Сравнительный анализ различных модификаций операции норвуда у новорожденных детей
На правах рукописи
КУНГУРЦЕВ
Вадим Леонидович
СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ РАЗЛИЧНЫХ МОДИФИКАЦИЙ
ОПЕРАЦИИ НОРВУДА У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
14.01.17 – хирургия
14.01.08 – педиатрия
АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Санкт-Петербург – 2010
Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургской медицинская академия последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».
Научные руководители:
доктор медицинских наук Шнейдер Юрий Александрович
кандидат медицинских наук доцент Любомудров Вадим Германович
Официальные оппоненты:
доктор медицинских наук профессор Тарасов Виктор Алексеевич
доктор медицинских наук профессор Эрман Михаил Владимирович
Ведущая организация: Федеральное Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова».
Защита диссертации состоится «___» _________ 2010 года в ___ часов на заседании диссертационного совета Д 208.089.02 при государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д.41).
С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Академии (195196, Санкт-Петербург, Заневский пр., д.1/82).
Автореферат разослан «___» ___________ 2010 года.
Ученый секретарь диссертационного совета
доктор медицинских наук доцент Г.Н.Горбунов
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность темы исследования. Хирургическое лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) в настоящее время является одной из наиболее сложных и актуальных проблем детской кардиохирургии.
СГЛОС – комбинированный врожденный порок сердца, включающий в себя: стеноз или атрезию митрального и аортального клапанов, гипоплазию левого желудочка, гипоплазию восходящей аорты, коарктацию аорты, открытый артериальный проток. СГЛОС относится к часто встречающимся порокам и занимает пятое место (7,7%) среди всех врожденных пороков сердца (ВПС). Этот порок является фатальным и заканчивается смертью 95% детей в течение первого месяца жизни при отсутствии хирургического лечения (Fyler D.C.,1980).
При СГЛОС невозможно восстановить нормальную двухжелудочковую анатомию сердца. Предпринимались многочисленные и неудачные попытки оперативного лечения этого порока в 70-е годы. Общепризнанным хирургическим методом лечения в настоящее время является этапный метод, разработанный W.I. Norwood в 1980 году. У новорожденных детей в качестве первичной паллиативной коррекции, позволяющей одновременно устранить обструкцию системному кровотоку и избыточный легочный кровоток, выполняется операция Норвуда (ОН). Вторым этапом хирургического лечения (в возрасте 4-6 месяцев) является операция: создание верхнего двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА). В возрасте 2–3 лет на заключительном этапе выполняется операция Фонтена (ОФ). Альтернативой этой стратегии является неонатальная трансплантация сердца либо гибридная операция по стентированию открытого артериального протока (ОАП) и суживанию ветвей легочной артерии (ЛА) в качестве первого этапа. Операция Норвуда применима при любых формах единственного желудочка, сочетающихся с гипоплазией или атрезией аорты.
В настоящее время нет единого мнения об оптимальной технике выполнения и методах обеспечения операции Норвуда. Используют различные модификации ОН для создания источника легочного кровотока и реконструкции дуги аорты. Результаты операции Норвуда были значительно улучшены в последние годы. Достигнута выживаемость около 80–90% в некоторых центрах США и Европы, в среднем – 60%. В отечественных кардиохирургических центрах ОН выполняются редко, а результаты ее неудовлетворительны.
Таким образом, разработка оптимальной хирургической тактики в лечении больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца является актуальной проблемой, требующей дальнейшего изучения и развития.
Цель исследования: улучшить результаты лечения больных с врожденными пороками сердца, имеющими гемодинамику единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку, путем выработки оптимальной хирургической тактики.
Задачи исследования:
1. Сравнить гемодинамический профиль пациентов, перенесших операцию Норвуда различной модификации, заключающуюся в создании источника легочного кровотока.
2. Провести сравнительный анализ операционного, раннего послеоперационного периода и выживаемости пациентов, перенесших операцию Норвуда в различных модификациях, в том числе различающихся методом создания источника легочного кровотока.
3. Сравнить межэтапные клинические результаты и выживаемость больных после операции Норвуда в различных модификациях.
4. Выявить основные факторы риска, вызывающие неблагоприятные исходы после операции Норвуда при синдроме гипоплазии левых отделов сердца и других формах единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку.
5. Определить оптимальные сроки выполнения этапных операций по оптимизации легочного кровотока при синдроме гипоплазии левых отделов у детей раннего возраста.
Научная новизна результатов исследования
На основании проведенного сравнительного анализа выявлена оптимальная модификация операции Норвуда для новорожденных детей с ВПС этой группы.
Определены оптимальные сроки проведения операции Норвуда.
Выявлены основные факторы риска при операции Норвуда.
Определены сроки выполнения этапных операций при синдроме гипоплазии левых отделов сердца.
Практическая значимость работы
Разработанные критерии позволили улучшить результаты лечения и снизить летальность у новорожденных пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку.
Основные положения, выносимые на защиту
1. У пациентов с СГЛОС и другими формами ЕЖ с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку после операции Норвуда с правожелудочково-легочными кондуитами использующимися в качестве источника легочного кровотока, наблюдается более высокое диастолическое артериальное давление и более низкий легочный кровоток, чем у больных после операции Норвуда с системно-легочными шунтами по Блелоку-Тауссиг.
2. Общая выживаемость пациентов первой недели жизни после операции Норвуда с правожелудочково-легочными кондуитами выше, чем после операции Норвуда с системно-легочными шунтами по Блелоку-Тауссиг. Тяжесть послеоперационного периода и выживаемость пациентов зависят от длительности остановки кровообращения, пережатия аорты и искусственного кровообращения во время операции.
3. При выполнении операции создания ДКПА и ОФ у этой категории больных отмечается низкая летальность. Оптимальными сроками проведения операции создания ДКПА является первый год жизни пациента.
4. Основным фактором риска для новорожденных при операции Норвуда, является исходное тяжелое состояние пациента, вызванное спонтанным закрытием ОАП с развитием кардиогенного шока.
Личный вклад автора в проведенное исследование
Начиная с 1996 г. автор диссертации принимал участие во всех операциях у обследованных детей и самостоятельно выполнял отдельные этапы операций. Автором самостоятельно проведен анализ результатов хирургического лечения новорожденных больных с СГЛОС и другими формами ЕЖ с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку, оперированных в Детской городской больнице № 1 Санкт-Петербурга с 1996 по 2008 г.
Апробация работы
Результаты проведенного исследования обсуждены на заседаниях кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПбМАПО в 2007–2010 г. Материалы работы доложены на 9-м Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2003); Всероссийском конгрессе «Детская кардиология 2004»; 12-м Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2006); опубликованы в журнале «Вестник хирургии им. И.И.Грекова» (Санкт-Петербург, №1 и №4, 2009). По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, в том числе 2 в журналах, рекомендованных ВАК РФ.
Реализация результатов исследования
Рекомендации, сделанные на основании проведенного исследования, используются в работе отделения кардиохирургии Детской городской больницы №1 Санкт-Петербурга. Результаты исследования внедрены в учебный процесс кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПбМАПО Росздрава.
Структура и объем диссертации
Диссертация изложена на 120 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа включает 6 таблиц и 21 рисунок. Список литературы содержит 144 библиографических источника, из них 3 работы отечественных и 141 – зарубежных авторов.
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материалы и методы исследования
В кардиохирургическом отделении детской городской больницы № 1 г. Санкт-Петербурга в период с мая 1996 по май 2008 года был прооперирован 51 новорожденный ребенок (22 девочки, 29 мальчиков) по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца или иной формы единственного желудочка с избыточным легочным кровотоком в сочетании с обструкцией системному кровотоку. Всем детям изучаемой группы была выполнена операция Норвуда. Следует отметить, что 40 (78,4%) пациентов до операции находились в отделении интенсивной терапии и получали препараты простагландина Е1 для поддержания просвета артериального протока. Из них 16 (31,4%) детей по тяжести состояния были подключены к аппарату ИВЛ. Поэтому более половины детей – 34 (65,4%) оперированы на первой неделе жизни. Лишь 4 (7,7%) детей на момент операции имели массу тела менее 2,5 кг.
Детям изучаемой группы было выполнено 16 операций по созданию ДКПА (второй этап кардиохирургического лечения) и 3 операции Фонтена (третий этап кардиохирургического лечения). Критериями включения больного в исследование являлись: возраст пациента от 1 до 30 дней на момент операции, наличие той или иной анатомической формы единственного желудочка с избыточным легочным кровотоком и обструкцией системному кровотоку и необходимость выполнения первого этапа кардиохирургического лечения – операции Норвуда. В соответствии с этим в исследование включены все больные с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, некоторые пациенты с атрезией митрального или трикуспидального клапана, несбалансированным атриовентрикулярным каналом, двухприточным левым желудочком (табл.1).
Таблица 1
Распределение оперированных больных в зависимости от диагноза
| Диагноз | Число пациентов |
| СГЛОС | 35 |
| СГЛОС, недостаточность трехстворчатого клапана III степени | 3 |
| СГЛОС, билатеральные верхние полые вены, соединение нижней полой вены с верхней полой веной через непарную вену, синдром гетеротаксии | 2 |
| СГЛОС, супракардиальный аномальный дренаж легочных вен, интактная межпредсердная перегородка | 1 |
| Другие формы единственного желудочка с с избыточным легочным кровотоком в сочетании с обструкцией системному кровотоку | 10 |
| Всего | 51 |
Все больные были разделены на две группы по созданному источнику легочного кровотока при операции Норвуда: с ПЖ-ЛА кондуитами (28 пациентов) и BTS (23 пациента). Следует отметить, что операции по использованию ПЖ-ЛА кондуита в модификации С. Сано начали выполняться в нашей клинике с августа 2003 года. В каждой из этих групп выделены подгруппы по типу реконструкции аорты – прямым анастомозом или заплатой и – дооперационному диагнозу. В группах не отмечено достоверной разницы по возрасту (р=0,42) и массе тела (р=0,87). В табл. 2 приведены исходные дооперационные данные пациентов.
Таблица 2
Дооперационные показатели пациентов двух групп
(ПЖ-ЛА кондуит и BTS)
| Показатель | ПЖ-ЛА кондуит (n = 28) | BTS (n = 23) | |
| Возраст на момент операции (дни) | Среднее ± стандартная ошибка средней Медиана Min Max | 7,42±1,17 6 2 30 | 8+1,07 7 2 20 |
| Масса тела на момент операции (кг) | Среднее ± стандартная ошибка средней Медиана Min Max | 3,04± 0,08 3 1,7 3,8 | 3,34±0,11 3,4 2,4 5 |
| Диагноз | СГЛОС Другие формы ЕЖ | 25 (48,1%) 3 (5,8%) | 16 (30,8%) 7 (13,5%) |
| Тип анастомоза аорты | Прямой Заплата | 19 (36,5%) 9 (17,3%) | 8 (15,4%) 15 (28,8%) |
Использованные хирургические методики. Все операции были выполнены в кардиохирургическом отделении детской городской больницы № 1 Санкт-Петербурга одной и той же хирургической бригадой.
Операция Норвуда в различных модификациях. Все операции выполняли в условиях искусственного кровообращения с глубокой гипотермией (18С ректально) и остановкой кровообращения. Срединная стернотомия, резекция тимуса выполнялись стандартно. Подключение аппарата искусственного кровообращения производилось различными способами. У 32 (61,5%) пациентов с выраженной гипоплазией аорты, канюлю (8F) помещали в легочную артерию и проводили в открытый артериальный проток, у 19 (36,5%) детей с умеренной гипоплазией канюлировали непосредственно аорту. Всегда использовали одну венозную предсердную канюлю (20F). Ветви легочных артерий пережимали с началом искусственного кровообращения. Во время охлаждения пережимали и пересекали легочный ствол, в бифуркацию легочных артерий вшивали заплату из аутоперикарда. После достижения гипотермии 18С останавливали кровообращение и удаляли канюли. Брахицефальный ствол, левая сонная и левая подключичная артерии пережимали нейроклипсами. Атриосептостомия была выполнена у 37 (71,2%) больных. Для реконструкции дуги аорты использовали два варианта: пластику дуги аорты заплатой или прямой анастомоз между дугой аорты и легочной артерией. Пластика дуги аорты заплатой была выполнена у 24 (47,1%) больных, из них ксеноперикард применяли у 18 пациентов, аутоперикард – у 5 пациентов, заплата из аортального гомографта – у 1 ребенка. Дуктальные ткани аорты максимально удаляли, после чего разрез продлевали дистально на 1 см и проксимально - до уровня культи легочного ствола.
Прямой анастомоз между легочной артерией и дугой аорты по Fraser и Mee (Fraser C.D., Mee R.B., 1995) был выполнен у 27 (52,9%) пациентов. После окончания реконструкции аорты артериальную канюлю помещали в основание неоаорты, возобновляли ИК. Нейроклипсы с брахицефального ствола, левой сонной и левой подключичной артерий удаляли. Венозную канюлю помещали в предсердие. Источник легочного кровотока создавали во время согревания. Модифицированный подключично-легочный шунт по Блелоку был создан у 23 (44,2%) детей, при этом использовали сосудистые протезы Gore-Tex 3,5 мм у 16 (69,6%) пациентов и Gore-Tex 4 мм у 7 (30,4%) больных с массой тела более 3,5 кг. Вентрикулолегочный кондуит по методике С. Сано (Sano S. et al., 2003) применяется в нашей клинике с мая 2003 года. Этим способом оперировано 28 (53,8%) больных, при этом использовали сосудистые протезы Gore-Tex 5 мм у 20 (71,4%) пациентов и Gore-Tex 6 мм у 8 (28,6%) пациентов с массой тела более 3,5 кг. После согревания и отключения аппарата ИК всем больным проводили модифицированную ультрафильтрацию. У всех больных грудина была оставлена открытой, в кожный разрез вшивали заплату из латекса. Отсроченное закрытие грудины проводили в среднем на 3-и сутки после операции после стабилизации гемодинамики и достижения отрицательного водного баланса.
Двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Операция по созданию ДКПА, как второй этап хирургической коррекции СГЛОС, разработанной Норвудом, была выполнена 16 пациентам: 7 (43,8%) – после ОН с BTS и 9 (56,3%) – после ОН с ПЖ-ЛА кондуитом. Причем в последней группе у 3 детей не использовли ИК. Типичную операцию по созданию ДКПА выполняли в условиях ИК в нормотермическом режиме. В некоторых случаях (пластика трехстворчатого клапана, пластика митрального клапана, устранение рекоарктации аорты, устранение аневризмы аорты) операцию выполняли с пережатием аорты и кардиоплегией. Верхнюю полую вену пересекали у устья, проксимальный ее конец ушивали непрерывным двухрядным швом (Prolene 5/0), дистальный – анастомозировали «конец в бок» в ветвь легочной артерии при помощи непрерывного рассасывающегося шва (PDS 7/0). При наличии дополнительной верхней полой вены (у 2 больных) ДКПА был двусторонним. ДКПА дополняли пластикой бифуркации (устранением стеноза) легочной артерии у 4 больных.
Операция Фонтена. Заключительным этапом хирургического лечения больных с СГЛОС является операция Фонтена – создание полного кавопульмональный анастомоз. В нашем исследовании операция Фонтена с использованием экстракардиального кондуита была выполнена 3 пациентам. Операцию по созданию полного кавопульмонального обхода при помощи сосудистого протеза проводили в условиях нормотермического ИК. Нижнюю полую вену отсекали от правого предсердия, ее проксимальный конец ушивали непрерывным двухрядным швом (Prolene 5/0). Дистальный конец нижней полой вены – анастомозировали с концом протеза непрерывным швом (Prolene 6/0). Рассекали легочную артерию в проекции ДКПА и выполняли анастомоз с протезом непрерывным швом (Prolene 6/0). Пациенту с высоким риском для операции Фонтена (1 больной) в качестве фенестрации создавалось соустье диаметром 3 мм между кондуитом и правым (общим) предсердием.
Основные результаты исследования
Гемодинамический профиль пациентов в раннем послеоперационном периоде при выполнении различных модификациях ОН. В раннем послеоперационном периоде (24–48 часа после операции) были проанализированы основные показатели гемодинамики новорожденных пациентов двух групп после выполнения операции Норвуда: первая группа с ПЖ-ЛА кондуитами (28 детей), вторая группа с BTS (23 ребенка) в качестве источника легочного кровотока. Получены значимые различия в параметрах артериального давления у пациентов двух групп (рис. 1).
Рис. 1. Артериальное давление после операции.
САД – систолическое артериальное давление, ДАД – диастолическое артериальное давление.
В 1-й группе больных с ПЖ-ЛА кондуитами цифры диастолического АД были достоверно выше, чем во 2-й группе с BTS (соответственно 44,14+0,31 и 36,72+0,25 мм рт. ст. р<0,001). Более низкое диастолическое АД у пациентов с BTS вызвано наличием «стока» крови в аорто-легочный шунт во время диастолы. Систолическое АД было достоверно выше в группе пациентов с BTS (соответственно 80,09+0,7 и 72,7+0,41 мм рт. ст. р<0,001). Это объясняется необходимостью поддержания достаточного коронарного кровотока в миокарде у детей этой группы. Как следствие этого, и пульсовая амплитуда у детей с BTS значительно выше, чем у больных с ПЖ-ЛА кондуитами. Данная тенденция сохранялась постоянно в течение 48 часов после операции.
Сатурация кислорода артериальной крови в обеих группах пациентов подвергалась значительным колебаниям за исследуемый период времени (рис. 2).
Рис. 2. Сатурация кислорода артериальной крови после операции.
SaO2 – насыщение артериальной крови кислородом.
Это связано с нестабильностью сопротивления сосудов малого круга кровообращения у новорожденных с СГЛОС в раннем послеоперационном периоде. При статистическом анализе данных выявлена достоверно более высокая SaO2 в группе больных с BTS (соответственно 78,35±0,33% и 76,16±0,24%, p<0,001). Этот показатель является основным косвенным критерием, отражающим величину легочного кровотока. Следовательно, можно предполагать, что Qp у пациентов с BTS должен быть выше, чем у детей с ПЖ-ЛА кондуитами. Для расчета соотношения объема легочного и системного кровотока использовались значения сатурации кислорода артериальной и венозной крови, полученные прямым методом за 24 часа после операции. Вычисление соотношения легочного и системного кровотока проводилось по формуле:
Qp/Qs = SaO2 – SvO2/ SpvO2 – SaO2
где SaO2 – насыщение артериальной крови кислородом, SvO2 – насыщение венозной крови кислородом, SpvO2 – насыщение кислородом крови в легочных венах.
Расчетные данные подтверждают наши предположения о Qp/Qs, основанные на сатурации артериальной крови, полученные непрямым методом (пульсоксиметрически). Отмечается более высокая артериовенозная разница сатураций крови у больных с BTS (соответственно 35,5+5,2 и 21,6+1,82, р<0,05). При сравнительном анализе выявлено, что легочный кровоток достоверно выше в группе пациентов с BTS, чем у больных с ПЖ-ЛА кондуитами (соответственно 2,2+0,32 и 1,27+0,13, р<0,05), (рис. 3).
Рис. 3. Соотношение легочного и системного кровотока после операции.
Qp/Qs – соотношение легочного и системного кровотока.
Общепринято считать, что для новорожденных после ОН оптимальным является Qp/Qs от 1 до 1,5. Таким образом, у больных после ОН с BTS отмечается гиперволемия малого круга кровообращения, что осложняет полеоперационное течение.
Сравнительный анализ операционного, послеоперационного периодов и летальности при выполнении различных модификациях ОН. В нашей работе все новорожденные пациенты при операции Норвуда были разделены на две основные группы по созданному источнику легочного кровотока: с ПЖ-ЛА кондуитами (28 пациентов) и BTS (23 пациента). Был проведен анализ показателей операционного и раннего послеоперационного периодов исследуемых групп. Проведенный анализ полученных данных показал, что большинство исследуемых количественных признаков в группах далеки от нормального распределения. Поэтому при сравнении значений количественных признаков использовали непараметрический U-критерий Манна – Уитни. Характеристики раннего послеоперационного периода (продолжительность ИВЛ, длительность лечения инотропными препаратами и пребывания в реанимационном отделении) значимо не различались в обеих группах пациентов. Длительность пережатия аорты и остановки кровообращения во время операции были достоверно меньше у детей с ПЖ-ЛА кондуитами (соответственно р=0,002 и р=0,01). Более короткая продолжительность основного этапа операции объясняется большим количеством прямых анастомозов аорты, выполненных в этой группе пациентов: 19(36,5%) – у детей с ПЖ-ЛА кондуитами и 8(15%) – с BTS. Данная закономерность прослеживается и при рассмотрении этих показателей у пациентов внутри каждой исследуемой группы. Безусловно, прямой анастомоз аорты технически выполняется быстрее, чем формирование неоаорты при помощи заплаты. Можно предположить, что тяжесть послеоперационного периода будет зависеть от длительности основного этапа операции. Проведенный корреляционный анализ подтвердил это предположение. Выявлена статистически достоверная корреляция между продолжительностью остановки кровообращения и длительностью ИВЛ, длительностью лечения инотропными препаратами и пребывания в реанимационном отделении (коэффициенты корреляции: соответственно 0,79, 0,82 и 0,87) в группе пациентов с BTS. Длительность остановки кровообращения во время операции, естественно, коррелирует с длительностью искусственного кровообращения. Поэтому также была выявлена достоверно значимая корреляция между длительностью ИК и длительностью ИВЛ, лечения инотропными препаратами и пребывания в реанимационном отделении (коэффициенты корреляции: соответственно 0,56, 054 и 0,70) у детей этой группы (табл. 3).
Таблица 3
Результаты корреляционного анализа в группе пациентов с BTS
| Длительность ИВЛ | Длительность лечения инотропными препаратами | Длительность пребывания в реанимационном отделении | |
| Длительность искусственного кровообращения | 0,56* (р=0,036) | 0,54* (р=0,045) | 0,70* (р=0,005) |
| Длительность остановки кровообращения | 0,79* (р=0,05) | 0,82* (р=0,043) | 0,87* (р=0,025) |
| Длительность пережатия аорты | 0,21 (р=0,46) | 0,69* (р=0,05) | 0,72* (р=0,043) |
* Примечание. В графах приведены коэффициенты корреляции с р<0,05.
В группе больных с ПЖ-ЛА кондуитами такая корреляционная зависимость не прослеживается, что объясняется более коротким периодом пережатия аорты, остановки кровообращения и искусственного кровообращения во время операции.
Была изучена летальность пациентов в двух основных группах. Число смертельных исходов в интраоперационный и ранний послеоперационный периоды сходны: 13 (46,4%) из 28 детей умерли в группе с ПЖ-ЛА кондуитами и 11 (47,8%) из 23 в группе с BTS. В первой группе 7 пациентов погибли от сердечно-сосудистой недостаточности (3 – на операции, 3 – на вторые сутки и 1 – на десятые сутки после операции); 5 больных умерли от сепсиса (2 – через неделю, 2 – через три недели и 1 – через месяц после операции) и один ребенок – от перегиба ПЖ-ЛА кондуита (на 2-е сутки после ОН с ПЖ-ЛА кондуитом диаметром 5 мм, во время повторной операции). Во второй группе: 6 пациентов погибли от сердечно-сосудистой недостаточности (3 – во время операции и 3 – на вторые, третьи и девятые сутки после операции); 2 – от стеноза BTS (один – во время операции, второй – на третьи сутки после операции, обоим детям использовался шунт диаметром 3,5 мм); один ребенок погиб от тромбоза шунта на 14-е сутки после операции (использовался шунт диаметром 3,5 мм) и один – внезапно на кардиологическом отделении через 3 недели после операции. Существенные расхождения наблюдаются в числе смертельных исходов отдаленного периода: между операцией Норвуда и вторым этапом (операцией создание ДКПА) и третьим этапом (операцией Фонтена). В группе с ПЖ-ЛА кондуитами погибли 5 (33,3%) из 15 пациентов: трое – от сердечно-сосудистой недостаточности (через 3, 4 и 5 месяцев после ОН); один – от сепсиса через 2 месяца после выписки из стационара и один ребенок –внезапно в детском доме через 3 месяца после ОН. В группе с BTS – погибли 7(58,3%) из 12 детей: четверо – от сердечно-сосудистой недостаточности (2 – через 3 месяца и 2,5 года после ОН и 2 – через 3 и 6 месяцев после операции создания ДКПА); один – от сепсиса через 9 месяцев после ОН; один ребенок – от тромбоза шунта через 2 месяца после ОН (использовался шунт диаметром 3,5 мм) и один – внезапно, через 2 месяца после операции создания ДКПА. Следует отметить, что в группе с BTS, после операции создания ДКПА, умерли 3 из 7 пациентов; в группе с ПЖ-ЛА кондуитами все дети (9 детей) живы. Общая летальность распределяется следующим образом: погибли 18 (64,3%) из 28 больных после ОН с ПЖ-ЛА кондуитами и 18 (78,3%) из 23 после ОН с BTS. Таким образом, отмечается тенденция к лучшей общей выживаемости в группе пациентов с ПЖ-ЛА кондуитами по сравнению с BTS. Однако при использовании статистических методов картина не является достоверно значимой (F- критерий Кокса: 0,92, р = 0,36).
Медианный возраст пациентов в нашем исследовании составил в группе с ПЖ-ЛА кондуитами 6 суток, в группе с BTS – 7 суток. При этом 40 (78,4%) детей получали до операции препараты простагландина Е1 в отделении интенсивной терапии. Из них 16 (31,3%) пациентов находились на ИВЛ в связи с развившимся «кардиогенным» шоком. Таким образом, 34 (66,7%) ребенка были оперированы на первой неделе жизни. Срочность проведения хирургического лечения диктовалась угрозой спонтанного закрытия ОАП в первые дни после рождения. У детей, перенесших различные модификации ОН в первые 7 суток жизни, прослеживается закономерность, выявленная ранее для всех новорожденных пациентов. Параметры раннего послеоперационного периода (продолжительность ИВЛ, длительность назначения инотропных препаратов и нахождения в реанимационном отделении) не различались по группам. Длительность остановки кровообращения и пережатия аорты во время операции была достоверно меньше в группе детей с ПЖ-ЛА кондуитами (р < 0,05). Эта закономерность связана с большим количеством прямых анастомозов аорты, выполненных у детей первой недели жизни в этой группе: у детей с ПЖ-ЛА кондуитами – 16 (80%) из 20, с BTS – 6 (42,9%) из 14. Общая выживаемость пациентов этой возрастной категории по Каплану – Мейеру у пациентов с ПЖ-ЛА кондуитами достоверно выше (F- критерий Кокса: 2,14, р = 0,03), чем с BTS (рис. 4).
Группа 1 (-------) – дети с ПЖ-ЛА кондуитами
Группа 2 (_______) – дети с BTS
Рис. 4. Функция выживаемости пациентов при различных типах ОН, оперированных в первые 7 дней жизни.
Если обратиться к абсолютным цифрам, то получается следующая картина. В группе пациентов, перенесших ОН в первую неделю жизни, из 20 детей с ПЖ-ЛА кондуитами выжили 10(50%), с BTS – из 14 только 2(14,3%). У больных, оперированных в более старшем возрасте: из 9 детей с BTS живы 3(33,3%), с ПЖ-ЛА кондуитами все 8 погибли.
Таким образом, по нашему мнению, оптимальной является ОН c использованием ПЖ-ЛА кондуита в качестве источника легочного кровотока в модификации С. Сано. Лучшие результаты получены при проведении операции на первой неделе жизни пациента. Предпочтительной пластикой аорты является создание прямого анастомоза аорты в модификации Р. Ми.
Второй этап оперативного лечения (создание ДКПА или операция Гленна) был выполнен 16 пациентам. В зависимости от диагноза больные были распределены следующим образом: СГЛОС у 13 детей, ЕЖ с избыточным легочным кровотоком и обструкцией системному кровотоку у 3. Средний возраст оперированных пациентов составил 8,87+3,02 (4 – 14) месяцев. Лишь двое детей оперированы в возрасте старше одного года (в 13 и 14 месяцев). У двух пациентов с синдромом гетеротаксии и соединением НПВ с ВПВ через непарную вену операция создания двустороннего ДКПА являлась «субтотальным» Фонтеном. У одного пациента операция создания ДКПА сочеталась с пластикой трехстворчатого клапана (произведена пликация клапанного кольца по DeVega) и у одного – с платикой митрального клапана (ушивание расщепленной передней створки). Операция создания ДКПА была выполнена 9 пациентам после ОН с ПЖ-ЛА кондуитами и 7 – после ОН с BTS. Причем 3 больным первой группы операция проведена без использования ИК, что технически невозможно у детей с BTS. После операции создания ДКПА погибли 3 (18,7%) из 16 пациентов: один – по неизвестной причине, через несколько месяцев после операции Гленна в 1997 году, второй ребенок умер через 6 месяцев после создания ДКПА и пликации аневризмы аорты от сердечно-сосудистой недостаточности, третья больная погибла через год после операции создания ДКПА и пластики трехстворчатого клапана от сердечно-сосудистой недостаточности на фоне недостаточности ТК III степени. Следует отметить, что всем погибшим пациентам была выполнена ОН с BTS.
Операция Фонтена (создание полного кавопульмонального анастомоза) с использованием экстракардиального кондуита, как заключительный этап хирургического лечения больных этой категории, была выполнена 3 детям. Причем двум пациентам с синдромом гетеротаксии и «субтотальным» Фонтеном, экстракардиальным кондуитом переведены в легочное русло печеночные вены (одной больной без использования ИК). Операция проведена двум детям в возрасте 3 лет и одному – в 4 года. Одному пациенту операция дополнена фенестрацией – создано соустье диаметром 3 мм между кондуитом и правым (общим) предсердием. Двум детям полный кавопульмональный анастомоз был выполнен после ОН с ПЖ-ЛА кондуитами и одному – после ОН с BTS шунтом. Все пациенты после выздоровления были выписаны из стационара без осложнений.
Факторы риска при операции Норвуда и ее модификациях. Из 51 ребенка 40 (78,4%) перед операцией находились на отделении интенсивной терапии и внутривенно микроструйно получали препараты простагландина Е1. Терапия начиналась с момента постановки точного диагноза, независимо от тяжести состояния пациента. При этом 14 (27,5%) больных были подключены к аппарату ИВЛ, то есть у них имелись проявления кардиогенного шока. При сравнительном анализе показателей раннего послеоперационного периода (длительность ИВЛ, продолжительность лечения инотропными препаратами и пребывания в реанимационном отделении) не получено достоверных различий между группами пациентов, получавших ИВЛ и находившихся на самостоятельном дыхании до операции. Также этой зависимости не было выявлено и внутри групп детей, перенесших ОН с ПЖ-ЛА кондуитами и ОН с BTS. При сравнении функции выживаемости по Каплану – Мейеру получена достоверно более высокая выживаемость (F-критерий Кокса 2,48, р=0,005) пациентов, не получавших ИВЛ до операции. Таким образом, в группе детей, находившихся на самостоятельном дыхании до операции, из 37 выжили 15 (40,5%) пациентов. В группе больных, получавших ИВЛ до операции, из 14 детей жив 1 (7,1%) ребенок.
ВЫВОДЫ
1. У пациентов после операции Норвуда с подключично-легочными шунтами по Блелоку, в качестве источника легочного кровотока, по сравнению с правожелудочково-легочными кондуитами наблюдается более низкое диастолическое артериальное давление в раннем послеоперационном периоде. Эта тенденция негативно сказывается на коронарной перфузии миокарда.
2. У детей после операции Норвуда с правожелудочковолегочными кондуитами в качестве источника легочного кровотока показатели сатурации и легочного кровотока достоверно ниже, чем в группе с подключично-легочными шунтами по Блелоку.
3. При хирургическом лечении пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку оптимальной является операция Норвуда c использованием правожелудочково-легочного кондуита в качестве источника легочного кровотока в модификации С. Сано. Тяжесть послеоперационного периода и выживаемость пациентов зависят от длительности остановки кровообращения, пережатия аорты и искусственого кровообращения во время операции.
4. Лучшая выживаемость пациентов (50 %) достигается при проведении операции Норвуда в модификации С. Сано на первой неделе жизни пациента.
5. При операции Норвуда с правожелудочково-легочковыми кондуитами существует риск развития стеноза легочной артерии в отдаленном периоде.
6. Основным фактором риска для новорожденных при операции Норвуда является исходное тяжелое состояние пациента, вызванное спонтанным закрытием открытого артериального протока с развитием кардиогенного шока.
7. Оптимальными сроками проведения операции создания двунаправленного кавопульмонального анастомоза у больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку является первый год жизни пациента.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. Новорожденным пациентам с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими формами единственного желудочка с обогащением малого круга кровообращения и обструкцией системному кровотоку следует выполнять операцию Норвуда с правожелудочковолегочным кондуитом в качестве источника легочного кровотока (в модификации С. Сано).
2. Для достижения лучших результатов, операцию Норвуда необходимо выполнять на первой неделе жизни пациента.
3. При поступлении пациента с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и другими дуктус-зависимыми формами единственного желудочка следует в плановом порядке назначать препараты простагландина Е1 в условиях отделения интенсивной терапии.
4. Операцию по созданию двунаправленного кавопульмонального анастомоза рекомендуется выполнять в течение первого года жизни ребенка.
СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ
1. Любомудров В.Г. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца в городской детской больнице / В.Г. Любомудров, В.С. Довгань, В.Л. Кунгурцев В.А. Болсуновский, М.В. Зильберман // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. –1994. – N6. – С. 30–32.
2. Кунгурцев В.Л. Хирургическая коррекция коарктации аорты у детей раннего возраста / В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, А.Л. Цытко, И.Н. Меньшугин, В.В. Молчанов // Материалы III Всероссийского съезда кардиохирургов. – Москва. – 1996. –Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 1996. – №6. – С. 286.
3. Кунгурцев В.Л. Хирургическая коррекция коарктации аорты у детей раннего возраста / В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, А.Л. Цытко, И.Н. Меньшугин, В.В. Молчанов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 1997. – №1. – С. 25–27.
4. Любомудров В.Г. Первый опыт операции Норвуда при еоррекции синдрома гипоплазии левых отделов сердца / В.Г. Любомудров, В.С. Довгань, В.Л. Кунгурцев, В.А. Болсуновский, И.Н. Меньшугин // Материалы первой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. – М. – 1997. – Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 1997. – №2. – С. 22.
5. Кунгурцев В.Л. Хирургическая коррекция коарктации аорты у новорожденных / В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, А.Л. Цытко, И.Н. Меньшугин, В.С. Довгань // Материалы первой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. – М. – 1997. – Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 1997. – №2. – С. 23.
6. Кунгурцев В.Л. Хирургическая коррекция коарктации аорты у детей раннего возраста / В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, А.Л. Цытко, И.Н. Меньшугин, В.С. Довгань // Материалы I Северо-Западной научно-практической конференции педиатров и детских хирургов. – Санкт-Петербург. – 1997. – С. 55.
7. Довгань В.С. Синдром физиологически единственного желудочка: этапы хирургического лечения / В.С. Довгань, В.Г. Любомудров, В.Л. Кунгурцев, В.А. Болсуновский // Материалы второй ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. – М. – 1998. – С. 12.
8. Любомудров В.Г. Начальный опыт выполнения операции Норвуда / В.Г. Любомудров, В.Л. Кунгурцев, В.А. Болсуновский, А.Л. Цытко, И.Н. Меньшугин // Материалы девятого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. – М. – 2003. – С. 15.
9. Любомудров В.Г. Начальный опыт выполнения операции Норвуда / В.Г. Любомудров, В.Л. Кунгурцев, В.А. Болсуновский, А.Л. Цытко, И.Н. Меньшугин // Материалы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004». – М. – 2004. – С. 66.
10. Кунгурцев В.Л. Влияние различных способов выполнения операции Норвуда на непосредственные результаты / В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, Т.И. Невважай, А.Л. Цытко, Е.В. Михайлова // Материалы двенадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. – М. – 2006. – С. 10.
11. Кунгурцев В.Л. Модификации операции Норвуда у детей / В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, А.Л. Цытко, В.А. Болсуновский, А.А. Морозов // Вестник хирургии имени И.И.Грекова. – 2009. – N1. – С. 71–75.
12. Любомудров В.Г. Хирургическая коррекция изолированной коарктации аорты у детей первого года жизни / В.Г. Любомудров, С.М. Лазарев, А.Н. Андриевский, В.Л. Кунгурцев, В.А. Болсуновский // Вестник хирургии имени И.И.Грекова. –2009. – N4. – С. 61–63.
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АВК – атриовентрикулярный канал
АД – артериальное давление
АИК – аппарат искусственного кровообращения
АМК – атрезия митрального клапана
АТК – атрезия трехстворчатого клапана
ВПВ – верхняя полая вена
ВПС – врожденные пороки сердца
ДКПА – двунаправленный кавопульмональный анастомоз
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
ЕЖ – единственный желудочек
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
ИК – искусственное кровообращение
ЛА – легочная артерия
МК – митральный клапан
НПВ – нижняя полая вена
ОАП – открытый артериальный проток
ОК – остановка кровообращения
ОН – операция Норвуда
ОФ – операция Фонтена
ПЖ-ЛА – правожелудочково-легочный
СГЛОС – синдром гипоплазии левых отделов сердца
СПГМ – селективная перфузия головного мозга
ТК – трехстворчатый клапан
ТМС – транспозиция магистральных сосудов
ТС – трансплантация сердца
ЭхоКГ – эхокардиография
ЦВД – центральное венозное давление
BTS – Blalock-Taussig shunt (системно-легочный шунт по Блелок- Тауссиг)
PaCO2 – парциальное давление углекислого газа в артериальной крови
PaO2 – парциальное давление кислорода в артериальной крови
рН – кислотно-щелочное равновесие
PVR – сопротивление сосудов малого круга кровообращения
SaO2 – насыщение артериальной крови кислородом
SpvO2 – насыщение кислородом крови в легочных венах
SvO2 – насыщение венозной крови кислородом
SatO2 – saturation (насыщение крови кислородом)
SVR – сопротивление сосудов большого круга кровообращения
Qp/Qs – соотношение легочного и системного кровотока
FIO2 – фракция вдыхаемого кислорода
PTFE – политетрафлюороэтилен
