WWW.DISUS.RU

БЕСПЛАТНАЯ НАУЧНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

 

Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с системной красной волчанкой и ювенильным дерматомиозитом

На правах рукописи

ФАТХУТДИНОВА Альфия Фаритовна

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ С СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ И ЮВЕНИЛЬНЫМ ДЕРМАТОМИОЗИТОМ

14.00.09-педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

Москва 2008

Работа выполнена в ГОУ ВПО Московская Медицинская Академия им.И.М.Сеченова.

Научный руководитель- доктор медицинских наук,

Профессор ГЕППЕ Наталья Анатольевна.

Официальные оппоненты

доктор медицинских наук, профессор Ботвиньев Олег Константинович.

доктор медицинских наук, профессор Кузьмина Нина Николаевна.

Ведущая организация:

Российский Университет Дружбы народов.

Защита состоится «__»____________200_ года в ___ часов на заседании диссертационного совета Д 208.040.10 при ГОУ ВПО Московской Медицинской Академии им.И.М.Сеченова Росздрава по адресу 119992, г.Москва, ул.Трубецкая, д.8, стр.2.

С диссертацией можно ознакомиться в центральной научной медицинской библиотеке Московской Медицинской Академии им.И.М.Сеченова (117998, г.Москва, Нахимовский проспект, 49).

Автореферат разослан «__»___________2008 г.

Ученый секретарь

диссертационного совета

д.м.н., профессор ЭРДЕС Светлана Ильинична

Актуальность проблемы

Системные заболевания соединительной ткани входят в группу ревматических болезней, которые характеризуются системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани и поражением микроциркуляторного русла, обусловленным аутоиммунными механизмами.

Среди висцеральных проявлений СКВ первое место по частоте занимает миокардит. За счет воспалительных изменений в интерстиции миокарда он наблюдается у всех детей с СКВ (Баженова Л.К., 1985 г). При этом поликардиографические данные выявляют нарушения сократительной способности миокарда, ЭХО-КГ – уменьшение показателей выброса, гиподинамию миокарда и снижение потребления им кислорода.

Почти во всех случаях миокардит сочетается с поражением других оболочек сердца и выступает как миоэндокардит, миоперикардит или панкардит.

Эндокардит развивается реже и с помощью аускультации и общепринятых инструментальных методов обследования выявляется лишь у 19 % больных. Однако при проведении ЭХО-КГ признаки его в виде изменения пристеночного эндокарда, уплотнения створок, не приводящих к гемодинамическим нарушениям, выявляются намного чаще, примерно у 60% детей.

Перикардит, являющийся частью полисерозита, встречается по данным инструментальных методов исследования и УЗИ достаточно часто. Одноко отчетливая его клиническая выраженность с наличием шума трения перикарда вдоль левого края грудины и снижением звучности сердечных тонов наблюдается редко. Тем не менее, у отдельных больных перикардит протекает с выпотом в сердечную сумку.

Среди висцеральных проявлений ЮДМ одно из первых мест также занимает поражение сердца в виде диффузного или очагового миокардита (Исаева Л.А., Жвания М.А., 1978г). Реже, но со значительно превалирующей по сравнению со взрослыми больными частотой, выявляется эндокардит и/или перикардит, всегда в сочетании с миокардитом. Эндокардит может быть как пристеночным, так и клапанным. Последний проявляется присущими ему аускультативными и ФКГ признаками, но может протекать латентно, находя соответствующее отражение только на эхокардиограмме. Однако, и в этих случаях у отдельных больных он приводит иногда к диффузному склерозу эндокарда всех камер сердца и склерозу створок.

Изменения в сердце при СКВ и ЮДМ изучались в различное время многими авторами, однако большинство этих работ касаются патологии взрослых больных. Несмотря на активное современное изучение ДБСТ, в доступной отечественной и зарубежной литературе нам не встретилось современных работ, в которых бы изучалось поражение сердца при СКВ и ЮДМ у детей и проводилось бы сопоставление клиники и результатов современных методов обследования.

Из изложенного выше следует, что изучение состояния сердечно-сосудистой системы у данной категории больных является важной частью современной кардиоревматологии и, несомненно, актуально.

Цель исследования.

Изучить особенности поражения сердечно-сосудистой системы у детей с системной красной волчанкой и дерматомиозитом.

Задачи исследования:

  1. Проанализировать частоту поражения сердечно-сосудистой системы у детей с СКВ и ЮДМ и выявить особенности клинических проявлений.
  2. Изучить характер поражения отдельных структур сердца у детей с СКВ и ЮДМ по данным ЭКГ, ЭХО-КГ и ХМ-ЭКГ.
  3. Изучить частоту и виды нарушения ритма и проводимости у детей с СКВ и ЮДМ
  4. Оценить состояние сердечно-сосудистой системы у детей с СКВ и ЮДМ в катамнезе.

Научная новизна

Впервые в педиатрической практике на большом количестве больных проведен анализ характера поражения сердечно-сосудистой системы у детей с системной красной волчанкой и ювенильным дермато/полимиозитом при наличии современных методов диагностики и лечения данных заболеваний.

Впервые установлена частота поражения сердца и отдельных его структур при СКВ и ЮДМ в настоящее время.

Впервые при сравнительном анализе клинических и инструментальных данных определены наиболее информативные признаки, свойственные поражению каждой из структур сердца.

Впервые при наблюдении в катамнезе выявлено длительное сохранение нарушений основных функций сердца.

Практическая значимость

С целью своевременного выявления поражения сердечно-сосудистой системы у детей с СКВ и ЮДМ рекомендуется обязательное, комплексное и динамическое изучение клинических и лабораторно-инструментальных показателей состояния сердца у данной категории больных, так как неспецифичность клинической картины затрудняет диагностику поражения отдельных его структур.

Выделены основные клинические, биохимические, электрокардиографические и эхокардиографические параметры, которые могут быть использованы для диагностики и динамического контроля поражения сердечно-сосудистой системы у детей с ЮДМ и СКВ.

Использование дополнительных методов диагностики, таких как мониторирование ЭКГ по Холтеру, позволяют выявить субклинические нарушения функций сердца, не выявляемые при проведении рутинных методов диагностики.

Выявленная тенденция к повышению уровня кардиоспецифической фракции КФК у детей с субклиническим миокардитом, позволяет рекомендовать ее исследование в составе комплекса современных методов обследования.

Внедрение в практику

Основные положения диссертации внедрены в практическую работу специализированного отделения диффузных заболеваний соединительной ткани клиники детских болезней ММА им.И.М.Сеченова. Результаты исследования используются в учебном процессе для студентов, интернов и клинических ординаторов на кафедре детских болезней и циклах усовершенствования по ревматологии на кафедре педиатрии с курсом ревматологии ФППО (п) ГУО ВПО ММА им.И.М.Сеченова Росздрава.

Апробация работы

Основные положения работы были доложены на совместном заседании сотрудников кафедры детских болезней, лаборатории иммунопатологии и коллагеновых заболеваний детского возраста и сотрудников клиники детских болезней ММА им.И.М.Сеченова в мае 2008 г.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 3 печатные работы.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 142 страницах машинописного текста и включает: введение, обзор литературы, описание материалов и методов исследования, 2 главы результатов собственного исследования, заключение, выводы, практические рекомендации. Библиографический указатель включает 19 отечественных источника и 117 зарубежных. Работа иллюстрирована 26 таблицами и 9 рисунками.

Положения, выносимые на защиту

  1. У детей с СКВ и ЮДМ отмечается высокая частота поражения сердечно-сосудистой системы, коррелирующая с активностью и клиническими особенностями заболеваний.
  2. Поражение сердечно-сосудистой системы при СКВ и ЮДМ чаще протекают субклинически и выявляются лишь при проведении прицельного обследования больных.
  3. Диагностика поражения сердца при СКВ и ЮДМ должна быть комплексной и проводиться с момента начала заболевания, что позволяет предотвратить дальнейшее прогрессирование процесса.
  4. Своевременное патогенетическое лечение основного заболевания во многих случаях позволяет предупредить вовлечение сердечно-сосудистой системы в процесс.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы

Работа проводилась на базе Клиники детских болезней ММА им.И.М.Сеченова (зав.кафедрой проф.Геппе Н.А., глав.врач Кирдаков Ф.И.).

При сборе материала соблюдались все необходимые условия: однородность, отсутствие предварительного отбора наблюдаемых пациентов, использование одних и тех же методов обследования в различных группах.

Дети с ранее выявленной врожденной или приобретенной патологией сердечно-сосудистой системы в исследование не включались.

В исследование включен 101 ребенок в возрасте от 5 до 17 лет, наблюдавшихся в отделении коллагенозов с 2005 по 2007 год. Из них 61 больной с СКВ и 40 больных с ЮДМ. Среди больных с СКВ было 16 (26,2%) мальчиков и 45 (73,8%) девочек. Среди больных с ЮДМ 18 (46,15%) мальчиков и 22 (53,85%) девочки.

Для верификации диагноза СКВ использовались критерии Американской ревматологической ассоциации (АРА, 1997г). У всех пациентов наблюдались 4 и более диагностических признака АРА, что исключало диагностическую ошибку СКВ (см. табл.1).

Для диагностики ЮДМ использовались диагностические критерии K. Tanimoto К. (1995г).

Всем больным проводилось комплексное клиническое (анамнез, жалобы, объективный статус с оценкой параметров, отражающих деятельность сердечно-сосудистой системы), лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и мочи, биохимический и иммунологический анализы крови, а также инструментальное рентгенологическое, ультразвуковое, электрокардиографическое обследование.

По показаниям проводилось суточное холтеровское мониторирование ЭКГ на аппарате Schiller MT-200 Holter-ECG. Оценивались следующие параметры: минимальная, максимальная и среднесуточная ЧСС, наличие пауз более 2 сек., минимальный и максимальный RR интервал, наличие и количество наджелудочковых и желудочковых экстрасистол, максимальное их количество в час, вариабельность сердечного ритма и динамика ST – интервала. Полученные изменения сопоставлялись с возрастными нормами и субъективными ощущениями больных детей.

Электрокардиографическая диагностика проводилась на 6-ти канальном кардиографе «Кардиовит АТ-10» в 12-ти стандартных отведениях, изменения оценивались по общепринятым методикам (Макаров Л.М., 2002). Анализ электрокардиографических данных проводился по принятому плану, выделялись следующие группы изменений:

- изменение характеристик водителей ритма;

- изменение регулярности и частоты сердечных сокращений;

- изменение атриовентрикулярной проводимости;

- изменение внутрижелудочковой проводимости и электрической оси сердца;

- изменение комплекса QRST.

Все электрофизиологические исследования проводились в кабинете функциональной диагностики клиники детских болезней ММА им. И.М.Сеченова (зав. – канд.мед. наук Л.А.Толстикова).

Эхокардиографическое обследование (ЭХО-КГ) и допплерография выполнялись на приборе «VIVID-5» с частотой сканирования от 1,7 до 5,7 МГц с включением режима второй гармоники (зав. отд. Пильх А.Д.). Рассчитывались основные показатели гемодинамики левого желудочка: конечный диастолический размер (КДР), конечный систолический размер (КСР), толщина межжелудочковой перегородки (МЖП), толщина задней стенки (ТЗСЛЖ), ударный объем (УО), фракция выброса (ФВ). Оценивались уровень функционирования миокарда, его систолическая, диастолическая и насосная функции.

Исследование уровня активности МВ-фракции креатинфосфокиназы (МВ-КФК), проведено в группе детей с СКВ – у 19 человек, в группе детей с ЮДМ - у 19 человек, в группе практически здоровых детей – у 5 человек.

Для анализа активности МВ-КФК использовался биохимический полуавтоматический фотометр «Stat-Fax 1904 Плюс» производства «Awareness Technology INC», США, с применением оптимизированного ультрафиолетового теста на базе клиники профессиональных болезней ММА им. И.М.Сеченова совместно с заведующей Александровской Т.Н. и сотрудниками биохимической лаборатории №1.

Оценка деятельности сердечно-сосудистой системы проводилась ретроспективно (в дебюте заболевания по данным анамнеза); в настоящее время (в момент первого поступления в клинику); и проспективно (при катамнестическом обследовании через 2,5-3 года от начала заболевания).

Таблица 1.

Сводные данные о количестве проведенных исследований у детей с СКВ и ЮДМ

Метод обследования СКВ Число больных/число исследований ЮДМ Число больных/число исследований
А. Методы, отражающие активность основного процесса: 1. Общий анализ крови 61/350 40/200
2. Общий анализ мочи 61/350 40/200
3. Биохимический анализ крови 61/400 40/300
4. Иммунологический анализ крови 61/400 40/200
5. УЗИ органов брюшной полости, почек 61/300 40/200
6. Рентген органов грудной клетки 29/35 17/23
Б. Методы, отражающие вовлечение сердечно-сосудистой системы: 1. Уровень ферментов в сыворотке крови -АСТ -ЛДГ -общая КФК -КФК-МВ 61/400 10/18 10/20 19/19 40/245 40/245 40/245 19/19
2. Электрокардиография 61/400 40/213
3. ЭХО-КГ 61/320 40/190
4. ХМ-ЭКГ 23/26 17/19


Статистическая обработка результатов исследований проводилась с использованием пакета программ Microsoft Offise (Word, Exсel, Access), Statistica 6.0. Количественные переменные представлялись в виде средних значений ± стандартное отклонение, качественные – в виде числа наблюдений и доли от общего числа больных (%).

Результаты исследования

Жалобы анализировались нами с момента начала заболевания и при поступлении в клинику. Мы учитывали, что до начала основного заболевания данные дети не предъявляли жалоб со стороны ССС.

У детей с СКВ основной жалобой со стороны деятельности сердечно-сосудистой системы было ощущение сердцебиения, у детей с ЮДМ одышка и ощущение сердцебиения. Следует, однако, учитывать, что генез одышки у детей с ЮДМ не может быть однозначно обусловлен поражением сердечно-сосудистой системы, а, нередко, был обусловлен сочетанным поражением дыхательной мускулатуры. Лишь в одном случае можно было достоверно предполагать сердечный характер одышки: мальчик с острым началом основного заболевания уже в начале заболевания имел четкие симптомы панкардита с быстрым развитием хронической сердечной недостаточности.

У детей с СКВ вовлечение в основной процесс ССС в дебюте заболевания было выявлено у 43% больных. При обследовании в клинике симптомы поражения ССС были наиболее выражены, что подтверждалось высокой активностью основного заболевания по результатам лабораторно-инструментального обследования. Чаще это проявлялось появлением, нарастанием или изменением систолического шума на верхушке и в пятой точке, тахикардией, приглушением тонов сердца.

Различия в частоте выявления симптомов поражения сердца в дебюте заболевания и при обследовании в клинике могут быть обусловлены с одной стороны недооценкой их в дебюте, с другой стороны прогрессированием основного заболевания и вовлечением ССС в основной процесс.

Таблица 2.

Частота выявления симптомов поражения сердечно-сосудистой системы при проведении объективного обследования в зависимости от длительности СКВ.

Мес от начала заболевания СИМПТОМ 1-3 п=61 13,5±2,03 п=61 51,7±5,2 п=61
Тахикардия* 26 (42,6%) 45 (73,8%) 25 (41%)
Брадикардия 0 0 0
Гипотония* 2 (3,3%) 2 (3,3%) 1 (1,6%)
Гипертония* 11 (18%) 15 (24,6%) 6 (9,8%)
Расширение границ сердца* 18 (29,5%) 26 (42,6%) 4 (6,6%)
Приглушение тонов сердца* 26 (42,6%) 42 (68,9%) 37 (60,7%)
Систолический шум* 26 (42,6%) 52 (85,2%) 55 (90,2%)
Акцент 2 тона на ЛА* 15 (24,6%) 24 (39,3%) 7 (11,5%)
Лабильный пульс* 14 (23%) 33 (54,1%) 22 (36,1%)
Шум трения перикарда 1 (1,6%) 0 0

*р>0,20

У детей с ЮДМ вовлечение в основной процесс сердца в дебюте заболевания было выявлено более чем у 70% больных. Как и у детей с СКВ чаще регистрировались тахикардия, систолический шум и приглушение тонов сердца. С момента начала заболевания и в период развернутой клинической картины симптомы поражения ССС были наиболее выражены, что также совпадало с высокой активностью основного процесса.

Таблица 3.

Частота выявления симптомов поражения сердечно-сосудистой системы при проведении объективного обследования в зависимости от длительности ЮДМ.

Мес от начала заболевания Симптом 1-3 п=40 16,7±3,9 п=40 46,7±6,1 п=39
Тахикардия* 27 (67,5%) 25 (62,5%) 16 (41%)
Брадикардия 0 0 0
Гипотония* 2(5%) 6(15%) 6 (15,4%)
Гипертония* 1(2,5%) 1(2,5%) 2 (5,1%)

Расширение границ сердца* 16 (40%) 17(42,5%) 1(2,6%)

Приглушение тонов сердца* 25 (62,5%) 29 (72,5%) 9 (23,1%)

Систолический шум* 29 (72,5%) 35(87,5%) 23(59%)

Акцент 2 тона на ЛА* 15 (37,5%) 23 (57,5%) 5 (12,8%)

Лабильный пульс* 17 (42,5%) 31 (77,5%) 14 (35,9%)

*р>0,20

По результатам эхокардиографии у детей с СКВ наиболее часто при обследовании в клинике регистровались расширение левого желудочка, увеличение толщины миокарда и вовлечение перикарда в основной процесс в виде сепарации его листков и жидкости в полости перикарда, которые у части болльных сохранялись и в катамнезе.

Таблица 4.

Частота и динамика основных параметров эхокардиограммы в зависимости от длительности СКВ и характера начала.

Мес от начала заболевания Показатель ЭХО-КГ 1-3 п=49 13,5±2,03 п=61 51,7±5,2 п=61
I п=16 II-III п=33 I п=16 II-III п=45 I п=16 II-III п=45
Расширение ПЖ 3(18,8%) 2(6,1%) 2(12,5%) 2(4,4%) 0 1(2,2%)
Расширение ЛЖ* 9(56,3%) 14(42,4%) 10(62,5%) 21(46,7%) 2(12,5%) 10(22,2%)
Гиперкинетическая сократимость 0 0 0 4(8,9%) 0 6(13,3%)
Гипокин. сократ-ть 7(43,8%) 12(36,4%) 3(18,8%) 12(26,7%) 0 1(2,2%)
Увеличение толщины миокарда* 7(43,8%) 9(27,3%) 7(43,8%) 10(22,2%) 1(6,3%) 4(8,9%)
Вовлечение эндокарда 0 0 1(6,3%) 3 (6,7%) 0 1 (2,2%)
Вовлечение перикарда 7(43,8%) 10(30,3%) 7(43,8%) 14(31,1%) 1(6,3%) 3(6,7%)
Снижение насосной функции* 5(31,3%) 5(15,2%) 3(18,8%) 3(6,7%) 0 0
Наруш.диастол. ф-ии 3(18,8%) 1(3%) 2(12,5%) 1(2,2%) 2(12,5%) 2(4,4%)
Расширение ЛА 2(12,5%) 1(3%) 2(12,5%) 5(11,1%) 2(12,5%) 5(11,1%)

* р>0,20

У детей с ЮДМ ЭХО-показатели миокардита (расширение желудочков сердца, гипокинетический тип сократимости, увеличение толщины миокарда и снижение насосной функции) и перикардита достоверно чаще встречались при остром начале как в дебюте, так и при первом поступлении в клинику.

На основании жалоб, данных объективного обследования и ЭХО-КГ миокардит при первом поступлении в клинику был диагностирован у 13 детей (32,5%); миоперикардит у 11 детей (27,5%), у одного из них в сочетании с эндокардитом; изолированный перикардит у 3 детей (7,5%).

В катамнезе в целом наблюдается снижение частоты ЭХО-КГ параметров в обеих группах детей, что соответствует и общей клинико-лабораторной ремиссии у данных пациентов. Однако отмечается более частое вовлечение перикарда у детей с подострым началом (11,1%), чем у детей с острым началом ЮДМ (8,3%). Анализируя динамику основного процесса у этих детей можно заметить, что у двух детей отмечался выраженный рецидив основного заболевания в результате отказа от ГКС-терапии, у одного ребенка сохранялся изолированный субклинический перикардит после активного миоперикардита.

У детей с ЮДМ наиболее часто регистрировались расширение левого желудочка, гипокинетический тип сократимости миокарда и признаки вовлечения перикарда в виде нечеткости контуров его листков или их слоистости. Указанные изменения имели тенденцию к снижению в катамнезе.

По данным электрокардиографии у детей с СКВ при первом обследовании в клинике чаще регистрировались деформация QRS (72,1%) и тахикардия (65,6%).

При обследовании в катамнезе изменения ЭКГ снизились лишь у части больных.

Таблица 5.

Частота изменения основных параметров электрокардиограммы в зависимости от длительности заболевания у детей с СКВ

Мес от начала заболевания Показатель ЭКГ 13,5±2,03 51,7± 5,2
Тахикардия* 40 (65,6%) 26 (42,6%)
Брадикардия 4 (6,6%) 3 (4,9%)
Синусовая аритмия 26 (42,6%) 30 (49,2%)
Укорочение А-В провод. 33 (54,1%) 39 (63,9%)
Деформация зубца Р 19 (31,1%) 15 (24,6%)
Деформация QRS* 44 (72,1%) 27 (44,3%)
Деформация Т 40(65,6%) 39 (63,9%)
Смещение ST 47(77%) 41(67,2%)
Снижение ЭА миокарда 5 (8,2%) 4 (6,6%)

*разница достоверна р<0,05

У детей с ЮДМ чаще выявлялась тахикардия, деформация и уширение комплекса QRS и нарушение проведения импульса по предсердиям в виде деформации Р.

В катамнезе частота выявления ЭКГ нарушений также постепенно снижается.

Таблица 6.

Частота изменения основных параметров электрокардиограммы в зависимости от длительности заболевания у детей с ЮДМ/ЮПМ

Мес от начала заболевания Показатель 16,7±3,9 п=37 46,7±6,1 п=36
Тахикардия* 30 (81,1%) 20(55,6%)
Брадикардия 1(2,7%) 8(22,2%)
Синусовая аритмия 21(56,8%) 23(63,9%)
Укорочение А-В провод. 11(29,7%) 13(36,1%)
Деформация зубца Р* 10(27%) 3(8,3%)
Деформация QRS 20(54,1%) 13(36,1%)
Деформация Т 20(54,1%) 19(52,8%)
Смещение ST 22(59,5%) 15(41,7%)
Снижение ЭА миокарда 7(18,9%) 8(22,2%)

*разница достоверна р <0,05

Большое значение в диагностике патологии сердечно-сосудистой системы имеют лабораторные методы обследования, в частности определение трансферазной АСТ активности и уровня ферментов мышечного распада КФК и ЛДГ.

Рисунок 1.

Высокий их уровень чаще встречался в дебюте заболевания и в момент первого обследования в клинике. При обследовании в катамнезе % детей с повышенной активностью этих ферментов отчетливо снижается.

Рисунок 2.

У большинства больных повышенный уровень ферментов был обусловлен текущим основным процессом. У другой же части больных в отсутствие активности основного процесса, при сопоставлении с клиническими данными и результатами инструментальных методов обследования, повышение ферментов могло указывать на поражение ССС.

Таблица7.

Число детей с повышенным уровнем ферментов мышечного распада и его динамика в зависимости от длительности ЮДМ и характера начала.

Время от начала заболевания Показатель 1-3 16,7±3,9 46,7±6,1
п=26 п=40 п=39
Острое п=10 п/о п=16 Острое п=13 п/о п=27 Острое п=12 п/о п=27
КФК 7(70%) 11(68,8%) 6(46,2%) 10(37%) 0 4(14,8%)
ЛДГ 8(80%) 10(62,5%) 10(76,9%) 18(66,7%) 6(50%) 11(40,7%)

Уровень повышения КФК в дебюте заболевания несколько выше в группе детей с подострым началом основного заболевания. К моменту первого поступления в клинику, если длительность болезни составляла более года, уровень КФК-активности у этой группы детей был почти в 2 раза ниже, чем у детей с острым началом. Однако, при обследовании в катамнезе у детей с подострым началом сохраняется минимальная КФК-активность и составляет 435,3±97,9 ед/л.

Уровень повышения ЛДГ практически одинаков в обеих группах детей независимо от характера начала и длительности основного процесса. Интересно, что динамика нормализации его происходит значительно медленнее, чем КФК, и при обследовании в катамнезе имеет достаточно высокий уровень при отсутствии других лабораторных показателей активности основного процесса.

Исследование КФК-МВ фракции проведено нами у 19 детей с ЮДМ и 19 детей с СКВ, отобранных случайно на фоне относительной стабилизации состояния вне острых проявлений заболевания.

В группе детей с СКВ повышение МВ фракции КФК выявлялось у 47,4% больных.

У детей с ЮДМ частота и уровень повышения данной фракции были значительно выше и выявлялись у 17 из 19 больных.

Практически у всех детей с СКВ и ЮДМ, имеющих повышение КФК-МВ имелись признаки миокардиодистрофии.

В группе детей с СКВ у 3 больных из 9 повышенный уровень КФК-МВ сопровождался нарушениями со стороны ССС в виде субклинического миокардита и перикардита.

В группе детей с ЮДМ у 8 детей из 17, имеющих повышение КФК-МВ, были признаки субклинического миокардита. Чаще всего выявлялось расширение левого желудочка, которое наблюдалось изолированно или в сочетании с увеличением толщины миокарда.

Наше исследование позволяет предположить возможность применения КФК-МВ фракции как маркера поражения сердца у детей с СКВ и ЮДМ, что требует, однако, дальнейшего изучения.

Нарушение ритма и проводимости у детей с СКВ и ЮДМ встречаются по данным литературы достаточно часто, но не всегда выявляются при проведении обычной ЭКГ, поэтому мы провели 23 больным с СКВ и 17 с ЮДМ Холтеровское мониторирование ЭКГ.

Таблица 8.

Данные Холтеровского мониторирования ЭКГ у детей с СКВ.

Показатель Миокардит и/или перикардит
Есть п=10 Нет п=13
Тахикардия 7(70%) 12(92,3%)
Брадикардия 0 0
Наджелудочковая ЭС 6(60%) 7(53,8%)
Желудочковая ЭС 1(10%) 7(53,8%)
Нарушение вариабельности сердечного ритма 5(50%) 9(69,2%)
А-В блокада 0 0
Синдром ранней реполяризации желудочков 3(30%) 6(46,2%)
Миграция водителя ритма 2(20%) 4(30,8%)

Наиболее часто регистрировалось нарушение ритма сердца в виде среднесуточной тахикардии, НЖЭС и ЖЭС как у детей с СКВ, так и у детей с ЮДМ.

Рисунок 3.

Нарушение проводимости зафиксировано лишь у 3 детей с ЮДМ в виде А-В блокады 1 и 2 степени. У детей с СКВ нарушения проводимости не зафиксировано ни у одного пациента.

Рисунок 4.

Все перечисленные нарушения ритма и проводимости субъективно хорошо переносились больными.

При изучении частоты экстрасистол в сутки выявлено, что у детей с СКВ она была выше, чем у детей с ЮДМ. Так, предельным количеством НЖЭС у детей с ЮДМ было 849 в сутки, а у детей с СКВ достигало 2060; максимальное количество ЖЭС у детей с ЮДМ было 1265 в сутки, а у детей с СКВ до 6887 в сутки.

Однако, чаще всего как у детей с СКВ, так и у детей с ЮДМ наблюдались редкие, единичные мономорфные наджелудочковые ЭС, не приносящие детям субъективного дискомфорта.

На основании анамнеза, жалоб, данных объективного и лабораторно-инструментального обследования при обследовании в клинике наиболее часто у детей с СКВ диагностировался миокардит, субклинические признаки которого чаще всего сохранялись и при обследовании в катамнезе у 19,7% детей. Перикардит наблюдался у 27,9% детей, эндокардит у 6,6%, которые в отличие от исследований в прошлом, в настоящее время наблюдаются реже.

У детей с ЮДМ также чаще диагностировался миокардит (32,5%), субклинические признаки которого и в катамнезе сохранялись у 23,1% детей. Перикардит диагностирован у 27,5%, эндокардит у 2,4% детей. Частота поражения оболочек сердца при ЮДМ за последние годы также существенно снизилась (миокардит достигал 80%, эндокардит 15% детей).

ВЫВОДЫ

  1. Вовлечение в основной процесс сердца при СКВ и ЮДМ - один из самых частых висцеритов- характеризуется поражением всех оболочек сердца (преимущественно миокарда) при мало выраженных клинических проявлениях.
  2. При СКВ наиболее часто и длительно наблюдается поражение миокарда (50,8%), который протекает бессимптомно, с минимальными изменениями на ЭХО-КГ и редко сопровождается нарушениями функций миокарда.
  3. Миокардит при ЮДМ регистрируется у 32,5% детей, нередко имеет характерную клиническую картину и в 47,5% сопровождается гипокинетической сократимостью по данным ЭХО-КГ.
  4. Перикард вовлекается в основной процесс обычно в сочетании с миокардом и отражает остроту процесса, причем с одинаковой частотой при ЮДМ и СКВ (27,5% и 27,9% соответственно). Характерная клиническая картина перикардита встречается в настоящее время крайне редко.
  5. Эндокардит диагностируется у 6,6% детей с СКВ, у 2,4% детей с ЮДМ, всегда сочетается с миокардитом и/или перикардитом. Эндокардит Либмана-Сакса встречается в настоящее время крайне редко.
  6. У детей с СКВ и ЮДМ выявляется нарушение ритма сердца в виде тахикардии (82,6% и 88,2% соответственно), наджелудочковой (56,5% и 76,5%) и желудочковой (34,8% и 29,4%) экстрасистолии. Нарушение функции проводимости более характерно для больных с ЮДМ и наблюдается у 17,6% детей. Все перечисленные нарушения ритма и проводимости субъективно хорошо переносятся больными.
  7. За трехлетний период наблюдения в обеих группах детей чаще сохраняются субклинические признаки миокардита (у 19,7% детей с СКВ, 23,1% с ЮДМ). Перикардит чаще регистрируется у детей с ЮДМ (10,3%), чем с СКВ (6,6%) и нередко обусловлен наличием рецидивов основного заболевания. Эндокардит сохраняется лишь у 1,6% детей с СКВ.

Практические рекомендации.

1. С целью своевременного выявления поражения сердечно-сосудистой системы у детей с СКВ и ЮДМ рекомендуется обязательное, комплексное и динамическое изучение клинических и лабораторно-инструментальных показателей состояния сердца у данной категории больных, так как неспецифичность клинической картины затрудняет диагностику поражения отдельных его структур.

2.Выделенные основные клинические, биохимические, электрокардиографические и эхокардиографические параметры могут быть использованы для диагностики и динамического контроля поражения сердечно-сосудистой системы у детей с ЮДМ и СКВ.

3. Использование дополнительных методов диагностики, таких как мониторирование ЭКГ по Холтеру, позволяют выявить субклинические нарушения функций сердца, не выявляемые при проведении рутинных методов диагностики.

4. Выявленная тенденция к повышению уровня кардиоспецифической МВ-фракции КФК у детей с субклиническим поражением сердца позволяет рекомендовать ее исследование в составе комплекса современных методов обследования.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

  1. Фатхутдинова А.Ф., Геппе Н.А., Осминина М.К. Исследование креатинфосфокиназы МВ-фракции при ювенильном дерматомиозите и системной красной волчанке у детей // Материалы научно-практической конференции в рамках «года ребенка-2007» «Совершенствование педиатрической практики в свете реализации национального проекта «здоровье». От простого к сложному» Москва 2007. - с.35-36.
  2. Фатхутдинова А.Ф., Геппе Н.А., Осминина М.К. Значение исследования уровня КФК-МВ фракции у детей с системной красной волчанкой и ювенильным дерматомиозитом // Материалы XV российского национального конгресса «Человек и лекарство», Москва, 2008, с.338.
  3. Геппе Н.А., Фатхутдинова А.Ф., Рабиева Г.М., Ширинская О.Г., Осминина М.К. Поражение сердечно-сосудистой системы при ювенильном дерматомиозите. // Вопросы практической педиатрии. 2008-т.3-№2. с.14.

Список сокращений

СКВ- системная красная волчанка

ЮДМ – ювенильный дерматомиозит

АСТ-аспарагиновая трансаминаза

АЛТ-аланиновая трансаминаза

КФК-креатинфосфокиназа

ЛДГ-лактатдегидрогеназа

ССС-сердечно-сосудистая система



 



<
 
2013 www.disus.ru - «Бесплатная научная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.