Оптимизация системы неврологической диагностики менингиом полушарий большого мозга
На правах рукописи
Шебзухова
Лариса Музариновна
ОПТИМИЗАЦИЯ СИСТЕМЫ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ
МЕНИНГИОМ ПОЛУШАРИЙ БОЛЬШОГО МОЗГА
14.00.13 – нервные болезни
АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени
доктора медицинских наук
Санкт-Петербург
2007
Работа выполнена в ФГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» Росздрава в отделении хирургии опухолей головного и спинного мозга
Научный консультант: доктор медицинских наук, профессор
Берснев Валерий Павлович
Официальные оппоненты: доктор медицинских наук
Камалова Галина Михайловна
доктор медицинских наук, профессор
Лихтерман Леонид Болеславович
доктор медицинских наук, профессор
Жулев Николай Михайлович
Ведущая организация: Военно-медицинская академия
им. С.М. Кирова
Защита диссертации состоится «____» ___________ 2008 г. в ____ час.
на заседании диссертационного совета Д 208.077.01 при Российском научно-
исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л. Поленова
(191014, Санкт-Петербург, ул. Маяковского, д.12)
С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института
Автореферат разослан «___» ________ 2008 г.
Ученый секретарь диссертационного совета
доктор медицинских наук, профессор Яцук Сергей Лукич
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность проблемы
Во врачебной практике ошибки, к сожалению, не редкость. Их учет и статистика крайне неточны, и цифры, приводимые разными авторами, весьма разнятся. Регистрируются лишь те ошибки, которые привели к неправильной тактике или не были своевременно исправлены. Часть же ошибок не регистрируется вовсе (Грицман Ю.Я., 1981; Лосев Ю.А., 2003; Тиглиев Г. С. с соавт., 2001).
Вопросы затруднений и ошибок в диагностике опухолей головного мозга в литературе освещены мало, а фундаментальные исследования К.В. Шиманского, Н.А. Попова и Л.Б. Лихтермана относятся к 60 – 70-м годам прошлого столетия. Появление и постоянное развитие компьютерной (КТ) и магнито-резонансной (МРТ) томографии переместило «центр тяжести» научных исследований из области клинической диагностики опухолей головного мозга в область инструментальной (Камалова Г. М., 1994; Лихтерман Л. Б., 1979). В связи с этим публикаций, в которых рассматривались причины ошибок в клинической диагностике опухолей мозга, немного, и они касаются лишь частных вопросов данной патологии (Акимов Г.А. с соавт., 1988; Богомазова Л.Г. с соавт., 1989; Болдырев А.И., 1984; Бондарев Л.С. с соавт., 1988; Зубков Ю.Н. с соавт., 1992; Котванов Д.Т., 1990; Крыжанская М.А. с соавт., 1988; Локай Н. П., 1989).
Современные методы диагностики существенно расширили возможности раннего выявления опухолей головного мозга и явились важнейшим из условий успешного хирургического лечения данной патологии. Однако до настоящего времени не везде и не всегда решена проблема доступности современных методов диагностики на уровне поликлинического звена (Жица Н. А. с соавт., 1999; Лебедев В.В. с соавт., 2004). И это обстоятельство требует от неврологов и врачей общей практики хорошего знания данной патологии, поскольку значимым резервом улучшения результатов хирургического лечения нейроонкологических больных является своевременная диагностика опухолей мозга прежде всего на догоспитальном этапе (Мамытов М. М. с соавт., 1989; Сильвестров В.П. с соавт., 2000; Черняк Ю. С., 1994).
Решение вопроса правильной и своевременной диагностики опухолей головного мозга требует от врача проведения комплексного обследования больного уже при появлении начальных симптомов заболевания. Применение современных методов исследования позволяет снизить количество ошибочных диагнозов, по крайней мере, в условиях специализированного учреждения. Однако при недостаточном или несвоевременном их использовании или неправильной интерпретации полученных данных ошибки в диагностике заболевания избежать не удается, что приводит к запоздалому хирургическому лечению больных (Крылов В. В. с соавт., 1998; Передерко И. Г., 1985). Поэтому основной составляющей диагностического процесса на этапах обследования и прежде всего на амбулаторном его звене является тщательный анализ жалоб, анамнеза заболевания и динамики развития разнообразных клинических признаков в течении новообразования (Бондарев Л.С. с соавт., 1988; Нестерова С. Г., 1991; Протасова Л. Н. с соавт., 1999; Сильвестров В.П. с соавт., 2000). При этом внимание врачей должно акцентироваться на изучении ранних признаков болезни, частоты и структуры неврологических признаков при манифестации заболевания, а также на оценке темпа и характера их трансформирования в развитии патологического процесса. Это позволит определить наиболее значимые начальные клинические симптомы и их сочетания для обоснованного и своевременного направления больных на рентгеновскую или магнитно-резонансную томографию (Беставишвили Ф.И., 1995; Камалова Г.М., 1997; Карлов В.А., 1990; Одинак М.М. с соавт., 1997; Повереннова И.Е., 1991; Сhan R.C. et al., 1984; Davidovitsch S. et al., 1988; Grant R., 2004; Lazorthes G., 1990; Nowack W. J., 2002; Sorensen P. et al., 1988).
Анализ врачебных ошибок по причинному признаку весьма затруднителен в связи с тем, что причин и конкретных поводов для ошибок может быть множество. Вследствие этого основным объектом изучения в общей структуре ошибок диагностики являются недостатки диагностического процесса, поскольку они связаны с объемом специальных знаний и качеством подготовки специалистов (Грицман Ю.Я., 1981; Лихтерман Л. Б., 1979; Попов Н. А., 1961; Шиманский К.В., 1961).
При анализе причин конкретных ошибок следует учесть определенную долю субъективизма, допускаемого различными специалистами в оценке собранных данных. Наличие же объективных причин вынуждает считать определенную часть ошибок неизбежной, и пути их устранения связаны с дальнейшим развитием медицинской науки (Грицман Ю.Я., 1981; Лихтерман Л. Б., 1979).
Анализ причин диагностических ошибок при опухолях головного мозга необходим клиницистам для определения путей их устранения и повышения качества диагностики (Акимов Г.А. с соавт., 1988; Ромоданов А.П. с соавт., 1973; Самойлов В.И., 1985).
Таким образом, необходимость дальнейшего совершенствования лечения больных с опухолями головного мозга, в частности с менингиомами полушарий большого мозга, отсутствие отчетливой тенденции к уменьшению диагностических ошибок и научно-обоснованных клинико-диагностических критериев при ранней диагностике заболевания определяют актуальность данного исследования.
Целью исследования является улучшение ранней диагностики менингиом полушарий большого мозга на основании анализа причин затруднений и ошибок диагностики, выявленных при многофакторном анализе клинической картины.
Задачи исследования
- Изучить анамнестические данные с выявлением особенностей преморбидного фона и частоты их встречаемости у данной категории больных при поражении различных отделов головного мозга.
- Провести анализ состояния диагностики менингиом полушарий большого мозга на разных стадиях развития заболевания. Оценить ее эффективность и выявить основные причины низкого уровня диагностики на амбулаторном и госпитальном этапах обследования.
- Сравнить частоту и характер клинических вариантов развития и типов течения менингиом различной локализации и степени злокачественности. Сопоставить клинико-анамнестические данные с результатами КТ-исследований и интраоперационных находок с установлением синдромов соответствия и диссоциации.
- Выявить частоту встречаемости, последовательность развития, выраженность и структуру неврологических признаков и особенности их трансформирования в развитии заболевания. Определить достоверность и силу влияния разных фаз заболевания на динамику клинических и инструментальных признаков, а также достоверность и силу влияния объёма опухоли, степени окклюзии верхнего сагиттального синуса и вариантов направления роста опухоли на клиническую картину заболевания и тяжесть состояния больных.
- Проанализировать частоту и причину обращений, рассмотренных в аспекте трансформирования неврологических признаков в течении заболевания, и основные тенденции в ошибочных интерпретациях выявленных нарушений различными специалистами.
- Установить частоту и структуру неврологических признаков при манифестации менингиом различной локализации, проследить их динамику в развитии заболевания. Оценить соответствие характера клинических проявлений локализации менингиом при манифестации и в динамике заболевания.
- Проанализировать клиническую картину опухолей головного мозга, маскирировавших менингиомы больших полушарий, с определением дифференциально-диагностических критериев их распознавания.
Научная новизна. На примере менингиом полушарий большого мозга изучено состояние диагностики в медико-организационном и медико-клиническом аспекте с выявлением причин затруднений и ошибок диагностики, допущенных при анализе неврологической симптоматики и обследовании больных на всех этапах.
Сопоставлены варианты развития и темпы течения менингиом с характером морфологических изменений структуры опухоли, а также характер морфологических изменений с гистологической структурой опухоли.
Изучены частота встречаемости морфологических изменений структуры и объемов опухоли при различной локализации менингиом. Определена достоверность и сила влияния размеров опухоли на клинику заболевания на разных стадиях развития. Выделены варианты направления роста и распространения менингиом серпа большого мозга с установлением силы их влияния на клинические фазы заболевания.
Проанализированы особенности структуры и трансформирования неврологических признаков течения менингиом, определены достоверность и сила влияния фаз заболевания на динамику функциональных, морфологических и инструментальных признаков. Установлено влияние локализации менингиом на характер клинических проявлений при манифестации и в динамике заболевания.
Результаты исследования с высокой степенью достоверности позволяют осуществить диагностику менингиом полушарий большого мозга на догоспитальном этапе и могут быть использованы в дифференциальной диагностике с заболеваниями головного мозга иной этиологии.
Практическая значимость. Результаты медико-организационного анализа, проведенного в ходе исследования, показали неудовлетворительное состояние организации специализированной помощи больным с менингиомами полушарий большого мозга и низкий уровень выявления данной патологии на всех этапах обследования. Полученные данные по организации медицинской помощи нейроонкологическим больным имеют практическое значение для выработки мер научно-обоснованного планирования и дальнейшего совершенствования нейроонкологической помощи данной категории больных.
Результаты клинико-статистического анализа выявили частоту, характер клинических вариантов развития и типов течения менингиом различной локализации и степени злокачественности, определили соответствие характера клинических проявлений локализации менингиом при манифестации и в динамике заболевания, установили значимость различных неврологических признаков в клинической диагностике менингиом полушарий большого мозга, что позволит более эффективно использовать кадровый потенциал и материальные ресурсы медицинских учреждений.
Использование выводов исследования будет содействовать совершенствованию организационных форм профилактики, своевременному выявлению и эффективному этапному лечению опухолей головного мозга, в частности менингиом полушарий большого мозга.
ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ
1. Состояние и качество оказания медицинской помощи больным с менингиомами больших полушарий головного мозга не соответствуют диагностическим возможностям и требованиям современной медицины. Причины затруднений и ошибок диагностики сводятся преимущественно к недостаткам диагностики, чем к ее трудностям. Знание причин ошибок необходимо для определения путей их устранения и повышения качества диагностики, особенно в отношении причин, обусловленных недостатками диагностического процесса, поскольку они могут быть полностью устранены практическими врачами.
2. Недостаточное знание неврологами особенностей клинического развития и течения менингиом снижает нейроонкологическую настороженность в целом, приводит к ошибкам в дифференциальной диагностике со сходными состояниями иной этиологии, несвоевременному обследованию больных и позднему выявлению менингиом. Тщательный анализ характера клинических проявлений при манифестации и в динамике заболевания позволяет установить правильный топический диагноз на ранней стадии развития менингиом.
3. Многофакторный анализ разнообразных признаков заболевания позволил выделить среди них достоверно влияющие на диагностику менингиом больших полушарий мозга. Сила влияния разных фаз заболевания на проявления этих признаков была неодинаковой. Влияние степени окклюзии синуса и преимущественного направления роста менингиом серпа большого мозга на клинические фазы заболевания, проявляющиеся характерной динамикой симптоматики, не установлено.
4. Комплекс мероприятий по совершенствованию специализированной помощи данной категории больных должен включать повышение квалификации неврологов, нейрохирургов, врачей общей практики, соблюдение преемственности в их работе на всех этапах обследования, стандартизацию обследования с применением современных технологий и повышение гигиенической грамотности населения. Неудовлетворительное выявление менингиом диктует необходимость активизировать диагностическую направленность в работе медицинских учреждений, прежде всего его амбулаторного звена.
Апробация работы и внедрение её результатов в практику. Результаты исследования используются в повседневной клинической практике в отделении «Хирургии опухолей головного и спинного мозга» ФГУ Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л. Поленова, внедрены в учебный процесс кафедры нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования (Акт внедрения № 15 от 22.12.2005г.), кафедры психиатрии, наркологии и неврологии Кабардино-Балкарского государственного университета им. Х.М. Бербекова (Акт внедрения (№ 16 от 17.05.2006).
Материалы диссертации доложены на заседании кафедры психиатрии, наркологии и неврологии Кабардино-Балкарского государственного университета им. Х.М. Бербекова (2006), заседании проблемной комиссии отделения опухолей головного и спинного мозга ФГУ Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л. Поленова (2007).
Публикации
Основные положения диссертации опубликованы в 26 печатных работах, из них журнальных статей 13, при этом в журналах, рекомендованных ВАК – 7, материалах съездов и конференций – 13. В работах изложены состояние диагностики менингиом больших полушарий на всех этапах обследования, особенности клинических вариантов и типов течения менингиом, значимость неврологических признаков в диагностике данной патологии, особенности трансформирования основных клинических симптомов в течении заболевания, особенности клинической картины менингиом различной локализации..
Структура и объём диссертации. Диссертация изложена на 354 страницах машинописного текста. Состоит из введения, восьми глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, приложения. Текст иллюстрирован 52 таблицами, 12 рисунками. Список литературы содержит 194 отечественных и 110 зарубежных источников.
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материал и методика исследования
Основу исследования составили материалы наблюдений 308 больных, находившихся на обследовании и лечении в Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте (РНХИ) им. проф. А.Л. Поленова с 1993 по 2004 год. Все больные были разделены на две группы. Первую, основную, группу составили 290 больных с верифицированным диагнозом менингиом полушарий большого мозга, вторую – 18 больных с опухолями разной гистологической структуры и локализации, у которых до операции диагноз менингиомы не вызывал сомнений (15 больных), либо при проведении дифференциального диагноза диагноз менингиомы был предпочтительнее (3 больных).
Из 290 больных с менингиомами больших полушарий головного мозга у 16 были выявлены множественные менингиомы с различной локализацией опухолевых узлов (до 4 узлов разного объёма). В итоге наиболее часто менингиомы локализовались парасагиттально (125 наблюдений), затем конвекситально (92) и на серпе большого мозга (67). Наименее часто они имели внутрижелудочковую локализацию (11).
Менингиомы полушарий большого мозга были выявлены у 78,6% женщин и 21,4% мужчин. Большинство пациентов были в возрасте от 40 до 69 лет (233). Средняя продолжительность заболевания составляла 47,1 месяца. В клинической фазе субкомпенсации (КСК) находились 50,7% больных, в фазах умеренной (УКД) и грубой (ГКД) декомпенсации - 37,6% и 11,7% больных соответственно. Из общего числа пациентов с конвекситальными менингиомами в фазе КСК находились чаще пациенты с менингиомами латеральной борозды (39,6%) и области лобной доли (32,1%). В фазе УКД - с менингиомами области теменной доли (46,7%) и латеральной борозды (33,3%), в фазе ГКД - с менингиомами латеральной борозды (55,6%). Из числа больных менингиомами верхнего сагиттального синуса (ВСС) во всех клинических фазах заболевания был выше удельный вес больных с менингиомами средней трети – 68,2% (p<0,01), 68% (p<0,01) и 55,6% (p>0,05). Из числа больных менингиомами серпа большого мозга в фазе КСК находились чаще больные с менингиомами передней трети (46,2%), в фазах УКД и ГКД - с менингиомами средней трети (53,6% и 46,2%). Из числа пациентов внутрижелудочковыми менингиомами в фазе КСК был выше удельный вес пациентов с менингиомами области треугольника бокового желудочка (60%). В фазе УКД находились пациенты менингиомами области треугольника, тела и заднего рога бокового желудочка (по одному наблюдению), в фазе ГКД поступали пациенты менингиомами задних отделов III желудочка (66,7%) и заднего рога бокового желудочка (33,3%).
Диагноз верифицирован у 276 (95,2%) больных во время операции и гистологически, из них у 3 (1,1%) - на секции, у 14 (4,8%) - клинически и по данным КТ или МРТ. Типические менингиомы были верифицированы у 64,3% больных (p<0,01), анапластические и атипические - у 20,4% и 15,3% пациентов соответственно. У 29,8% больных были менингиомы, врастающие в кости свода черепа. У большинства больных (45,7%) выявлены опухоли объёмом до 150 см, у 25,7% их объём не был указан в протоколах операции.
Больные второй группы были в возрасте от 17 до 69 лет, несколько чаще в возрасте 30 - 39 лет (6). Мужчин было в 2 раза больше, чем женщин (12 и 6 соответственно). Большинство больных были в фазе КСК (13 – 72,2%), в фазах УКД и ГКД - 16,7% и 11,1%.
Длительность болезни варьировала от 1 месяца до 10 лет и более, при этом выделено 3 основных временных периода заболевания: 1 – 3 мес. (6 больных), 2 года – 2 года 11 мес. (3 пациента), 5 – 10 лет (4 больных). Новообразования локализовались чаще в лобной доле (8 обследованных - 44,4%). Реже он поражал несколько смежных долей (3 наблюдения), теменную долю и теменную кость (2 случая соответственно), центральные извилины, височную долю, прозрачную перегородку (1 наблюдение соответственно). Локальные костные изменения выявлены у больного с плазмоцитомой теменной кости.
Диагноз установлен на операции и гистологически у 16 больных, клинически и по данным КТ или МРТ – у одного, на секции – у одного. Гистологически чаще были верифицированы астроцитомы и глиобластомы, у 5 (27,8%) и 3 (16,7%) больных. Реже диагностирована олигоастроцитома (2 случая), олигодендроглиома, злокачественная ангиолипофибриогистиоцитома, липома, центральная нейроцитома с кровоизлиянием, метастаза безпигментной меланомы, посттравматическая киста, плазмоцитома теменной кости (1 соответственно). Объём опухоли в протоколах операции не указан у 9 больных, у других он был до 150 см.
Проанализированы неврологические проявления у больных с менингиомами полушарий большого мозга и опухолями головного мозга (ОГМ), маскирировшими менингиомы, по нескольким пунктам. Во-первых, время появления, частота, выраженность и структура неврологических проявлений и их динамика в разных клинических фазах заболевания. Во-вторых, влияние локализации новообразования на характер клинических проявлений при манифестации и в динамике заболевания. В-третьих, частота и причины обращений, рассмотренные в аспекте трансформации неврологических признаков в течении заболевания, и основные тенденции в ошибочных интерпретациях выявленных нарушений различными специалистами.
Полученная информация была систематизирована и обработана согласно разработанной карте больного, включающей 398 показателей с вариабельностью значений каждого из них в значительных пределах (от 2 до 25).
Все больные были обследованы в рамках возможностей современного нейрохирургического комплекса с применением КТ и МРТ, МРТ в режиме сосудистой программы. Исследование неврологического статуса проводили по общепринятой схеме. Для выяснения субъективного восприятия больным характера боли и степени ее интенсивности использовали короткую версию «Опросника боли МакГилла». Оценку сенсорных нарушений проводили путем стандартного неврологического исследования (тестирование болевой, тактильной чувствительности, суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства) с ранжированием результатов на три градации: «норма», «чувствительность нарушена», «чувствительность отсутствует». Мышечную силу оценивали по 5-балльной шкале, эпилептические припадки отмечали с учетом Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (1989 г.). Степень вовлечения ВСС в патологический процесс была стандартизирована согласно классификации С.В. Можаева. Синус полностью был проходим в большинстве наблюдений (66,6%) (p<0,01), при этом превалировал I тип поражения (p<0,01).
Для анализа ошибок, допущенных у больных с менингиомами полушарий большого мозга, мы использовали классификацию хирургических ошибок по отдельным этапам медицинского обслуживания больных, предложенную Н.И. Краковским и Ю.Я. Грицманом.
Анамнестические данные анализировали у больных, обследованных в стадии начальных и выраженных клинических проявлений. Проанализированы частота и место обращений, причины и динамика причин первичных и повторных обращений в разные периоды заболевания, а также комплекс лечебно-диагностических мероприятий, применяемых в обследовании больных в разные периоды заболевания, и выявление интракраниальных менингиом на разных этапах обследования.
Были определены факторы, воздействие которых спровоцировало появление клинических симптомов уже существующей опухоли, а также смену клинических фаз заболевания у больных, находившихся в стадиях субкомпенсации и умеренной декомпенсации.
Для выявления частоты, характера клинических вариантов и темпов развития интракраниальных менингиом применяли основные клинические варианты развития и типы течения опухолей полушарий большого мозга, описанные Л.Б. Лихтерманом. Клинические варианты развития и типы течения менингиом анализировались в зависимости от локализации и степени злокачественности опухоли. При менингиомах полушарий большого мозга и опухолях головного мозга, маскирировших менингиомы, бластоматозный вариант был выявлен в 56,1% и 55,6% наблюдений, а в структуре атипических вариантов развития (43,9% и 44,4%) превалировал эпилептический (25,3% и 27,8%). У больных с менингиомами полушарий большого мозга преобладал медленно прогрессирующий темп клинического течения (p<0,01). У больных второй группы чаще прослежены 2 типа течения - лавинообразное и медленно прогрессирующее с длительной малосимптомной фазой (6 больных соответственно).
При определении клинической фазы заболевания применялась рабочая классификация клинических фаз развития церебрального опухолевого процесса, разработанная А.И. Арутюновым и Л.Б. Лихтерманом.
С помощью дисперсионного анализа оценивали силу влияния () клинической фазы заболевания на динамику клинических симптомов, а также силу влияния размеров опухоли, вариантов поражения ВСС и распространения менингиом серпа большого мозга на выраженность клинической картины. С помощью показателя соответствия () оценивалось влияние локализации менингиом на характер клинических проявлений при манифестации и в динамике заболевания.
Клинико-анамнестические данные сопоставляли с результатами КТ, МРТ и интраоперационных находок для выявления зависимости:
- клинических типов течения заболевания от степени злокачественности и анатомической структуры опухоли;
- особенностей клинических проявлений опухоли, сопровождающихся кровоизлияниями, от локализации новообразования и типа кровоизлияния.
Также эти сопоставления были проведены для определения соответствия между частотой инсультоподобных эпизодов в течении болезни и кровоизлияниями в паренхиму опухоли.
Результаты исследования обрабатывали статистически с помощью критерия достоверности Стьюдента, который указывает на то, что полученная величина ошибки выборки будет не больше действительной ошибки, допущенной вследствие сплошного наблюдения. Различия считались значимыми при t>2,5 (вероятность ошибки p<0,05), при t>3 (p<0,01) различия считали высокодостоверными.
Результаты исследования
Состояние диагностики менингиом полушарий большого мозга на этапах обследования
Состояние своевременной диагностики менингиом полушарий большого мозга до настоящего времени остается неудовлетворительным, что связано с медицинскими и организационными проблемами. Для специалистов прежде всего амбулаторно-поликлинического звена правильная и своевременная диагностика заболевания все ещё является трудно решаемой проблемой. Об этом свидетельствует тот факт, что при наличии ранних симптомов заболевания за медицинской помощью обращаются повторно 40,9% больных, на стадии выраженных клинический проявлений – 39,4%, из них 6,8% больных – многократно, а значительное число больных (49,3%) поступают в специализированный стационар в состоянии умеренной или грубой декомпенсации.
Система медицинской помощи больным ОГМ включает в себя несколько диагностических этапов - это активное выявление больных с ОГМ среди лиц, считающих себя здоровыми, среди пациентов с ОГМ, обращавшихся к врачу, и уточняющая диагностика опухолевого заболевания. Первые два этапа находятся в компетенции врачей общей практики, и от их умения выявить больных ОГМ среди лиц, считающих себя здоровыми, или среди лиц, находящихся на диспансерном учете по поводу неонкологического заболевания, зависит эффективность диагностики на ранней стадии заболевания.
На амбулаторном этапе большая часть больных первоначально обращается к неврологу (55,1%), терапевту и смежным специалистам (14,6%), и только 1% - к нейрохирургу. При обращении больных, предъявляющих различные жалобы, действия врача должны быть направлены на проведение дифференциальной диагностики ОГМ со сходными состояниями иной этиологии. Но объективная реальность состоит в том, что нейроонкологическая настороженность в целом у специалистов амбулаторного звена остается низкой, а неврологи поликлиник, как правило, не имеют специализации в области нейроонкологии. Это приводит к неполному обследованию и длительному лечению больных по поводу разных заболеваний головного мозга. Ситуация усугубляется и тем, что между неврологической и нейрохирургической службами отсутствует преемственность в обследовании больных. При первичном обращении на консультацию к нейрохирургу направляется только 1,4% больных, на госпитальное обследование – 2,4%.
В наших наблюдениях при появлении первых признаков болезни к специалистам поликлиники обратились 64,6% пациентов, при этом наиболее часто - в период заболевания 7 мес. - 1 год 11 мес. и 5 - 10 лет, наиболее редко - в период до 1 мес. от начала заболевания (p<0,01).
Средний и пожилой возраст больных (233 пациентов), наличие интеркурентных заболеваний (203 больных), в особенности гипертонической болезни (ГБ) и атеросклероза сосудов головного мозга, длительный анамнез заболевания с мягко выраженными симптомами раздражения или выпадения и временный эффект от лечения приводили к гипердиагностике сосудистых заболеваний головного мозга и позднему комплексному обследованию больных.
В наших наблюдениях у значительного числа больных (203 пациента – 70%) соматический статус был отягощен различными патологическими факторами, встречавшимися обособленно (99 больных – 48,8%) и в разнообразных сочетаниях между собой (104 пациента - 51,2%). В целом среди факторов, встречавшихся обособленно, доля черепно-мозговой травмы (18,2%) и заболевания сердца (12,3%) была больше, чем длительных головных болей (6,9%), внечерепных опухолей / опухолеподобных заболеваний (3,4%) и рентгенотерапии волосистой части головы (2%).
Больные с сочетанием нескольких патологических факторов были условно разделены на группы по признаку наличия / отсутствия у них константных факторов. В итоге первую группу сформировали 61 (21,2 %) больной с длительными головными болями разного характера и интенсивности, у большинства из них они сочеталась с ГБ (17 пациентов - 5,9%) и черепно-мозговой травмой (12 больных - 4,2%). У 43 (30%) пациентов головные боли отсутствовали и из их числа вторую группу сформировали больные с черепно-мозговой травмой в анамнезе (30 больных - 10,4%), третью – заболеванием сердца (11 пациентов - 3,8%), четвертую – внечерепными опухолями / опухолеподобными заболеваниями и струмэктомией (2 обследованных - 0,7%). У большинства больных второй группы черепно-мозговая травма сочеталась с ГБ (15 пациентов - 5,2%) и в 3,8 раз реже - с рентгенотерапией волосистой части головы, третьей группы - ГБ сочеталась с внечерепными опухолями / опухолеподобными заболеваниями (5 больных - 1,7%).
Таким образом, наличие и сочетание ГБ с различными патологическими факторами в анамнезе заболевания у большого числа больных менингиоиами больших полушарий большого мозга необходимо учитывать в дифференциальной диагностике с другими заболеваниями мозга.
На амбулаторном этапе в комплексе лечебно - диагностических мероприятий отчетливо превалировала терапевтическая направленность (46,5%), в период заболевания от 4 лет до 4 лет 11 мес. проводились только терапевтические мероприятия, в период 5 – 10 лет и свыше они превалировали (p<0,01). В результате положительный эффект от лечения был получен у 63,7% больных, из них у 9,8% - полный. Всего при первичном обращении обследовано с использованием КТ только 27,1% больных, преимущественно в период от 1 года до 1 года 11 мес. (23,1%).
На стадии выраженных клинических проявлений большинство больных обследовалось из-за ухудшения состояния в связи с углублением или учащением присоединившихся симптомов в течении заболевания (37,4%). Среди различных причин обращений оно превалировало в каждом из периодов заболевания (за исключением периода заболевания 4 года – 4 года 11мес.) (рис. 1).
Рис.1. Распределение больных в стадии умеренных и выраженных
клинических проявлений с основными причинами обращений
по периодам заболевания.
Из 132 больных, находившихся в фазах клинической декомпенсации, больше 1/3 больных обращались за медицинской помощью повторно (32,6%, из них три и более раз – 6,8%). Первый визит к врачу чаще приходился на период заболевания от 1 года до 1 года 11 мес. (18,4%), крайне редко – на период от 4 лет до 4 лет 11 мес. (p<0,05). Повторные визиты, напротив, чаще отмечены в период заболевания 5 – 10 лет (p>0,05), а в периоды с 7 – 11 мес. до 1 года - 1 года 11мес. они увеличились в 3 раза.
Первично больные, находившиеся в фазе умеренной или грубой декомпенсации, обращались также в основном к неврологу (41%), и только 9,8% больных – к нейрохирургу. Повторно больные обследовались уже в различных лечебных учреждениях и большей частью у врачей смежных специальностей. Первичное обследование с применением методов нейровизуализации было проведено лишь у половины больных (58,5%), в основном в период заболевания от 1 мес. до 1 года 11 мес., (57,9%, из них у 36,8% - от 7 мес. до 1 года 11 мес.). В период заболевания 10 лет и свыше они использовались минимально (5,3%).
Ошибки клинической диагностики обусловлены в значительной степени незнанием врачами темпов течения менингиом. Большая продолжительность заболевания специалистами не интерпретируется как признак менингиомы. Поэтому 41,7% больных при длительности заболевания от 2 до 10 лет и свыше обследовались без применения КТ или МРТ, из этого числа 1/3 пациентов обследовалась в период 5 - 10 лет (16,7%). В общей сложности методы нейровизуализации не применялись в первичном обследовании 41,5% больных. Большая продолжительность диагностического процесса на амбулаторном этапе на разных стадиях развития заболевания является следствием врачебных ошибок, которые не имеют выраженной тенденции к уменьшению.
Таким образом, ошибки при обследовании больного, обращающегося к врачу с определенными жалобами, т.е. на этапе первичной постановки диагноза и дифференциальной диагностики между ОГМ и другими заболеваниями мозга, чаще всего имеют место по трем основным причинам. Прежде всего, это отсутствие яркой клинической симптоматики опухоли, затем недостаточная онкологическая настороженность и стремление объяснить имеющиеся симптомы как проявление наиболее часто встречающихся заболеваний. И третьей причиной является нарушение врачами общей лечебной сети правил обследования больного (своевременность, последовательность и полнота). В итоге при амбулаторном обследовании на ранней стадии развития заболевания ОГМ диагностируется только у 31,3% больных, на стадии выраженных клинических проявлений – у 59,4%.
Уточняющая диагностика как завершающий этап диагностического процесса относится к компетенции нейрохирургов. Но до настоящего времени в организации специализированной помощи нейроонкологическим больным отсутствует тесное взаимодействие амбулаторного и стационарного звеньев помощи больным на основе принципа преемственности. После первого визита к врачу из числа больных, находящихся в фазах субкомпенсации и декомпенсации заболевания, на госпитальное обследование направлялась лишь малая их часть - 2,1% и 3,1% больных соответственно. После повторного обращения из числа больных, находившихся в фазах декомпенсации, только 11% больных были госпитализированы в непрофильные и специализированные отделения, из них 1,6% - после многочисленных обращений.
Поскольку оказание специализированной медицинской помощи первоначально осуществляется в нейрохирургическом отделении многопрофильных больниц, то от правильной организации его работы, оснащенности и обеспечения высококвалифицированными кадрами полностью зависят постановка и, следовательно, эффективность нейроонкологической службы на данной административной территории в целом.
На госпитальном этапе обследования эффективность медицинской помощи оценивалась по профилю первичной госпитализации больных. При наличии ранних симптомов заболевания в обследовании больных доля неврологических отделений составляла 50,6%, нейрохирургических и непрофильных отделений – 19,3%, непрофильных отделений с переводом в специализированное – 3,6%. Комплексное обследование с использованием методов нейровизуализации было проведено у 51,7% больных. В результате первичного стационарного обследования больных ОГМ была диагностирована у 47,3% пациентов.
При первичном обследовании пациентов, находившихся в фазах декомпенсации, на госпитальном этапе доля неврологических отделений составляла 52,1%, специализированных – 20,6%, непрофильных с переводом в специализированное отделение – 4,1%. Повторно обследованы в профильных отделениях 5,5% больных из 15,1%.
На госпитальном этапе комплекс диагностических мероприятий включал у 74,1% пациентов применение КТ или МРТ при каждом обследовании (первичном и повторном). У 15,6% больных обследование было комплексным только в одном из обследований. При первичном обследовании ОГМ была диагностирована у 71,2% пациентов, у 3% больных произведены оперативные вмешательства различного объёма (диагностическая биопсия мягких тканей головы и лобной кости, установление вентрикулярного дренажа).
Таким образом, выявление менингиом полушарий большого мозга при первичном обращении больных с выраженными клиническими проявлениями заболевания на этапах обследования остается на низком уровне. Совершенствование диагностики ОГМ требует первостепенного решения задач по повышению нейроонкологической настороженности участковых врачей, незамедлительного направления к нейрохирургу всех больных с подозрением на ОГМ, обеспечения своевременного и полноценного их обследования, унификации системы учета данной категории больных.
Низкое выявление больных с опухолями мозга связано и с отсутствием санитарно-просветительской работы о необходимости обязательных профилактических осмотров, их значимости в выявлении ОГМ на ранней стадии заболевания, а также низкой медицинской грамотностью населения.
В наших наблюдениях при наличии ранних клинических симптомов опухоли 68 (24,6%) больных к врачам не обращались. Первичное обращение 2,4% больных на амбулаторном этапе было связано с выявлением застойных дисков зрительных нервов и вторичной травмой головы, полученной во время судорожного припадка. На госпитальном этапе с прохождением курсов лечения по поводу алкоголизма, бронхиальной астмы и гипотиреоза (4,4%), травмой головы, вызвавшей нарастание клинической симптоматики и полученной во время судорожного припадка (2,2%). Одна треть больных при наличии ранних симптомов болезни обследовалась только по направлению военкомата и на профосмотрах и обращалась самостоятельно для проведения КТ- исследования головного мозга..
Тенденции в ошибочных интерпретациях специалистами основных клинических симптомов заболевания
Для оценки уровня подготовки специалистов в данной области и своевременности диагностики менингиом нами проанализированы частота и причины обращения больных по поводу различных неврологических признаков заболевания.
Среди клинических симптомов менингиом ведущими были головная боль (73,8%) и эпилептические припадки (63,8%). Головная боль была ранним симптомом менингиом у 58,7% больных, присоединившимся - у 41,3%. У основной части пациентов она была выражена умеренно (57,9%), в 2 раза реже - интенсивно и слабо (21,5% и 20,1%) и у 0,5% больных интенсивность ее варьировала в течении болезни. Причина обращения большинства пациентов была связана с наличием боли (46,6%), в единичных случаях – с изменением характера боли (2,4%) и усилением ее после травмы головы (1%), по направлению военкомата (0,5%). Диагностические исследования были проведены только в половине обращений (58,5%). При первичном обследовании диагноз был установлен по данным КТ или КАГ в 26,2% наблюдений, ошибочно интерпретирован характер и / или локализация опухолевого процесса в 3,9% случаев, расхождение данных КТ и результатов оперативного вмешательства - в 1,9%.
эпилептические припадки были начальным признаком заболевания у 102 (55,1%) больных, присоединившимся – у 83 (44,9 %). Они были редкими у большинства больных (64,5%), частыми – в два раза реже, серийный характер припадков отмечен редко. Средний возраст пациентов, в котором припадки развились впервые, составлял 49,9 лет.
Общая структура припадков была представлена преимущественно сочетанием нескольких видов припадков (СНВП) (52,8%). В динамике заболевания выраженность припадков варьировала в диапазоне от одного припадка за все время болезни до единственного его проявления.
По поводу припадков обращались 71,8% больных, из них повторно и многократно - 28,7% и 1,2% больных. Факт развития припадка был причиной обращения у 34,2% пациентов, в том числе через длительное время (свыше 10 лет) после их возникновения и в случаях возобновления припадков после длительной ремиссии.
Другими причинами обращений были изменение характера эпилептического припадка и / или постприпадочного выпадения (5,4%), присоединение постприпадочных выпадений (4,2%), учащение припадков (3%), учащение припадков с одновременным присоединением постприпадочных выпадений (3%), развитие серии припадков в течении болезни (2,4%), вторичная травма головы, полученная во время припадка (1,8%), углубление постприпадочного пареза в конечностях (1,8%), изменения, последовательно отражающие динамику судорожного синдрома (21,6%).
При первичном обследовании у 36,2% больных диагноз был поставлен по данным КТ, у 1,2% пациентов неправильно интерпретировался характер процесса или ОГМ не была диагностирована.
Таким образом, анализ причин и частота повторных обращений по поводу наиболее яркого функционального симптома менингиом полушарий большого мозга, бесспорно, свидетельствует об отсутствии онкологической настороженности и недостаточном объёме специальных знаний у врачей поликлинического звена.
Основные тенденции в ошибочных интерпретациях специалистами клинических симптомов заболевания были наиболее показательными при обращении больных в связи с наличием локального гиперостоза. При первичном обращении КТ-исследование проведено только в одном из 13 случаев, в 3 наблюдениях по результатам краниографического исследования. Двум больным произведена биопсия подкожной части опухоли, у двух клинически диагностированы остеомы и рекомендованы краниография и динамическое наблюдение, у двух диагностирован локальный гиперостоз и проведена КТ головного мозга (у одного больного после краниографии), ещё у одного больного костные изменения интерпретированы как фиброзная дисплазия, рекомендовано динамическое наблюдение и проведение КТ (по результатам краниографии). Краниографическое исследование не проведено двум (16,7%) больным, у двух больных из 10 оно было повторным.
Костные изменения трактовались как проявления менингиом полушарий большого мозга в трех случаях. Другими результатами первичного краниографического исследования были остеома, массивный игольчатый гиперостоз, менингосаркома, метастаз рака, обызвествление опухоли мозга, дифференциальная диагностика между менингиомой ВСС и метастатическим поражением, «патология не выявлена» (11,1% соответственно). Результатами повторных исследований была определена менингиома, врастающая в кости свода черепа, и «отсутствие патологии».
Клинические варианты развития менингиом полушарий большого мозга
Определенное количество диагностических ошибок остается неизбежным. Это связано с тем, что врачи сталкиваются со стертыми формами клинических проявлений менингиом ряда локализаций и редко встречающимися вариантами их развития.
Тем не менее, приходится констатировать, что основная часть диагностических ошибок приходится не на редкие, а на часто встречающиеся клинические варианты развития. Наряду с классическим, бластоматозным вариантом развития менингиом полушарий большого мозга (56,1%) встречалась большая частота атипических вариантов развития. Среди них преобладал эпилептический вариант (25,3%), гипертензионный и сосудистый отмечались значительно реже (9,3% и 5,5%), а гематомный, психопатологический и воспалительный – только в отдельных случаях (от 0,7% до 2,1%).
Анализ зависимости клинических вариантов развития от локализации менингиом установил, что при конвекситальных, парасагиттальных и фалькс-менингиомах преобладал бластоматозный вариант (55,4%, 56% и 58,2%). Внутрижелудочковые менингиомы развивались главным образом по атипическому варианту со значительным превалированием гипертензионного варианта (45,4%), эпилептический и сосудистый составили единичные случаи (9,1% соответственно).
Менингиомы области лобной и теменной долей, латеральной борозды развивались, прежде всего, по бластоматозному варианту (68,2%, 62,5% и 52,8%, p<0,01), области центральных извилин – эпилептическому (71,4%, p<0,05). При этом удельный вес бластоматозного варианта при данных локализациях колебался незначительно (от 37,3% до 29,4%), эпилептического варианта при менингиомах латеральной борозды был в 2 раза выше (40%), чем при менингиомах иных локализаций (16 наблюдений - 20%). Половина случаев сосудистого варианта развития приходилась на менингиомы области теменной доли.
Менингиомы всех уровней синуса преимущественно развивались по бластоматозному варианту (при этом p<0,05 - только при менингиомах задней трети синуса), по эпилептическому – в 26,1%, 35,7% и 16,7% случаев. Вместе с тем удельный вес эпилептического варианта отчетливо превалировал при менингиомах средней трети синуса (76,9%), сосудистого был одинаковым при поражениях передней и средней трети (40% соответственно).
При менингиомах всех уровней серпа большого мозга также превалировал бластоматозный вариант развития (47,8%, 63% и 68,7%, p>0,05), эпилептический составлял 21,7%, 22,2% и 6,3% соответственно. В то же время удельный вес бластоматозного варианта развития при поражениях средней трети был в 1,5 раза выше, чем при поражениях передней и задней трети (28,2% соответственно), эпилептического без существенной разницы при менингиомах передней и средней трети (41,7% и 50%). Превалирование удельного веса сосудистого варианта при менингиомах передней трети серпа большого мозга было статистически недостоверно (60%).
Темпы течения менингиом полушарий большого мозга
В клинической диагностике заболевания наибольшее значение имеет темп проявления патологического процесса, чем вариант его развития, поскольку он более адекватно отражает динамику заболевания и состояние компенсаторных процессов.
Из общего числа больных у 6,6% начало заболевания было острым, из них у 2,4% - острым, связанным с подъемом АД, и у 1,4% - подострым.
При менингиомах полушарий большого мозга преобладал медленно прогрессирующий темп клинического течения, с длительной моносимптомной фазой - в 38% случаев, с длительной малосимптомной фазой - в два раза реже (16,3%). Быстро прогрессирующее течение выявлялось в 20,8% случаев, лавинообразное и ремитирующее – крайне редко (5,5% и 4,5%). В 14,9% наблюдений отмечено сочетание типов течения, включавших в себя частичный и кратковременный регресс различных клинических признаков и / или инсультоподобные эпизоды, возникавшие с различной частотой на фоне нарастающей симптоматики.
Локализация менингиом определяла не только клинические симптомы, но и темп течения заболевания. При внутрижелудочковых менингиомах встречался только медленно прогрессирующий темп течения, при других локализациях, в основном, медленно прогрессирующее течение с моносимптомной фазой и быстро прогрессирующее. Лавинообразное течение наблюдалось при менингиомах ВСС чаще (8,8%), чем при конвекситальных и фалькс- менингиомах (3,3% и 3%).
Углубление клинической декомпенсации заболевания при всех локализациях менингиом происходило постепенно (94,5% - конвекситальные, 96,8% - ВСС, 89,5% - серпа большого мозга и 90,9% - внутрижелудочковые), быстро и лавинообразно - лишь в отдельных случаях. Быстрый темп декомпенсации отмечался в течении менингиом области теменной доли и латеральной борозды (3,3%), передней и задней трети синуса (2,4%), передней трети серпа большого мозга (6%), лавинообразный - латеральной борозды (2,2%), средней трети синуса (0,8%), каждого из уровней серпа большого мозга (4,5%) и заднего рога бокового желудочка (9,1%).
В течении заболевания инсультоподобные эпизоды возникали у 37(12,8%) больных преимущественно на ранней стадии развития менингиом, и у 2,7% пациентов они развились первоначально после черепно-мозговой травмы. Однократными они были у 64,9% больных, повторными - почти в половину реже. Наиболее часто они развивались при поражении области теменной доли (45,4%) и латеральной борозды (27,3%), средней трети серпа большого мозга (50%) и средней трети синуса (78,6%).
Анамнез заболевания был отягощен у 25 больных, чаще ГБ, и у 3 пациентов - рентгеновским облучением головы. Инсультоподобным эпизодам предшествовали общемозговые и очаговые симптомы, в том числе морфологические (локальный гиперостоз) и детерминированные симптомы.
Развитие этих эпизодов сопровождалось присоединением или развитием симптомов выпадения (в виде изолированных признаков или различного их сочетания) и раздражения, которые в течении заболевания наиболее часто подвергались полному регрессу (67,6%). Симптомы раздражения (моторные простые парциальные припадки с вторичной генерализацией и постприпадочным гемипарезом с нарушением речи) развивались только при поражении области теменной доли (1 пациент - 9,1%).
В связи с развитием симптоматики после травмы головы и острых эпизодов в течении болезни обратились 20,7% больных. На амбулаторном этапе правильный диагноз был установлен только 2 пациентам после проведения КТ. При первичном стационарном обследования (2,2%) у одного больного менингиома верифицирована на КТ, а развитие кровоизлияния и некроза в паренхиму менингиомы выявлено только при гистологическом исследовании. У 2 обследованных - клинически и по данным КТ ошибочно диагностирован ишемический инсульт, проведено консервативное лечение с временным регрессом всех клинических проявлений.
Сопоставление анамнестических и интраоперационных данных
На операции кровоизлияния различной давности в ткань опухоли обнаружены в 3,7% наблюдений. Геморрагии чаще локализовались в участках мозгового вещества, прилежащих к менингиомам, и интра- экстратуморозно - на границе опухоли и окружающей мозговой ткани (30% наблюдений соответственно). По срокам кровоизлияния преобладали кровоизлияния различной давности, свежие - в 25% случаев, сочетание их - в 12,5%. Некрозы в ткань менингиом верифицированы во время операции у 3,7% пациентов, в отличие от кровоизлияний они встречались у больных и с внутрижелудочковой локализацией менингиом. У пациентов с острым началом заболевания, связанным с подъемом АД, во время операции кровоизлияния в опухоль или наличие перифокальных размягчений мозговой ткани ни в одном случае не были обнаружены.
Ошибки диагностики в случаях развития инсультоподобных эпизодов были связаны с тем, что врачами они интерпретировались как острые нарушения мозгового кровообращения вследствие атеросклероза мозговых сосудов и ГБ. В дифференциальной диагностике с сосудистыми заболеваниями головного мозга повторный характер острых состояний и АД трактуются ими как проявления сосудистого заболевания головного мозга из-за того, что не учитывается топико-диагностическое значение артериальной гипертонии как локального симптома, возникающего при расположении менингиом вблизи рефлексогенных зон мозга. Не учитываются данные анамнеза (рентгенотерапия волосистой части головы как провоцирующего фактора в развитии менингиом) и наличие очаговых симптомов (локальный гиперостоз) в клинике менингиом до возникновения инсультоподобных эпизодов, а также преобладание моноплегического типа пареза в структуре двигательных нарушений после развития острых эпизодов.
Анамнестические сопоставления выявляют несоответствие между частотой инсультоподобных эпизодов (12,8%) в клиническом течении и редкостью кровоизлияния / некрозов в менингиомы (3,7% соответственно, p<0,01). Кровоизлияния чаще обнаружены при менингиомах серпа большого мозга, некрозы были верифицированы и при внутрижелудочковых менингиомах, протекавших латентно.
При соотнесении клинического течения с результатами оперативных вмешательств установлено, что при некротически-измененных менингиомах чаще отмечены медленное нарастание симптоматики с длительным моносимптомным периодом (50%) и быстро прогрессирующее нарастание (30%). При кистозно-измененных менингиомах - быстро прогрессирующее течение (35%), ремиттирующее - только в 5% случаев. При сочетании типов течения (14,9%) ремиссия клинических проявлений (частичная и кратковременная) при постепенном нарастании симптоматики наблюдалась крайне редко, в двух случаях из трех, против инсультоподобных эпизодов - в 37 (12,8%) случаях. При менингиомах, врастающих в кости свода черепа, преобладал медленно прогрессирующий тип течения с длительной моносимптомной фазой (43,5%), быстро прогрессирующий наблюдался в 2,6 раз реже (16,5%).
Сопоставив клиническое течение с гистологической структурой опухоли, выявили, что при медленно прогрессирующем течении с моносимптомной фазой (36,7%) среди типических менингиом удельный вес менинготелиальных, фиброзных и смешанных вариантов был практически одинаковым, с малосимптомной фазой (17%) удельный вес фиброзного варианта был выше. При быстро прогрессирующем и лавинообразном темпах течения (22,6% и 4,5%), напротив, превалировал менинготелиальный вариант (45% и 62,5%). Сопоставление темпов течения атипических и анапластических менингиом выявило преобладание быстро прогрессирующего (22,8%, p<0,05) и лавонообразного (31,3%, p>0,05) темпов при анапластических менингиомах.
Сопоставление характера морфологических изменений в ткани опухоли с гистологической структурой менингиом обнаружило, что кровоизлияния чаще развивались в типические и анапластические менингиомы (4 больных соответственно), очаги некроза - в анапластические (8 пациентов). Кистозно-измененные менингиомы, напротив, чаще встречались при типических менингиомах (13 наблюдений), среди которых был выше удельный вес менинготелиального варианта.
При сопоставлении характера роста и гистроструктуры менингиом выявлено, что среди типических менингиом удельный вес менингиом, врастающих в кости черепа, составил 24,9% наблюдений (44 больных из 177) с превалированием менинготелиального варианта (45,4%). Среди атипических менингиом их удельный вес составил 35,7% наблюдений (15 больных из 42), а среди анапластических - уже 45,6% (26 больных из 57).
Особенности характера проявлений начальных признаков менингиом полушарий большого мозга
Необходимость совершенствования клинических критериев распознавания менингиом полушарий большого мозга побуждает к тщательному изучению ранних симптомов болезни – их клинических особенностей, динамики развития и основных различий.
При анализе качественных характеристик (частота, структура, выраженность, динамика) начальных симптомов наше внимание акцентировалось на особенностях их проявления в зависимости от локализации менингиом. Среди начальных признаков менингиом разной локализации ведущими были головные боли (38,6%) и судорожные припадки (35,2%) (рис. 2).
Рис. 2. Начальные признаки менингиом полушарий большого мозга.
Головными болями чаще проявлялись внутрижелудочковые менингиомы (72,7%), конвекситальные, парасагиттальные и серпа большого мозга – примерно с одинаковой частотой (41,3%, 33,6% и 38,8% соответственно). При всех локализациях менингиомы начинались изолированными головными болями чаще, чем головными болями, сочетавшимися с другими признаками (p<0,01).
При конвекситальных менингиомах доказано влияние менингиом области лобной доли на возникновение заболевания изолированными головными болями (рассчитанный - 5,9), а менингиом области теменной доли – в сочетании их с другими симптомами заболевания (рассчитанный - 7,7).
Начальные головные боли главным образом сочетались с подъёмами АД, у 26 (61,9%) больных из 42. Установлена зависимость частоты сочетания головных болей с АД от локализации опухоли - в 9 (90%) случаях из 10 головными болями, сочетавшимися с подъёмами АД, манифестировали менингиомы средней трети ВСС (рассчитанный - 4,2).
Менингиомы различных локализаций начинаются в основном парциальными припадками (ПП) (64,7%), значительно реже – первично-генерализованными (ПГ) (18,6%), полиморфными припадками (7,8%), бессудорожными пароксизмами (6,9%) и простыми абсансами (2%). Влияние локализации опухоли на начало заболевания парциальными припадками установлено при менингиомах ВСС и области теменной доли (рассчитанный - 4,1 и 5,5), ПГ припадками – при менингиомах области лобной доли (рассчитанный - 7,7). При менингиомах ВСС парциальными припадками манифестировали в основном менингиомы средней трети синуса (25 наблюдений). Среди внутрижелудочковых менингиом полиморфными припадками (вегетативно-висцеральными и психосенсорными пароксизмами) с постприпадочным выпадением общемозгового характера манифестировали только менингиомы заднего рога бокового желудочка (9,1%).
Особенности трансформирования неврологических признаков в течении заболевания. Значимость различных признаков в клинической диагностике менингиом полушарий большого мозга
Динамику различных неврологических признаков рассматривали для установления их значимости в клинической диагностике менингиом полушарий большого мозга и определения силы влияния фаз заболевания на их выраженность. Знание этих факторов способствует выработке дифференциально-диагностических критериев в диагностике менингиом с другими схожими заболеваниями мозга.
В целом, головные боли в клинике менингиом полушарий большого мозга отсутствовали почти у 1/3 больных (26,2%). Среди вариантов динамики головной боли медленное нарастание, стабильность, регресс и изменение характера отмечались чаще у пациентов в фазе КСК (70%, 70,2%, 76,9% и 80% соответственно). Нарастание головной боли (постепенное), гипертензионный характер (без уточнения темпа нарастания) и сочетание изменений в динамике головной боли доминировали в фазе УКД (63,6%, 80% и 52,7%). в фазе ГКД также преобладали гипертензионный характер, сочетание изменений (20% и 21,8 %) и нарастание головной боли, но с превалированием удельного веса быстрого темпа (21,4%).
В течении конвекситальных и парасагиттальных менингиом интенсивность ее чаще не изменялась, в течении внутрижелудочковых менингиом чаще нарастала (быстро - только в одном случае). При менингиомах серпа большого мозга она одинаково часто нарастала, проявлялась сочетанием изменений и оставалась стабильной.
В течении менингиом ВСС головные боли сочетались с АД (10 наблюдений) и имели типичную зону ирритации (6 случаев). При этом выявлена зависимость характера этих проявлений от локализации менингиом. Они сочетались с АД только у пациентов с менингиомами средней трети синуса, иррадиировали в половину лица / нижнюю челюсть главным образом у больных с менингиомами средней трети и крайне редко - у пациентов с менингиомой передней трети.
В отличие от головной боли при менингиомах других локализаций в течении конвекситальных менингиом головные боли чаще иррадиировали в половину лица или в нижнюю челюсть (7 случаев), чем сочетались с подъёмами АД (2 наблюдения). Они иррадиировали в половину лица и / или в нижнюю челюсть только у больных с менингиомами латеральной борозды (10%), сочетались с АД у больных с менингиомами латеральной борозды и области теменной доли (1,4% соответственно), носили интенсивно жгучий характер у пациентов с менингиомами области теменной доли.
В течении менингиом серпа большого мозга головная боль иррадиировала в половину лица или в нижнюю челюсть у больных с менингиомами передней и задней трети (2 наблюдения соответственно), сочеталась с подъёмами АД в отличие от менингиом ВСС очень редко (один случай).
В течении внутрижелудочковых менингиом головная боль сочеталась с АД почти у 1/4 пациентов, в отдельных случаях возникая только при повышении АД.
Выраженность головных болей в течении заболевания зависела от локализации менингиом. У больных с конвекситальными и парасагиттальными менингиомами они чаще были хроническими (55,6% и 55,9%), у пациентов внутрижелудочковыми и фалькс-менингиомами, напротив, постоянными (54,5% и 52,1%). Головные боли были главным образом локальными, односторонними и только при внутрижелудочковых менингиомах одинаково часто локальными и смешанными.
Таким образом, сочетание головной боли с АД в начале и течении заболевания затрудняло оценку головной боли как клинического признака менингиом, а наличие зон типичной иррадиации в структуре твердооболочечного болевого синдрома трактовалось врачами как тригеминальные вегетативные цефалгии. Отсутствие головной боли и сохранение ее интенсивного в течении всего периода заболевания у значительного числа больных было основным дезориентирующим моментом в клинической диагностике менингиом.
Сопоставление частоты возникновения инсультоподобных эпизодов и частоты сочетания головной боли с АД от локализации менингиом выявило наличие детерминированности для тех и других. В пределах ВСС и серпа большого мозга острые эпизоды наиболее часто возникали при поражении средней трети синуса и средней трети серпа большого мозга, а головные боли сочетались с АД только при их поражении. При конвекситальной локализации острые эпизоды возникали чаще при поражении области теменной доли и латеральной борозды, а головные боли сочетались с АД только при их поражении.
Внимание клиницистов должно быть обращено и на то обстоятельство, что лавинообразное течение менингиом наиболее часто встречается при поражении ВСС (8,8%), с наибольшим удельным весом при менингиомах средней его трети (54,5%). А при исследовании глазного дна склеротические изменения сосудов сетчатки наиболее часто обнаруживались у больных с менингиомами средней трети синуса (78,9%, p<0,01), средней трети серпа большого мозга (50%) и теменной доли (36,8%).
Поэтому пациенты среднего и пожилого возраста, находящиеся на диспансерном наблюдении по поводу ГБ, атеросклороза сосудов головного мозга, дисциркуляторной энцефалопатии, вегетативно-сосудистой дистонии, составляют резервную группу для активного выявления больных с опухолями мозга на ранней стадии заболевания. Формально-регистрационное проведение диспансеризации, когда больные не подвергаются полноценному периодическому обследованию на современном уровне, приводит к тому, что правильный диагноз ставится запоздало.
В динамике заболевания судорожный синдром усложнялся присоединением других типов припадков или клинических симптомов к структуре начальных приступов, а также заменой или регрессом как самих начальных приступов, так и отдельных составляющих этих приступов. В целом, в течении менингиом полушарий большого мозга однотипность судорожных припадков сохранялась у 65 больных, у 90 наблюдались различные варианты трансформации. При этом характер трансформации припадков зависел от локализации менингиом. В течении менингиом передней трети серпа большого мозга и менингиом области лобной доли сохранялась однотипность судорожных припадков, при менингиомах средней трети серпа большого мозга и менингиомах области теменной доли наблюдалось изменение и усложнение характера припадков (рассчитанный - 5,8 при менингиомах серпа большого мозга, рассчитанный - 5,1 при конвекситальных).
В течении конвекситальных менингиом однотипность судорожных припадков сохранялась у 38,8% больных. У 61,2% пациентов происходило усложнение припадков, из них у 34,7% больных трансформация припадков ограничивалась только одним из ее вариантов и была связана в основном с ПП (18,3%). При менингиомах области теменной доли трансформация припадков выражалась одинаково часто как одним вариантом трансформации, так и изменениями, последовательно отражавшими динамику судорожного синдрома (37,5% соответственно).
Однотипность судорожных припадков в течении менингиом серпа большого мозга сохранялась у половины больных. У 37,5% пациентов усложнение судорожного синдрома ограничивалось только одним из вариантов трансформации, у 12,5% больных наблюдались изменения, последовательно отражавшие динамику судорожного синдрома (при менингиомах средней трети) (рис. 3).
Рис.3. Трансформация судорожных припадков в зависимости
от локализации менингиом серпа большого мозга
При менингиомах средней трети серпа большого мозга направленность трансформации припадков ограничивалась только одним из ее вариантов и в основном касалась ПП (41,3%). Из изменений, последовательно отражающих динамику судорожного синдрома (23,5%), преимущественно наблюдалось присоединение припадков разных типов и постприпадочных выпадений, бессудорожных и полиморфных припадков чаще, чем сложных парциальных припадков (СПП), (вторично-генерализованных) ВГ и ПГ припадков. Другими вариантами изменений были изменения типа и / или локализации ППП и характера постприпадочных выпадений, трансформация очаговых припадков во ВГ и мономорфных припадков в полиморфные.
Для правильной топической диагностики менингиом важен тщательный анализ структуры фокального начала вторично-генерализованного и полиморфного припадков, бессудорожного пароксизма и постприпадочных выпадений. Трансформирование составляющих этих припадков в течении заболевания отражало, с одной стороны, направление роста и преимущественного распространения опухоли, с другой, уровень развития внутричерепной гипертензии. Следует отметить, что постоянным компонентом этих типов припадков в наших наблюдениях были вегетативно-висцеральные пароксизмы. Ранняя диагностика менингиом значительно затруднялась в случаях начала болезни бессудорожными пароксизмами (пароксизмальными приступами рвоты, тошноты, слепоты), полиморфными припадками, вегетативно-висцеральными ППП и ППП с нарушением психики. Они трактовались специалистами только как невротические или сосудистые расстройства.
Частота судорожных припадков по мере углубления клинической декомпенсации заболевания снижалась с 61,8% случаев в фазе КСК до 6,4% в фазе ГКД (табл. 1). Они были доминирующим признаком у больных в фазе КСК (52,4%) и единичными эпизодами - в фазе ГКД (54,5%). Как единственный признак менингиом судорожные пароксизмы выявлялись редко и только в фазе КСК (5,7%).
Таблица 1
Распределение больных в различных клинических фазах
по интенсивности судорожного синдрома (%)
| Клинические фазы | Интенсивность судорожного синдрома | Всего | В среднем | |||||
| доминирующие | единственный | устойчивые | однократные | эпизоди-ческие | ||||
| ритмичные | аритмичные | |||||||
| КСК | 52,4±4,9 | 5,7±2,3 | 10,5±3,0 | 6,6±2,4 | 16,2±3,4 | 8,6±2,7 | 100 | 61,8 ±3,7 |
| УКД | 24,1±5,8 | - | 29,6±6,2 | 12,9±4,6 | 11,1±4,3 | 22,2±5,6 | 100 | 31,8 ±3,6 |
| ГКД | 9,1±9,1 | - | 9,1±9,1 | 9,1±9,1 | 18,2±12,2 | 54,5±15,7 | 100 | 6,4 ±1,9 |
| В среднем | 40,6±3,8 | 3,5±1,4 | 16,5±2,8 | 8,8±2,2 | 14,7±2,7 | 15,9±2,8 | 100 | 100 |
В целом клиника судорожных припадков была представлена СНВП (52,8%) и обособленно различными типами припадков (47,2%). Среди последних превалировали ПП (24,5%), затем ПГ (11,9%) и наиболее редко встречались различные виды бессудорожных пароксизмов (5,7%) и полиморфные припадки (5,1%).
В течении заболевания менялась «тяжесть» судорожного синдрома (табл. 2). В фазе КСК у наибольшего числа больных выявлено СНВП (48,2%), ПГ - у 16,7%, ПП – у 23,9%, из них ПП с вторичной генерализацией – у 10,2%. В фазе УКД увеличивается число больных с СНВП и уменьшается число больных с генерализованными припадками. В фазе ГКД у пациентов уже не выявлялись обособленно генерализованные припадки, а клиника синдрома была представлена поровну СНВП и ПП с превалированием ППП над СПП, при этом в структуре СНВП также преобладает ПП. Полиморфные припадки и бессудорожные пароксизмы были у больных в фазах КСК и УКД практически с одинаковой частотой.
Таблица 2
Распределение больных в различных клинических фазах
по структуре судорожного синдрома (%)
| Клини-ческие фазы | Структура судорожного синдрома | Всего | ||||||
| ПГ | бессудорожные | СНВП | полиморфные | ВГ | СПП | ППП | ||
| КСК | 16,7±3,5 | 5,6±2,2 | 48,2±4,8 | 5,6±2,2 | 10,2±2,9 | 6,5±2,4 | 7,2±2,5 | 100 |
| УКД | 5,3±3,0 | 7,0±3,4 | 63,2±6,4 | 5,3±3,0 | 3,5 ±2,4 | - | 15,7±4,8 | 100 |
| ГКД | - | - | 45, 5±15,7 | - | - | 18,2±12,2 | 36,3±15,2 | 100 |
| В среднем | 11,9±2,4 | 5,7±1,7 | 52,8±3,8 | 5,1±1,6 | 7,4±2,0 | 5,1±1,7 | 12,0±2,4 | 100 |
Итак, для менингиом полушарий большого мозга динамика его ведущего признака проявлялась не только снижением частоты и выраженности, но и изменением общей картины припадков. По мере углубления клинической декомпенсации наблюдался регресс генерализованных припадков и преобладание ПП в общей структуре синдрома. Если в целом в течении менигиом полушарий большого мозга частота припадков снижалась, то варианты динамики частоты зависели от локализации опухоли. В течении менингиом области теменной доли и средней трети серпа большого мозга частота припадков главным образом оставалась стабильной, в течении менингиом латеральной борозды отчетливо учащалась, в течении менингиом задней трети серпа большого мозга припадки полностью регрессировали.
Гипертензионный синдром в проявлении заболевания сформировался у 46,9% (136) пациентов, и на момент поступления в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова большинство из них находилось в фазе УКД (47,8%). По мере углубления клинической декомпенсации увеличивался удельный вес больных с гипертензионным синдромом – с 30,6% в фазе КСК до 59,6% и 76,5% - в фазах УКД и ГКД.
У абсолютного большинства пациентов гипертензионный синдром был представлен комплексно (44,1%). В зависимости от наличия / отсутствия и выраженности определенных симптомов больные были условно разделены на три группы: в первой группе у больных ведущими признаками были головная боль, тошнота и / или рвота (19,8%), во второй группе в структуре гипертензионного синдрома отсутствовали застойные диски зрительных нервов, тошнота / рвота (4,2%), и третью группу составили больные, у которых застойные диски зрительных нервов были объективным проявлением гипертензионного синдрома (19,5%).
Самой важной составляющей гипертензионного синдрома являются застойные диски зрительных нервов, которые выявлялись у пациентов во всех клинических фазах заболевания. Гипертензионный синдром, в структуре которого отсутствовали застойные явления на глазном дне, был чаще зафиксирован у больных в фазах КСК и УКД (34 и 33 пациента соответственно), в фазе ГКД – у 5 больных. Таким образом, у пациентов в фазе УКД застойные диски одинаково часто как выявляются, так и отсутствуют, и это обстоятельство в проблеме дифференциальной диагностики у лиц пожилого возраста осложняет и затягивает распознавание опухолевого процесса.
Итак, среди разнообразных функциональных клинических симптомов менингиом полушарий большого мозга в диагностике заболевания достоверно имеют значение головная боль, судорожные припадки и гипертензионный синдром (табл. 3). При этом сила влияния разных клинических фаз заболевания на проявления этих признаков была неодинаковой.
Таблица 3
Достоверность и сила влияния признаков заболевания
на диагностику менингиом полушарий большого мозга
| Признаки менингиом | Критерий Фишера F табличное значение | Сила влияния Критерий Фишера F полученные данные | ||
| КСК | УКД | ГКД | ||
| Динамика головной боли | 4,28-8,47 | 19%-9,0 | 10%-4,5 | 5%-2,0 |
| Структура гипертензионного синдрома | 6,39-15,98 | 30%-9,5 | 7%-3 | 13%-7 |
| Выраженность судорожного синдрома | 5,05-10,97 | 17%-7 | 12%-4,5 | 8%-2 |
| Структура судорожного синдрома | 4,28-8,47 | 9%-3 | 7%-2 | 8%-2 |
| Динамика пареза | 9,28-29,46 | 3%-1 | 1%-0,5 | 4%-1,5 |
| Соотношение пирамидных и экстрапирамидных признаков | 9,28-29,46 | 53%-16 | 22%-4 | 20%-3 |
| Соотношение статико-координаторных нарушений с вторично-стволовой симптоматикой | 19,00-99,01 | 11%-39,5 | 5%-16 | 4%-12 |
| Выраженность диэнцефальных нарушений | 19,00-99,01 | 6%-3,5 | 2%-1 | 3%-1,5 |
| Локальные костные изменения | 161-4052 | 2%-4 | 1%-2,5 | 1%-1 |
| Объём опухоли | 3,44-6,03 | 18%-6 | 9%-2,5 | 5,1%-1 |
| Степень окклюзии синуса | 6,39-15,98 | 2%-0,7 | 1%-0,5 | 8%-2 |
| Направление роста и распространения менингиом фалькса | 5,05-10,97 | 5%-1 | 8%-1,5 | 7%-0,5 |
При дисперсионном анализе не установлено влияния клинических фаз заболевания на динамику пареза, но с надежностью 95% утверждения установлено влияние фазы КСК на соотношения пирамидной и экстрапирамидной недостаточности (табл. 3). Поэтому мы остановимся на характере и динамике этих признаков в течении болезни.
Парезы конечностей в симптомокомплексе менингиом отсутствовали больше чем у половины больных (59,1%). У остальных 119 (40,9%) пациентов в развитии заболевания динамика пареза выражалась главным образом углублением контралатерального гемипареза и присоединением гомолатеральной пирамидной недостаточности или пареза (23,1%) и углублением контралатерального гемипареза (23,1% и 10%). Значительно реже - временным регрессом пареза с различной динамикой двигательных расстройств в дальнейшем (4,7%), полным или частичным регрессом гемипареза (2,8%), углублением нижнего парапареза и присоединением пирамидной недостаточности в руках (0,3%).
По мере углубления клинической декомпенсации в 3,5 раза снижается удельный вес больных с отсутствием пареза конечностей – с 83% в фазе КСК до 23,5% в фазе ГКД. А среди вариантов динамики пареза чаще наблюдалось нарастание двусторонних моторных нарушений – с 6,8% в фазе КСК до 58,8% в фазе грубой декомпенсации. При этом у больных, находящихся в фазе УКД, спектр динамики пареза был представлен наиболее полно.
Влияние локализации менингиом на динамику пареза, как одной из причин направленной диагностики ОГМ, доказано при менингиомах области теменной доли ( - 7,8), средней трети ВСС ( - 8,0 и 5,4), средней трети серпа большого мозга ( - 6,2 и 12,4), которая при каждой из локализаций чаще проявлялась углублением двусторонних моторных нарушений.
В структуре пареза при менингиомах средней трети синуса превалировали неравномерные гемипарезы (28 наблюдений - 64,9%, из них в 20 - с преимущественным поражением ноги и в 5 - с эффектом «зубчатого» колеса), монопарезы выявлялись почти в 2,5 раза реже (27,6%). При менингиомах средней трети серпа большого мозга гемипарезы несколько чаще преобладали в ноге, чем в руке (36,8% и 21%), а фациобрахиальный тип пареза (15,8%) превалировал над моноплегическим с избирательным поражением ноги (10,5% - 2 случая). При менингиомах области теменной доли гемипарезы, наоборот, чаще преобладали в руке (17,9% больных, из них у 15,4% - с эффектом «зубчатого» колеса), чем в ноге (10,2% пациентов), а фациобрахиальный тип пареза (7,7% больных) превалировал над монопарезами руки и ноги (2,6% обследованных соответственно). Парезы конечностей у больных с внутрижелудочковыми менингиомами наблюдались чрезвычайно редко (2 случая - 18,2%).
Удельный вес экстрапирамидных нарушений, преимущественно в форме ригидно-брадикинетического синдрома, в симптомокомплексе менингиом нарастал с 29,6% случаев в фазе субкомпенсации до 70,4% в фазах декомпенсации. При этом выраженность пирамидных и экстрапирамидных симптомов в клинических фазах заболевания разнилась. В фазе КСК у большинства больных (69,2%) пирамидные и экстрапирамидные симптомы были выражены мягко или умеренно. В фазе УКД выраженность этих симптомов наблюдалась наиболее вариабельно с мягкими или умеренными пирамидными парезами и экстрапирамидными симптомами у половины больных (56%). У остальных больных отмечались умеренные (реже выраженные) экстрапирамидные симптомы и имелась мягкая или умеренная пирамидная симптоматика (32%), умеренная пирамидная симптоматика и мягкие экстрапирамидные симптомы (4%), мягкие или умеренные проявления пирамидной и экстрапирамидной симптоматики (8%). В фазе ГКД у больных наблюдались только грубые пирамидные парезы и мягкие или умеренные экстрапирамидные признаки.
Таким образом, по мере углубления клинической декомпенсации нами отмечались обратно пропорциональные соотношения между пирамидными и экстрапирамидными признаками. В фазе субкомпенсации при мягкой или умеренной пирамидной недостаточности в конечностях экстрапирамидная симптоматика превалировала, в фазах декомпенсации при грубых пирамидных парезах экстрапирамидная симптоматика была не выражена.
В общем, в клинике менингиом экстрапирамидные симптомы выявлялись относительно редко (44 больных - 15,2%), прежде всего в качестве присоединившегося признака заболевания (42) и чрезвычайно редко – раннего и не связанного с менингиомой признака. Структура их у абсолютного большинства больных (95,5%) была представлена неполно и диссоциированно основными топическими признаками и лишь у 4,5% пациентов она проявлялась широким диапазоном клинических признаков.
Обособленные нарушения статики и координации в диагностике менингиом полушарий большого мозга также самостоятельного значения не имели, однако по мере углубления декомпенсации они начинают сочетаться с дислокационными стволовыми симптомами (12,2%). В наших наблюдениях подобные сочетания выявлялись у больных во всех клинических фазах. В фазе КСК их удельный вес был минимальным - 1,4%, в фазах УКД И ГКД увеличивался до 21,3% и 29,4% больных соответственно. При дисперсионном анализе с надежностью 95% утверждения установлено влияние фазы КСК на соотношение статико-координаторных нарушений и вторичной стволовой симптоматики (см. табл. 3).
Наряду с этим в симптомокомплексе менингиом во всех фазах заболевания статико-координаторные нарушения сочетались с «истинно» супратенториальными симптомами у 75,1% пациентов, с амбивалентными симптомами – редко (12,7%).
В целом нарушения статики и координации движений выявлялись у 37,9% больных, крайне редко менингиомы ими проявлялись (4,5%). В большинстве случаев в симптоматологии координаторных нарушений статическая атаксия отмечалась в усложненной позе Ромберга, а в структуре соотношений статических и динамических признаков статическая атаксия превалировала над динамической. Динамическая атаксия проявлялась чаще в контралатеральных конечностях (54,2%), в 3 раза реже – в гомолатеральных конечностях и билатерально (16,9% соответственно), крайне редко - только в руках или ногах.
Влияние локализации менингиом на наличие статико-координаторных нарушений в симптомокомплексе поражения доказано при менингиомах средней трети ВСС, на сочетание этих нарушений с вторично–стволовой симптоматикой – при менингиомах задней его трети ( - 5,3).При менингиомах ВСС из общего числа больных (39 наблюдений - 31,2%) с нарушениями статики и координации они чаще выявлялись у больных при поражении средней трети синуса (23 - 59%), почти в 3 раза реже (23,1 и 17,9%, p<0,01) – при поражении задней и передней трети. В симптомокомплексе менингиом средней трети синуса у 10 (43,5%) пациентов они были представлены статической атаксией, преобладающей в усложненной позе Ромберга, у 12 (52,2%) больных различным соотношением статических и динамических признаков и у 4,3% доминировали в клинической картине. Статико-координаторные нарушения сочетались с вторично–стволовой симптоматикой у 17 (13,7%) больных, чаще - у пациентов с менингиомами задней трети синуса (9), затем - с менингиомами средней (5) и передней трети (3).
Другие неврологические признаки (расстройства чувствительности, психические расстройства, нарушения высших корковых функций) в общей картине заболевания носили характер как обособленного признака и сочетания признаков между собой в различных комбинациях, так и компонента судорожного припадка.
Среди клинических проявлений менингиом следует обратить внимание на гипоталамические симптомы, которые в клинике менингиом полушарий большого мозга были представлены тремя основными группами признаков: вегетативными топическими признаками, вегетативными асимметриями и вегетативными приступами. При этом вегетативные топические симптомы проявляются как обособленно разнообразными признаками, так и их сочетанием между собой во всевозможных комбинациях. Вегетативные приступы также имеют характер изолированных «автономных» приступов, компонента судорожного припадка и сочетания этих качественных характеристик. В течении заболевания они были динамичными с варьированием как составляющих пароксизмов, так и степени выраженности отдельных составляющих, а также наблюдалось видоизменение качественных характеристик как самих приступов, так и их составляющих. Это обстоятельство недостаточно учитывается клиницистами в дифференциальной диагностике менингиом с другими патологическими состояниями. Причины их возникновения неправильно интерпретировались у 71,8% больных.
В наших наблюдениях диэнцефальные нарушения проявлялись основными топическими вегетативными признаками у 103 (35,5%) обследованных, из них у 16,4% пациентов они были начальным признаком заболевания, у 1,9% больных полностью регрессировали, у 0,9% - частично с неуклонным их нарастанием в дальнейшем. На момент госпитализации у 59,8% пациентов они были выражены умеренно и являлись основной жалобой больных (p<0,01).
Чаще они выявляются у больных в фазах КСК и УКД (37,3% и 42,1%), в фазе ГКД - у 20,6% больных (p<0,05), но степень их выраженности нарастала по мере углубления клинической декомпенсации заболевания. В фазе КСК они были выражены большей частью умеренно (70%, p<0,01), в фазе УКД – чаще умеренно (57,8%), чем грубо (35,5%), в фазе ГКД – умеренно и грубо одинаково часто (45,5% соответственно). Влияние клинических фаз заболевания на их выраженность не установлено (см. табл. 3).
Воздействие локализации менингиом на проявление диэнцефальных нарушений топическими признаками доказано при менингиомах передней трети фалькса ( - 4,7 и 4,0). В отличие от других менингиом они чаще проявлялись совокупностью признаков (17 пациентов - 63%, p>0,05).
Вегетативные асимметрии, расстройства мочеиспускания и диэнцефальные приступы выявлялись у 106 (36,6%) больных из 290, главным образом в качестве присоединившегося признака (70,7%). Для определения наличия расстройств мочеиспускания и вегетативных пароксизмов требовалась специальная постановка вопроса у 8,5% пациентов.
Проявление диэнцефальных нарушений вегетативной асимметрией ( - 18,3 и 8,7) в виде дистрофических (2 – 2,2%) и трофических (6 – 6,6%) нарушений доказано при менингиомах области теменной доли. Мышечные гипотрофии в дистальных отделах контралатеральной руки выявлялись только у больных менингиомами области теменной доли (8,3%). Трофические нарушения проявлялись отеками руки (2,2%), руки с вегетативно-сосудистыми нарушениями в ней (3,3%) и лица (1,1%), характер их проявлений зависел от локализации менингиом. При поражении области центральных извилин отеки контралатеральной руки и лица появлялись спонтанно на высоте гипертензионного криза и во время вегетативно–висцерального приступа (14,3% соответственно). При менингиомах области теменной доли выявлялись отеки руки (16,7%), в основном (12,5%) в сочетании с субъективными расстройствами чувствительности и / или другими вегетативными признаками (гипергидроз, нарушение трофики кожи и ногтей, нарушение терморегуляции, изменение цвета кожи); в отдельных случаях гипертермия и гипергидроз возникали только приступообразно.
Влияние клинических фаз заболевания на динамику чувствительных расстройств не установлено. Но влияние локализации менингиом на динамику субъективных расстройств чувствительности в течении болезни установлено при менингиомах области теменной доли и латеральной борозды ( - 4,7 и 5,1). Симптоматология субъективных расстройств чувствительности у больных с менингиомами была представлена пароксизмальными болевыми ощущениями (35 пациентов – 12,1%), ощущением «неловкости» (41 – 14,1%), парестезиями (27 – 9,3%) и онемением в различных частях тела (41, из них у 7 – в качестве начального признака заболевания).
В течении конвекситальных менингиом выраженность их чаще оставалась прежней (64,2%), значительно реже усиливалась и учащалась (10,7%), усиливалась (7,1%, p<0,01). Наиболее редко они учащались, регрессировали (в том числе и частично), сохранялись только как обособленный симптом в наблюдениях, где они проявлялись различными сочетаниями, возникали с периодичностью 1 раз в 2 – 3 года, усиливался и учащался один из типов расстройств при стабильной выраженности других (по 3,6%). Так, в течении менингиом теменной доли их выраженность чаще оставалась стабильной, области центральных извилин и латеральной борозды – только стабильной. В симптомокомплексе менингиом области лобной доли удельный вес субъективных расстройств чувствительности был невысоким и в динамике заболевания они чаще нарастали. Спектр динамики нарушений чувствительности был более широким при менингиомах области теменной доли: отсутствие динамики (41,7%), только усиление, усиление и учащение (16,7% соответственно), регресс, повторяемость с определенной периодичностью, усиление и учащение одних видов без изменения других (8,3% соответственно).
Только в клинике менингиом области теменной доли они сочетались с вегетативно–трофическими расстройствами (2,8%) и пирамидной слабостью в дистальных отделах конечностей (2,8%), а также расстройства разных типов чувствительности у одного и того же больного имели качественно различные характеристики (5,6%). Как компонент судорожного припадка они отмечались при каждой из локализаций менингиом (при менингиомах области теменной доли и латеральной борозды - p<0,01, при менингиомах области лобной доли и центральных извилин - p>0,05).
Субъективные расстройства чувствительности преимущественно локализовались в верхних конечностях (спонтанные боли - 66,7%, p<001, парестезии - 53,3%, онемение - 33,3%, ощущение «неловкости» - 76,9%), при этом из всех видов расстройств чувствительности только онемение локализовалось в нижних конечностях (20%).
Среди черепных нервов значение в топической диагностике менингиом получено со стороны II пары нервов, при этом влияние локализации менингиом на характер изменений поля зрения установлено только при менингиомах ВСС и серпа большого мозга. Из общего числа больных с менингиомами ВСС (125) нарушения поля зрения обнаружены у 68 (57,6%) больных, в основном при поражении средней трети (82 - 69,4%), значительно реже - при поражении передней и задней трети (p<0,01). У больных с менингиомами серпа большого мозга они выявлялись чаще, у 41 (75,9%) больного из 67, и также при менингиомах средней трети (22 - 40,7%) чаще, чем при менингиомах передней и задней трети (29,6% и 27,8%). При этом было установлено влияние менингиом передней и средней трети как ВСС, так и серпа большого мозга на изменения поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии ( - 8,6 и 4,8 соответственно), менингиом задней трети - по типу гомонимной гемианопсии ( - 10,4 и 4,6 соответственно).
Вместе с тем влияние локализации менингиом на характер изменений глазного дна не установлено. В частности, диски зрительных нервов были в пределах нормы менее чем у 1/4 (34,6%) и у 1/3 (44,9%) больных менингиомами ВСС и серпа большого мозга, наименее часто при поражении задней трети - у 2,9% (p<0,01) и 22,7% (p>0,05) больных соответственно.
Нужно отметить, что выявленные особенности частоты, характера, структуры и динамики разных неврологических признаков в диагностике менингиом полушарий большого мозга необходимо использовать не изолированно, а в сочетании между собой и с учетом последовательности их развития и фазы заболевания.
Менингиомы полушарий большого мозга даже больших размеров могут протекать бессимптомно длительное время либо мягко проявляться симптомами выпадения или раздражения. Для оценки зависимости симптоматики заболевания от размеров опухоли сопоставлены размеры опухоли с клиническими фазами заболевания.
По протоколам оперативных вмешательств чаще обнаружены опухоли объёмом от 51 до 100 см (16,7%), от 101 до 150 см (12,7%) и свыше 201 см (14,1%). Больные с объёмом опухоли до 150 см (преимущественно до 50 см) чаще находились в фазе КСК, с объёмом опухоли свыше 151 см - в фазе УКД. По мере углубления клинической декомпенсации заболевания увеличивался удельного веса больных с большим размером опухоли. В фазе КСК было больше больных с объёмом опухоли до 30 см (14,7%, p<0,01) и от 51 до 100 см (17,5%, p>0,05), в фазах умеренной и грубой декомпенсации - с объёмом опухоли свыше 201 см (21,2%, p<0,01 и 26,5%, p<0,05). В фазе ГКД у больных не зафиксирован объёмом опухоли до 30 см.
При дисперсионном анализе с надежностью 99% утверждения установлено влияние объёма опухоли на фазу КСК (табл. 3).
Влияние локализации менингиом на объём единичного опухолевого узла не установлено. При всех локализациях конвекситальных менингиом был выше удельный вес больных с объёмом опухоли до 150 см (p>0,05), при этом при менингиомах латеральной борозды отмечен высокий удельный вес больных с объёмом опухоли свыше 151 см (p>0,05).
У пациентов с менингиомами передней трети синуса выявлены чаще опухоли объёмом до 30 см (35,7%), средней трети – 51 - 100 см, 101 - 150 см и свыше 201 см (24,1%, 18,5% и 22,2%), задней трети - 101 - 150 см и больших размеров опухоли (30,7% и 46,2%).
У больных с менингиомами серпа большого мозга при поражении передней трети, напротив, чаще обнаружены опухоли объёмом свыше 201 см (26,3%). У пациентов с поражением средней трети верифицированы чаще опухоли объёмом от 51 до 100 см (26,3%) и больших размеров (свыше 201 см и без указания в сантиметрах – 21,1% соответственно), задней трети – от 101 до 150 см (36,4%).
При внутрижелудочковых менингиомах был выше удельный вес больных с объёмом опухоли от 31 до 50 см и от 51 до 100 см (25% и 37,5%), большой объем опухоли выявлен только при поражении заднего рога бокового желудочка (12,5%).
Менингиомы, врастающие в кости черепа, были обнаружены у 29,8% пациентов. Из числа оперированных больных в фазе КСК (49,1%) удельный вес больных с костными изменениями составил 41,8%, а в фазах умеренной (38,8%) и грубой декомпенсации (12,1%) был практически одинаковым (31,1% и 33,3%). Влияние клинических фаз заболевания на частоту костных изменений при дисперсионном анализе не установлено (табл. 3).
Врастание менингиом в кости черепа при менингиомах ВСС отмечено несколько чаще (48 наблюдений - 40,7%, преимущественно при менингиоиах средней трети - 64,6%), чем при конвекситальных менингимах (37 случаев – 43%, в частности, при менингиомах латеральной борозды, области лобной и теменной долей – 37,8%, 29,7% и 24,3% соответственно). Однако удельный вес больных с костными изменениями среди больных с менингиомами области лобной доли был выше (52,4%), чем среди пациентов с менингиомами области теменной доли и латеральной борозды (40,9% и 38,9%).
В наших наблюдениях ВСС полностью был проходим у большинства больных (66,6%, p<0,01), при этом превалировал I тип поражения (p<0,01). Частичная и полная окклюзия синуса встречались одинаково часто (16,7% соответственно), вместе с тем IV тип поражения выявлен в 2 раза чаще, чем V (p>0,05). Распределение больных, находившихся в разных клинических фазах заболевания, по степени окклюзии синуса представлено в таблице 4.
Таблица 4
| Клинические фазы | Степень окклюзии ВСС | Всего | В среднем | ||||
| I | II | III | IV | V | |||
| КСК | 51,6±6,3 | 16,1±4,7 | 17,7±4,8 | 11,3±4,0 | 3,2±2,2 | 100 | 51,7±4,6 |
| УКД | 55,1±7,1 | 10,2±4,3 | 16,3±5,3 | 12,2±4,7 | 6,1±3,4 | 100 | 40,8±4,5 |
| ГКД | 55,6±17,6 | 11,1±11,1 | 11,1±11,1 | 11,1±11,1 | 11,1±11,1 | 100 | 7,5±2,4 |
| В среднем | 53,3±4,6 | 13,3±3,1 | 16,7±3,4 | 11,7±2,9 | 5,0±2,0 | 100 | 100 |
Распределение больных, находившихся в разных клинических фазах заболевания, по
степени окклюзии синуса (%)
Нами не установлено влияние степени окклюзии на общее состояние больных и характер клинических проявлений, но сила этого влияния нарастала по мере углубления клинической декомпенсации заболевания (см. табл. 3).
Влияние локализации менингиом на степень окклюзии синуса также не установлено. При менингиомах каждого из уровней синуса превалировал I-II тип поражения (p<0,01 - при передней и средней трети). При менингиомах передней и задней трети синуса превалирование полной окклюзии синуса над частичной было статистически не достоверно (p>0,05), при менингиомах средней трети - частичной над полной (p>0,05).
Также анализировалась зависимость общего состояния больных при поступлении в нейрохирургический институт от преимущественного направления роста и распространения менингиом серпа большого мозга. В наших наблюдениях менингиомы располагались в межполушарной щели у 25 (38,5%) больных, из них у 15 пациентов – с глубоким внедрением в мозговое вещество, у одного больного – с вдавлением в полость бокового желудочка. Основное число пациентов с этим направлением роста находились в фазах КСК и УКД (11 и 10) и только 4 больных – в фазе ГКД. Менингиомы серпа большого мозга выходили из межполушарной щели на поверхность коры у 7 (10,8%) пациентов, находившихся в фазах КСК (3 больных) и УКД (4 больных). Они распространялись к основанию передней черепной ямки, в том числе и с распространением на противоположное полушарие, у 3 (4,6%) пациентов - во всех клинических фазах заболевания. Распространение менингиом до нижнего сагиттального синуса встречалось у одного больного (1,5%), находившегося в фазе КСК. Менингиомы серпа большого мозга распространялись на противоположное полушарие с образованием второго узла у 25 (38,5%) пациентов. Из этого числа больных у 3 пациентов опухоль распространялась на противоположное полушарие по нижнему краю фалькса, у 8 обследованных опухоль располагалась в межполушарной щели и прорастала серп большого мозга. Больше чем у половины больных (14) отмечены различные направления роста и распространения опухоли (в межполушарной щели с разной глубиной внедрения в мозговое вещество, выходом на кору, распространением до нижнего сагиттального синуса и п.ч.я.) с прорастанием в дубликатуру серпа большого мозга с образованием второго узла. Двустороннее распространение опухоли встречалось чаще у больных в фазе УКД, в фазе КСК и ГКД – у 7 и 5 пациентов соответственно. При различных направлениях роста и распространения опухоли прорастание дубликатуры серпа большого мозга без распространения опухоли на противоположное полушарие выявлено у 4 (6,1%) больных, находившихся в фазах КСК и ГКД (2 пациента соответственно).
Влияние направления роста и распространения менингиом большого серповидного отростка на клинические фазы заболевания нами не установлено, сила этого влияния нарастала по мере углубления клинической декомпенсации заболевания (табл. 3).
Проведенное исследование показало, что на момент госпитализации в институт по данным анамнеза заболевания и неврологического исследования возникали разной степени сложности и ошибки в определении структуры, топики и нозологии патологического процесса.
У больных с конвекситальными менингиомами гистоструктура опухоли не была ясна у 8,9% (из них у 1,1% - с неясностью детализированной локализации) больных, не была интерпретирована - у 7,9% пациентов и неправильно интерпретирована - у 1,1% обследованных. Расхождения в детализированной локализации опухоли и ошибка в ее локализации отмечены реже (2,2% соответственно). У 4,4% больных диагноз был основан только на данных КТ и МРТ из–за несоответствия клинических проявлений с данными методов нейровизуализации или из-за их регресса на момент осмотра. У 4,4% пациентов дифференциальный диагноз проводился не только по структуре опухоли, но и по нозологии патологического процесса, и у 2,2% обследованных - между костными изменениями при менингиомах и другими патологическими процессами в костях черепа. У подавляющего большинства больных (90,5%) изображения на КТ и / или МРТ были нейроморфологически верифицированы как менингиомы. У 9,5% больных нейроморфологическая верификация вызывала затруднения или была ошибочной.
У пациентов с менингиомами ВСС и серпа большого мозга чаще имели место расхождение в детализированной локализации опухоли (48% и 16,5%), в том числе с неясностью (1,6%), ошибочной интерпретацией (1,6% и 3%) и отсутствием интерпретации гистоструктуры опухоли (4,8% и 3%). Ошибки в локализации опухоли были допущены редко (1,6% и 4,5%). В 3,2% наблюдений диагноз менингиомы ВСС был основан только на данных КТ или МРТ. В других случаях проводился дифференциальный диагноз по структуре опухоли и нозологии патологического процесса (3,2% и 1,5%).
В подавляющем большинстве случаев при поражении ВСС изображения на КТ, МРТ нейроморфологически верифицированы как менингиомы (92,9%), в 3,5% - ошибочно трактовались как нейроэпителиальные (2,6%) и вторичные опухоли (0,9%). В 1,8% наблюдений нейроморфологическая верификация изображения вызывала затруднения. В других наблюдениях диагностирована менингосаркома (0,9%), изменение на КТ интерпретированы как нейрофиброматоз, на МРТ – как менингиома (0,9%).
При поражении серпа большого мозга изображения на КТ, МРТ в 98,4% обследованных нейроморфологически верифицированы как менингиомы, в 1,6% - ошибочно трактовались как нейроэпителиальные опухоли.
Наибольшие трудности возникали при диагностике внутрижелудочковых менингиом - гистоструктура опухоли не интерпретировалась в 63,6% наблюдений, из них в 27,2% - с расхождением в детализированной локализации опухоли. Ошибки в локализации опухоли допускались в 27,3% случаев, из них в 9,1% не была ясна ее гистоструктура, в 9,1% проводился дифференциальный диагноз по локализации опухоли. В 9,1% диагноз был основан только на данных КТ, МРТ. Нейроморфологическая верификация изображения на КТ, МРТ вызывала затруднения в половине наблюдений. В остальных случаях они верифицировались чаще как менингиомы (33,3%), в 2 раза реже – как нейроэпителиальные опухоли.
Дифференциально-диагностические критерии в распознавании менингиом полушарий большого мозга
Дифференциально-диагностическим критерием в распознавании менингиом полушарий большого мозга и ОГМ, имитировавшие их клиническую картину, являются возрастно-половая характеристика больных, локализация опухоли, темп течения заболевания и качественные характеристики судорожного синдрома.
Судорожными припадками ОГМ различной локализации и гистоструктуры проявлялись в основном у мужчин (8 из 9 больных). Средний возраст больных к моменту развития первого припадка составлял 36,4 ± 5,1 лет, у мужчин – 32,4 лет, у женщин – 69 лет. В отличие от менингиом полушарий большого мозга припадками манифестировали, прежде всего, опухоли лобной доли (6 случаев), чрезвычайно редко вегетативно-висцеральными и психосенсорными пароксизмы, но при этом в обеих группах ПГ припадками чаще дебютировали опухоли лобной доли (3 из 4 наблюдений во II группе).
В развернутой клинике заболевания припадки выявлялись часто (12 больных - 66,7%), преимущественно в клинике опухолей лобной доли (7 больных из 8). Структура их была представлена главным образом СНВП (5 пациентов и у 4 из них – с постприпадочными выпадениями) и ПГ припадки (5 больных и у 2 из них - с симптомом Тодда), моторными ПП с симптомом Тодда и полиморфными припадками в единичных случаях. Постприпадочные выпадения у большинства пациентов были очагового характера и чаще развивались у больных с опухолями лобной доли (4).
Типы припадков и локализация опухолей соотнесены по отношению друг к другу следующим образом: СНВП выявлялись при опухолях нескольких смежных долей (3 случая), лобной и теменной долей (1 наблюдение соответственно), полиморфные и моторные ПП – при опухолях лобной доли (1 случай соответственно), ПГ – при опухолях лобной доли (4 наблюдения) и центральных извилин (1 случай). Аналогично менингиомам по мере углубления клинической декомпенсации регрессируют генерализованные припадки - СНВП и ПГ пароксизмы выявлялись у больных только в фазе КСК, полиморфные и моторные ПП – в фазах умеренной и грубой декомпенсации.
В течении опухолей мозга частота и выраженность припадков также снижалась. Частота - с 83,3% (10) наблюдений в фазе КСК до 8,3% (1 соответственно) в фазах УКД и ГКД, выраженность - от отчетливого их доминирования (7 случаев - 53,9%) в структуре клинических проявлений в фазе КСК до устойчивого и ритмичного (1 наблюдение) и однократного (1 случай) развития в фазах УКД и ГКД соответственно. Наряду с этим однотипность припадков сохранялась у половины больных, главным образом у пациентов с опухолью лобной доли (4 больных из 5). У других (5 пациентов) судорожный синдром усложнялся, трансформация которого была связана чаще с ПП: присоединением ПП другого типа / другого типа с локализацией судорог в других мышечных группах, ППП и психосенсорных пароксизмов (1 наблюдение соответственно). Реже присоединялись полиморфные припадки с включением в их структуру других признаков в развитии болезни, и полиморфные припадки трансформировались во вторично-генерализованные с симптомом Тодда (1 случай соответственно). Итак, в отличие от менингиом полушарий большого мозга у данной группы больных крайне редко возникали ПП вегетативно-висцерального типа.
Ошибки врачей общей лечебной сети в тактике ведения больных с ОГМ происходят от незнания, недоучета или игнорирования ими следующих правил: 1) определения объёма лечебно-диагностических мероприятий с учетом общего состояния больного и возможностей лечебного учреждения (квалификация врача, наличие оснащения, развитие нейрореанимации и т.д.); 2) своевременного направления пациента к специалистам; 3) полноценного, детального и быстрого обследования больного; 4) правильного выбора места лечения; 5) квалифицированного ведения больного на всех этапах с обеспечением преемственности медицинского обслуживания.
Нечеткость и несогласованность тактических действий на диагностическом этапе медицинской помощи определяют задачи унифицирования тактики обследования больных и внедрения прогрессивных методик в практику лечебных учреждений.
Рост заболеваемости населения ОГМ, в том числе и менингиомами полушарий большого мозга, требует пересмотра методов их раннего выявления. Правильная организация специализированной помощи данной категории больных, на наш взгляд, должна обеспечивать: 1) раннее выявление медицинскими работниками общей лечебно-профилактической сети больных с ОГМ среди лиц, считающих себя здоровыми; 2) первичную постановку диагноза ОГМ врачами районной поликлиники; 3) уточняющую диагностику ОГМ и выработку тактики лечения, осуществляемую нейрохирургами специализированного учреждения; 4) работу нейрохирургического отделения в муниципальных образованиях как основного лечебного учреждения, осуществляющего организацию специализированной помощи на данной территории, учет и анализ заболеваемости и смертности; 5) воспитание у врачей общей лечебно-профилактической сети нейроонкологической настороженности и повышение их подготовленности в области нейроонкологии; 6) унификацию системы учета в нейроонкологии, экспертизу качества медицинской помощи данной категории больных.
Таким образом, анализ ошибок, определение мер по их профилактике и исправлению создают действительный резерв улучшения результатов лечения. Полученные данные позволят усовершенствовать помощь больным с менингиомами полушарий большого мозга и организацию специализированной службы.
На Рис. 4. представлен диагностических алгоритм при менингиомах полушарий большого мозга на догосиитальном этапе.
ВЫВОДЫ
1. Среди разнообразных симптомов в диагностике менингиом больших полушарий головного мозга достоверное значение имеют головная боль, судорожные припадки, гипертензионный синдром и объём опухоли. Влияние клинической фазы заболевания на динамику головной боли установлено в фазах субкомпенсации и умеренной декомпенсации со снижением силы влияния по мере углубления декомпенсации с 19% до 10%; выраженность судорожного синдрома - только в фазе субкомпенсации, сила влияния равнялась 17%; структуру гипертензионного синдрома – в фазах субкомпенсации и грубой декомпенсации со снижением силы влияния с 30 до 13%; соотношения пирамидной и экстрапирамидной недостаточности, статико-координаторных нарушений и вторичной стволовой симптоматики - в фазе субкомпенсации, сила влияния равнялась 53% и 11% соответственно. Влияние размеров опухоли на клинические фазы заболевания получено только в фазе субкомпенсации, сила влияния равнялась 20%.
2. Ошибки топической догоспитальной диагностики менингиом полушарий большого мозга связаны с тем, что неврологами поликлинического звена не интерпретируются характер клинических вариантов развития и темпов течения заболевания в зависимости от локализации новообразования. Бластоматозный вариант развития преимущественно отмечается при менингиомах области лобной доли (68,2%), задней трети синуса (72,2%) и задней трети серпа большого мозга (68,7%). Эпилептический вариант превалирует при менингиомах области центральных извилин (71,4%), средней трети синуса (35,7%), передней и средней трети серпа большого мозга (21,7% и 22,2%). В течении менингиом каждой из локализаций преобладает два темпа течения – медленно прогрессирующий с моносимптомной фазой и быстро прогрессирующий, исключение составляют менингиомы внутрижелудочковой локализации, при которых наблюдается только медленно прогрессирующий темп течения. Лавинообразное течение встречается чаще при менингиомах верхнего сагиттального синуса (8,8%), в основном, при поражении средней его трети (54,5%).
3. В ранней догоспитальной топической диагностике менингиом полушарий большого мозга необходимо учитывать соответствие локализации менингиом характеру проявлений и особенностям динамики различных клинических симптомов. При конвекситальных новообразованиях установлено влияние менингиом области лобной доли на начало заболевания обособленными головными болями и первично-генерализованными судорожными припадками, а менингиом области теменной доли возникновением головных болей, сочетающихся с различными симптомами, прежде всего с повышением АД и парциальными припадками. В течении менингиом области лобной доли сохраняется однотипность судорожных припадков, а в течении менингиом области теменной доли наблюдается трансформирование и усложнение характера припадков, изменение их частоты. Получено влияние менингиом области теменной доли на проявления нарушений вегетативных функций синдромом вегетативной асимметрии, а также на динамику пареза и субъективных расстройств чувствительности в течении болезни. Доказано влияние менингиом латеральной борозды на динамику частоты судорожных припадков и субъективных расстройств чувствительности в течении заболевания.
4. При менингиомах верхнего сагиттального синуса установлено влияние менингиом средней трети синуса на начало заболевания парциальными припадками и головными болями, сочетающимися с АД. Доказано влияние локализации опухоли на характер двигательных расстройств в динамике заболевания: при менингиомах передней трети они были представлены пирамидной недостаточностью, при менингиомах средней трети – парезами. Пирамидная недостаточность и / или отсутствие двигательных нарушений сохраняется в течении менингиом передней и задней трети синуса, а различные варианты динамики пареза имеют место в течении менингиом средней трети. Определено влияние менингиом средней трети синуса на наличие мозжечковых расстройств в симптомокомплексе поражения, менингиом задней трети - на сочетание этих расстройств с вторично–стволовой симптоматикой. Установлено влияние менингиом передней и средней трети синуса на характер изменения поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии, менингиом задней трети – по типу гомонимной гемианопсии. Влияние степени окклюзии синуса на клинические фазы заболевания и уровня поражения синуса на степень окклюзии не получено.
5. При манифестации заболевания влияние уровня поражения серпа большого мозга на характер проявления различных неврологических признаков не отмечено. Установлено влияние менингиом передней трети серпа большого мозга на сохранение в течении болезни пирамидной недостаточности и / или отсутствие двигательных расстройств и однотипности судорожных припадков, проявление нарушений вегетативных функций основными топическими вегетативными признаками с обширным диапазоном клинических проявлений, а также изменение поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии. Определено влияние менингиом средней трети серпа большого мозга на динамику паретических проявлений, трансформирование судорожных припадков и стабильность различных вариантов частоты припадков в течении болезни, а также изменение поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии. Доказано влияние менингиом задней трети серпа большого мозга на сохранение пирамидной недостаточности и / или отсутствие двигательных расстройств, регресс частоты судорожных припадков в течении болезни, изменение поля зрения по типу гомонимной гемианопсии. Влияние направления роста и распространения менингиом серпа большого мозга на клинические фазы заболевания не установлено.
6. Диагностика внутрижелудочковых менингиом на основании только неврологических данных вызывает значительные трудности и на настоящем этапе основывается на результатах современных средств нейровизуализации. Трудности диагностики в раннем периоде заболевания обуславливаются длительным и преимущественно моносимптомным течением заболевания, в клиническом периоде – характером проявлений и особенностями динамики головной боли, выраженным полиморфизмом паравентрикулярных симптомов, двусторонним и стойким нарушением функций черепных нервов, частым развитием дислокационного стволового синдрома.
7. Ошибочная дооперационная диагностика менингиом полушарий большого мозга связана с переоценкой результатов специальных методов исследования без тщательного анализа данных анамнеза и неврологического обследования больных. Дифференциальное значение в распознавании менингиом полушарий большого мозга и опухолей мозга, имитировавших их, имеют пол и возраст больных, длительность и темп течения заболевания, локализация опухоли, характер проявлений и особенности развития судорожного синдрома.
8. Результаты анализа причин обращений больных свидетельствует о том, что выявленные особенности частоты, характера, структуры и динамики разных неврологических признаков в клинической диагностике менингиом полушарий большого мозга применяются разными специалистами изолированно, а не в сочетании между собой с учетом последовательности их развития и фазы заболевания. Неправильная трактовка полученных данных приводит к длительному и неполному обследованию больных, прежде всего, на ранней стадии развития заболевания.
9. Недостаточная осведомленность врачей относительно вариантов клинического развития и темпов течения менингиом полушарий большого мозга приводит к гипердиагностике заболеваний головного мозга иной этиологии, запоздалому комплексному обследованию больных и, как следствие, к неудовлетворительной диагностике менингиом. Выявляется большая частота атипических вариантов развития менингиом (43,9%) с отчетливым превалированием эпилептического варианта (25,3%). Такие варианты течения как быстро прогрессирующее, ремитирующее, лавинообразное и сочетание типов течения составили значительное число наблюдений (45,7%) с существенным преобладанием быстро прогрессирующего (20,8%) и сочетания типов течения (14,9%).
10. В дифференциальной диагностике с сосудистыми заболеваниями головного мозга повторные возникновения острых состояний и артериальная гипертония трактуются специалистами как проявления сосудистого заболевания головного мозга из-за того, что не учитывается топико-диагностическое значение артериальной гипертонии как локального симптома, возникающего при расположении менингиом вблизи рефлексогенных зон мозга. Не принимаются во внимание данные анамнеза и наличие очаговых симптомов в клинической картине менингиом до возникновения инсультоподобных эпизодов.
11. Кровоизлияние в менингиомы полушарий большого мозга является редким осложнением, а клинико-анамнестические сопоставления выявляют несоответствие между частотой инсультоподобных эпизодов в течении заболевания и редкостью кровоизлияния / некрозов в менингиомы (3,7% соответственно, p<0,01). Некрозы в отличие от кровоизлияний выявляются при каждой из локализации менингиом, протекают латентно при внутрижелудочковой локализации и развиваются преимущественно в анапластические менингиомы. Кровоизлияния обнаруживаются чаще при менингиомах серпа большого мозга и развиваются в типические и анапластические менингиомы одинаково часто.
12. Проблема диагностики и лечения больных с менингиомами полушарий большого мозга на ранней стадии развития заболевания до настоящего времени остаются нерешенной. Основными причинами такого состояния являются низкая нейроонкологическая настороженность, недостаточное знание специалистами, преимущественно первичного звена, нейроонкологической патологии; отсутствие стандартизации лечебно-диагностического процесса; несоблюдение преемственности в работе неврологов, нейрохирургов, смежных специалистов на всех этапах обследования; низкий уровень санитарно-просветительской работы среди населения; отсутствие контроля качества медицинской помощи.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Повышение качества оказания спецализированной помощи больным менингиомами полушарий большого мозга предусматривает проведение мероприятий медицинского и организационного характера, реализацию принципа преемственности в работе специалистов на всех этапах обследования.
Задача унифицирования тактики обследования больных и внедрения прогрессивных методик в практику лечебных учреждений требует четкости и согласованности тактических действий на диагностическом этапе медицинской помощи.
При выявлении начальных симптомов менингиом полушарий большого мозга не следует придерживаться выжидательной тактики, необходимо незамедлительно направлять больного на комплексное обследование с проведением методов нейровизуализации с последующей консультацией нейрохирурга. Для улучшения ранней диагностики опухолей головного мозга и уменьшения случаев гипердиагностики заболеваний иной этиологии необходима стандартизация лечебно-диагностического процесса с оптимизированным комплексом диагностических мероприятий.
Совершенствование диагностики опухолей головного мозга требует первостепенного решения задач по повышению нейроонкологической настороженности и подготовленности в области нейроонкологии врачей общей лечебно-профилактической сети путем введения в обучающие курсы для них лекций по диагностике опухолей головного мозга и, в частности, менингиом полушарий большого мозга, издания тематических методических рекомендаций и информационных бюллетеней, проведения семинаров. В целях повышения медицинской грамотности населения рекомендуется издание памяток по основным неврологическим проявлениям опухолей головного мозга.
Повышение качества ведения медицинской документации с учетом дефектов, выявленных в ходе настоящего исследования, диктует необходимость введения стандартов заполнения историй болезни пациентов с опухолями головного мозга и прежде всего менингиом полушарий большого мозга.
СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ
- Шебзухова, Л. М. Диагностика менингиом полушарий большого мозга в стадии ранних клинических проявлений / В.П. Берснев, В.Е. Олюшин, Л.М. Шебзухова // Журн. невропатол. и психиатр. – 2006. – № 10. – C. 12–16.
- Шебзухова, Л. М. Особенности клинических вариантов развития менингиом полушарий большого мозга / Л. М. Шебзухова, В. П. Берснев // Ученые записки. – 2007. – № 1. – С.71-75.
- Шебзухова, Л. М. Неврологические проявления и их значимость в клинической диагностике менингиом больших полушарий головного мозга / Л. М. Шебзухова, В. П. Берснев // Вестн. Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова. – 2006. - № 4 (7). – С.81-86.
- Шебзухова, Л. М. Инсультоподобный тип течения менингиом полушарий большого мозга / В. П. Берснев, Л. М. Шебзухова, Л. Н. Маслова // Скорая медицинская помощь. - 2006. - № 1. - С.73-76.
- Шебзухова, Л. М. Неврологическая диагностика менингиом боковых и третьего желудочков головного мозга / Л. М. Шебзухова, В. П. Берснев // Журн. невропатол. и психиатр. – 2007. – № 11. – С.7-11.
- Шебзухова, Л. М. Организация медицинской помощи больным с менингиомами больших полушарий головного мозга на поздней стадии развития заболевания / В. П. Берснев, Л. М. Шебзухова // Практическая неврология и нейрореабилитация. – 2007. – № 3. – C. 34-37.
- Шебзухова, Л. М. Головные боли в клинике менингиом больших полушарий головного мозга / Л. М. Шебзухова // Практическая неврология и нейрореабилитация. – 2007. – № 3. – C. 38-42.
- Шебзухова, Л. М. Начальные неврологические признаки и их динамика в течении менингиом верхнего сагиттального синуса / Л. М. Шебзухова, В. П. Берснев, Л. Н. Маслова // Практическая неврология и нейрореабилитация. – 2007. – № 1. – C. 34-38.
- Шебзухова, Л. М. Дебют и трансформация судорожных припадков при менингиомах полушарий большого мозга в процессе прогрессирования заболевания / Л. М. Шебзухова, В. П. Берснев // Практическая неврология и нейрореабилитация. – 2006. – № 2. – C. 24-30.
- Шебзухова, Л. М. Клиника эпилептических припадков при менингиомах полушарий большого мозга / В. П. Берснев, Л. М. Шебзухова // Известия Кабардино-Балкарского научного центра РАН. – 2005. – № 1 (13). – C. 95-100.
- Шебзухова, Л. М. Диэнцефальные синдромы в клинике менингиом полушарий большого мозга / Л. М. Шебзухова, В.П. Берснев // Доклады адыгской (черкесской) международной академии наук. – 2006. – № 2. – C. 155-159.
- Шебзухова, Л. М. Характер и динамика нарушений высших корковых функций в течении конвекситальных менингиом в аспекте клинико-топографических сопоставлений / Л. М. Шебзухова // Вестн. Кабардино-Балкарского государственного университета. – 2006. – № 9. – C. 120-121.
- Шебзухова, Л. М. Клинико-топографическое сопоставление моторных нарушений при конвекситальных менингиомах / Л. М. Шебзухова // Вестн. Кабардино-Балкарского государственного университета. – 2006. – № 9. – C. 118-120.
- Шебзухова, Л. М. К вопросу о субъективных расстройствах чувствительности в клинике конвекситальных менингиом / Л. М. Шебзухова, Л. Н. Маслова // Поленовские чтения: научные труды. – СПб, 2006. - С. 239-240.
- Шебзухова, Л. М. К вопросу о характере двигательных нарушений в течении конвекситальных менингиом / Л. М. Шебзухова, Л. Н. Маслова // Поленовские чтения: научные труды. – СПб, 2006. - С. 240-241.
- Шебзухова, Л. М. Клинико-топографические сопоставления у больных с конвекситальными менингиомами / Л. М. Шебзухова, В. П. Берснев, В. Е. Олюшин, Л. Н. Маслова // Поленовские чтения: научные труды. – СПб, 2006. - С. 241.
- Шебзухова, Л. М. Клинические варианты развития конвекситальных менингиом / Л. М. Шебзухова, В. П. Берснев, В. Е. Олюшин, Л. Н. Маслова // Поленовские чтения: научные труды. – СПб, 2006. - С. 242.
- Шебзухова. Л. М. Нейроофтальмологическая симптоматика в клинике конвекситальных менингиом / Л. М. Шебзухова, Л. Н. Маслова, И. В. Жинжина // Поленовские чтения: научные труды. – СПб, 2006. - С. 242 -243.
- Шебзухова, Л. М. Афатический синдром в клинике парасагиттальных менингиом / Л. М. Шебзухова, В. Е. Олюшин, Л. Н. Маслова // Поленовские чтения: научные труды. – СПб, 2007. - С. 227.
- Шебзухова, Л. М. Сосудистые нарушения в раннем послеоперационном периоде у больных интракраниальными менингиомами / Ю. С. Боровкова, Н. Е. Иванова, В. Е. Олюшин, А. Ю. Иванов, Л. М. Шебзухова, Л. Н. Маслова, Г. К. Панунцев // Поленовские чтения: научные труды. – СПб, 2005. - С. 272-273.
- Шебзухова, Л. М. Трансформация судорожных припадков в течении менингиом большого серповидного отростка / Л. М. Шебзухова // Актуальные проблемы нейрохирургии: тез. докл. науч.– практ. конф., 27-28 сентября 2006 г. – Чебоксары, 2006. – С. 108-109.
- Шебзухова, Л. М. Состояние диагностики менингиом полушарий большого мозга на поздней стадии заболевания / В.П. Берснев, Л.М. Шебзухова // Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии: материалы ежегодной научно-практической конференции. - Омск, 2005. - С.18-22.
- Шебзухова, Л.М. О неврологической диагностике интракраниальных менингиом / Л. М. Шебзухова // Достижения медицинской науки - практическому здравоохранению: материалы науч.– практ. конф. – Нальчик, 2005. – С.127.
- Шебзухова, Л.М. Интерпретация роли провоцирующего фактора в клинической манифестации асимптомных менингиом полушарий большого мозга / Л. М. Шебзухова // Достижения медицинской науки - практическому здравоохранению: материалы науч.– практ. конф. – Нальчик, 2005. – С.128-129.
- Шебзухова, Л.М. Психопатологическая симптоматика и ее динамика в течении конвекситальных менингиом / Л.Н. Маслова, Л. М. Шебзухова // Достижения медицинской науки - практическому здравоохранению: материалы науч.– практ. конф. – Нальчик, 2005. – С.67-69.
- Шебзухова, Л.М. Характер и динамика простых парциальных сенсорных припадков при конвекситальных менингиомах / Л.Н. Маслова, Л. М. Шебзухова // Достижения медицинской науки - практическому здравоохранению: материалы науч.– практ. конф. – Нальчик, 2005. – С.69-70.
