WWW.DISUS.RU

БЕСПЛАТНАЯ НАУЧНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

 

Pages:     || 2 |
-- [ Страница 1 ] --

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА

ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»

ДЕТСКАЯ НЕФРОЛОГИЯ

Руководство для самостоятельной работы по дисциплине

«Детские болезни» для студентов, обучающихся

по специальности 060103 - педиатрия

Уфа – 2008

УДК 616.61 – 053.2 (07)

ББК 56.9 +57.3 я 7

Е63

Детская нефрология: Руководство для самостоятельной работы /Составитель: З.М. Еникеева. – Уфа, 2008. – 54 с.

Руководство подготовлено в соответствии с типовой программой дисциплины «Детские болезни» (М., ГОУ ВУНМЦ, 2000 г), на основании рабочей программы (2008 г), действующего учебного плана (2000 г) и в соответствии с требованиями Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности 060103 – Педиатрия (2000 г).

Издание является инструкцией к усвоению и закреплению знаний студентов по детским болезням в аудиторное и внеаудиторное время и содержит перечень знаний и умений, необходимых для формирования профессиональных компетенций, вопросы и задания для самоподготовки, аттестационные педагогические измерительные материалы.

Руководство предназначено для студентов, обучающихся по специальности 060103 – Педиатрия.

Рекомендовано в печать по решению Координационного научно-методического совета и утверждено на заседании Редакционно-издательского совета ГОУ ВПО “Башкирский государственный медицинский университет Росздрава”.

Рецензенты: Р.А. Ахметова, профессор кафедры педиатрии ИПО БГМУ, доктор медицинских наук

О.А. Малиевский, профессор кафедры госпитальной педиатрии, доктор медицинских наук

Башкирский государственный

медицинский университет, 2008

СОДЕРЖАНИЕ

Занятие №25. Врожденные и наследственные заболевания почек

Занятие №26. Приобретенные нефропатии. Нефротический синдром.

Занятие №27. Заболевания мочевого пузыря. Рефлюкс-нефропатии.

Занятие №28. Острая и хроническая почечная недостаточность.

ЗАНЯТИЕ №25. ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК

1. Тема и ее актуальность. Врожденные аномалии и наследственные заболевания мочевой системы представляют собой обширную группу, включающую заболевания с анатомическими аномалиями, с изменениями на тканевом уровне, так называемые почечные дисплазии, с генетически детерминированными нарушениями в образовании структурных белков и белков-ферментов, а также обусловленные хромосомными аберрациями. При поражении почек принято говорить о врожденных нефропатиях, при поражении мочевыводящих путей – о врожденных уропатиях. Эта патология обнаруживается не всегда сразу же после рождения и может довольно длительное время существовать скрыто, бессимптомно, либо маскируясь под различные приобретенные заболевания. Врожденные и наследственно обусловленные заболевания почек у детей занимают первое место среди причин развития хронической почечной недостаточности.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки клинического диагноза, назначить лечение и профилактические мероприятия детям с врожденными аномалиями и наследственными заболеваниями почек.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

  • Анатомо-физиологические особенности почек и мочевыводящих путей;
  • Функции почек и методы их оценки;
  • Семиотика заболеваний органов мочевой системы;
  • Методы дополнительных исследований для оценки состояния почек;
  • Методы раннего выявления патологии почек у детей.
  • Типы наследования патологии почек: аутосомно-доминантный; аутосомно-рецессивный; доминантный, сцепленный с Х-хромосомой; рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
  • Значение морфологического исследования биоптата почечной ткани в диагностике наследственных заболеваний почек

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

  • собрать жалобы, анамнез заболевания, жизни;
  • провести объективное исследование ребенка по всем органам и системам;
  • оценить результаты дополнительных исследований (анализы мочи, клинические и биохимические анализы крови, иммунограмма, функциональные пробы, УЗИ, рентгено-урологическое исследование, гистологические, цитологические исследования);
  • оценить тяжесть состояния больного, выделить ведущий синдром;
  • обосновать клинический диагноз и провести дифференциальную диагностику;
  • назначить лечение (лечебная диета, медикаментозная терапия, физиотерапевтическое лечение);
  • составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ

3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

3.1. Вопросы для самоподготовки: Номенклатура наследственных нефритоподобных заболеваний; Тип наследования при наследственном нефрите и других нефритоподобных заболеваниях (олигомеганефрония, нефронофтиз Фанкони, синдром Лоу); Синдром Альпорта. Роль аудиограммы в ранней диагностике синдрома Альпорта; Патогенез врожденных нефритоподобных заболеваний; Классификация наследственного нефрита; Морфологические изменения при наследственном нефрите; Клиника, особенности течения синдрома Альпорта; Диагностика и дифференциальная диагностика наследственного нефрита. Лечение. Показания к трансплантации почки при наследственном нефрите. Организация диспансерного наблюдения детей с наследственным нефритом.

Врожденный нефротический синдром: клиника, диагностика, лечение, исходы.

Нефронофтиз Фанкони: клиника, диагностика, лечение, исходы.

Тубулопатии: сведущим синдромом полиурии (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет); с рахитоподобным синдромом (витамин Д-зависимый рахит, фосфат-диабет, синдром де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз); с ведущим синдромом нефролитиаза (почечный тубулярный ацидоз I типа). Дисметаболические нефропатии (уратурия, оксалурия, кальцийурия, фосфатурия). Патогенез. Клиника. Ранняя диагностика (биохимические показатели мочи). Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Прогноз.

4. Вид занятия: практическое занятие.

5. Продолжительность занятия: 6 часов.

6.Оснащение:

6.1. Дидактический материал и оборудование: тренинговая компьютерная программа, экскреторные урограммы, цистограммы, мультимедийные атласы и ситуационные задачи.

6.2. Компьютерный класс РДКБ (t-Tester/Выбрать группу/Выбрать студента/Раздел/Начать тестирование), мультимедийный атлас (Диск С/6 курс/ нефрология), мультимедийные презентации лекций (Диск С/6 курс/нефрология).

7. Содержание занятия.

7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.

Задания для самоконтроля: (решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме).

Тест 1.Установить правильную последовательность развития почек у здорового человека:
  1. головная почка
  2. тазовая почка в тазовой области
  3. туловищная почка
  4. тазовая почка в поясничной области
Тест 2. У взрослого человека функционирует почка:
  1. тазовая
  2. туловищная
  3. головная
  4. поясничная
Тест 3. Эмбриональные зачатки структуры почки: 1. Элементы нефрона а)метанефрогенная ткань 2. мочевыводящая системы б)дивертикул мезонефрогенного (начиная с собирательных трубок) протока в)мезенхима желточного мешка Тест 4. Элементы окончательной (тазовой) почки закладываются у эмбриона на ________ неделе внутриутробного развития Тест 5.Суточный диурез у детей зависит:
  1. От количества выпитой жидкости
  2. От температуры окружающей среды
  3. От температуры тела
  4. От уровня гемоглобина
  5. От повышенного потребления хлористого натрия
Тест 6.Висцеральный листок капсулы клубочков у детей первых лет жизни выстлан эпителием ______________________ Тест 7.Концентрационная функция почек определяется с помощью пробы (дописать) __________________________ Тест 8.Количество мочи от количества выпитой жидкости составляет у детей (в %) ___________________________ Тест 9.Величина клубочковой фильтрации в норме у детей старше 1 года и у взрослых составляет (мл/мин) _______________ Тест 10.Относительная плотность мочи в норме снижена до 1005-1012 у детей в возрасте ________________________ Тест 11.Витамин Д-дефицитный рахит и витамин-Д-зависмый рахит являются: 1. одним заболеванием; 2. разными заболеваниями. Тест 12.Основой лечения почечного несахарного диабета является: 1. ограничение жидкости; 2.введение достаточного количества жидкости; 3.преднизолон; 4.эуфиллин; 5.гипотиазид; 6.лазикс; 7.вазопрессин. Тест 13. Второе название псевдогипоальдостеронизма: 1.почечный несахарный диабет; 2.почечный солевой диабет; 3.фосфат-диабет; 4. сахарный диабет. Тест 14.Первое превращение витамина Д в его более активную форму осуществляется: 1. в почках; 2. в печени Тест 15.Экскреция углеводов с суточной мочой у здоровых детей: 1. 150-200 мг; 2.400-500 мг.

Эталоны ответов к тестам: 1. 1234; 2. 1; 3. 1-А. 2-Б; 4. 4 недели; 5. 1235; 6. кубический; 7. Зимницкого; 8. 75%; 9. 100 ±20; 10. 1-го г жизни. 11. 2; 12. 2. 5; 13. 2: 14. 2. 15. 1.

7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.

7.4. Самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя:

  • Проведите клиническое обследование ребенка, больного фосфат -диабетом.
  • Проведите оценку физического развития, используя центильные таблицы.
  • Укажите характер нарушений костной системы у ребенка.
  • Дайте заключение по результатам инструментально-лабораторного исследования, имеющимся в истории болезни.
  • Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.
  • Проведите дифференциальный диагноз.
  • Выпишите в тетрадь лекарственные препараты, получаемые больным, объясните механизм их действия.
  • Составьте план диспансерного наблюдения ребенка после выписки из стационара.
  • Проведите внутриведомственную экспертизу качества медицинской помощи согласно медико-экономическим стандартам (МЭС).

7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач).

Задача №1

Мальчик 9 лет, поступил в отделение с жалобами на изменения в анализах мочи, понижение слуха. Ребенок родился от второй беременности, протекавшей с токсикозом, вторых родов (первый ребенок, мальчик, умер в возрасте 11 лет от хронической почечной недостаточности, страдал снижением слуха с 3 лет). Настоящие роды в срок. Масса тела при рождении 2800 г., длина тела 50 см. Закричал сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. Болел ОРВИ редко (2-3 раза в год).

В 3 года после перенесенной ОРВИ, в анализе мочи были выявлены гематурия, незначительная лейкоцитурия, протеинурия до 600 мг/сут. С диагнозом»хронический гломерулонефрит, гематурическая форма» мальчик неоднократно лечился по месту жительства, эффекта не было. Стал отставать в физическом развитии.

При поступлении в нефрологическое отделение состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Масса тела 20 кг. Подкожно-жировой слой развит плохо. Отеков нет. АД=105/55 мм рт. ст. Отмечаются стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, эпикант, высокое небо, аномальная форма ушных раковин, искривление мизинца. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС – 88 уд/мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень пальпируется у края реберной дуги.

Гемограмма: гемоглобин 110 г/л, эритроциты 3,5х1012 /л, лейкоциты 8,5х109 /л, п/ядерные 2%, с/ядерные 66%, эозинофилы 1%, лимфоциты 23%, моноциты 8%, СОЭ 10 мм/час. Общий анализ мочи: белок 0, 9 г/л, лейкоциты 6-7 в п/зрения, эритроциты – большое количество, относительная плотность мочи 1007.

Проба по Зимницкому: колебания удельного веса мочи от 1002 до 1008; дневной диурез 250 мл, ночной диурез 500 мл. Клиренс по эндогенному креатинину: 75 мл/мин.

Биохимический анализ крови: общий белок – 70 г/л, холестерин – 5,3 ммоль/л, мочевина 4,3 ммоль/л, калий 4,1 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л, глюкоза 4,3 ммоль/л.

Внутривенная урография: правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах. Консультация окулиста: диагностированы: катаракта I степени, миопия.

Задание

  1. Какой диагноз вы ставите?
  2. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза?
  3. К какой группе заболеваний относится данная патология?
  4. Современное представление о патогенезе заболевания?
  5. Оцените функции почек.
  6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?
  7. Назначьте лечение.
  8. Показано ли назначение глюкокортикостероидов?
  9. Какой прогноз данного заболевания?
  10. Какова длительность и частота диспансерного наблюдения?

11. Какие реабилитационные мероприятия вы будете проводить в условиях поликлиники?

Задача №2

Мальчик 6,5 лет, родился от I беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре, При сроке беременности 5 недель, мать перенесла грипп. Роды срочные протекали физиологично. Масса при рождении 2900,0, длина тела 49 см. Раннее развитие ребенка без особенностей. Перенесенные заболевания: ОРВИ – 3-4 раза в год, ветряная оспа. Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности: мать ребенка в течение беременности имела контакт с химическими реактивами. В возрасте 3 лет у мальчика на фоне ОРВИ выявлены изменения в анализах мочи: белок до 1,2 г/л, удельный вес мочи 1002-1008. При повторных анализах мочи сохранялись протеинурия, снижение удельного веса мочи. В течение последнего года появились жажда, полиурия, бледность кожных покровов.

При поступлении в нефрологическое отделение состояние ребенка тяжелое. Отмечаются слабость, вялость, значительно выраженная бледность кожных покровов. При осмотре обнаружены стигмы дизэмбриогенеза: эпикант, «готическое» небо, аномальная форма ушных раковин. ЧСС – 90 уд/ мин, АД =100/55 мм рт ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены, пальпируется нижний край правой почки.

Гемограмма: гемоглобин 90 г/л, эритроциты 3,0х1012 /л, лейкоциты 6,3х109 /л, п/ядерные 2%, с/ядерные 60%, эозинофилы 3%, лимфоциты 27%, моноциты 8%, СОЭ 20 мм/час. Общий анализ мочи: белок 0, 099 г/л, лейкоциты 6-7 в п/зрения, эритроциты – 5-6, относительная плотность мочи 1007.

Проба по Зимницкому: колебания удельного веса мочи от 1002 до 1008; дневной диурез 750 мл, ночной диурез 850 мл. Клиренс по эндогенному креатинину: 45 мл/мин.

Биохимический анализ крови: общий белок – 60 г/л, холестерин – 5,3 ммоль/л, мочевина 17,3 ммоль/л, креатинин 168,0 мкмоль/л, калий 6,2 ммоль/л, натрий 135 ммоль/л, глюкоза 4,3 ммоль/л. КОС: рН 7,2, ВЕ – 12 ммоль/л.

УЗИ почек: почки резко увеличены в размерах, паренхима неоднородная, множественные кистозные образования в паренхиме обеих почек. Чашечно-лоханочная система (ЧЛС) деформирована.

Экскреторная урография: обе почки резко увеличены в размерах, контуры ровные, ЧЛС деформирована: паукообразная конфигурация почечной лоханки.

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах. Консультация окулиста: диагностированы: катаракта I степени, миопия.

Задание

  1. Какой диагноз вы ставите?
  2. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза?
  3. К какой группе заболеваний относится данная патология?
  4. Современное представление о патогенезе заболевания?
  5. Оцените функции почек.
  6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?
  7. Назначьте лечение.
  8. Показано ли назначение глюкокортикостероидов?
  9. Какой прогноз данного заболевания?
  10. Какова длительность диспансерного наблюдения?

11. Какие реабилитационные мероприятия вы будете проводить в условиях поликлиники?

Задача №3

Л., 4 лет, поступила в стационар с жалобами на вялость, утомляемость, боли в ногах, искривление нижних конечностей. Мать заметила деформацию нижних конечностей с годовалого возраста ребенка. Девочка начала ходить самостоятельно с трех лет. Мать низкорослая, наблюдается искривление нижних конечностей.

При осмотре: у ребенка наблюдается отставание в физическом развитии (рост менее 3 центилей, масса тела в пределах 3-10 центилей). Удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные, чистые. Отеков нет. Лимфоузлы мелкие. Гипотония мышц. Тургор тканей снижен. Значительное «О» - образное искривление нижних конечностей. Походка «утиная». Определяются «браслетки» на руках. Дыхание везикулярное. Тоны снердца приглушены, ритмичны. АД=80/40 мм рт ст. Живот мягкий, пальпируются вздутые петли кишечника, печень выступает из –под края реберной дуги на 1 см. Стул оформлен. Мочеиспускание свободное.

Общий анализ мочи: уд. Вес 1020, реакция кислая, лейкоциты 2-3 в поле зрения, белок отрицательный. Общий анализ крови: эр.4,5х1012, Нв=130 г/л, Л.=8,5х109, СОЭ=8 мм/час. Биохимический анализ крови: фосфор – 0,8 ммоль/л, кальций – 2,5 ммоль/л, щелочная фосфатаза – 25 ед.

Задание:

1.Выделите синдромы. Укажите, какой ведущий.

2.Поставьте диагноз. Укажите тип наследования.

3.Перечислите, какое обследование нужно провести для уточнения диагноза.

4.Объясните патогенез заболевания.

5.Обоснуйте диагноз.

6.С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз. Укажите краткие отличительные признаки.

7.Назначьте лечение.

8.Определите прогноз заболевания.

Ответы к задачам:

Задача №1. Диагноз: Наследственный нефрит (синдром Альпорта);

Задача №2. Диагноз: Поликистоз почек. Осложнение: Хроническая почечная недостаточность, субкомпенсированная стадия.
Пример решения ситуационной задачи №3.

1.Деформация костной системы, отставание в физическом развитии.

2.Фосфат-диабет. Тип наследования – доминантный.

3.Рентгенография костей конечностей, исследование щелочного резерва, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы крови; в моче – экскреция фосфатов, проба Сулковича.

4.Патогенез заболевания – отсутствие или малая активность ферментов, обеспечивающих реабсорбцию фосфатов в проксимальных канальцах, нечувствительность канальцев к 1,25 дезоксихолекальцийферолу.

5.Диагноз фосфат-диабет ставится на основании жалоб (боли и искривление нижних конечностей), которые отмечаются у ребенка с годовалого возраста, низкорослость, образное искривление нижних конечностей, снижение фосфора, повышение уровня щелочной фосфатазы в крови.

6.Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Де-Тони-Дебре-Фанкони (характерно сочетание деформации костной системы с отставание НПР, в моче – гиперфосфатурия, глюкозурия, гипераминоацидурия); с рахитом (проявления болезни с первых месяцев жизни, улучшение состояния после назначения витамина Д), почечный тубулярный ацидоз (постоянно щелочная реакция мочи, в крови – ацидоз; осложнение – нефрокальциноз).

7.Препараты витамина Д в больших дозах (10-25 тысяч ед.) под контролем пробы Сулковича до нормализации показателей фосфора, щелочной фосфатазы.

8.Прогноз для жизни благоприятный. Сохраняется низкорослость.

Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, учебная лаборатория, палаты больных, отделение эндоскопии, модуль практических навыков, копьютерный класс.

Учебно-исследовательская работа студентов:

  • Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с синдромом Альпорта.
  • Демонстрация больного с почечно-тубулярным ацидозом I типа.
  • Графическое изображение истории болезни больного с синдромом Альпорта.
  • Подготовка реферативного сообщения «Первичные тубулопатии».

Литература

Основная литература:

1.Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2000 (к/10762).

Дополнительная литература:

1.Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109).

2. Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856).

3. Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707).

4.Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).

5.Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).

6.Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).

7.Руководство по детскому питанию: руководство / Под ред. В. А. Тутельяна, И. Я. Коня. - М.: МИА, 2004. - 662 с. (к/14658).

8.Муталов, А.Г. Физиология, патология и охрана здоровья детей подросткового возраста. - Уфа: Изд-во «Здравоохранение Башкортостана», 2005. - 252 с. (к/14604)

  1. www. Pediatriajornal/ru.
  2. www.jpna. 2008.com

ЗАНЯТИЕ №26. ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕФРОПАТИИ. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Тема и актуальность. Среди приобретенных нефропатий самыми распространенными у детей являются первичный гломерулонефрит, тубуло-интерстициальный нефрит, дизметаболические нефропатии. Нефротический синдром возникает при ряде приобретенных и врожденных, первичных и вторичных заболеваниях почек. Дииагностика приобретенных заболеваний почек, своевременно начатая адекватная терапия улучшает прогноз и позволяет предупредить осложнения и прогрессирование поражения почек.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки клинического диагноза, назначать лечение и профилактические мероприятия детям с приобретенными заболеваниями почек, больным нефротическим синдромом.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

  • Анатомо-физиологические особенности почек и мочевыводящих путей;
  • Функции почек и методы их оценки;
  • Семиотика заболеваний органов мочевой системы;
  • Методы дополнительных исследований при заболеваниях почек;
  • Оценка функционального состояния почек;
  • Методы раннего выявления патологии почек у детей.
  • Значение морфологического исследования биоптата почечной ткани в диагностике приобретенных заболеваний почек

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

  • собрать жалобы, анамнез заболевания, жизни;
  • провести объективное исследование ребенка по всем органам и системам (измерение АД, выявление отеков);
  • оценить результаты дополнительных исследований (анализы мочи, клинические и биохимические анализы крови, иммунограмма, функциональные пробы, УЗИ, рентгено-урологическое исследование, гистологические, цитологические исследования);
  • оценить тяжесть состояния больного, выделить ведущий синдром;
  • обосновать клинический диагноз и провести дифференциальную диагностику;
  • назначить лечение (лечебная диета, медикаментозная терапия, физиотерапевтическое лечение);
  • составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ

3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

3.1. Вопросы для самоподготовки: Тубулоинтерстициальный нефрит: Классификация. Патогенез. Клиника. Диагностика. Значение УЗИ, радионуклеидной ренографии и биопсии в уточнении диагноза. Дифференциальный диагноз. Лечение. Осложнения. Прогноз. Приобретенный нефротический синдром: этиология. Патогенез. Морфологическая характеристика. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Исходы. Вторичные нефропатии. Рефлюкс-нефропатии.

4. Вид занятия: практическое занятие.

5. Продолжительность занятия: 6 часов.

6.Оснащение:

6.1. Дидактический материал и оборудование: тренинговая компьютерная программа, мультимедийные атласы и ситуационные задачи.

6.2. Компьютерный класс РДКБ (t-Tester/Выбрать группу/Выбрать студента/Раздел/Начать тестирование), мультимедийный атлас (Диск С/6 курс/ нефрология), мультимедийные презентации лекций (Диск С/6 курс/нефрология).

7. Содержание занятия.

7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.

Задания для самоконтроля: (решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме).

Тест 1. Нефротическая форма острого гломерулонефрита наиболее часто развивается: 1)через 1-2 неделю после ОРВИ 2)на фоне ОРВИ 3)через 3-4 недели после ОРВИ Тест 2. Отеки при нефротическом синдроме: 1)локальные 2)распространенные Тест 3. Врожденный нефротический синдром дифференцируют со следующими заболеваниями: 1)острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом 2)тромбоз почечных вен 3)острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом 4)синдром Альпорта Тест 4. Прием преднизолона внутрь при нефротическом синдроме осуществляется: 1)равномерно в течение суток 2)преимущественно в первую половину дня 3)преимущественно в вечерние часы Тест 5. Отмена преднизолона при нефротическом синдроме осуществляется: 1)постепенно 2)одномоментно

Эталоны ответов: тест 1 -1. тест 2 – 2. тест 3. -1. тест 4.- 2. тест 5.-1.

7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.

7.4. Самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя

  • Проведите клиническое обследование ребенка, больного хроническим гломерулонефритом с нефротическим синдромом, кортикостероидзависимой формой
  • Проведите оценку физического развития, используя центильные таблицы.
  • Назовите клинические проявления кушингоидного синдрома, объясните механизм его развития.
  • Укажите характер нарушений костной системы у ребенка с нефротическим синдромом.
  • Дайте заключение по результатам инструментально-лабораторного исследования, имеющимся в истории болезни.
  • Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.
  • Проведите дифференциальный диагноз.
  • Выпишите в тетрадь лекарственные препараты, получаемые больным, объясните механизм их действия.
  • Составьте план диспансерного наблюдения ребенка после выписки из стационара.
  • Проведите внутриведомственную экспертизу качества медицинской помощи согласно медико-экономическим стандартам (МЭС).

7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач).

Задача №4

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание. Родился от третьей беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов Масса тела при рождении 3800 г, длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

Заболел в 5-летнем возрасте, когда после перенесенного ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, лечение преднизолоном было эффективным. Дважды после ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.

При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Аускультативно: дыхание проводится во все отделы, ослаблено в задне-нижних отделах, рассеянные разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая - на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая - на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС -128 уд/мин, АД - 100/60 мм рт. ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень +5 см из-под реберной дуги. Диурез -120-150 мл/сут.

Гемограмма: гемоглобин 111 г/л, эритроциты 4,2xl012/л, лейкоциты 13,2х109/л, п/ядерные 5%, с/ядерные 53%, эозинофилы 2%, лимфоциты 38%, моноциты 2%, СОЭ 32 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция кислая, белок 3,3%о, лейкоциты 3-5 в п/з, цилиндры, гиалиновые - 5-6 в п/з, зернистые 3-4 в поле зрения..

Биохимический анализ крови: общий белок 35 г/л, альбумины 35%, глобулины: альфа1-глобулины 5%, альфа2-глобулины 25%, бета-глобулины 20%, гамма-глобулины 15%, креатинин 60 ммоль/л, мочевина 6,2 ммоль/л, калий 4,5 ммоль/л, кальций 1,8 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи: белок 6700 мг/сут (норма - до 200), оксалаты 55 мг/сут (норма - до 17).

Задание:

1. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

2. Какие синдромы выявляются у ребенка?

3. При каких заболеваниях они встречаются? Проведите дифференциальный диагноз.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.

5. Приведите классификацию данного заболевания.

6. Объясните патогенез выявленных синдромов у больного.

7. Каковы этиологические факторы данного заболевания?

8. Какие исследования необходимы больному для уточнения функции почек?

9. Назначьте лечение.

10. Опишите диету, необходимую данному больному.

11. Расскажите о механизме лечебного действия преднизолона.

12. Какие Вы знаете клинические симптомы экзогенного гиперкортицизма?

13. Составьте план диспансерного наблюдения?

Эталон ответа к задаче №4: клинический диагноз: хронический гломерулонефрит с нефротическим синдромом, период обострения.

Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, учебная лаборатория, палаты больных, отделение УЗИ и лучевой диагностики, модуль практических навыков, копьютерный класс.

Учебно-исследовательская работа студентов:

  • Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с кортикостероидрезистентным нефротическим синдромом.
  • Демонстрация больного с хроническим гломерулонефритом, нефротическая форма. Осложнение: Кушингоидный синдром.
  • Графическое изображение истории болезни больного с нефротическим синдром.
  • Подготовка реферативного сообщения «Нефротический синдром».

Литература

Основная литература:

1.Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2000 (к/10762).

Дополнительная литература:

1.Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109).

2. Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856).

3. Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707).

4.Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).

5.Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).

6.Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).

7.Руководство по детскому питанию: руководство / Под ред. В. А. Тутельяна, И. Я. Коня. - М.: МИА, 2004. - 662 с. (к/14658).

8.Муталов, А.Г. Физиология, патология и охрана здоровья детей подросткового возраста. - Уфа: Изд-во «Здравоохранение Башкортостана», 2005. - 252 с. (к/14604).

9.Ахмадеева Э.Н. Избранные лекции по педиатрии: сборник /Э.Н. Ахмадеева. – Уфа: БГМУ. - 2003. - с. 376-404. (к/13863).

10.Детская нефрология = The Kidneys /под ред. H.Curela, К. Рудольфа, А. Рудольфа – М. – Практика. – 2006.- 335 с. (к/16099).

11.Диагностика заболеваний почек у детей: Учебно-методическое пособие для производственной практики студентов. - Уфа. Издательство БГМУ. -2007.- 24 с. (к/15850)

12.www. Pediatriajornal/ru.

13. www.jpna. 2008.com

ЗАНЯТИЕ №27. ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Актуальность темы. В последние годы отмечается тенденция к увеличению частоты воспалительных заболеваний органов мочевыделительной системы у детей (цистит, пиелонефрит), имеющих нередко латентное течение.

Цистит – воспалительный процесс слизистой оболочки мочевого пузыря. У детей нередко цистит возникает на фоне имеющейся у детей врожденной патологии органов мочевой системы или обменной нефропатии (оксалурия, уратурия, фосфатурия). Течение цистита у детей раннего и старшего возраста имеет свои особенности. Циститы протекают своеобразно, нередко носят прогрессирующий характер и в ряде случаев могут сопровождаться осложнениями. Врачу в повседневной практике приходится сталкиваться с заболеваниями мочевого пузыря, поэтому врач должен иметь достаточные знания, чтобы правильно поставить диагноз, уточнить топографию и характер воспалительного процесса, дифференцированно назначить лечение.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки клинического диагноза, назначить лечение и профилактические мероприятия детям с заболеваниями мочевого пузыря.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

  • Анатомо-физиологические особенности мочевыводящих путей и мочевого пузыря;
  • Регуляция мочеиспускания у детей;
  • Семиотика заболеваний органов мочевыводящей системы;
  • Методы дополнительных исследований для оценки функционального состояния мочевого пузыря;

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

  • собрать жалобы, анамнез заболевания, жизни;
  • провести объективное исследование ребенка по всем органам и системам;
  • провести анализ родословной, оценить характер жалоб;
  • выделить предрасполагающие, причинные, провоцирующие факторы в развитии цистита в каждом конкретном случае;
  • дифференцированно оценить симптоматику и особенности клинического течения острого и хронического цистита;
  • оценить результаты дополнительных исследований (анализы мочи, клинические и биохимические анализы крови, иммунограмма, функциональные пробы, УЗИ, рентгено-урологическое исследование: экскреторные урограммы, цистограммы);
  • оценить тяжесть состояния больного, выделить ведущий синдром;
  • обосновать клинический диагноз и провести дифференциальную диагностику;
  • назначить лечение (лечебная диета, медикаментозная терапия, физиотерапевтическое лечение);
  • составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий
  • выписать рецепты.

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ

3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

3.1. Вопросы для самоподготовки: Циститы у детей: частота циститов среди детей в зависимости от пола и возраста; этиология, патогенез, пути проникновения инфекции в мочевой пузырь; патологическая анатомия острого и хронического цистита; классификация цистита; симптоматика и клиническое течение острого и хронического цистита, особенности течения у детей раннего и старшего возраста. Клинические и параклинические исследования в диагностике цистита у детей; дифференциальная диагностика; лечение острого и хронического цистита у детей; профилактика, диспансерное наблюдение. Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря.

4. Вид занятия: практическое занятие.

5. Продолжительность занятия: 6 часов.

6.Оснащение:

6.1. Дидактический материал и оборудование: тренинговая компьютерная программа, набор экстреторных урограмм, цистограмм, мультимедийные атласы и ситуационные задачи.

6.2. Компьютерный класс РДКБ (t-Tester/Выбрать группу/Выбрать студента/Раздел/Начать тестирование), мультимедийный атлас (Диск С/6 курс/ нефрология), мультимедийные презентации лекций (Диск С/6 курс/нефрология).

7. Содержание занятия.

7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.

Задания для самоконтроля: (решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме).

Тест 1. Для цистита характерна лейкоцитурия: 1.массивная 2.умеренная 3.незначительная Тест 2. Для цистита характерны типы лейкоцитурии: 1.смешанный 2.нейтрофильный 3.мононуклеарный Тест 3. Для цистита гематурия 1.характерна 2.нехарактерна Тест 4. Характеристика гематурии: морфологические изменения в мочевом пузыре: 1.терминальная гематурия а)гангренозный цистит 2.тотальная гематурия б)некротический цистит в)катаральный цистит г)геморрагический цистит Тест 5. Для цистита характерны следующие диуретические расстройства (перечислить): 1.____________________ 2.____________________ 3.____________________ 4.____________________ Тест 6. Цистит осложниться пузырно-мочеточниковым рефлюксом А) может Б) не может Тест 7. Цистит необходимо дифференцировать (дописать) 1._______ 2._________ 3._____________ Тест 8. При цистите целесообразно назначить: 1.стол 7 2.стол 5 3.стол 4. Тест 9. При цистите уросептики 1.показаны 2.не показаны Тест 10. Длительность курса антибактериальной терапии при остром цистите составляет: 1.5-7 дней 2.10-14 дней 3.30-40 дней

Эталоны ответов:

Тест 1 - 1.2; Тест 2 – 2; Тест 3 -1; Тест 4 - 1-в, г; 2 –а, б.

Тест 5. 1 – рези при мочеиспускании: 2 – полиурия; 3 – недержание мочи, 4.неудерживание мочи. Тест 6 - а); Тест 7. а)пиелонефрит; б)туберкулез почек; в)камень мочевого пузыря;

Тест 8 – 2; Тест 9 -1; Тест 10 - 2.

7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.

7.4. Самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя:

  • Проведите клиническое обследование ребенка, больного хроническим циститом и гиперрефлекторной дисфункцией мочевого пузыря.
  • Проведите оценку физического развития, используя центильные таблицы.
  • Назовите клинические проявления цистита у ребенка.
  • Дайте заключение по результатам инструментально-лабораторного исследования, имеющимся в истории болезни.
  • Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.
  • Проведите дифференциальный диагноз.
  • Выпишите в тетрадь лекарственные препараты, получаемые больным, объясните механизм их действия.
  • Объясните показания к физиотерапевтическим методам лечения.
  • Составьте план диспансерного наблюдения ребенка после выписки из стационара.
  • Проведите внутриведомственную экспертизу качества медицинской помощи согласно медико-экономическим стандартам (МЭС).

7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач).

Задача №5

Девочка Д., 11 лет, обратилась к участковому врачу с жалобами на боли внизу живота, частое болезненное мочеиспускание, недержание мочи. Заболела остро 3 дня назад после переохлаждения, повысилась температура тела до 37,5О, появилось частое болезненное мочеиспускание, недержание мочи, свежая кровь в конце мочеиспускания. С раннего возраста у девочки наблюдается частое мочеиспускание, малыми порциями, соли оксалаты до +++. Мать девочки страдает мочекаменной болезнью.

Объективно: состояние средней тяжести. Пониженного питания. Кожные покровы бледные, чистые. Отеков нет. Дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Живот мягкий, болезненность при пальпации в надлобковой области. Симптом Пастернацкого отрицателен. Стул оформленный.

Гемограмма: гемоглобин 138 г/л, эритроциты 4,5х1012/л, тромбоциты 285х109/л, лейкоциты 9,1х109/л, эозинофилы 3%, нейтрофилы 70%, лимфоциты 21%, моноциты 6%, СОЭ 15 мм/час.

Общий анализ мочи: белок – следы, лейкоциты и эпителий - в большом количестве, эритроциты свежие – 30-40 в поле зрения, соли – оксалаты - +++. Посев мочи: E. coli -103/ в 1 мл.

УЗИ – почки нормальных размеров и эхогенности, мочевой пузырь (в наполненном состоянии – контуры неровные).

Задание:

1.Выделите основные синдромы. Укажите ведущий.

2.Сформулируйте основной и сопутствующий диагноз. Проведите дифференциальный диагноз.

3.Оцените результаты лабораторных исследований.

4.Составьте план дополнительного обследования. Укажите, какие морфологические изменения слизистой мочевого пузыря Вы предполагаете обнаружить?

5.Назначьте лечение. Составьте план диспансерного наблюдения.

Задача №6

Девочка 9 лет, поступила в отделение по поводу болей в поясничной области, учащенного мочеиспускания.

Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины. Роды на 38 неделе. Масса при рождении 3500,0, длина тела 52 см. период новорожденности протекал без особенностей. Из детских инфекций перенесла ветряную оспу, краснуху. Часто болеет ОРВИ. Аллергологический анамнез не отягощен. Заболеванию предшествовало переохлаждение. На следующий день появились головная боль, адинамия, боли в животе и поясничной области слева. температура тела повысилась до 39оС. Катаральных явлений не отмечалось. В течение последующих 4 дней продолжала высоко лихорадить, наблюдалась поллакиурия, моча стала мутной.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, отеков нет. Температура тела 38о С. Симптом Пастернацкого положительный слева. Пальпации левой почки болезненна. Отмечается учащенное мочеиспускание.

Гемограмма: гемоглобин 135 г/л, эритроциты 4,5х1012/л, тромбоциты 285х109/л, лейкоциты 12,1х109/л, эозинофилы 3%, палочкоядерные 10%, нейтрофилы 60%, лимфоциты 21%, моноциты 6%, СОЭ 25 мм/час.

Общий анализ мочи: белок – следы, лейкоциты и эпителий - в большом количестве, эритроциты свежие – 30-40 в поле зрения, соли – оксалаты - +++. Посев мочи: E. coli -105/ в 1 мл.

УЗИ – правая почка нормальных размеров и эхогенности, левая почка уменьшена в размерах, контуры неровные, мочевой пузырь (в наполненном состоянии – контуры неровные).

Задание:

1.Выделите основные синдромы. Укажите ведущий.

2.Сформулируйте основной и сопутствующий диагноз. Проведите дифференциальный диагноз.

3.Оцените результаты лабораторных исследований.

4.Составьте план дополнительного обследования.

5.Какие исследования необходимо назначить для оценки состояния функции почек?

6.Обоснуйте необходимость проведения микционной цистографии.

7..Назначьте лечение. Составьте план диспансерного наблюдения.

Эталоны ответов:

К задаче №5. Основной диагноз: Острый геморрагический цистит.

Сопутствующий диагноз: Гиперрефлекторная дисфункция мочевого пузыря. Оксалатно-кальциевая кристаллурия.

К задаче № 6. Хронический обструктиный пиелонефрит в стадии обострения. Острый цистит.

Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, учебная лаборатория, палаты больных, отделение эндоскопии и лучевой диагностики, модуль практических навыков, копьютерный класс.

Учебно-исследовательская работа студентов:

  • Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с хроническим циститом.
  • Демонстрация больного с хроническим обструктивным пиелонефритом, пузырно-почечным рефлюксом.
  • Графическое изображение истории болезни больного с хроническим обструктивным пиелонефритом.
  • Подготовка реферативного сообщения «Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря».

Литература

Основная литература:

1.Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2000 (к/10762).

Дополнительная литература:

1.Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109).

2. Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856).

3. Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707).

4.Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).

5.Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).

6.Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).

7.Руководство по детскому питанию: руководство / Под ред. В. А. Тутельяна, И. Я. Коня. - М.: МИА, 2004. - 662 с. (к/14658).

8.Муталов, А.Г. Физиология, патология и охрана здоровья детей подросткового возраста. - Уфа: Изд-во «Здравоохранение Башкортостана», 2005. - 252 с. (к/14604).

9.Интермиттирующий пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей: монография /Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, Н.Г. Москалева. М. Медицина. – 2004. – 133 с.

10.www. Pediatriajornal/ru.

11.www.jpna. 2008.com

ЗАНЯТИЕ №28. ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Актуальность темы. Почечная недостаточность может быть острой и хронической. Острая почечная недостаточность (ОПН) развивается как осложнение острых заболеваний, при которых создаются условия для функциональных или органических нарушений гомеостатических функций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани. Синдром проявляется нарастающей азотемией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным метаболическим ацидозом и нарушением способности к выделению воды. Летальность при ОПН достигает до 20-40%. Своевременная диагностика ОПН, применение экстракорпоральных методов детоксикации способствуют снижению летальности и улучшению прогноза.

Хроническая почечная недостаточность – неспецифический синдром, развивающийся при наследственных, врожденных и приобретенных заболеваниях почек вследствие прогрессирующей гибели нефронов и стромы с неуклонным снижением способности почек выполнять гомеостатические функции. Частота ХПН составляет 5 на 100000 детского населения, число детей в терминальную стадию ХПН достигает 1,4 на 1 млн общей популяции. Прогрессирование ХПН зависит не только от темпа и интенсивности гломерулярного и/или тубуло-интерстициального склероза, но и адекватности консервативной терапии.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки клинического диагноза, назначить лечение и проводить мероприятия по профилактике ОПН и ХПН у детей.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

  • Анатомо-физиологические особенности почек и мочевыводящих путей;
  • Строение нефрона, процессы мочеобразования:
  • Семиотика заболеваний почек;
  • Методы дополнительных исследований для оценки функционального состояния почек;

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

  • собрать жалобы, анамнез заболевания, жизни;
  • провести объективное исследование ребенка по всем органам и системам;
  • провести анализ родословной, оценить характер жалоб;
  • выделить предрасполагающие, причинные, провоцирующие факторы в развитии острой или хронической почечной недостаточности в каждом конкретном случае;
  • дифференцированно оценить симптоматику и особенности клинического течения ОПН и ХПН;
  • оценить результаты дополнительных исследований (анализы мочи, клинические и биохимические анализы крови, иммунограмма, функциональные пробы, УЗИ, рентгено-урологическое исследование: экскреторные урограммы, цистограммы);
  • оценить тяжесть состояния больного, выделить ведущий синдром;
  • обосновать клинический диагноз и провести дифференциальную диагностику;
  • назначить лечение (лечебная диета, медикаментозная терапия, физиотерапевтическое лечение);
  • оказать неотложную терапию при ургентных состояниях;
  • составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий
  • выписать рецепты.

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ

3. Материалы для самоподготовки к освоению данной темы:

3.1. Вопросы для самоподготовки: Острая почечная недостаточность (ОПН): Этиология. Патогенез. Классификация. Стадии. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Посиндромная терапия. Показания к гемодиализу. Исходы. Прогноз. Хроническая почечная недостаточность (ХПН): Определение. Роль врожденных и наследственно-обусловленных заболеваний почек в развитии ХПН. Патогенез. Классификация. Стадии. Клиника в зависимости от стадии ХПН. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Принципы диетотерапии. Показания к проведению хронического гемодиализа. Пересадка почки как основной этап в терапии ХПН. Осложнения. Исходы. Прогноз.

4. Вид занятия: практическое занятие.

5. Продолжительность занятия: 6 часов.

6.Оснащение:

6.1. Дидактический материал и оборудование: тренинговая компьютерная программа, мультимедийные атласы и ситуационные задачи. Отделение гемодиализа и гравитационной терапии.

6.2. Компьютерный класс РДКБ (t-Tester/Выбрать группу/Выбрать студента/Раздел/Начать тестирование), мультимедийный атлас (Диск С/6 курс/ нефрология), мультимедийные презентации лекций (Диск С/6 курс/нефрология).

7. Содержание занятия.

7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений.

Задания для самоконтроля: (решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме).

Тест 1. Наиболее частой причиной ОПН у новорожденных является: 1.преренальные факторы. 2.ренальные факторы. 3.постренальные факторы. Тест 2. Олигурией называется снижение диуреза от суточных возрастных величин: 1.на ; 2.на 1/3; 3.на 2/3. Тест 3. Исходы острой почечной недостаточности: 1.переход в ХПН.; 2.смерть. 3.развитие интерстициального нефрита. 4.развитие гломерулонефрита; 5.выздоровление. 6.развитие пиелонефрита. Тест 4. При ХПН нарушается функция следующих отделов нефрона: 1.клубочков; 2.канальцев. 3.одновременно канальцев и клубочков. Тест 5. Антибактериальные препараты, применяемые при ХПН: 1.ампициллин: 2.канамицин; 3.эритромицин; 4.клофаран; 5.полимиксин; 6.оксациллин; 7.гентамицин; 8.карбенициллин; 9.сульфаниамидные препараты Тест 6. После перенесенной ОПН восстановление функции почек происходит: 1.через 3 мес.; 2.через 6 мес.; 3.через 1 год; 4.через 2 года. Тест 7. Гемолитико-уремический синдром чаще развивается на фоне: 1.вирусной инфекции; 2.кишечной инфекции; 3.пневмонии; 4.ревматизма Тест 8. Характерными для терминальной стадии ХПН нарушениями функции почек являются: 1.декомпенсированные нарушения фильтрации и канальцевых функций 2.компенсированные и субкомпенсированные нарушения 3.тотальные нарушения гомеостаза Тест 9. Показатели клубочковой фильтрации, характерные для ХПН: 1.ниже 50 мл/мин 2.ниже 20 мл/мин Тест 10. Показаниями к программному гемодиализу при ХПН являются: 1.декомпенсация почечных функций (терминальная стадия ХПН); 2.прогрессирующая гипертензия; 3.алколоз; 4.уремическая энцефалопатия; 5.гиперкалиемия; 6.декомпенсированный ацидоз; 7.сердечная недостаточность; 8.клубочковая фильтрация ниже 5 мл/мин; 9.метастазирующая опухоль, локализующаяся вне почки.

Эталоны ответов.

Тест 1.1. Тест 2. 3. Тест 3. 2. 3. 6. Тест 4. 3. Тест 5.1. 3. 4.6. 8.

Тест 6. 4.Тест 7. 1. 2. Тест 8. 1. 3. Тест 9. 2. Тест 10. 1. 4. 5. 6. 8.

7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

7.3. Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.

7.4. Самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя:

  • Проведите клиническое обследование ребенка, больного с ХПН.
  • Проведите оценку физического развития, используя центильные таблицы.
  • Проведите оценку нервно-психического развития.
  • Назовите клинические проявления метаболического ацидоза, остеодистрофии у ребенка.
  • Дайте заключение по результатам инструментально-лабораторного исследования, имеющимся в истории болезни.
  • Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.
  • Проведите дифференциальный диагноз.
  • Объясните механизм действия препаратов для коррекции анемического синдрома (рекормон, эпрекс).
  • Выпишите в тетрадь лекарственные препараты, получаемые больным, объясните механизм их действия.
  • Объясните показания к проведению гемодиализа.
  • Составьте план диспансерного наблюдения ребенка с ОПН после выписки из стационара.
  • Проведите внутриведомственную экспертизу качества медицинской помощи согласно медико-экономическим стандартам (МЭС).

7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач).

Задача №7

Девочка 3 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса тела при рождении 3800 г, длина – 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 мес. Перенесла краснуху, гепатит А, ОРВИ (2-3 раза в год).

Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, с субфебрильной температуры. На следующий день появилась резкая боль в поясничной области, повышение температуры до 39о С, двукратная рвота, желтушность кожи, потемнение мочи. При поступлении в стационар состояние тяжелое, вялая, несколько заторможена. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком. Общая пастозность подкожно-жировой клетчатки. Над легкими Перкуторно ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца усилены, систолический шум. ЧСС -100 в 1 мин. АД=120/70 мм рт ст. Живот мягкмй, болезненный по ходу кишечника и в области почек. Симптом Пастернацкий положительный с обеих сторон. Стул жидкий, с прожилками крови. Диурез уменьшен до 75,0 мл / день, на следующий день – анурия.

Гемограмма: гемоглобин 70 г/л, эритроциты 2,4х1012/л ретикулоциты 8%, тромбоциты 70х109 /л, палочкоядерные лейкоциты 2%, сегментоядерные 70%, лимфоциты 19%, моноциты 9%, СОЭ 25 мм/час. Общий анализ мочи: количество 20,0, цвет темно-коричневый, относительная плотность 1007, белок 0,66 г/л, лейкоциты 4-6, эритроциты до 100 в поле зрения. Биохимический анализ крови: общий белок – 56 г/л; мочевинная 30,5 ммоль/л, креатинин – 650 мкмоль/л, калий -6,0 ммоль/л, натрий – 130 ммоль/л. Реакция Кумбса положительная.

Задание:

1. Какие синдромы выявляются у ребенка?

2. При каких заболеваниях они встречаются? Проведите дифференциальный диагноз.

3. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.

5. Объясните патогенез выявленных синдромов у больного.

6. Каковы этиологические факторы данного заболевания?

7. Какие дополнительные исследования необходимо провести ребенку?

8.Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании и какие неотложные мероприятия необходимы?

9. Назовите показания к диализу.

10. Назначьте лечение.

11. Составьте план диспансерного наблюдения после выписки из стационара.

Эталон ответа к задаче №7: клинический диагноз: Гемолитико-уремическим синдром (ОПН, гемолитическая анемия, тромбоцитопения). Кишечная инфекция.

ТЕСТЫ

для контроля конечного уровня знаний по циклу

«Детская нефрология»

Вопрос
1. О хронизации процесса можно говорить при активности пиелонефрита:
  1. более 3 мес.
  2. более 6 мес.
  3. более 1 года
2. Перитонеальный диализ желательно проводить:
  1. детям старшего возраста
  2. детям раннего возраста
  3. взрослым
3. Второе название витамин Д – резистентного рахита:
  1. болезнь де Тони – дебре – Фанкони
  2. почечный тубулярный ацидоз
  3. фосфат – диабет
  4. несахарный диабет
4. Для врожденного нефротического синдрома финского типа характерны морфологические изменения в почках:
  1. микрокистоз канальцев
  2. мембрано – пролиферативный гломерулонефрит
  3. склероз клубочков
  4. минимальные изменения гломерул
5. Наследственный нефрит, сопровождающийся глухотой, известен как синдром: а) Альцгеймера; б) Альпорта. Выберите правильный ответ:
6. При пиелонефрите поражается:
  1. слизистая оболочка мочевого пузыря
  2. кровеносная и лимфатическая система почек
  3. канальцы, чашечно – лоханочный аппарат и интерстиций
  4. клубочек
7. Дети, перенесшие гломерулонефрит, наблюдаются:
  1. в течение 3 лет; 2.в течение 5 лет
3.до перевода во взрослую поликлинику
8. Наследственное заболевание, в основе которого лежит дисплазия тубулярного аппарата почки в виде «лебединой шеи», называется:
  1. почечная глюкозурия
  2. почечный несахарный диабет
  3. болезнь де Тони – Дебре – Фанкони
  4. фосфат - диабет
9. Для лечения остеодистрофического синдрома ХПН применяется:
  1. каптоприл
  2. кальцитриол
  3. гепарин
10. При нарушении обмена пуринов поражение почек обусловлено избыточным поступлением в почки:
  1. оксалатов; 2.уратов; 3.цистина; 4.триптофана
11. Диета при гиперуратурии является:
  1. молочно – фруктово – ягодной
  2. капустно – картофельной
  3. мясо – молочной
  4. бессолевой
12. Образное название почек при остром гломерулонефрите:
  1. первично – сморщенные почки
  2. пестрые почки
  3. большие сальные почки
  4. большие белые почки
13. При высокой активности инфекционно – воспалительного процесса в почках возможно проведение:
  1. урография; 2.цистография; 3.УЗИ почек
4.радиоизотопное исследование почек; 5.ангиография
14. При витамин Д – зависимом рахите имеется:
  1. повышенная чувствительность эпителия почечных канальцев к паратгормону
  2. нарушение образования в почках 1,25 – дигидроксихолекальциферола
  3. недостаточное поступление витамина Д в организм
  4. снижение реабсорбции аминокислот, глюкозы, фосфатов из проксимальных канальцевребенка
15. При гемолитико – уремическом синдроме развивается острая почечная недостаточность:
  1. преренальная; 2.ренальная; 3.обструктивная
4.постренальная
16. О нарушениях ультрафильтрации в почках свидетельствуют: а) глюкозурия; б) аминоацидурия; в) протеинурия; г) олигурия; д) уробилинурия. Выберите правильную комбинацию ответов:
  1. в,г; 2.а,в; 3.б,г; 4. а,б,в; 5.г,д
17. При болезни де Тони - Дебре – Фанкони имеется:
  1. снижение реабсорбции аминокислот, глюкозы, фосфатов из проксимальных канальцев
  2. нарушенное кишечное всасывание
  3. повышенная чувствительность эпителия почечных канальцев к паратгормону
  4. незрелость ферментов печени
18. Причиной развития почечного солевого диабета является:
  1. низкая чувствительность к альдостерону
  2. повышенная чувствительность к паратгормону
  3. сниженная чувствительность к антидиуретическому гормону
  4. повышенная чувствительность к альдостерону
19. Источником развития всех компонентов нефрона в эмбриональном периоде является: 1.метанефрогенная ткань; 2.дивертикул мезонефрального протока; 3.мезенхима желточного мешка
20. При гипероксалурии исключают продукты, содержащие:
  1. пурины; 2.аскорбиновую кислоту; 3.триптофан; 4.метионин
21. При остром гломерулонефрите поражается:
  1. интерстициальная ткань почек;
  2. 2.клубочек;
  3. канальцы, чашечно – лоханочный аппарат и интерстиций
  4. корковое и мозговое вещество почек
  5. слизистая оболочка мочевого пузыря
22. Наиболее частой причиной развития острой почечной недостаточности у детей раннего возраста является:
  1. пиелонефрит
  2. гломерулонефрит
  3. гемолитико – уремический синдром
  4. отравление
23. Профилактические прививки детям с хроническим гломерулонефритом после обострения проводятся:
  1. через 1 месяц после клинико – лабораторной ремиссии
  2. через 1 год после клинико – лабораторной ремиссии
  3. через 3 года после клинико – лабораторной ремиссии
  4. не проводятся
24. Диета при гипероксалурии:
  1. капустно – картофельная
  2. фруктово – ягодная
  3. молочная
  4. бессолевая
25. К транзиторным особенностям функций почек у новорожденных относятся:
  1. протеинурия, лейкоцитурия
  2. олигоурия, лейкоцитурия, мочекислая нефропатия
  3. олигоурия, лейкоцитурия, мочекислый инфаркт
  4. олигурия, протеинурия, мочекислая нефропатия
26. При гипопротеинемии будут наблюдаться:
  1. тканевые отеки
  2. клеточный отек
  3. и то, и другое
  4. ни то, ни другое
27. В терапии острого гломерулонефрита с нефротическим синдромом применяется:
  1. гидрокортизон
  2. делагил
  3. преднизолон
  4. капотен
28. Источником развития мочевыводящей системы (начиная с собирательных трубок) в эмбриональном периоде является:
  1. метанефрогенная ткань
  2. дивертикул мезонефрального протока
  3. мезенхима желточного мешка
29. Показатели клубочковой фильтрации, характерные для ХПН:
  1. ниже 80 мл_мин.
  2. ниже 50 мл/мин.
  3. ниже 20 мл/мин.
30. При витамин Д – зависимом рахите имеется нарушение реабсорбции:
  1. в проксимальных канальцах
  2. в дистальных канальцах
  3. в собирательных трубочках
31. Второе название псевдогипоальдостеронизма:
  1. почечный несахарный диабет
  2. почечный солевой диабет
  3. фосфат - диабет
32. Ведущим симптомом врожденного гидронефроза у новорожденных является:
  1. пальпируемая опухоль
  2. пиурия
  3. протеинурия
  4. почечная недостаточность
33. Офтальмологическим симптомом, возникающим при почечной гипертонии, является:
  1. глаукома
  2. увеит
  3. кератит
  4. ангиоретинопатия с фигурой «звезды» в макулярной области на глазном дне
34. Элементы окончательной (тазовой) почки закладываются у зародыша человека во внутриутробном периоде на:
  1. 1-2-й неделе; 2.4-й неделе; 3.6-й неделе; 4.8-й неделе
35. Основным принципом лечения почечного солевого диабета является введение:
  1. вазопрессина
  2. альдостерона
  3. натрия хлорида
  4. гипотиазида
36. Наиболее информативным маркером темпа формирования ХПН является уровень в крови:
  1. мочевины
  2. креатинина
  3. мочевой кислоты
37. Клинику банального витамин Д – дефицитного рахита в его «цветущей» форме напоминает:
  1. витамин Д – зависимый рахит
  2. витамин Д – резистентный рахит
  3. болезнь де Тони – Дебре - Фанкони
38. Питьевой режим при обменных нефропатиях:
  1. ограничивают
  2. не изменяют
  3. увеличивают
39. Диатез, характеризующийся генетически детерминированными нарушениями ряда ферментов, принимающих участие в пуриновом обмене и накоплении мочевой кислоты, называется:
  1. лимфатико – гипопластическим
  2. нервно - артритическим
40. Низкие показатели удельного веса мочи обозначаются как:
  1. гиперстенурия
  2. гипостенурия
  3. изостенурия
  4. олигурия
41. При ХПН нарушается функция следующих отделов нефрона:
  1. клубочков
  2. канальцев
  3. одновременно клубочков и канальцев
42. Продолжительность диспансерного наблюдения в поликлинике за детьми с хроническим пиелонефритом: 1. 2 года; 2.3 года; 3. 5 лет; 4. до перевода во взрослую поликлинику
43. Содержание общего белка в сыворотке крови детей старше 1 года жизни составляет в г/л:
  1. 20-30
  2. 30-40
  3. 40-50
  4. 50-60
  5. 60-80
44. Содержание альбуминов в сыворотке крови детей старше 1 года составляет в г/л:
  1. 10-20
  2. 20-30
  3. 20-50
  4. 40-50
  5. 50-60
45. При некоторых отравлениях глюкоза появляется в моче, несмотря на нормальный уровень в крови. Это означает, что точкой приложения данных токсических веществ являются:
  1. клубочки
  2. проксимальные канальцы
  3. петли Генле
  4. дистальные канальцы
46. Признаками почечной гипертонии могут быть: а) дакриоцистит; б) катаракта; в) картина фигуры «звезды» на глазном дне в макуле; г) ангиопатия и кровоизлияния в сетчатку. Выберите правильную комбинацию ответов:
  1. в,г
  2. а,в
  3. б,г
  4. а,б,в
  5. а,б
47. Рахитоподобные заболевания являются:
  1. гломерулопатией
  2. тубулопатией
  3. ангиопатией
48. Первое превращение витамина Д в его более активную форму осуществляется:
  1. в почках
  2. в печени
  3. в коже
  4. в кишечнике
49. Первыми жалобами при нефробластоме являются: а) боли; б) изменение цвета мочи; в) капризность, повышенная утомляемость; г) гипертермия; д) синдром «пальпируемой опухоли»; е) нарушения мочеиспускания. Выберите правильную комбинацию ответов:
  1. а,б
  2. а,в
  3. б,г
  4. а,б,е
  5. в,д
50. Второе гидроксилирование витамина Д с превращением его в высокоактивный метаболит осуществляется:
  1. в печени
  2. в почках
  3. в тонкой кишке


Pages:     || 2 |
 




<
 
2013 www.disus.ru - «Бесплатная научная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.