаре. Предоперационная подготовка начинается в родильном доме [56,152].
Болезнь Гиршпрунга у новорожденных, как правило, представляет значительные диагностические трудности, это связано не только с разнообразием клинической картины, но и с присоединением энтероколита, симптомы которого выходят на первый план. Окончательный диагноз устанавливается на основании ирригографии, это исследование целесообразно проводить в специализированном стационаре в возрасте старше 2 недель жизни. В последнее время наметилась тенденция к ранним операциям при болезни Гиршпрунга (в периоде новорожденности) [138].
Формы аноректальных аномалий у новорожденных чрезвычайно разнообразны, в связи, с чем существует множество классификаций этих пороков. На догоспитальном этапе практическое значение имеет выделение двух видов аноректальных атрезий - без свищей и со свищами. Именно это подразделение определяет первоначальную тактику. Во второй группе, в свою очередь, выделяют аномалии с наружными и внутренними свищами. Сроки оперативных вмешательств различны и определяются видом порока [153].
Диафрагмальные грыжи. Выделяют три основных разновидности данной аномалии: грыжи собственно диафрагмы, пищеводного отверстия и передние грыжи (френоперикардиальные). Последняя из упомянутых разновидностей практически не проявляется в периоде новорожденности, а если проявляется, то не требует хирургического лечения в первый месяц жизни. Наиболее частым видом пороков развития диафрагмы являются грыжи собственно диафрагмы, ложные и истинные. Особенно остры и тяжелы проявления ложных грыж, порой дети погибают в родильном доме или во время транспортировки в хирургический стационар. Основной причиной гибели новорожденных с диафрагмальной грыжей на догоспитальном этапе является не столь тяжесть самой патологии, сколько осложнения, связанные с неквалифицированной помощью [154,155,156,157,158].
При установление диагноза спонтанного пневмоторакса новорожденных необходимо экстренно произвести плевральную пункцию, а при напряженном пневмотораксе - дренирование плевральной полости. При отсутствии такой возможности транспортировать ребенка в специализированный стационар с иглой в плевральной полости [10,130].
1.4.2 Организация высокоспециализированной хирургической помощи детям с врожденными пороками развития ЖКТ
Хирургическая помощь детям с врожденными пороками развития ЖКТ
на основе бюджета РК предоставляется по квотам. Квота – число больных из регионов РК, которым высокотехнологичные виды медицинской помощи осуществляются за счет бюджета РК [55].
При выявлении или подозрении на ВПР в лечебном учреждении данное учреждение осуществляет (в пределах своих возможностей) диагностику заболевания и лечение ребенка. При невозможности осуществить необходимую диагностику или лечение пациента вместе с выпиской из истории болезни направляют: а) в другое (специализированное) лечебное учреждение в пределах исходной административной территории; б) в специализированное лечебное учреждение за пределами исходной административной территории, в том числе в учреждения другой подчиненности.
Специализированное лечебное учреждение уточняет диагноз заболевания и проводит лечение пациента. Если провести необходимую диагностику или лечение невозможно, готовится выписка из истории болезни, которую направляют в орган управления здравоохранением.
Территориальный орган управления здравоохранением области выдает направление на бесплатную консультацию или лечение пациента в специализированном лечебном учреждении с квотами, утвержденными Минздравом РК.
