Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с системной красной волчанкой и ювенильным дерматомиозитом
На правах рукописи
ФАТХУТДИНОВА Альфия Фаритовна
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ С СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ И ЮВЕНИЛЬНЫМ ДЕРМАТОМИОЗИТОМ
14.00.09-педиатрия
АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Москва 2008
Работа выполнена в ГОУ ВПО Московская Медицинская Академия им.И.М.Сеченова.
Научный руководитель- доктор медицинских наук,
Профессор ГЕППЕ Наталья Анатольевна.
Официальные оппоненты
доктор медицинских наук, профессор Ботвиньев Олег Константинович.
доктор медицинских наук, профессор Кузьмина Нина Николаевна.
Ведущая организация:
Российский Университет Дружбы народов.
Защита состоится «__»____________200_ года в ___ часов на заседании диссертационного совета Д 208.040.10 при ГОУ ВПО Московской Медицинской Академии им.И.М.Сеченова Росздрава по адресу 119992, г.Москва, ул.Трубецкая, д.8, стр.2.
С диссертацией можно ознакомиться в центральной научной медицинской библиотеке Московской Медицинской Академии им.И.М.Сеченова (117998, г.Москва, Нахимовский проспект, 49).
Автореферат разослан «__»___________2008 г.
Ученый секретарь
диссертационного совета
д.м.н., профессор ЭРДЕС Светлана Ильинична
Актуальность проблемы
Системные заболевания соединительной ткани входят в группу ревматических болезней, которые характеризуются системной прогрессирующей дезорганизацией соединительной ткани и поражением микроциркуляторного русла, обусловленным аутоиммунными механизмами.
Среди висцеральных проявлений СКВ первое место по частоте занимает миокардит. За счет воспалительных изменений в интерстиции миокарда он наблюдается у всех детей с СКВ (Баженова Л.К., 1985 г). При этом поликардиографические данные выявляют нарушения сократительной способности миокарда, ЭХО-КГ – уменьшение показателей выброса, гиподинамию миокарда и снижение потребления им кислорода.
Почти во всех случаях миокардит сочетается с поражением других оболочек сердца и выступает как миоэндокардит, миоперикардит или панкардит.
Эндокардит развивается реже и с помощью аускультации и общепринятых инструментальных методов обследования выявляется лишь у 19 % больных. Однако при проведении ЭХО-КГ признаки его в виде изменения пристеночного эндокарда, уплотнения створок, не приводящих к гемодинамическим нарушениям, выявляются намного чаще, примерно у 60% детей.
Перикардит, являющийся частью полисерозита, встречается по данным инструментальных методов исследования и УЗИ достаточно часто. Одноко отчетливая его клиническая выраженность с наличием шума трения перикарда вдоль левого края грудины и снижением звучности сердечных тонов наблюдается редко. Тем не менее, у отдельных больных перикардит протекает с выпотом в сердечную сумку.
Среди висцеральных проявлений ЮДМ одно из первых мест также занимает поражение сердца в виде диффузного или очагового миокардита (Исаева Л.А., Жвания М.А., 1978г). Реже, но со значительно превалирующей по сравнению со взрослыми больными частотой, выявляется эндокардит и/или перикардит, всегда в сочетании с миокардитом. Эндокардит может быть как пристеночным, так и клапанным. Последний проявляется присущими ему аускультативными и ФКГ признаками, но может протекать латентно, находя соответствующее отражение только на эхокардиограмме. Однако, и в этих случаях у отдельных больных он приводит иногда к диффузному склерозу эндокарда всех камер сердца и склерозу створок.
Изменения в сердце при СКВ и ЮДМ изучались в различное время многими авторами, однако большинство этих работ касаются патологии взрослых больных. Несмотря на активное современное изучение ДБСТ, в доступной отечественной и зарубежной литературе нам не встретилось современных работ, в которых бы изучалось поражение сердца при СКВ и ЮДМ у детей и проводилось бы сопоставление клиники и результатов современных методов обследования.
Из изложенного выше следует, что изучение состояния сердечно-сосудистой системы у данной категории больных является важной частью современной кардиоревматологии и, несомненно, актуально.
Цель исследования.
Изучить особенности поражения сердечно-сосудистой системы у детей с системной красной волчанкой и дерматомиозитом.
Задачи исследования:
- Проанализировать частоту поражения сердечно-сосудистой системы у детей с СКВ и ЮДМ и выявить особенности клинических проявлений.
- Изучить характер поражения отдельных структур сердца у детей с СКВ и ЮДМ по данным ЭКГ, ЭХО-КГ и ХМ-ЭКГ.
- Изучить частоту и виды нарушения ритма и проводимости у детей с СКВ и ЮДМ
- Оценить состояние сердечно-сосудистой системы у детей с СКВ и ЮДМ в катамнезе.
Научная новизна
Впервые в педиатрической практике на большом количестве больных проведен анализ характера поражения сердечно-сосудистой системы у детей с системной красной волчанкой и ювенильным дермато/полимиозитом при наличии современных методов диагностики и лечения данных заболеваний.
Впервые установлена частота поражения сердца и отдельных его структур при СКВ и ЮДМ в настоящее время.
Впервые при сравнительном анализе клинических и инструментальных данных определены наиболее информативные признаки, свойственные поражению каждой из структур сердца.
Впервые при наблюдении в катамнезе выявлено длительное сохранение нарушений основных функций сердца.
Практическая значимость
С целью своевременного выявления поражения сердечно-сосудистой системы у детей с СКВ и ЮДМ рекомендуется обязательное, комплексное и динамическое изучение клинических и лабораторно-инструментальных показателей состояния сердца у данной категории больных, так как неспецифичность клинической картины затрудняет диагностику поражения отдельных его структур.
Выделены основные клинические, биохимические, электрокардиографические и эхокардиографические параметры, которые могут быть использованы для диагностики и динамического контроля поражения сердечно-сосудистой системы у детей с ЮДМ и СКВ.
Использование дополнительных методов диагностики, таких как мониторирование ЭКГ по Холтеру, позволяют выявить субклинические нарушения функций сердца, не выявляемые при проведении рутинных методов диагностики.
Выявленная тенденция к повышению уровня кардиоспецифической фракции КФК у детей с субклиническим миокардитом, позволяет рекомендовать ее исследование в составе комплекса современных методов обследования.
Внедрение в практику
Основные положения диссертации внедрены в практическую работу специализированного отделения диффузных заболеваний соединительной ткани клиники детских болезней ММА им.И.М.Сеченова. Результаты исследования используются в учебном процессе для студентов, интернов и клинических ординаторов на кафедре детских болезней и циклах усовершенствования по ревматологии на кафедре педиатрии с курсом ревматологии ФППО (п) ГУО ВПО ММА им.И.М.Сеченова Росздрава.
Апробация работы
Основные положения работы были доложены на совместном заседании сотрудников кафедры детских болезней, лаборатории иммунопатологии и коллагеновых заболеваний детского возраста и сотрудников клиники детских болезней ММА им.И.М.Сеченова в мае 2008 г.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 3 печатные работы.
Структура и объем диссертации
Диссертация изложена на 142 страницах машинописного текста и включает: введение, обзор литературы, описание материалов и методов исследования, 2 главы результатов собственного исследования, заключение, выводы, практические рекомендации. Библиографический указатель включает 19 отечественных источника и 117 зарубежных. Работа иллюстрирована 26 таблицами и 9 рисунками.
Положения, выносимые на защиту
- У детей с СКВ и ЮДМ отмечается высокая частота поражения сердечно-сосудистой системы, коррелирующая с активностью и клиническими особенностями заболеваний.
- Поражение сердечно-сосудистой системы при СКВ и ЮДМ чаще протекают субклинически и выявляются лишь при проведении прицельного обследования больных.
- Диагностика поражения сердца при СКВ и ЮДМ должна быть комплексной и проводиться с момента начала заболевания, что позволяет предотвратить дальнейшее прогрессирование процесса.
- Своевременное патогенетическое лечение основного заболевания во многих случаях позволяет предупредить вовлечение сердечно-сосудистой системы в процесс.
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материалы и методы
Работа проводилась на базе Клиники детских болезней ММА им.И.М.Сеченова (зав.кафедрой проф.Геппе Н.А., глав.врач Кирдаков Ф.И.).
При сборе материала соблюдались все необходимые условия: однородность, отсутствие предварительного отбора наблюдаемых пациентов, использование одних и тех же методов обследования в различных группах.
Дети с ранее выявленной врожденной или приобретенной патологией сердечно-сосудистой системы в исследование не включались.
В исследование включен 101 ребенок в возрасте от 5 до 17 лет, наблюдавшихся в отделении коллагенозов с 2005 по 2007 год. Из них 61 больной с СКВ и 40 больных с ЮДМ. Среди больных с СКВ было 16 (26,2%) мальчиков и 45 (73,8%) девочек. Среди больных с ЮДМ 18 (46,15%) мальчиков и 22 (53,85%) девочки.
Для верификации диагноза СКВ использовались критерии Американской ревматологической ассоциации (АРА, 1997г). У всех пациентов наблюдались 4 и более диагностических признака АРА, что исключало диагностическую ошибку СКВ (см. табл.1).
Для диагностики ЮДМ использовались диагностические критерии K. Tanimoto К. (1995г).
Всем больным проводилось комплексное клиническое (анамнез, жалобы, объективный статус с оценкой параметров, отражающих деятельность сердечно-сосудистой системы), лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и мочи, биохимический и иммунологический анализы крови, а также инструментальное рентгенологическое, ультразвуковое, электрокардиографическое обследование.
По показаниям проводилось суточное холтеровское мониторирование ЭКГ на аппарате Schiller MT-200 Holter-ECG. Оценивались следующие параметры: минимальная, максимальная и среднесуточная ЧСС, наличие пауз более 2 сек., минимальный и максимальный RR интервал, наличие и количество наджелудочковых и желудочковых экстрасистол, максимальное их количество в час, вариабельность сердечного ритма и динамика ST – интервала. Полученные изменения сопоставлялись с возрастными нормами и субъективными ощущениями больных детей.
Электрокардиографическая диагностика проводилась на 6-ти канальном кардиографе «Кардиовит АТ-10» в 12-ти стандартных отведениях, изменения оценивались по общепринятым методикам (Макаров Л.М., 2002). Анализ электрокардиографических данных проводился по принятому плану, выделялись следующие группы изменений:
- изменение характеристик водителей ритма;
- изменение регулярности и частоты сердечных сокращений;
- изменение атриовентрикулярной проводимости;
- изменение внутрижелудочковой проводимости и электрической оси сердца;
- изменение комплекса QRST.
Все электрофизиологические исследования проводились в кабинете функциональной диагностики клиники детских болезней ММА им. И.М.Сеченова (зав. – канд.мед. наук Л.А.Толстикова).
Эхокардиографическое обследование (ЭХО-КГ) и допплерография выполнялись на приборе «VIVID-5» с частотой сканирования от 1,7 до 5,7 МГц с включением режима второй гармоники (зав. отд. Пильх А.Д.). Рассчитывались основные показатели гемодинамики левого желудочка: конечный диастолический размер (КДР), конечный систолический размер (КСР), толщина межжелудочковой перегородки (МЖП), толщина задней стенки (ТЗСЛЖ), ударный объем (УО), фракция выброса (ФВ). Оценивались уровень функционирования миокарда, его систолическая, диастолическая и насосная функции.
Исследование уровня активности МВ-фракции креатинфосфокиназы (МВ-КФК), проведено в группе детей с СКВ – у 19 человек, в группе детей с ЮДМ - у 19 человек, в группе практически здоровых детей – у 5 человек.
Для анализа активности МВ-КФК использовался биохимический полуавтоматический фотометр «Stat-Fax 1904 Плюс» производства «Awareness Technology INC», США, с применением оптимизированного ультрафиолетового теста на базе клиники профессиональных болезней ММА им. И.М.Сеченова совместно с заведующей Александровской Т.Н. и сотрудниками биохимической лаборатории №1.
Оценка деятельности сердечно-сосудистой системы проводилась ретроспективно (в дебюте заболевания по данным анамнеза); в настоящее время (в момент первого поступления в клинику); и проспективно (при катамнестическом обследовании через 2,5-3 года от начала заболевания).
Таблица 1.
Сводные данные о количестве проведенных исследований у детей с СКВ и ЮДМ
Метод обследования | СКВ Число больных/число исследований | ЮДМ Число больных/число исследований |
А. Методы, отражающие активность основного процесса: 1. Общий анализ крови | 61/350 | 40/200 |
2. Общий анализ мочи | 61/350 | 40/200 |
3. Биохимический анализ крови | 61/400 | 40/300 |
4. Иммунологический анализ крови | 61/400 | 40/200 |
5. УЗИ органов брюшной полости, почек | 61/300 | 40/200 |
6. Рентген органов грудной клетки | 29/35 | 17/23 |
Б. Методы, отражающие вовлечение сердечно-сосудистой системы: 1. Уровень ферментов в сыворотке крови -АСТ -ЛДГ -общая КФК -КФК-МВ | 61/400 10/18 10/20 19/19 | 40/245 40/245 40/245 19/19 |
2. Электрокардиография | 61/400 | 40/213 |
3. ЭХО-КГ | 61/320 | 40/190 |
4. ХМ-ЭКГ | 23/26 | 17/19 |
Статистическая обработка результатов исследований проводилась с использованием пакета программ Microsoft Offise (Word, Exсel, Access), Statistica 6.0. Количественные переменные представлялись в виде средних значений ± стандартное отклонение, качественные – в виде числа наблюдений и доли от общего числа больных (%).
Результаты исследования
Жалобы анализировались нами с момента начала заболевания и при поступлении в клинику. Мы учитывали, что до начала основного заболевания данные дети не предъявляли жалоб со стороны ССС.
У детей с СКВ основной жалобой со стороны деятельности сердечно-сосудистой системы было ощущение сердцебиения, у детей с ЮДМ одышка и ощущение сердцебиения. Следует, однако, учитывать, что генез одышки у детей с ЮДМ не может быть однозначно обусловлен поражением сердечно-сосудистой системы, а, нередко, был обусловлен сочетанным поражением дыхательной мускулатуры. Лишь в одном случае можно было достоверно предполагать сердечный характер одышки: мальчик с острым началом основного заболевания уже в начале заболевания имел четкие симптомы панкардита с быстрым развитием хронической сердечной недостаточности.
У детей с СКВ вовлечение в основной процесс ССС в дебюте заболевания было выявлено у 43% больных. При обследовании в клинике симптомы поражения ССС были наиболее выражены, что подтверждалось высокой активностью основного заболевания по результатам лабораторно-инструментального обследования. Чаще это проявлялось появлением, нарастанием или изменением систолического шума на верхушке и в пятой точке, тахикардией, приглушением тонов сердца.
Различия в частоте выявления симптомов поражения сердца в дебюте заболевания и при обследовании в клинике могут быть обусловлены с одной стороны недооценкой их в дебюте, с другой стороны прогрессированием основного заболевания и вовлечением ССС в основной процесс.
Таблица 2.
Частота выявления симптомов поражения сердечно-сосудистой системы при проведении объективного обследования в зависимости от длительности СКВ.
Мес от начала заболевания СИМПТОМ | 1-3 п=61 | 13,5±2,03 п=61 | 51,7±5,2 п=61 |
Тахикардия* | 26 (42,6%) | 45 (73,8%) | 25 (41%) |
Брадикардия | 0 | 0 | 0 |
Гипотония* | 2 (3,3%) | 2 (3,3%) | 1 (1,6%) |
Гипертония* | 11 (18%) | 15 (24,6%) | 6 (9,8%) |
Расширение границ сердца* | 18 (29,5%) | 26 (42,6%) | 4 (6,6%) |
Приглушение тонов сердца* | 26 (42,6%) | 42 (68,9%) | 37 (60,7%) |
Систолический шум* | 26 (42,6%) | 52 (85,2%) | 55 (90,2%) |
Акцент 2 тона на ЛА* | 15 (24,6%) | 24 (39,3%) | 7 (11,5%) |
Лабильный пульс* | 14 (23%) | 33 (54,1%) | 22 (36,1%) |
Шум трения перикарда | 1 (1,6%) | 0 | 0 |
*р>0,20
У детей с ЮДМ вовлечение в основной процесс сердца в дебюте заболевания было выявлено более чем у 70% больных. Как и у детей с СКВ чаще регистрировались тахикардия, систолический шум и приглушение тонов сердца. С момента начала заболевания и в период развернутой клинической картины симптомы поражения ССС были наиболее выражены, что также совпадало с высокой активностью основного процесса.
Таблица 3.
Частота выявления симптомов поражения сердечно-сосудистой системы при проведении объективного обследования в зависимости от длительности ЮДМ.
Мес от начала заболевания Симптом | 1-3 п=40 | 16,7±3,9 п=40 | 46,7±6,1 п=39 | |
Тахикардия* | 27 (67,5%) | 25 (62,5%) | 16 (41%) | |
Брадикардия | 0 | 0 | 0 | |
Гипотония* | 2(5%) | 6(15%) | 6 (15,4%) | |
Гипертония* | 1(2,5%) | 1(2,5%) | 2 (5,1%) | |
Расширение границ сердца* | 16 (40%) | 17(42,5%) | 1(2,6%) | |
Приглушение тонов сердца* | 25 (62,5%) | 29 (72,5%) | 9 (23,1%) | |
Систолический шум* | 29 (72,5%) | 35(87,5%) | 23(59%) | |
Акцент 2 тона на ЛА* | 15 (37,5%) | 23 (57,5%) | 5 (12,8%) | |
Лабильный пульс* | 17 (42,5%) | 31 (77,5%) | 14 (35,9%) |
*р>0,20
По результатам эхокардиографии у детей с СКВ наиболее часто при обследовании в клинике регистровались расширение левого желудочка, увеличение толщины миокарда и вовлечение перикарда в основной процесс в виде сепарации его листков и жидкости в полости перикарда, которые у части болльных сохранялись и в катамнезе.
Таблица 4.
Частота и динамика основных параметров эхокардиограммы в зависимости от длительности СКВ и характера начала.
Мес от начала заболевания Показатель ЭХО-КГ | 1-3 п=49 | 13,5±2,03 п=61 | 51,7±5,2 п=61 | |||
I п=16 | II-III п=33 | I п=16 | II-III п=45 | I п=16 | II-III п=45 | |
Расширение ПЖ | 3(18,8%) | 2(6,1%) | 2(12,5%) | 2(4,4%) | 0 | 1(2,2%) |
Расширение ЛЖ* | 9(56,3%) | 14(42,4%) | 10(62,5%) | 21(46,7%) | 2(12,5%) | 10(22,2%) |
Гиперкинетическая сократимость | 0 | 0 | 0 | 4(8,9%) | 0 | 6(13,3%) |
Гипокин. сократ-ть | 7(43,8%) | 12(36,4%) | 3(18,8%) | 12(26,7%) | 0 | 1(2,2%) |
Увеличение толщины миокарда* | 7(43,8%) | 9(27,3%) | 7(43,8%) | 10(22,2%) | 1(6,3%) | 4(8,9%) |
Вовлечение эндокарда | 0 | 0 | 1(6,3%) | 3 (6,7%) | 0 | 1 (2,2%) |
Вовлечение перикарда | 7(43,8%) | 10(30,3%) | 7(43,8%) | 14(31,1%) | 1(6,3%) | 3(6,7%) |
Снижение насосной функции* | 5(31,3%) | 5(15,2%) | 3(18,8%) | 3(6,7%) | 0 | 0 |
Наруш.диастол. ф-ии | 3(18,8%) | 1(3%) | 2(12,5%) | 1(2,2%) | 2(12,5%) | 2(4,4%) |
Расширение ЛА | 2(12,5%) | 1(3%) | 2(12,5%) | 5(11,1%) | 2(12,5%) | 5(11,1%) |
* р>0,20
У детей с ЮДМ ЭХО-показатели миокардита (расширение желудочков сердца, гипокинетический тип сократимости, увеличение толщины миокарда и снижение насосной функции) и перикардита достоверно чаще встречались при остром начале как в дебюте, так и при первом поступлении в клинику.
На основании жалоб, данных объективного обследования и ЭХО-КГ миокардит при первом поступлении в клинику был диагностирован у 13 детей (32,5%); миоперикардит у 11 детей (27,5%), у одного из них в сочетании с эндокардитом; изолированный перикардит у 3 детей (7,5%).
В катамнезе в целом наблюдается снижение частоты ЭХО-КГ параметров в обеих группах детей, что соответствует и общей клинико-лабораторной ремиссии у данных пациентов. Однако отмечается более частое вовлечение перикарда у детей с подострым началом (11,1%), чем у детей с острым началом ЮДМ (8,3%). Анализируя динамику основного процесса у этих детей можно заметить, что у двух детей отмечался выраженный рецидив основного заболевания в результате отказа от ГКС-терапии, у одного ребенка сохранялся изолированный субклинический перикардит после активного миоперикардита.
У детей с ЮДМ наиболее часто регистрировались расширение левого желудочка, гипокинетический тип сократимости миокарда и признаки вовлечения перикарда в виде нечеткости контуров его листков или их слоистости. Указанные изменения имели тенденцию к снижению в катамнезе.
По данным электрокардиографии у детей с СКВ при первом обследовании в клинике чаще регистрировались деформация QRS (72,1%) и тахикардия (65,6%).
При обследовании в катамнезе изменения ЭКГ снизились лишь у части больных.
Таблица 5.
Частота изменения основных параметров электрокардиограммы в зависимости от длительности заболевания у детей с СКВ
Мес от начала заболевания Показатель ЭКГ | 13,5±2,03 | 51,7± 5,2 |
Тахикардия* | 40 (65,6%) | 26 (42,6%) |
Брадикардия | 4 (6,6%) | 3 (4,9%) |
Синусовая аритмия | 26 (42,6%) | 30 (49,2%) |
Укорочение А-В провод. | 33 (54,1%) | 39 (63,9%) |
Деформация зубца Р | 19 (31,1%) | 15 (24,6%) |
Деформация QRS* | 44 (72,1%) | 27 (44,3%) |
Деформация Т | 40(65,6%) | 39 (63,9%) |
Смещение ST | 47(77%) | 41(67,2%) |
Снижение ЭА миокарда | 5 (8,2%) | 4 (6,6%) |
*разница достоверна р<0,05
У детей с ЮДМ чаще выявлялась тахикардия, деформация и уширение комплекса QRS и нарушение проведения импульса по предсердиям в виде деформации Р.
В катамнезе частота выявления ЭКГ нарушений также постепенно снижается.
Таблица 6.
Частота изменения основных параметров электрокардиограммы в зависимости от длительности заболевания у детей с ЮДМ/ЮПМ
Мес от начала заболевания Показатель | 16,7±3,9 п=37 | 46,7±6,1 п=36 |
Тахикардия* | 30 (81,1%) | 20(55,6%) |
Брадикардия | 1(2,7%) | 8(22,2%) |
Синусовая аритмия | 21(56,8%) | 23(63,9%) |
Укорочение А-В провод. | 11(29,7%) | 13(36,1%) |
Деформация зубца Р* | 10(27%) | 3(8,3%) |
Деформация QRS | 20(54,1%) | 13(36,1%) |
Деформация Т | 20(54,1%) | 19(52,8%) |
Смещение ST | 22(59,5%) | 15(41,7%) |
Снижение ЭА миокарда | 7(18,9%) | 8(22,2%) |
*разница достоверна р <0,05
Большое значение в диагностике патологии сердечно-сосудистой системы имеют лабораторные методы обследования, в частности определение трансферазной АСТ активности и уровня ферментов мышечного распада КФК и ЛДГ.
Рисунок 1.
Высокий их уровень чаще встречался в дебюте заболевания и в момент первого обследования в клинике. При обследовании в катамнезе % детей с повышенной активностью этих ферментов отчетливо снижается.
Рисунок 2.
У большинства больных повышенный уровень ферментов был обусловлен текущим основным процессом. У другой же части больных в отсутствие активности основного процесса, при сопоставлении с клиническими данными и результатами инструментальных методов обследования, повышение ферментов могло указывать на поражение ССС.
Таблица7.
Число детей с повышенным уровнем ферментов мышечного распада и его динамика в зависимости от длительности ЮДМ и характера начала.
Время от начала заболевания Показатель | 1-3 | 16,7±3,9 | 46,7±6,1 | |||
п=26 | п=40 | п=39 | ||||
Острое п=10 | п/о п=16 | Острое п=13 | п/о п=27 | Острое п=12 | п/о п=27 | |
КФК | 7(70%) | 11(68,8%) | 6(46,2%) | 10(37%) | 0 | 4(14,8%) |
ЛДГ | 8(80%) | 10(62,5%) | 10(76,9%) | 18(66,7%) | 6(50%) | 11(40,7%) |
Уровень повышения КФК в дебюте заболевания несколько выше в группе детей с подострым началом основного заболевания. К моменту первого поступления в клинику, если длительность болезни составляла более года, уровень КФК-активности у этой группы детей был почти в 2 раза ниже, чем у детей с острым началом. Однако, при обследовании в катамнезе у детей с подострым началом сохраняется минимальная КФК-активность и составляет 435,3±97,9 ед/л.
Уровень повышения ЛДГ практически одинаков в обеих группах детей независимо от характера начала и длительности основного процесса. Интересно, что динамика нормализации его происходит значительно медленнее, чем КФК, и при обследовании в катамнезе имеет достаточно высокий уровень при отсутствии других лабораторных показателей активности основного процесса.
Исследование КФК-МВ фракции проведено нами у 19 детей с ЮДМ и 19 детей с СКВ, отобранных случайно на фоне относительной стабилизации состояния вне острых проявлений заболевания.
В группе детей с СКВ повышение МВ фракции КФК выявлялось у 47,4% больных.
У детей с ЮДМ частота и уровень повышения данной фракции были значительно выше и выявлялись у 17 из 19 больных.
Практически у всех детей с СКВ и ЮДМ, имеющих повышение КФК-МВ имелись признаки миокардиодистрофии.
В группе детей с СКВ у 3 больных из 9 повышенный уровень КФК-МВ сопровождался нарушениями со стороны ССС в виде субклинического миокардита и перикардита.
В группе детей с ЮДМ у 8 детей из 17, имеющих повышение КФК-МВ, были признаки субклинического миокардита. Чаще всего выявлялось расширение левого желудочка, которое наблюдалось изолированно или в сочетании с увеличением толщины миокарда.
Наше исследование позволяет предположить возможность применения КФК-МВ фракции как маркера поражения сердца у детей с СКВ и ЮДМ, что требует, однако, дальнейшего изучения.
Нарушение ритма и проводимости у детей с СКВ и ЮДМ встречаются по данным литературы достаточно часто, но не всегда выявляются при проведении обычной ЭКГ, поэтому мы провели 23 больным с СКВ и 17 с ЮДМ Холтеровское мониторирование ЭКГ.
Таблица 8.
Данные Холтеровского мониторирования ЭКГ у детей с СКВ.
Показатель | Миокардит и/или перикардит | |
Есть п=10 | Нет п=13 | |
Тахикардия | 7(70%) | 12(92,3%) |
Брадикардия | 0 | 0 |
Наджелудочковая ЭС | 6(60%) | 7(53,8%) |
Желудочковая ЭС | 1(10%) | 7(53,8%) |
Нарушение вариабельности сердечного ритма | 5(50%) | 9(69,2%) |
А-В блокада | 0 | 0 |
Синдром ранней реполяризации желудочков | 3(30%) | 6(46,2%) |
Миграция водителя ритма | 2(20%) | 4(30,8%) |
Наиболее часто регистрировалось нарушение ритма сердца в виде среднесуточной тахикардии, НЖЭС и ЖЭС как у детей с СКВ, так и у детей с ЮДМ.
Рисунок 3.
Нарушение проводимости зафиксировано лишь у 3 детей с ЮДМ в виде А-В блокады 1 и 2 степени. У детей с СКВ нарушения проводимости не зафиксировано ни у одного пациента.
Рисунок 4.
Все перечисленные нарушения ритма и проводимости субъективно хорошо переносились больными.
При изучении частоты экстрасистол в сутки выявлено, что у детей с СКВ она была выше, чем у детей с ЮДМ. Так, предельным количеством НЖЭС у детей с ЮДМ было 849 в сутки, а у детей с СКВ достигало 2060; максимальное количество ЖЭС у детей с ЮДМ было 1265 в сутки, а у детей с СКВ до 6887 в сутки.
Однако, чаще всего как у детей с СКВ, так и у детей с ЮДМ наблюдались редкие, единичные мономорфные наджелудочковые ЭС, не приносящие детям субъективного дискомфорта.
На основании анамнеза, жалоб, данных объективного и лабораторно-инструментального обследования при обследовании в клинике наиболее часто у детей с СКВ диагностировался миокардит, субклинические признаки которого чаще всего сохранялись и при обследовании в катамнезе у 19,7% детей. Перикардит наблюдался у 27,9% детей, эндокардит у 6,6%, которые в отличие от исследований в прошлом, в настоящее время наблюдаются реже.
У детей с ЮДМ также чаще диагностировался миокардит (32,5%), субклинические признаки которого и в катамнезе сохранялись у 23,1% детей. Перикардит диагностирован у 27,5%, эндокардит у 2,4% детей. Частота поражения оболочек сердца при ЮДМ за последние годы также существенно снизилась (миокардит достигал 80%, эндокардит 15% детей).
ВЫВОДЫ
- Вовлечение в основной процесс сердца при СКВ и ЮДМ - один из самых частых висцеритов- характеризуется поражением всех оболочек сердца (преимущественно миокарда) при мало выраженных клинических проявлениях.
- При СКВ наиболее часто и длительно наблюдается поражение миокарда (50,8%), который протекает бессимптомно, с минимальными изменениями на ЭХО-КГ и редко сопровождается нарушениями функций миокарда.
- Миокардит при ЮДМ регистрируется у 32,5% детей, нередко имеет характерную клиническую картину и в 47,5% сопровождается гипокинетической сократимостью по данным ЭХО-КГ.
- Перикард вовлекается в основной процесс обычно в сочетании с миокардом и отражает остроту процесса, причем с одинаковой частотой при ЮДМ и СКВ (27,5% и 27,9% соответственно). Характерная клиническая картина перикардита встречается в настоящее время крайне редко.
- Эндокардит диагностируется у 6,6% детей с СКВ, у 2,4% детей с ЮДМ, всегда сочетается с миокардитом и/или перикардитом. Эндокардит Либмана-Сакса встречается в настоящее время крайне редко.
- У детей с СКВ и ЮДМ выявляется нарушение ритма сердца в виде тахикардии (82,6% и 88,2% соответственно), наджелудочковой (56,5% и 76,5%) и желудочковой (34,8% и 29,4%) экстрасистолии. Нарушение функции проводимости более характерно для больных с ЮДМ и наблюдается у 17,6% детей. Все перечисленные нарушения ритма и проводимости субъективно хорошо переносятся больными.
- За трехлетний период наблюдения в обеих группах детей чаще сохраняются субклинические признаки миокардита (у 19,7% детей с СКВ, 23,1% с ЮДМ). Перикардит чаще регистрируется у детей с ЮДМ (10,3%), чем с СКВ (6,6%) и нередко обусловлен наличием рецидивов основного заболевания. Эндокардит сохраняется лишь у 1,6% детей с СКВ.
Практические рекомендации.
1. С целью своевременного выявления поражения сердечно-сосудистой системы у детей с СКВ и ЮДМ рекомендуется обязательное, комплексное и динамическое изучение клинических и лабораторно-инструментальных показателей состояния сердца у данной категории больных, так как неспецифичность клинической картины затрудняет диагностику поражения отдельных его структур.
2.Выделенные основные клинические, биохимические, электрокардиографические и эхокардиографические параметры могут быть использованы для диагностики и динамического контроля поражения сердечно-сосудистой системы у детей с ЮДМ и СКВ.
3. Использование дополнительных методов диагностики, таких как мониторирование ЭКГ по Холтеру, позволяют выявить субклинические нарушения функций сердца, не выявляемые при проведении рутинных методов диагностики.
4. Выявленная тенденция к повышению уровня кардиоспецифической МВ-фракции КФК у детей с субклиническим поражением сердца позволяет рекомендовать ее исследование в составе комплекса современных методов обследования.
Список работ, опубликованных по теме диссертации:
- Фатхутдинова А.Ф., Геппе Н.А., Осминина М.К. Исследование креатинфосфокиназы МВ-фракции при ювенильном дерматомиозите и системной красной волчанке у детей // Материалы научно-практической конференции в рамках «года ребенка-2007» «Совершенствование педиатрической практики в свете реализации национального проекта «здоровье». От простого к сложному» Москва 2007. - с.35-36.
- Фатхутдинова А.Ф., Геппе Н.А., Осминина М.К. Значение исследования уровня КФК-МВ фракции у детей с системной красной волчанкой и ювенильным дерматомиозитом // Материалы XV российского национального конгресса «Человек и лекарство», Москва, 2008, с.338.
- Геппе Н.А., Фатхутдинова А.Ф., Рабиева Г.М., Ширинская О.Г., Осминина М.К. Поражение сердечно-сосудистой системы при ювенильном дерматомиозите. // Вопросы практической педиатрии. 2008-т.3-№2. с.14.
Список сокращений
СКВ- системная красная волчанка
ЮДМ – ювенильный дерматомиозит
АСТ-аспарагиновая трансаминаза
АЛТ-аланиновая трансаминаза
КФК-креатинфосфокиназа
ЛДГ-лактатдегидрогеназа
ССС-сердечно-сосудистая система