Клиническая характеристика, факторы риска инвалидизации и качество жизни детей с врожденными пороками сердца
На правах рукописи
НЕЧАЕВА
Анна Александровна
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА, ФАКТОРЫ РИСКА ИНВАЛИДИЗАЦИИ И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
14.01.08 – педиатрия
АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Барнаул - 2012
Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Алтайский государственный медицинский университет» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию Российской Федерации (г. Барнаул)
| Научный руководитель: | доктор медицинских наук, профессор Скударнов Евгений Васильевич |
| Официальные оппоненты: | Заведующий кафедрой госпитальной педиатрии ГБОУ ВПО «Кемеровская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития РФ, доктор мед. наук профессор Ровда Юрий Иванович |
| Ведущая организация: | Профессор кафедры педиатрии с курсом неонатологии ГБОУ ДПО «Новокузнецкий государственный институт усовершенствования врачей» Минздравсоцразвития РФ доктор мед. наук, Лютина Елена Ивановна |
| ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет» Минздравсоцразвития РФ, г. Томск | |
Защита состоится «13» апреля 2012 г. в 10-00 часов на заседании диссертационного Cовета Д 208.002.03 при ГБОУ ВПО «Алтайский государственный медицинский университет Минздравсоцразвития Российской Федерации» по адресу: 656038, г. Барнаул, проспект Ленина, 40.
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГБОУ ВПО «Алтайский государственный медицинский университет по адресу: 656031, г. Барнаул, ул. Папанинцев, 126.
Автореферат разослан « » ______________ 2012 г.
Ученый секретарь диссертационного совета
доктор медицинских наук Е.В. Скударнов
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность проблемы. Отмечается рост заболеваемости болезнями сердечно-сосудистой системы среди детского населения Российской Федерации, увеличилась частота тяжелых врожденных пороков сердца (ВПС), что способствует росту числа детей-инвалидов [М.А. Школьникова, 2005; Л.А. Бокерия, 2006; А.А. Баранов, 2005, А.А. Бочков, 1998; О.С. Андреева, 2002].
Рождаемость детей с врожденными пороками сердца во всех странах мира, включая Россию, составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорожденных. Распространенность ВПС у детей достаточно высока и составляет 30 % от числа всех врожденных пороков развития [Г.В. Волынец, 2006; Е.А. Гречанина, 1991; В.Н. Демидов, 1990]. Исходом большинства ВПС является сердечная недостаточность, которая значительно ухудшает качество жизни и выживаемость. Многие ВПС приводят к нарушению в состоянии здоровья, ограничению жизнедеятельности и необходимости социальной защиты больных детей [А.А. Баранов,2005; Э.Б. Боровик с соавт., 1991; Н.Н. Ваганов, 1994; А.А. Баранов, 1994-1999гг.; Н.П. Бочков, 1995; В.А. Доскин, 1997; WNO, 1973,1994; UNICEF, 1993, 1996; В.Ю. Альбицкий, 2003].
В течение последних лет в структуре детской инвалидности в России врожденные пороки сердца занимают одно из ведущих мест [О.В. Антонов, 1999; А.А. Баранов, 2000]. В Алтайском крае ВПС в структуре первичной инвалидности детей занимают стабильно первое место среди всей врожденной патологии. В связи с неуклонным ростом детской инвалидности вследствие ВПС в России и во всем мире, все более пристальное внимание уделяется врачами - исследователями проблеме факторов формирования данного явления. В медицинском понимании факторы риска – это сочетание условий, агентов, определенное физиологическое состояние, образ жизни, значительно увеличивающие подверженность той или иной болезни, повышающие вероятность утраты здоровья, возникновения, рецидивирования и прогрессирования болезней [Ю. Е. Вельтищев, 1994].
Начиная с 90-х годов, проблему защиты прав и интересов детей с ВПС все чаще рассматривают с позиций качества жизни ребенка и его семьи (Новик А.А., Ионова Т.И., 2000; и др.). При этом особую значимость приобретают научные исследования по изучению факторов, способствующих инвалидизации детей, и методов комплексной оценки состояния здоровья детей с ВПС, включающей показатели качества жизни ребенка и условий жизни его семьи [Черюканов А.В., 2007, А.А. Новик 2001, 2003, 2004]. Улучшение качества жизни предусматривает необходимость комплексной медико-социальной реабилитации, психологической коррекции, физической адаптации ребенка с пороками сердца к условиям проживания и др.[О.А. Малиевский, 2006] Однако до настоящего времени представлено очень мало научных публикаций с анализом динамики качества жизни детей с ВПС с ограниченными возможностями, среди которых проводится системное медико-социальное наблюдение, лечебно-восстановительное и реабилитационное воздействие. Недостаточно разработаны показатели качества жизни как критерия эффективности проводимых лечебно-реабилитационных мероприятий [Е.Т. Лильин, 2002, Е.К. Мочалова, 2006].
Особую актуальность в настоящее время приобретает проведение исследования по изучению факторов риска инвалидизации детей с ВПС, изучение качество жизни этой категории детей, что позволит повысить эффективность мероприятий, направленных на физическую и социальную реабилитацию детей с пороками сердца.
Цель исследования. Установить факторы риска инвалидизации и оценить качество жизни детей с врожденными пороками сердца для совершенствования медицинской помощи данной группе больных.
Задачи исследования:
- Изучить клиническую характеристику врожденных пороков сердца у детей – инвалидов.
- Выявить факторы риска формирования инвалидности у детей с врожденными пороками сердца.
- Определить прогноз основных тенденций инвалидности на 2013 год.
- Оценить параметры качества жизни детей с врожденными пороками сердца.
Основные положения, выносимые на защиту:
- Среди врожденных пороков сердца у детей-инвалидов преобладали комбинированные пороки сердца, а также пороки, протекавшие с обогащением малого круга кровообращения без цианоза, с наличием легочной гипертензии и хронической сердечной недостаточности.
- Факторами риска в формировании инвалидности у детей с врожденными пороками сердца являются недоношенность, поздние сроки выявления ВПС, наличие легочной и сердечной недостаточности, большие размеры дефектов у детей с дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок и открытым артериальным протоком.
- Наиболее часто инвалидами с врожденными пороками сердца признавались дети первых 4 лет жизни. Дети сельских поселений чаще признавались инвалидами, чем городские. Прогнозируется рост первичной инвалидности детей вследствие врожденных пороков сердца к 2013 году, преимущественно среди сельских жителей.
- Качество жизни детей-инвалидов с врожденными пороками сердца ниже, чем в группе контроля. Наиболее значимые различия выявлены в категориях физического, эмоционального и социального функционирования. Качество жизни сельских детей с ВПС ниже, чем городских. Наиболее низкие показатели функционирования выявлены у подростков в возрасте 13-18 лет. Качество жизни детей, оперированных по поводу ВПС выше, чем у детей не получавших оперативную коррекцию.
Научная новизна исследования. Впервые установлены факторы риска инвалидизации детей с врожденными пороками сердца, изучена структура ВПС, оценены основные показатели качества жизни у данного контингента детей. Определен прогноз уровня инвалидности детей вследствие врожденных пороков сердца. Данная работа является одним из первых комплексных исследований использования разработанных критериев качества жизни для определения нуждаемости в реабилитационных мероприятий среди больных с ВПС. Впервые представлен анализ динамики показателей качества жизни по основным характеристикам состояния здоровья, физического, социального и психо-эмоционального функционирования детей с ВПС.
Практическая значимость. Результаты научно-исследовательской работы дают развернутую клиническую характеристику тяжелых врожденных пороков сердца, приводящих к инвалидности детей в крупном аграрно-промышленном регионе с высокой долей сельского населения. Полученные данные о факторах риска инвалидизации детей с ВПС, их качестве жизни, распространенности, динамике, структурных особенностях и прогнозе первичной инвалидности в детской популяции необходимы для разработки эффективных практических мероприятий и комплексных региональных целевых программ, направленные на профилактику и снижение уровня инвалидности детского населения вследствие врожденных пороков сердца. Сведения о тенденциях, особенностях качества жизни детей с ВПС сельской популяции являются научной основой для планирования, эффективной организации и развития помощи данному контингенту, прежде всего в отношении ранней диагностики и своевременного лечения заболеваний у указанной группы детей.
Полученная информация необходима для оптимизации процесса подготовки и усовершенствования врачей педиатров, детских кардиологов, специалистов учреждений социальной защиты для работы с детьми-инвалидами. Результаты исследования могут использоваться как информационная база для педиатров и врачей-кардиологов, органов социальной защиты населения, народного образования, администрации Алтайского края при планировании и разработке региональных целевых программ медико-социальной реабилитации данного контингента больных, а так же в процессе реализации индивидуальных программ реабилитации детей-инвалидов.
Внедрение в практику. Результаты диссертационного исследования внедрены в практическую деятельность КГУЗ «Диагностический центр Алтайского края», Главного бюро медико-социальной экспертизы по Алтайскому краю, используются в научно-исследовательском и учебно-педагогическом процессе кафедры педиатрии №1 с курсом детских инфекций и педиатрии №2 Алтайского государственного медицинского университета.
Апробация работы. Основные положения работы доложены, обсуждены и получили положительную оценку Всероссийской научно-практической конференции «Медико-социальная экспертиза и реабилитация в педиатрии», посвященной 10-летию педиатрической службы медико-социальной экспертизы в Алтайском крае (Барнаул, 2008г); XI межрегиональной научно-практической конференции «Молодежь – Барнаулу» (Барнаул, 2009); XVI съезд педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2009); XII межрегиональной научно-практической конференции «Молодежь – Барнаулу» (Барнаул, 2010); межрегиональной научно-практической конференции «Медико-социальная экспертиза и реабилитация» (Барнаул; 2009); межрегиональной научно-практической конференции «Актуальные вопросы медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов при сердечно-сосудистых заболеваниях» (Томск, 2009); краевой научно-практической конференция «Медико-социальная экспертиза и реабилитация» (Барнаул, 2010г), краевой научно – практической конференции «Современные технологии в педиатрии» (Барнаул, 2010г.).
Публикации. По материалам диссертации издано 14 печатных работ (в том числе три – в изданиях, рекомендуемых ВАК Российской Федерации к опубликованию материалов диссертаций).
Личный вклад автора. Весь материал, представленный в исследовании, получен, обработан и проанализирован автором лично. Выполнен аналитический обзор отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме, проведено обобщение полученных данных, статистический анализ результатов исследования с их компьютерной обработкой, формулировка выводов и практических рекомендаций, написание публикаций, оформлены диссертация и автореферат.
Объем и структура диссертации. Основное содержание работы изложено на 142 страницах машинописного текста, диссертация иллюстрирована 1 схемой, 29 таблицами, 21 рисунками. Работа состоит из введения, 4 глав, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 231 источников, в том числе 55 – иностранных авторов.
Работа выполнена по плану НИР ГОУ ВПО «Алтайский государственный медицинский университет» Росздрава (номер государственной регистрации 01200600352).
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Исследование выполнено на кафедре Педиатрии №1 с курсом детских инфекций ГБОУ ВПО «Алтайский государственный медицинский университет» Минздравсоцразвития РФ, ректор профессор, д.м.н. Брюханов В.М., научный руководитель профессор, д.м.н. Скударнов Е.В. Основными базами исследования явились Краевое государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Диагностический центр Алтайского края» (КГБУЗ «ДЦАК»), главный врач - заслуженный работник здравоохранения Российской Федерации, к.м.н. В.А. Лещенко и Федеральное казенное учреждение «Главное бюро медико-социальной экспертизы по Алтайскому краю» (ФКУ «ГБ МСЭ по Алтайскому краю»), руководитель-главный эксперт – заслуженный врач России, к.м.н. А.Г. Гончаренко.
Дизайн исследования
Выборка больных проводилась среди 5741 ребенка, проходивших обследование в Диагностическом центре Алтайского края в 2006-2010гг. в контролируемое сравнительное исследование были включены 502 ребенка соответствовавшие критериям включения.
Критерии включения: дети в возрасте от 2 до 18 лет, с одышкой, слабостью, болями в области сердца, плохой переносимостью физических нагрузок, характерными для заболеваний сердечно-сосудистой системы; пациенты, у которых по данным ЭХО КГ, ЭКГ и рентгенографии органов грудной клетки был подтвержден врожденный порок сердца; наличие информированного согласия на участие в обследование.
Критерии исключения: дети с малыми аномалиями сердца, с врожденными пороками сердца в сочетании с неврологической патологией, с другими соматическими и хромосомными заболеваниями, отказ от участия родителей в исследовании.
Соответственно критериям включения в исследование вошли 348 детей с врожденными пороками сердца, признанные инвалидами при освидетельствовании в службе МСЭ (основная группа) и 154 ребенка имеющие ВПС, но не имеющих признаков инвалидности (группа сравнения).
Группа контроля была сформирована при диспансерном обследовании в условиях Диагностического центра Алтайского края методом целенаправленного отбора с уравновешиванием по основным атрибутивным признакам: полу, возрасту, месту жительства. Контрольную группу составили 126 детей, не имеющих врожденных пороков развития, не имеющих признаков инвалидности, имеющих первую группу здоровья (табл. 1).
Таблица 1
Характеристика основной и контрольной групп исследования, абс. (%)
| Признаки | Группы исследования | |||||||||
| Основная n=348 | Группа сравнения n=154 | Контрольная группа n=126 | ||||||||
| Абс. | % | ±m | Абс. | % | ±m | Абс. | % | ±m | ||
| Пол | Мальчики | 187 | 53,7 | 2,7 | 83 | 53,9 | 4,0 | 62 | 49,2 | 4,4 |
| Девочки | 161 | 46,3 | 2,7 | 71 | 46,1 | 4,0 | 64 | 50,8 | 4,4 | |
| Возраст, годы | 2-4 | 262 | 75,3 | 2,3 | 116 | 75,3 | 3,5 | 91 | 72,2 | 4,0 |
| 5-7 | 39 | 11,2 | 1,7 | 17 | 11,0 | 2,5 | 14 | 11,1 | 2,8 | |
| 8-13 | 31 | 8,9 | 1,5 | 14 | 9,1 | 2,3 | 11 | 8,7 | 2,5 | |
| Старше 14 | 16 | 4,6 | 1,1 | 7 | 4,5 | 1,7 | 10 | 8,0 | 2,4 | |
| Место жительства | Город | 179 | 51,4 | 2,7 | 79 | 51,3 | 4,0 | 67 | 53,2 | 4,5 |
| Село | 169 | 46,1 | 2,7 | 75 | 48,7 | 4,0 | 59 | 46,8 | 4,5 | |
От родителей всех детей, участвовавших в исследовании, было получено информированное согласие в соответствии с Хельсинской Декларацией Всемирной медицинской ассоциации 1964г. И её последующими редакциями, распоряжением Высшей аттестационной комиссии «О порядке проведения биомедицинских исследований у человека», опубликованным в Бюллетене ВАК (2002, №3), положением о Межвузовском Комитете по этике при Ассоциации медицинских и фармацевтических вузов от 22.02.2006г.
У всех матерей проводился сбор гинекологического, акушерского анамнеза данных течения беременности и родов. Проведено исследование течения раннего и позднего неонатального периода, грудного возраста. Для оценки клинического состояния больных с ВПС всем детям проводилось электрокардиографическое, эхокардиографическое и рентгенологическое исследования. Электрокардиографическое исследование проводилось на аппаратах "KENZ-301" 1998 г. и "ELI-100" 1996 г. (Германия). Эхокардиографическое исследование проводилось на аппарате ЭХО-КГ и дуплексного сканирования сосудов фирмы РИЕПЛ "PANTER" (Скандинавия), 1999г. и на ультразвуковой диагностической системе Aloka SSD 2000 (Япония) с измерением давления в аорте, легочной артерии, камерах сердца, исследованием сократительной способности сердца, фракции выброса, определением размеров дефектов соединений камер. Рентгенологическое обследование органов грудной клетки проводилось на аппарате "SIRESKOP" фирмы "SIEMENS", 1997г. выпуска, с вычислением кардиоторакального индекса.
Исследование качества жизни детей с врожденными пороками сердца проводилось путем анализа данных опросника качества жизни Peds QL тм 4.0 (J. Varnii, 1999). Проводилось исследование основных симптомов опросником MDASI (M.D. Anderson Symptom Inventory, 2000).
Статистическая обработка материалов осуществлялась с использованием современных параметрических и непараметрических методов статистического анализа медико-биологических исследований, а так же критериев доказательной медицины согласно современным требованиям к проведению анализа медицинских данных.
Для оценки достоверности результатов исследования вычислялись относительные величины и их ошибки репрезентативности (m). Достоверность различия относительных величин определяли по абсолютному показателю точности (р) по таблице распределения Стьюдента в зависимости от коэффициента достоверности (t) и числа степеней свободы (). Значения р0,05 рассматривали как значимые. Для определения расхождения двух и более эмпирических распределений использовали критерий Пирсона (2). Достоверность различий между эмпирической и теоретической частотой по каждому признаку определялась по таблице критических значений (по Л.Н. Большову, Н.В. Смирнову, 1983) с определением уровня статистической значимости [В.И. Юнкеров, 2002].
Исследование факторов риска проводилось на основе анализа относительного риска (ОР) и отношения шансов. В качестве неблагоприятного исхода взят первичный выход детей с ВПС на инвалидность. Оценка проводилась на основе таблицы сопряженности возможного исхода исследования и вычислялось по формулах: относительный риск = 
, при этом ОР считался положительным при результате > 1; отношение шансов = 
;
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
Было исследовано 504 ребенка с подтвержденным диагнозом врожденного порока сердца, 348 из которых были признаны инвалидами (основная группа), а 154 не имели признаков инвалидности (группа сравнения).
В результате изучения анамнестических сведений было установлено, что достоверно чаще рожали детей с врожденными пороками сердца матери в возрасте 18-30 лет (p<0,001) – 237 женщин основной группы и 92 женщины группы сравнения. Доля матерей, возраст которых к моменту рождения ребенка составлял старше 30 лет, составляла 21,5±2,2% (75 женщин) в основной группе. По таким показателям, как возраст матери старше 30 лет достоверных различий между основной группой и группой сравнения выявлено не было, но различия с группой контроля были достоверны (t=3,2; p<0,01).
При исследовании данных анамнеза нами было выявлено, что беременность планировали лишь 104 женщины (29,8±2,4%) основной группы и 69 женщин (44,8±4,0%) группы сравнения, в то время как в группе контроля этот показатель составил был значимо выше (p<0,001) и составил 76,1±3,8%. Данная беременность была желанной для 200 матерей (57,6±2,6%) основной группы и 118 женщин (76,6±3,4%) группы сравнения (в контрольной группе – 80,2±3,5%).
Стрессовые ситуации (насилие в семье, болезнь близких, нежелательная беременность, чувство вины) во время беременности перенесли 214 женщин (61,5±2,6%) основной группы, 56 женщин группы сравнения (36,4±3,9%) и лишь 20 женщин (13,6±2,8%) группы контроля.
На учет в женскую консультацию в ранние сроки беременности (до 12 недель) обратились 97 женщин (27,9±2,4%) основной группы, 103 женщины группы сравнения (66,9±3,8%), в группе контроля этот показатель был достоверно выше, чем в основной группе (t=3,2; p<0,01) и составил 73,1±3,9%.
При проведении исследования отягощенный акушерский анамнез был выявлен у 163 матерей (46,9±2,7%) основной группы детей и у 71 женщины (46,1±4,0%) из группы сравнения (в группе контроля 14,3±3,1%). При этом у 118 женщин основной группы (72,3±3,2%) и 92 женщин в группе сравнения (59,7±3,9%) в анамнезе имелись аборты (в группе контроля этот показатель был достоверно ниже (p<0,01) и составил 21,1±3,6%), выкидыш отмечался у 36 матерей (22,1±3,2%) основной группы, что достоверно ниже (p<0,001), чем в контрольной группе 7,3±2,1%; у 8 женщин основной группы (4,9±1,7%) в анамнезе имелось бесплодие, в группе сравнения и контрольной группе подобных случаев зафиксировано не было.
Среди осложнений течения беременности у матерей детей-инвалидов наиболее часто выявлялись хроническая фетоплацентарная недостаточность – у 189 женщин (53,3±2,7%) и угроза прерывания беременности – у 151 женщины (43,4±2,7%), чем в группе контроля.
При проведении нашего исследования было выявлено, что 116 женщин основной группы (33,3±2,5%) получали бесконтрольную медикаментозную терапию во время беременности (в группе сравнения 19 человек – 12,3±2,6%).
Среди экстрагенитальной патологии у матерей детей-инвалидов чаще диагностировалась анемия – в 172 случаев (49,4±2,7%), заболевания передающиеся половым путем – 93 случая (26,8±2,4%), нейроциркуляторная дистония и респираторно-вирусная инфекция – у 83 и 70 женщин (23,8±2,3% и 20,2±2,1% соответственно). В группе контроля наиболее часто у женщин выявлялись заболевания, передающиеся половым путем (20,9±3,3%), анемия (19,1±3,2%) и нейроциркуляторная дистония (16,8±3,0%), эти показатели ниже, чем в основной группе. Достоверно чаще чем в у женщин контрольной группы в основной и группе сравнения выявлялись анемия, респираторно-вирусные инфекции и алкоголизм матерей (p<0,001).
В 68,4±2,5% отмечалось курение родителей во время беременности в основной группе (в 35,8±2,2% случаев женщинами), в группе сравнения показатель составил 59,7±3,9%, при этом матери курили в 21,1±3,1% случаев (в группе контроля эти показатели были достоверно ниже и составили 19,4±3,2% и 4,7±1,7% соответственно).
При проведении анализа по таким показателям, как срок гестации при рождении были выявлены достоверные различия с группой сравнения (p<0,001): так, в основной группе лишь 23,3±2,3% детей были рождены при сроке гестации 38-40 нед., в то время как аналогичный показатель в группе сравнения составил 83,2±3,0%.
Распределение детей основной группы в зависимости от степени недоношенности представлена на рис.1.
Рис. 1. Распределение детей основной группы в зависимости от срока гестации при рождении, абс. (%)
При анализе сроков выявления врожденного порока сердца нами было выявлено, что у большинства детей основной группы ВПС был диагностирован в возрасте старше одного месяца (рис. 2).
*** - P<0,001 (при сравнении срока выявления порока старше 1 месяца основной группы с группой сравнения)
Рис. 2. Сроки выявления врожденных пороков сердца
Как видно из представленного рисунка, у детей группы сравнения ВПС был диагностирован уже во внутриутробном периоде. При анализе риска инвалидизации детей с ВПС в зависимости от срока выявления порока было выявлено, что при выявлении ВПС во внутриутробном периоде относительный риск равен 0,3, отношение шансов 0,16; при диагностировании ВПС в течении первого месяца жизни относительный риск был равен 0,77, отношение шансов 0,63. У детей с ВПС выявленным в возрасте старше одного месяца относительный риск инвалидизации был равен 14,5, отношение шансов 26,56.
Медикаментозное лечение в период новорожденности по поводу врожденного порока сердца получали 319 детей – 91,7±1,5%. При проведении исследования нами было выявлено, что 139 человек (39,9±4,1%) получали оперативное лечение по поводу ВПС на первом году жизни.
Таблица 2
Структура врожденных пороков сердца у детей
| Тип ВПС | Основная группа n=348 | Группа сравнения n=154 |
| Комбинированные | 136 | - |
| С обогащением МКК без цианоза | 120 | 150 |
| С обеднением МКК с цианозом | 40 | - |
| С препятствием кровотоку в БКК | 28 | 4 |
| С обогащением МКК с цианозом | 14 | - |
| С обеднением МКК протекавших без цианоза. | 10 | - |
Примечание: МКК – малый круг кровообращения; БКК – большой круг кровообращения
Как видно из таблицы 2, наиболее часто признавались инвалидами дети с комбинированными пороками сердца – 136 человек, что составило 39,1±2,6%, на втором месте - дети с пороками сердца с обогащением малого круга кровообращения, протекавшие без цианоза – 120 детей (34,5±2,5%), третье ранговое место занимают дети, признанные инвалидами вследствие пороков сердца, протекавших с обеднением малого круга кровообращения с цианозом – 40 детей (11,5±1,7%). Удельный вес детей с комбинированными ВПС и пороками, протекавшими с обогащением МКК без цианоза в структуре всех ВПС, приводящих к инвалидности у детей был значимо выше (t>3,3; p<0,001).
При анализе ЭКГ детей основной группы было установлено, что у 221 ребенка (63,5±2,6%) на ЭКГ имелись признаки гипертрофии правых отделов сердца (у 172 детей ПЖ). Гипертрофия левого желудочка была выявлена у 52 детей (15±1,9%). При этом 196 детей (71±3,1%) с гипертрофией желудочков были в возрасте до 4 лет. Признаки гипертрофии правого и левого желудочков сердца отмечались у 75 человек, что составило 21,6±2,2% детей. В группе сравнения наиболее часто по ЭКГ отмечались признаки гипертрофии ПЖ – 39 человек, что составило 25,3±3,5%, гипертрофии ПЖ и ЛЖ у 11 детей (7,1±2,0%) и гипертрофии ЛЖ – 7 детей (4,5±1,7%), из них всего 6 человек (10,5±5,5%) было в возрасте до 4 лет.
По данным ЭХО КГ у 218 детей основной группы исследования (62,6±2,6%) выявлена гипертрофия правых отделов сердца, у 89 детей (25,6±2,3%) отмечалась гипертрофия обоих желудочков сердца. У 18 детей (5,2±1,2%) по данным ЭХО ГК выявлено гипертрофия левых отделов сердца. Был проанализирован размер дефектов перегородок у детей с ДМЖП И ДМПП, а так же величина открытого артериального протока (таблица 3).
Таблица 3
Структура врожденных пороков сердца, протекающих с обогащением малого круга кровообращения без цианоза
| ВПС | Основная группа n=120 | Группа сравнения n=150 |
| Дефект межжелудочковой перегородки - 1,0 см. -> 1,0см. | 2 49 | 50 18 |
| Дефект межпредсердной перегородки - 1,0 см. -> 1,0см | 1 47 | 38 13 |
| Открытый артериальный проток - 3,0 мм. -> 3,0мм | 1 12 | 18 4 |
| Открытый атриовентрикулярный канал | 8 | - |
| Открытое овальное окно - 3,0 мм. -> 3,0мм | - | 7 2 |
Как видно из таблицы, у 49 детей (96,1±2,7%) имеющих ДМПП и у 47 ребенка (97,9±2,0%) имеющих ДМЖП размер дефекта превышал 1,0 см. При проведении ЭХО КГ у детей группы сравнения у 18 детей (26,5±5,3%) с ДМЖП и у 13 детей (25,5±6,1%) с ДМПП был выявлен дефект более 1,0 см, что значимо (p<0,001) ниже, чем аналогичные показатели у детей основной группы. Среди детей с ОАП в основной группе у всех детей размер дефекта был больше 3,0мм, однако расчет относительного риска инвалидизации детей не представляется возможным в связи с отсутствием детей-инвалидов с размером дефекта меньше 3,0 мм.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки у детей с ВПС было выявлено, что у 274 ребенка (78,7±2,2%) отмечалось увеличение кардиоторакального индекса (КТИ), у 259 детей (74,4±2,3%) усиление сосудистого рисунка. У детей из группы контроля увеличение КТИ было выявлено в 20,1±3,2% случаев (31 ребенок). У детей основной группы наиболее часто (p<0,001) выявлялась первая и вторая степень увеличения КТИ – 71,5±2,7% и 25,9±2,6% соответственно.
Таблица 4
Результаты исследования детей с врожденными пороками сердца (абс.)
| Тип ВПС | ФВ ниже 60% (по Teichgolz) | СДЛА >40мм.рт.ст. | КТИ > 50% | |||
| Основная группа | Группа сравне-ния | Основная группа | Группа сравне- ния | Основная группа | Группа сравне-ния | |
| Комбинирован-ные | 127 | - | 126 | - | 107 | - |
| С обогащением МКК без цианоза - ДМЖП - 1,0 см -> 1,0 см -ДМПП - 1,0 см ->1,0 см -ОАП - 3,0 мм ->3,0 мм | - 42 - 26 - 13 | 7 - 4 - 5 - - | - 49 - 37 - 12 3 | 8 - 6 - 3 - - | - 42 - 39 - 11 5 | 18 - 12 - 1 - - |
| С обеднением МКК с цианозом | 38 | - | - | - | 32 | - |
| С препятствием кровотоку в БКК - ИСКЛА - КоА - 2- створч. АоК | 9 21 - | - - - | - - - | - - - | 7 13 - | - - - |
| С обогащением МКК с цианозом | 13 | - | 14 | - | 15 | - |
| С обеднением МКК, без цианоза | 8 | - | - | - | 3 | - |
| Всего | 297 | 16 | 241 | 17 | 274 | 31 |
Примечание: МКК – малый круг кровообращения, БКК – большой круг кровообращения, ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки, ДМПП – дефект межпредсердной перегородки, ОАП – открытый артериальный проток, АВК – атриовентрикулярный канал, ООО – открытое овальное окно, КоА – коарктация аорты, ИСКЛА – изолированный стеноз клапана легочной артерии
При проведении исследования легочная гипертензия была диагностирована у 241 ребенка (69,2±2,5%), признанного инвалидом с врожденными пороками сердца. При анализе степени выраженности легочной гипертензии выявлено, что наиболее часто (p<0,001) у детей-инвалидов выявлялась гипертензия II степени (среднее СДЛА 62±4,1мм.рт.ст.) – 186 человек (77,2±2,7%). Легочная гипертензия III степени (среднее СДЛА 89±6,7мм.рт.ст.) отмечалась у 29 человек (12±2,1%), легочная гипертензия I степени (среднее СДЛА 43±2,1мм.рт.ст.) была выявлена у 26 детей (10,8±1,9%). у 17 детей группы контроля (11,0±2,5%) была выявлена легочная гипертензия, при этом у всех детей гипертензия была 1 степени (средний показатель СДЛА 39±2,7мм.рт.ст.). При анализе связи легочной гипертензии и вида врожденного порока сердца у детей-инвалидов было выявлено: легочная гипертензия отмечалась у детей с комбинированными ВПС - 126 детей (52,3±3,2%), с пороками сердца, протекавшими с обогащением МКК с цианозом – 101 ребенок (41,9±3,2%) и пороками сердца, протекавшими с обогащением МКК без цианоза – 14 детей (5,8±1,5%).
Практически у всех детей основной группы была выявлена хроническая сердечная недостаточность, при этом наиболее часто (t3,3; p<0,001) инвалидами признавались дети имеющие сердечную недостаточность А степени – 327 человек, что составило 94,5±1,5%. Недостаточность Б имелась у 16 (4,6±1,3%) детей-инвалидов, недостаточность степени была выявлена у 3 детей (0,9±0,3% случаев). В группе контроля у 63 детей (40,9±3,7%) была выявлена хроническая сердечная недостаточность, при этом у всех детей она была 1 степени выраженности.
При проведении исследования были оценены факторы риска инвалидизации детей с ВПС (таблица 5)
Таблица 5
Показатели относительного риска (ОР) и отношения шансов (ОШ) инвалидизации детей с врожденными пороками сердца
| Критерий | ОР | ДИ 95% | ОШ | ДИ 95% |
| Недоношенность | 4,07 | 2,98-5,74 | 14,21 | 8,63-23,52 |
| Размеры ДМЖП > 1,0 см Размеры ДМПП > 1,0 см | 3,63 3,84 | 2,64-4,13 2,68-4,22 | 68,05 137,38 | 13,93-451,16 17,12-2993,88 |
| Сроки выявления старше месяца | 14,5 | 6,04-39,61 | 26,56 | 10,20-75,29 |
| Легочная гипертензия | 6,27 | 4,03-10,23 | 18,15 | 10,14-32,87 |
| Сердечная недостаточность | 1,89 | 1,74-1,93 | 155,91 | 36,57-938-15 |
Примечание: ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки, ДМПП – дефект межпредсердной перегородки; p<0,001
Как видно из представленной таблицы факторами риска инвалидизации детей с ВПС является недоношенность, поздняя диагностика порока (старше 1 месяца), большие размеры дефектов перегородок сердца (более 1см.), гипертрофия желудочков сердца по данным ЭКГ, а так же наличие легочной гипертензии и сердечной недостаточности.
Исследование качества жизни детей с врожденными пороками сердца
Исследование качества жизни детей с ВПС выявило значимые (p<0,001) различия показателей основной группы с группой контроля (рис. 3). Общий показатель качества жизни детей основной группы достоверно ниже (t>3; p<0,001) качества жизни детей группы контроля, как по данным родительской формы, так и по оценке детей.
Примечание: ФФ – физическое функционирование; ЭФ – эмоциональное функционирование; СФ – социальное функционирование; ЖШ – жизнь в школе/детском саду;
Рис. 3. Качество жизни детей-инвалидов с врожденными пороками сердца в сравнении с контрольной группой (баллы)
Как видно из рисунка 3, родители оценивают качество жизни детей ниже, чем сами дети как в основной группе, так и в группе сравнения.
Отмечается значимое снижение (p<0,001) КЖ детей-инвалидов по всем видам функционирования, наибольшие различия с группой сравнения отмечаются в категории ФФ и ЭФ.
При исследовании показателей качества жизни детей с врожденными пороками сердца в зависимости от места жительства было выявлено, качество жизни городских детей основной группы и группы сравнения по детским формам опросника выше (p<0,01), чем у детей сельских поселений (54±2,7 и 44±2,6 балла соответственно). По данным родительских форм значимых различий между городскими и сельскими детьми не выявлено.
При исследовании основных симптомов у детей основной группы (согласно опроснику MDASI) показатели варьировали от 2,8±0,2 баллов до 8,2±0,2 балла, в то время как в группе сравнения показатели варьировали от 0,7±0,2 баллов до 4,2±0,4 баллов (таблица 5).
Таблица 6
Оценка основных симптомов (по данным опросника MDASI), баллы
| Показатель | Основная группа | Группа контроля |
| Боль | 5,7±0,3 | 1,1±0,3 |
| Слабость | 7,4±0,2** | 3,1±0,4 |
| Тошнота | 4,6±0,3 | 1,2±0,3 |
| Нарушение сна | 5,1±0,3 | 2,4±0,3 |
| Чувство подавленности | 7,2±0,2 | 4,2±0,4 |
| Одышка | 8,2±0,2** | 1,7±0,3 |
| Снижение памяти | 7,1±0,2 | 2,7±0,4 |
| Снижение аппетита | 7,7±0,2** | 3,3±0,4 |
| Сонливость | 6,8±0,3 | 2,1±0,3 |
| Ощущение сухости во рту | 3,6±0,3 | 0,9±0,2 |
| Чувство печали | 8,1±0,2** | 1,2±0,3 |
| Рвота | 3,2±0,2 | 0,7±0,2 |
| Ощущение онемения или покалывания | 2,8±0,2 | 1,0±0,3 |
Примечание: ** - p<0,01 (при сравнении с показателями группы контроля)
Из таблицы можно увидеть, что наиболее высокие показатели отмечались в симптомах характеризующие одышку, чувство печали, снижение аппетита и слабости.
При оценке влияния основных симптомов на функционирование ребенка выявлены статистически значимые различия (p<0,001) по ответам детей-инвалидов и детей группы контроля. Наиболее высокие баллы у детей – инвалидов отмечались в показателях общей активности (9,1±0,1 балл) и настроение (8,8±0,2 балла), что подтверждает данные опросника Peds QL о значительном снижении показателей физического и эмоционального функционирования.
При исследовании качества жизни детей с ВПС в зависимости от места жительства нами выявлено, что показатели КЖ городских детей по детским формам опросника выше (p<0,01), чем у детей сельских поселений (54±2,7 и 44±2,6 балла соответственно) как в основной, так и в группе сравнения. По данным родительских форм значимых различий (p>0,05) между городскими и сельскими детьми обоих групп не выявлено. Наиболее высокие показатели по оценке городских детей отмечаются в категории эмоционального и социального функционирования – 57,9±2,6 и 63±2,6 балла соответственно, что значимо (p<0,01) превышает аналогичные показатели сельских детей.
При исследовании КЖ детей-инвалидов с ВПС в зависимости от вида порока сердца выявило, что наиболее низкое КЖ у детей с пороками сердца, протекающими с обогащением малого круга кровообращения с цианозом и у детей с комбинированными пороками (рис. 4).
Рис. 4. Качество жизни детей-инвалидов с врожденными пороками сердца в зависимости от типа порока (баллы).
Как видно из рисунка 4, наиболее высокие показатели качества жизни были выявлены у детей с пороками сердца, протекающими с обогащением малого круга кровообращения без цианоза и у детей с пороками сердца, протекающими с препятствием кровотоку в большом круге. Эти показатели значимо превышает (p<0,01) аналогичные у детей с ВПС, протекающими с обогащением малого круга кровообращения с цианозом и у детей с комбинированными ВПС.
При проведении исследования качества жизни было выявлено, что показатели выше у детей, получавших оперативное лечение по поводу ВПС – 51,1±2,6 балл по данным детских форм опросника Peds QL и 48,4±2,7 балла по данным родителей. У детей не оперированных по поводу ВПС эти показатели были ниже (p<0,05) и составили 44,1±2,6 и 45,7±2,7 балла соответственно. Отмечалось снижение показателей качества жизни у детей с явлениями легочной гипертензии (p<0,05) по сравнению с детьми с ВПС без явлений легочной гипертензии.
ВЫВОДЫ
- Наиболее часто у детей-инвалидов выявлялись комбинированные пороки сердца (39,1%), пороки, протекавшие с обогащением малого круга кровообращения без цианоза (34,5%) в возрасте до 4 лет с явлениями хронической сердечной недостаточности и высокой легочной гипертензии.
- Факторами риска инвалидизации детей с ВПС являются поздние сроки установления диагноза после первого месяца жизни, большие дефекты сердечных перегородок (более 1,0 см.) при дефектах межпредсердных и межжелудочковых перегородок и более 3,0мм у детей с открытым артериальным протоком, а так же недоношенность, наличие сердечной недостаточности и легочной гипертензии.
- Прогнозируется рост первичной инвалидности детей с ВПС к 2013 году до 1,24‰о, преимущественно среди сельских жителей.
- Выявлено значительное снижение показателей качества жизни детей-инвалидов с врожденными пороками сердца при сравнении с группой контроля (p<0,001). Более низкие показатели отмечаются в категориях физического и эмоционального функционирования (по данным детских форм опросника Peds QL 39,2 и 43,7 баллов, по родительским формам 44,6 и 57,7 баллов соответственно). Качество жизни сельских детей ниже, чем у городских детей (54 и 44 балла соответственно). В большей степени страдают практически по всем видам функционирования подростки 13-18 лет.
- Наиболее низкие показатели качества жизни отмечались у детей с пороками сердца с обогащением малого круга кровообращения с цианозом и у детей с комбинированными пороками сердца. Качество жизни детей-инвалидов, получавших оперативное лечение по поводу порока выше (p<0,05), чем у неоперированных детей.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
- На основании определенных нами факторов риска формирования инвалидности у детей с врожденными пороками сердца можно выделить управляемые факторы и пути снижения инвалидности у детей с ВПС:
1.1. Необходимо 100% проведение ультразвукового исследования беременных женщин для пренатальной диагностики врожденных пороков сердца, как в условиях города, так и в сельских районах
1.2. Обязательный осмотр и ранняя диагностика ВПС у новорожденных в условиях родильных домов и межрайонных перинатальных центрах
1.3. Наблюдение кардиолога и своевременное направление на раннее оперативное лечение детей с комбинированными пороками сердца, а так же с пороками, протекающими с обогащением малого круга кровообращения без цианоза и с пороками сердца, протекающими с обеднением малого круга кровообращения с цианозом
- Учитывая выявленные низкие показатели качества жизни детей-инвалидов, считаем необходимым привлечение к реабилитации детей с ВПС медицинского психолога и социального педагога для работы с данным контингентом больных и их родителями для улучшения показателей качества жизни.
СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:
1. Нечаева, А.А. Анализ первичной инвалидности детей с врожденными пороками развития в Алтайском крае с 2003 по 2007 год / А.А. Нечаева, Б.А. Самарин, И.В. Тимошникова, В.Т. Нечаева, Т.А. Акопян // В сб.: Медико-социальная экспертиза и реабилитация в педиатрии: материалы Всероссийской научно-практической конференции. – Барнаул, 2008. – С. 161-163.
2. Нечаева, А.А. Анализ нарушений функций организма и ограничений жизнедеятельности у детей с врожденными пороками сердца / А.А. Нечаева, Б.А. Самарин, И.В. Тимошникова, В.Т. Нечаева, Т.А. Акопян // В сб.: Медико-социальная экспертиза и реабилитация: материалы межрегиональной научно-практической конференции 26-27 февраля. – Барнаул, 2009. – С. 135-136.
3. Нечаева, А.А. Первичная инвалидность детей с врожденными пороками сердца в Алтайском крае, предрасполагающие факторы / А.А. Нечаева, Б.А. Самарин, И.В. Тимошникова, В.Т. Нечаева, Т.А. Акопян // В. сб.: Медико-социальная экспертиза и реабилитация: Материалы межрегиональной научно-практической конференции 26-27 февраля. – Барнаул, 2009. – С. 132-134.
4. Нечаева, А.А. Врожденные пороки сердца как причина первичной нвалидности детей в Алтайском крае / А.А. Нечаева, Е.В. Скударнов, Ю.Ф. Лобанов // В сб.: Актуальные проблемы педиатрии: материалы XYI Съезда педиатров России. 16 -19 февраля 2009. М. – 2009. –С.282.
5. Нечаева, А.А. Анализ первичной инвалидности, качества жизни детей с врожденными пороками развития в Алтайском крае / А.А. Нечаева, Е.В. Скударнов, Ю.Ф. Лобанов // В сб.: Актуальные проблемы педиатрии: материалы XYI Съезда педиатров России. 16 -19 февраля 2009. М. – 2009.
6. Нечаева, А.А. Анализ первичной инвалидности детей с врожденными пороками сердца в Алтайском крае / А.А. Нечаева, Б.А. Самарин, Т.А. Акопян, И.В. Тимошникова // В сб.: Актуальные вопросы медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов при сердечно-сосудистых заболеваниях.: Материалы межрегиональной научно-практической конференции., 29 – 30 июня., Томск. – 2009 – С. 193 -196
7. Нечаева, А.А. Динамика и прогнозирование распространенности первичной инвалидности детей вследствие врожденных пороков развития и хромосомных аномалий в Алтайском крае / А.А. Нечаева, А.Г. Гончаренко, Е.И. Акимов, Б.А. Самарин, И.В. Тимошникова, Т.А. Акопян // В. журн.: Медико-социальная экспертиза и реабилитация. – № 1. – 2009.– С. 37-38.
8. Нечаева, А.А. Факторы риска в возникновении инвалидизирующих врожденных пороков сердца у детей Алтайского края / А.А. Нечаева // В сб.: Молодежь – Барнаулу. Материалы ХI научно-практической конференции 17-20 ноября 2009г., г. Барнаул. – С.87-89.
9. Нечаева, А.А. Качество жизни детей, впервые признанных инвалидами вследствие врожденных пороков сердца / А.А. Нечаева, Б.А. Самарин, Т.А. Акопян, И.В. Тимошникова, А.И. Нечаева // В сб.: Медико-социальная экспертиза и реабилитация. Материалы межрегиональной научно-практической конференции, 25-26 февраля 2010 г., г. Барнаул. – С. 148-153.
10. Нечаева, А.А. Причины врожденных пороков сердца, приводящих к инвалидизации у детей Алтайского края / А.А. Нечаева, Б.А. Самарин, В.Т. Нечаева // В сб.: Медико-социальная экспертиза и реабилитация. Материалы межрегиональной научно-практической конференции, 25-26 февраля 2010 г., г. Барнаул. – С. 154-156.
11. Нечаева, А.А. Качество жизни детей с ограниченными возможностями вследствие врожденных пороков сердца / А.А. Нечаева // В сб.: Молодежь – Барнаулу. Материалы ХII научно-практической конференции 17-22 ноября 2010г., г. Барнаул. – С.32-33.
12. Нечаева, А.А. Врожденные пороки сердца у детей с ограниченными возможностями в алтайском крае: характеристика, факторы риска, тенденции / А.А. Нечаева, Е.В. Скударнов // В журн.: Мать и дитя в Кузбассе. - №3 (42), 2010г. С. 18-21
13. Нечаева, А.А. Медико-социальная характеристика детей, проживающих в алтайском крае и впервые признанных инвалидами вследствие врожденных пороков сердца /А.А. Нечаева, А.Г. Гончаренко, Е.В. Скударнов //В журн.: Сибирский медицинский журнал. №1, 2011г. С.160-164
14. Нечаева, А.А. Исследование качества жизни детей-инвалидов с врожденными пороками сердца в Алтайском крае // А.А. Нечаева, Е.В. Скударнов, Б.А. Самарин, Т.А. Акопян, И.В. Тимошникова // В сб.: По материалам научно-практическая конференция с международным участие, посвященной 45-летию педиатрического факультета АГМУ, Барнаул, 2011. С.186-190.
СПИСОК ОСНОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
| АВК БКК ВПС ЖШ КЖ ЛГ МКК ООО ОР ОШ СДЛА СФ ХСН ЭФ ФФ | атриовентрикулярный канал большой круг кровообращения врожденный порок сердца жизнь в школе/детском саду качество жизни легочная гипертензия малый круг кровообращения открытое овальное окно относительный риск отношение шансов систолическое давление в легочной артерии социальное функционирование хроническая сердечная недостаточность эмоциональное функционирование физическое функционирование |
